HEMOSTASIA Y

COAGULACIÓN
Hemostasia
Conjunto de interacciones entre los componentes de la
sangre y los de la pared vascular, responsables de
impedir la fuga de la sangre del compartimiento
intravascular.
Coagulación

Es el pasaje de la sangre del estado liquido al estado

de gel
 Lesión Endotelial
Vasoconstricción Colágeno
refleja
Plaquetas P. Plasma F III

Adhesión Coagulación Coagulación

intrínseca extrínseca
Liberación

Serotinina ADP FIBRINOGENO

Agregación Reversible
Trombina
COAGULO DE FIBRINA
Agregación Irreversible
Fibrinolisis
TROMBO PLAQUETARIO Fgto. Fibrina
 LESION VASCULAR
HEMOSTASIA PRIMARIA
(Cese provisional del sangrado)

3-5 minutos

• Vasoconstricción
COAGULACION
• Adhesión y agregación de plaquetas
(Cese definitivo del sangrado)
• Formación del tapón plaquetario

5-10 minutos

• Polimerización de fibrina
• Formación del coágulo
FIBRINOLISIS

48-72 horas
• Disolución del coágulo
• Función hemostática normal
Sangre
 Tejido conectivo liquido
 Funciones
 Transportar gases disueltos, nutrimentos, hormonas y
desechos metabólicos
 Regular el pH y composición iónica del liquido
intersticial
 Evitar perdida de sangre en sitios de heridas
 Defender el cuerpo en contra de toxinas y patógenos
 Regular temperatura corporal absorbiendo y
redistribuyendo el calor
 Plasma y elementos formes componen la sangre
completa
 Glóbulos rojos (RBC)
 Glóbulos blancos (WBC)
 Plaquetas

 La sangre se puede fraccionar para propósitos

analíticos o clínicos
Figure 19.1b
Figure 19.1c
 Plasma
 Ocupa el 46-63% del volumen de la sangre completa
 92% del plasma es agua
 Posee una mayor concentración de oxigeno disuelto y
proteínas disueltas que el liquido intersticial
Proteínas plasmáticas

 Mas del 90% son sintetizadas en el hígado

 Albúminas
 60% de las proteínas del plasma
 Responsable por la viscosidad y presión osmótica de la
sangre
 Otras proteínas plasmáticas
 Globulinas
 35% de las proteínas del plasma
 Incluyen a las inmunoglobulinas (atacan proteínas
extrañas y patógenos)
 Incluyen las globulinas que transportan iones, hormonas y
otros componentes
 Fibrinogenos
 Se convierte en fibrina durante la coagulación
 Remoción del fibrinogeno deja el suero
Glóbulos rojos
 Eritrocitos son responsables de aproximadamente
un poco menos de la mitad del volumen de la
sangre, y por 99.9% de los elementos formes

 Hematocrito mide el por ciento de la sangre

completa ocupada por los elementos formes
 Comúnmente referida como el volumen de glóbulos
rojos empacados
Hemoglobina
 Moléculas de hemoglobina componen el 95% de las
proteínas en los glóbulos rojos

 14-18 g/dl hombres, 12-16 g/dl mujeres

 Hemoglobina es una proteína globular, formada por

dos pares de subunidades de polipéptidos
 Cada subunidad posee una molécula hemo que se pega
de manera reversible con la molécula de oxigeno
Glóbulos blancos
 Poseen núcleo y otros orgánulos
 Defienden al cuerpo en contra de patógenos
 Remueven toxinas, desperdicios, y células
anormales o dañadas
 Son capaces de movimiento ameboideo
(marginacion) y quimiotaxis positiva
 Algunas son capaces de fagocitosis
 Tipos de glóbulos blancos

 Leucocitos granulares
 Neutrofilos – 50 - 70 % de la población total de glóbulos
blancos
 Eosinofilos – fagocitos atraídos a compuestos extraños
que han reaccionado con anticuerpos
 Basofilos – migran ha tejido dañado y liberan histamina y
heparina
 Leucocitos agranulares
 Monocitos - se convierten macrófagos
 Linfocitos – incluyen a las celulas T, celulas B y celulas
asesinas (NK cells)
Sistemas hemostáticos
 Plaquetas

