Fallot

Estenosis Pulmonar + Comunicación Interauricular (Trilogía de Fallot)

Trilogía de Fallot

Estenosis pulmonar muy grave, por lo gral valvular Corto circuito venoarterial a nivel auricular por FOP Cianosis central, temprana (FOP), o tardía (apertura funcional del FO) Auscultación
simil estenosis pulmonar severa  Retardo marcado del soplo sistólico pulmonar  Ausencia de y/o retraso de II P

EP + CIV pequeña (CIV mínima)
 

Estenosis pulmonar infundibular o mixta Defecto pequeño en el septum interventricular Pr VD depende del grado de estrechez pulmonar Características de estenosis pulmonar pura infundibular o valvular Rara vez el circuito es venoarterial (cianosis)

EP + CIV presiones iguales en ambos ventrículos (Tetralogía de Fallot)

En 1888, Fallot describió la típica tetralogía…

Estenosis pulmonar CIV Aorta dextrapuesta Hipertrofia del VD

Tetralogía de Fallot

La TF es la CC cianótica más frecuente en el niño. Representa el 10% de las CC Cada vez son menos los pacientes que con esta CC llegan a la vida adulta por supervivencia natural Pero, cada vez son más los pacientes adultos con TF en seguimiento posquirúrgico Se puede estimar una supervivencia del 86% a los 30 años de la operación

Tetralogía de Fallot
Estenosis Infundibular  ALTA: la porción Infundibular es mayor, AP menos hipoplásica, no hay cámara infundibular

MEDIA: 10- 25 mm por debajo del plano valvular con cámara postinfundibular BAJA: 25- 50 mm, cámara larga de

Tetralogía de Fallot
CIV  Grande, detrás de la cresta supraventricular

Debajo de la válvula Aórtica La valva septal de la tricúspide se inserta más atrás y por debajo de la CIV

Tetralogía de Fallot
Cabalgamiento de Aorta

Depende del grado de bipartición desigual del tronco-cono 25% el Arco Aórtico está a la derecha (Enfermedad de Corvisart)

Tetralogía de Fallot
Fisiopatología  La hemodinámica está determinada por la resistencia al flujo del tracto de salida del VD y/o válvula pulmonar; y por la CIV y las resistencias sistémicas totales  Estos factores determinaran la dirección del shunt …  Cianosis, dedos en palillo de tambor, hiperglobulia, disnea mas o menos

Tetralogía de Fallot
Fisiopatología  Caída de la PO durante el ejercicio 2

Los niños adoptan la actitud de encuclillamiento Crisis hipercianóticas (⇓ ⇓ retorno venoso o ⇑ ⇑ tono o
espasmo del infundíbulo)

Disnea grave  Síncope  Angor  Relacionado con esfuerzo,

Tetralogía de Fallot
Gravedad  Se valora por la clínica y la auscultación

Tetralogía ligera
Capacidad de esfuerzo satisfactoria o levemente ⇓  Cianosis ligera o ausente en reposo (“Fallot rosado”)  No crisis hipercianóticas  No squatting

Tetralogía de Fallot
Gravedad  Tetralogía moderada
⇓ capacidad física  Cianosis constante, ligera o moderada  Dedos hipocráticos

Tetralogía severa
⇓ ⇓ capacidad física  Hipodesarrollo  Cianosis e hipocratismo digital marcados  Crisis hipercianóticas  Squatting

Tetralogía de Fallot
Auscultación  Soplo sistólico pulmonar
Estenosis pulmonar  Existe una relación inversa entre la duración del soplo y la gravedad de la estenosis  En estenosis graves el soplo se reduce a la protosístole  Desaparición del soplo durante las crisis hipercianóticas  Intensidad 1 – 5/6, pero más importante… la

Tetralogía de Fallot
Auscultación  Chasquido protosistólico
Origen aórtico  Se escucha en todo el precordio  No varía con la respiración  Es provocado por la dilatación aórtica  Representa un signo de gravedad

Tetralogía de Fallot
Auscultación  Segundo ruido
⇑ II A  El II P no se detecta en TF severa, pero si en las leves  Los vasodilatadores lo hacen desaparecer  ⇑ intervalo A2-P2

Rx de Tórax : corazón en zueco
Cianosis, campos pulmonares claros y tamaño cardíaco normal Silueta chica Arco ½ izq. excavado  3⁰ arco izquierdo  Punta redondeada y levantada  Arco Ao prominente  Arco Ao a la derecha

HIPOFLUJO PULMONAR

ECG en la Tetralogía de Fallot
 ^ QRS y ^ P a la Derecha  HVD: R o qR V1, S en V2, RS o rS en V5-6 Rs en DI ,qR o qRs DIII AVF qR tardía AVR  q cara inferior  HBAI menos frecuente  T negativas V1

Ecocardiograma en la T de Fallot
Diagnóstico morfológico preciso Limitación: cuantificación de estenosis de la ramas distales rama de A pulmonar

FIN