ARTERITIS TEMPORAL O DE CELULAS GIGANTES

 Compromete las ramas craneales

de las arterias del cayado aórtico:
grandes y medianas.
 Hay: Engrosamientos estenosantes
irregulares, Inflamación
granulomatosa, neuropatías aisladas
ó múltiples.
ARTERITIS TEMPORAL O DE CELULAS GIGANTES
ARTERITIS DE TAKAYASU

 Es una lesión del cayado aórtico,

total o parcial.
 Hay un infiltrado mononuclear en
la adventicia, granulomas con
células gigantes con necrosis de la
media.
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACIÓN DE LA ARTERITIS DE
TAKAYASU

 Edad de comienzo de la enfermedad igual o menor de 40 años.

 Claudicación de extremidades: desarrollo y empeoramiento de la fatiga y malestar en los
músculos de una o más extremidades con la actividad, especialmente de extremidades
superiores.
 Disminución del pulso de una o ambas arterias braquiales.
 Diferencia mayor o igual a 10 mm Hg entre la presión arterial sistólica de ambos brazos.
 Soplo audible a la auscultación sobre una o las dos arterias subclavias o la aorta abdominal.
 Estrechamiento u oclusión arteriográfica de la aorta o grandes arterias.
POLIARTERITIS NODOSA

 Afecta las arterias musculares de mediano y pequeño calibre, lo que condiciona la polangitis
microscópica
 Criterios de clasificación estandarizados
SÍNDROME DE BEHCET´S

 Criterios Diagnósticos
1. Ulceración oral / aftas recurrente
2. Ulceración genital recurrente
3. Lesiones en los ojos: uveitis, escleritis,
vasculitis retinal
4. Lesiones en la piel: pústulas, pápulas,
eritema nodoso
5. Test de alergias
ANGEITIS LEUCOCITOCLÁSTICA CUTÁNEA

 Criterios Diagnósticos
Edad >16 años
Medicación tomada
Púrpura palpable
Rash maculopapular
Biopsia que muestra granulocitos
PÚRPURA DE HENOCH-SCHOLËIN (VASCULITIS POR IGA)

 Afecta pequeños vasos, capilares, vénulas, o arteriolas. Involucra piel, intestino, y

glomérulo, y está asociada con artralgias o artritis.
Criterios Diagnósticos
 Púrpura palpable
 Edad 20 y sin antecedentes de enfermedad
 Angina intestinal
 Biopsia que muestra granulocitos
en las paredes de las arteriolas y vénulas
VASCULITIS DE WEGENER

 Inflamación granulomatosa que involucra el tracto

respiratorio, y vasculitis necrotizante que afecta
vasos de pequeño y mediano calibre.
 Lesiones necróticas en piel, el fenómeno de
cicatrización en “silla de montar”, uveítis,
glomerulonefritis, infección granulomatosa
necrosante con gran compromiso pulmonar,
capilaritis.
CHURG STRAUSS

 Inflamación granulomatosa rica en eosinófilos que involucra el tracto respiratorio, vasculitis

necrotizante que afecta vasos de pequeño y mediano calibre, y asociado a asma, eosinofilia e
IMA.
Tiene 3 fases:
 La fase prodrómica se caracteriza por asma con o sin rinitis alérgica.
 La segunda fase está marcada por eosinofilia de la sangre periférica e infiltración eosinofílica
 La tercera, la fase vasculítica puede implicar cualquier órgano de los siguientes: el pulmón, el
corazón, el sistema nervioso periférico, el riñon, ganglios linfáticos, el músculo, y la piel.
CHURG STRAUSS

 Criterios Diagnósticos
- Asma
- Eosinofilia > 10%
- Mono o polineuropatía.
- Infiltrado pulmonar migratorio o transitorio
- Anormalidades de los senos paranasales.
- Eosinófilos extravasculares en biopsia.
POLIANGEITIS MICROSCOPICA PAM

 Vasculitis necrotizante con pocos o ningún depósito que involucra pequeñas y

medianas arterias. Glomerulonefritis necrotizante y capilaritis pulmonar son
comunes.
 Manifestaciones: GNRP, pulmonar (hemorragia, hemoptisis), fiebre, pérdida de peso,
artralgias, mialgias, purpura, urticaria, nódulos, sistema nervioso (mononeuritis
múltiple), sangrado GI, uveítis.
TRATAMIENTO

 Tiene 2 etapas: Inducción de la remisión y mantenimiento. La remisión dura 6 meses y el mantenimiento 2 años.
Clasificación de la enfermedad según la evolución:
 INDUCCION DE LA REMISION
 ENFERMEDAD LIMITADA
 ENFERMEDAD TEMPRANA LOCALIZADA
 ENFERMEDAD GENERALIZADA ACTIVA
 SEVERA
 REFRACTARIA
 REMISION
TRATAMIENTO

 ENFERMEDAD LIMITADA: La piel y un solo nódulo pulmonar

- CORTICOIDE EN MONOTERAPIA (1 mg/kg/día)
- AZATIOPRINA, MICOFENOLATO EN DOSIS MODERADAS (2 – 3 gr)
 ENFERMEDAD TEMPRANA GENERALIZADA: Debuta, tiene fiebre, tos, expectoración con sangre, infiltrado
pulmonar y hematuria. Hay compromiso de riñón y pulmón, todavía no hay disnea ni insuficiencia renal.
- CICLOFOSFAMIDA
- CORTICOSTEROIDES
TRATAMIENTO

 ENFERMEDAD ACTIVA GENERALIZADA: Pone en riesgo la vida del paciente. Puede haber insuficiencia de alguno de
los órganos ya sea riñón (puede haber sangrado, dolor, pero ya hay elevación de creatinina) o pulmón (puede haber
infiltrados, hemorragia, pero ya hay insuficiencia).
- CICLOFOSFAMIDA EN PULSOS PERSEGUIDOS DE PULSOS DE METILPREDNISOLONA (15 a 20 mg,)
- RITUXIMAB (RESCATE)
Estos son durante 6 meses, generalmente hay remisión de la enfermedad luego se mantiene por inducción de remisión y
mantenimiento.
 ENFERMEDAD REFRACTARIA: Bloquea los anticuerpos con inmunoglobulina endovenosa o ciclofosfamida a más dosis
- Inmunoglobulina ev
- CICLOFOSFAMIDA
- AZATIOPRINA
- PLASMAFERESIS: ANCA positivo o Good Pasture.
TRATAMIENTO

Enfermedad Severa
 Se define por la presencia de afectación renal severa, hemorragia alveolar difusa u otra forma que comprometa la
vida.
 Intervención temprana revierte la inflamación renal y minimiza daños.
 Se usa corticoides en altas dosis, ciclofosfamida o plasmaferesis.
TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO
 Es menos agresivo, efectos colaterales deben ser mínimos.
 Agentes de elección: Azatioprina o Metrotexate