 Endotelio (mecanismos pro y antitrombóticos)

 Sistema de la coagulación
 Plaquetas

•Son fragmentos de megacariocitos

•Membrana plasmática rica en glicoproteínas
 COMPONENTES CITOPLASMATICOS
• Proteínas contráctiles
• REL y Golgi
• Mitocondrias
• Factor estabilizador de la fibrina y factores de
crecimiento
• Gránulos
Componentes de los gránulos
 
Gránulos Densos
 Fibrinógeno
ATP
 ADP VW
Factor
 Serotonina
Factor V
 Ca++ XI
Factor
Plaquetas

 Vida Media: 7 a 10 días

 Eliminación: por el sistema mononuclear- fagocítico,

principalmente a nivel del bazo

 Valor normal: 150.000 a 400.000/mm3

 Endotelio
Es el tejido que reviste el interior de los vasos sanguíneos
El subendotelio presenta:
- elastina
- fibras de colágeno
- algunas células musculares lisas
El endotelio participa en:
- Hemostasia
- Inflamación
- Angiogénesis
 Hemostasis
 Previene la perdida de sangre a través de las paredes de
los vasos sanguíneos

 Tres fases
 Fase vascular
 Fase de plaqueta
 Fase de coagulación
Funciones en la hemostasia
 Procoagulantes
Anticoagulantes
 NO
Factor Von Willebrand
 Receptor del IXa
PGI2
 PAF
Activador del plasminógeno
 Factor V S
Proteína
 Factor tisular
Trombomodulina
Mecanismos de la hemostasia
 Vasoconstricción

 Formación del tapón plaquetario

 Formación del coágulo

 Proliferación de tejido fibroso en el coágulo

Vasoconstricción
 Se origina por reflejos nerviosos, espasmo miógeno
local y por factores humorales locales.

 En los vasos pequeños, la mayor parte de la VC es

por la liberación de tromboxano A2 por parte de las
plaquetas
Formación del tapón plaquetario
 Cambio de forma y emisión de pseudopodos

 Contracción y liberación de los gránulos

 Adhesión

 En lesiones pequeñas, el tapón suele detener la

hemorragia
Coagulación de la sangre
 Empieza a los 15” a 20” en tx intenso y en 1´a 2
´en uno leve
 Tiene distintas etapas:
 Activación de los factores de la coagulación para
formar el activador de la protrombina
 Conversión de protrombina en trombina
 Conversión de fibrinógeno en fibrina
 VIA INTRINSECA
VÍA EXTRINSECA •Factor XII
•Factor Tisular •Factor XI
•Factor VII •Factor IX
•Factor VIII

VIA FINAL COMUN

•Factor X
•Factor V
•Activador de la protrombina
VÍA EXTRÍNSECA DE
LA COAGULACIÓN
Liberación del factor tisular

Traumatismo tisular

Factor tisular
 Activación del Factor VII

Traumatismo tisular

VII Factor tisular

VIIa
 Activación del factor X

Factor tisular

VIIa Ca++

X Xa
 Formación del Activador de la
protrombina
Factor tisular Xa

Activador de la
protrombina

Ca++

Protrombina Trombina
VÍA INTRÍNSECA DE
LA COAGULACIÓN
Activación del factor XII

Tx sanguíneo Fosfolípidos
plaquetarios

XII XIIa
Activación de los factores XI y
IX
XIIa

Precalicreína Cininógeno HMW

XI XIa

IX IXa
 Activación del factor X
VIII

VIIIa IXa Factor 3 Plaquetario Plípidos

plaquetarios

X Xa
Formación del activador de la protrombina

Fosfolípidos plaquetarios Xa

Activador de la
protrombina

Ca++

Protrombina Trombina
 FORMACION DE FIBRINA

Protrombina

Trombina

Fibrinógeno Fibrina
Retracción del coágulo
 Comienza minutos después de la formación.
 Liquído exprimido = Suero
 Importante F(x) plaquetaria.
Tipos de sangre
 Es una característica especial que poseen los
glóbulos rojos llamadas “antígenos”, y se
encuentran en la membrana de cada uno de ellos.

 Existen dos tipos de antígenos, el A y el B.

 Las personas que tienen tipo de sangre O no tienen
en la membrana de sus glóbulos rojos ningún tipo de
antígeno.

 Los antígenos hacen que nuestro sistema de defensa

del cuerpo cree anticuerpos contra los que son
extraños para nuestro organismo.
ANTÍGENOS Y ANTICUERPOS
ERITROCITARIOS
Grupo sanguíneo
 Es un grupo de antígenos codificado por alelos de
un único locus o por un grupo de genes locus de
localización tan próxima que no ocurra
sobrecruzamiento o sea muy raro.
Colección de antígenos

 Es un grupo de antígenos que comparten fenotipo,

estructura bioquímica o genotipo pero sin que sus
genes sean alélicos.
Sistema ABO
 Los eritrocitos de la mayor parte de los sujetos
normales muestran uno de los 3 fenotipos
 A
 B
 0
 AB*
 Los azúcares que definen a los antígenos A y B se
localizan sobre la cadena precursora de carbohidratos
portadora del antígeno H.
 Determinado por la presencia o ausencia de
antigenos superficiales (aglutinogenos)
 Antigenos A, B y Rh (D)

 Anticuerpos en el plasma (aglutininos)

 Reacción cruzada ocurre entre los antigenos y los

anticuerpos
Sistema Rh (Rhesus)
 Es el segundo en importancia en transfusiones.
 La herencia de los antígenos del sistema Rh está
determinada por dos genes ligados
 El primero codifica la proteína portadora del antígeno
D (RHD)
 El segundo codifica la proteína portadora de las
especificidades C o c y E o e (RHCE).
 Los sujetos Rh+ portan ambos genes (RHD y RHCE),
los Rh – tienen sólo el gen RHCE
Antígenos glucídicos
 La especificidad de los antígenos ABO radica en un
azúcar terminal o inmunodominante.

 Los oligosacáridos se añaden a las glucoproteínas

en la secreción, a los glucolípidos en el plasma y a
ambos en la membrana del hematíe.
Antígenos proteicos
 Las estructuras proteicas que portan los antígenos de
los grupos sanguíneos pueden agruparse en tres
categorías:
1. Aquellas que atraviesan una vez la membrana
(glucoforina A y B)
2. Aquellas que pasan múltiples veces a través de la
membrana (proteínas Rh, Diego, Colton, Kidd y Kx)
3. Aquellas que están insertadas en la membrana mediante
la unión covalente con un lípido (proteínas Cromer,
Cartwright, Dombrock y JHM)
Anticuerpos antieritrocitarios
 Autoanticuerpos cuando están dirigidos contra
antígenos presentes en los hematíes del propio
sujeto.

 Aloanticuerpos cuando reaccionan con

aloantígenos presentes en los hematíes de otros
sujetos.
IgG
 Anticuerpo predominante en la respuesta inmune

 Pueden ocasionar destrucción de los hematíes si están

dirigidas contra antígenos eritrocitarios.

 Los receptores de los Ø del hígado y del bazo

permiten a éstas células eliminar los hematíes
cubiertos de IgG de la circulación.
IgM
 Es la primera inmunoglobulina que produce el feto y
es el anticuerpo predominante en la respuesta inmune
primaria.

 Pueden aglutinar hematíes y activar el complemento

de una manera muy efectiva.
IgA
 Predomina en las secreciones del organismo.

 Puede activar la cascada alternativa del

complemento.
ENFERMEDADES
RELACIONADAS CON LA
HEMOSTASIA
TROMBOCITOSIS
 Aumento en el número de plaquetas circulantes en
sangre.
 Causada:
 Enfermedad primaria de la médula ósea
 Secundaria a otras patologías
 Estados fisiológicos.
 Enfermedad primaria de la médula ósea

 Patología mieloproliferativa crónica

 Proliferación de una “célula madre o pluripotente”
 Expansión del compartimento de megacariocitos
 Producción excesiva
 Relacionadas a otras patologías:
 Pérdida periférica de plaquetas, causada por
 Causas traumáticas
 Neoplásicas
 Infecciosas
 Inmunológicas

 Aumenta la megacariocitopoyesis y se produce la

trombocitosis
 La misma se produce en hipoxemia por pérdida
desangre, o daño respiratorio o cardíaco.
 Trombocitosis fisiológicas

 Incrementa la movilización de las plaquetas desde los

puntos de almacenaje esplénico
 No esplénico (principalmente pulmonar)
TROMBOCITOPENIAS
 Disminución en el número de PLTs circulantes en
sangre
 Causas:
 Descenso de la producción de plaquetas
 Aumento de su destrucción o de su consumo
 Distribución anómala de las mismas
 Descenso en la producción de plaquetas
 Trombocitopenia inmunomediada megacariocítica
 Infecciosas.
 Aumento de su destrucción, pérdida o consumo
 Trombocitopenia inmunomediada idiopática
 Causada por la presencia de auto anticuerpos reactivos
frente a antígenos de las PLTs circulantes
 Trombocitopenia inmunomediada secundaria
 Distribución anómala de las mismas
 Fisiológico
 30-40% del total de las PLTs circulantes pueden estar
almacenadas en el bazo
 Otros: el hígado y la médula ósea

 El hiperesplenismo
purpuras
 Se dividen en 2:
 Vasculares y Plaquetarias
 Plaquetarias:
 Hereditarias
 1. Telangectasia hemorrágica hereditaria (Enfermedad de Rendu Osler Weber)
 2. Síndromes de Ehlers Danlos.
 Adquiridas
 1. Escorbuto
 2. Púrpuras infecciosas
 3. Púrpuras medicamentosas.
 4. Púrpuras traumáticas.
 5. Púrpuras inmunológicas.
 Schönlein Henoch
 Plaquetares
 Trombopénicas y Trombopáticas
 Las Trombopénicas
 Por disminución de la producción.
 Congénitas.
 Trombopenia amegacariocítica congénita.

 Trompopenia con aplasia de radio (TAR).

 Sindrome de Wiskott Aldrich (SWA).

 Adquiridas.
 Infecciones víricas.

 Medicamentos.

 Carencias.

 Enfermedades Malignas
 Por aumento de la destrucción.
 Púrpura trombopénica inmune o idiopática (PTI)
 Púrpura trombopénica inducida por drogas.
 Púrpuras postinfecciosas.
 Púrpura trombocitopénca trombótica y síndrome hemolítico
urémico (SHU).
 Púrpura postransfusional.
  Por alteración de la distribución plaquetaria.
 Trombopáticas
 Congénitas
 Enfermedad de Bernard Soulier
 Trombastenia de Glanzmann.
 Alteraciones de la reacción de liberación
 Adquiridas.
 Insuficiencia renal crónica.
 Hemopatías malignas.
 Enfermedades autoinmunes.
 Enfermedades hepáticas.
 Toxicidad medicamentosa.
PÚRPURAS VASCULARES
 Incapacidad de los vasos sanguíneos para
desempeñar su función en la hemostasia primaria.
 Caracterizan clínicamente por la aparición de
petequias y equimosis cutáneas y raramente
hemorragias mucosas.
 La lesión vascular se puede originar por:

 Alteración del tejido vascular o perivascular

 Lesión tóxica o inflamatoria
 Reacción inmunológica
 Traumatismos
 Se dividen en hereditarias y adquiridas.
 Hereditarias
 Entre el segundo y tercer decenio de la vida

 Afectados generalmente los vasos de pequeño calibre y puede

comprometer al propio vaso (telangiectasia hemorrágica hereditaria o
enfermedad de Rendu-Osler-Weber) o

 Al tejido conjuntivo elástico de la adventicia media (síndrome de

Marfan, Síndrome de Ehlers Danlos)
 Enfermedad de Rendu-Osler-Weber
 Adquiridas

 Más frecuentes que las anteriores en la edad pediátrica

 Las mas frecuentes son:

 Escorbuto, purpura infecciosa, purpura medicamentosa
etc.
 Escorbuto
 Enfermedad carencial por déficit de vitamina
 origina un falta de síntesis de colágeno en la pared
vascular
 en el tejido conjuntivo perivascular, piel y mucosas.
 se manifiesta por un púrpura petequial y equimótico,
gingivitis hipertrófica hemorrágica, hematomas
musculares y subperiósticos.
 Púrpuras Infecciosos
 Se puede producir por una agresión vascular directa
por el microorganismo infectante
 Por toxinas
 Por embolias sépticas
 Por complejos inmunes.
 Se trata de púrpuras habitualmente benignas y de
intensidad moderada.
 Púrpuras Medicamentosas
 Puede ser producto de un lesión de la pared vascular
 O de una alteración numérica o funcional de las
plaquetas.
 Las drogas que pueden la pueden causar son
alopurinol, atropina, furosemida, barbitúricos, digoxina
etc.
 Púrpuras Traumáticas
 En ausencia de otras causas o ante la existencia de
otros signos de sospecha se debe evocar la posibilidad
de maltrato.

 Púrpuras Inmunológicas
 La enfermedad más importante es el púrpura de
Shönlein-Henoch
 Púrpura de Shönlein-Henoch
 Es una vasculitis que afecta a niños y a adolescentes
 La edad media de aparición es de 4 años
 Etiología desconocida pero se ha asociado respuesta
inmune anormal
 Infecciones.
 Puede afectar a diversos órganos
 Afectación cutánea
 Exantemas maculopapular simétrico, localizado en las
superficies extensoras de los miembros, especialmente
inferiores y nalgas.
 Generalmente es palpable y pueden existir lesiones
necróticas o flictenas.
 La afectación de palmas y manos es rara al igual que tronco
y mucosas.
 Afectación abdominal
 Dolor cólico que puede aparecer antes que el exantema
 Este síntoma es la traducción de lesiones purpúricas
intestinales
 Acompaña de nauseas, vómitos y a veces de heces
mucosanguinolentas o melenas evidentes
 Afectación articular

 Artralgia leve monoarticular hasta limitación de la

movilidad de varias articulaciones con edema evidente

 Las mas afectadas son rodillas y caderas pero nunca hay

hemorragia interarticular ni afectación sinovial.
 Afectación renal
 Presente en el 50% de los niños
 En la mayoría es leve con hematuria microscópica y en
otros puede constituir un síndrome nefrítico.
 PÚRPURAS PLAQUETARES

 Más frecuentes en la edad infantil

 Pueden producirse por alteración numérica

(Trombopénicas) o por alteración funcional
(Trombopáticas).
 TROMBOPÉNICAS

 Cifra inferior a 150.000 por mm3

 La consecuencia clínica de la trombopenia es un

sangrado cutáneo o mucoso de intensidad variable
 La trombopenia se puede producir por:

 Disminución de la producción de plaquetas

 Aumento de la destrucción plaquetar
 Alteración de la distribución plaquetar (secuestro de
plaquetas)
 Hemodilución
 Disminución de la producción de plaquetas

 Se debe a una disminución de la masa megacariocítica

 O una incapacidad de estos para liberar un número

adecuado de plaquetas funcionales.
 Las plaquetas pueden disminuir por alteraciones
congénitas o adquiridas:
 Congenitas:

 Trombopenia amegacariocítica congénita:

 Enfermedad poco frecuente de etiología desconocida

 Se asocia a otras malformaciones.
 Trombopenia con aplasia de radio (TAR):

 Enfermedad autosómica recesiva

 Presenta trombopenia menor a 20.000 por mm3 desde

el nacimiento

 Se asocia a ausencia de radio con pulgar presente.

 Síndrome de Wiskott-Aldrich.

 Enfermedad recesiva ligada al cromosoma X

 se presenta con eczema, microtrombocitopenia e

inmunodeficiencia.
 Cuadro clínico comienza con:
 Eczema atópico

 Otitis a repetición

 Expresión de una inmunodeficiencia celular y humoral, con

déficit de IgM y elevación de IgA e IgE.

 Desde el nacimiento presentan trombopenia con plaquetas

anormalmente pequeñas
 De vida media acortada, con una masa megacariocítica
normal.

 Las manifestaciones hemorrágicas más importantes en el

lactante son epistaxis y melena.

 La esplenectomía prolonga la supervivencia plaquetar, pero

el tratamiento definitivo es el trasplante de progenitores
hematopoyéticos de un donante HLA compatible.
 Adquiridas
 Infecciones virales: La trombopenia forma parte del
mecanismo patogénico. Es producido por rubéola,
sarampión, CMV, entre otros.

 Medicamentos: quimioterapia anticancerosa, diuréticos

tiazídicos, IL 2, IFN.

 Carencias: Déficit de vitamina B12, ácido fólico, y hierro.

 Enfermedades malignas:

 Leucemias, linfomas y tumores sólidos metastásicos en

la médula ósea

 Por un mecanismo de desplazamiento y sustitución de

los progenitores hematopoyéticos.
 Trombopenia por aumento de la destrucción
plaquetar

 Púrpura Trombopénico Inmune o Idiopático (PTI):

 LaPTI del niño se define como la que se presenta en el

mayor de 4 meses hasta al adolescente (niño menor se habla
de púrpuras neonatales o connatales).
 Disminución en el recuento de plaquetas bajo 150.000 mm3,
de carácter agudo y autolimitado (90%)

 Con evidencia de producción plaquetaria medular normal o

aumentada.

 Es una de las alteraciones hematológicas más frecuentes

después de las anemias carenciales.
 La incidencia anual es de 1 en 10.000 niños con un pico entre
los 2 y 4 años, sin diferencias por sexos.

 La trombopenia se debe a anticuerpos IgG

 Se ligan a la membrana plaquetar y producen su secuestro y

destrucción por el sistema retículo histiocitario.
 La PTI del niño debe diferenciarse claramente de la
del adulto

 Siempre es crónica, ya que solo el 10 al 20% de los

niños presenta este tipo de evolución.

 Se desconoce la etiología de esta enfermedad, pero

suele existir el antecedente de infección viral
 Presentación clínica

 Aparición súbita de un púrpura cutáneo con petequias

diseminadas y equimosis

 Que se puede acompañar de hemorragias mucosas como

epistaxis, gingivorragias, y raramente, en menos del 10%,
hematuria y hemorragia gastrointestinal.
 El cuadro clásico ocurre en niños con una exploración clínica
normal

 Sin hepatoesplenomegalia, adenopatías o signos de infección

grave, solo existe el antecedente de un cuadro viral leve
previo.

 La PTI suele ser autolimitada con una duración de tres

semanas a seis meses después del cual se considera como
crónica.
 El diagnóstico esta basado solamente en la presencia de
trombocitopenia
 Sin otra causa aparente con un volumen plaquetar medio
elevado
 Con normalidad de las otras series.
 Por su parte, las pruebas de coagulación y hemostasia son
normales
 Excepto el tiempo de sangría, que está prolongado; el
mielograma, mostrará una médula rica en megacariocitos.
 El tratamiento consiste

 Administración de corticoides, cuya acción es multifactorial

incluyendo disminución de la expresión de los receptores del
fragmento Fc, aumento de la resistencia capilar etc.

 También se utilizan inmunoglobulinas ev que actúan

bloqueando los receptores de los macrófagos para el
fragmento Fc de las IgG.
 La esplenectomía es menos habitual en los estudios más
recientes por la introducción de la Ig ev

 Sin embargo, se reportan cifras de remisión total de un 72%

con esta técnica

 Indicaciones para realizar este procedimiento, son:

 PTI aguda: esplenectomía ante urgencia hemorrágica con riesgo vital.

 PTI crónica
 Púrpura Trombopénicas inducido por drogas

 Tiene una base inmune

 Ya que el medicamento o un metabolito unido a una proteína forma un

complejo antigénico contra el cual se elabora un anticuerpo.

 Ejemplo de ello son: quinidina, digitoxina, aspirina, rifampicina,

cefalosporina, entre otros.
 Púrpuras postinfecciosas

 Se produce por múltiples acciones como

 La disminución de la producción
 Mecanismo inmune
 CID
 Trombopenia asociada al VIH.
 Púrpura trombocitopénico trombótico (PTT) y
Síndrome hemolítico urémico (SHU)
 Son dos microangiopatías trombóticas
 En las que se producen agregados plaquetares
 Que obstruyen la microcirculación arteriolar y capilar.
 El SHU es frecuente en la edad pediátrica presenta
anemia hemolítica microangiopática, trombopenia
grave e IRA.
 Púrpura postranfusional

 Raro en la edad infantil

 Aparece una semana después de una transfusión
sanguínea compatible.
 Alteración de la distribución plaquetar
 Se encuentran en la circulación esplénica
aproximadamente un tercio de la masa total de
plaquetas del organismo.
 En las enfermedades que cursan con esplenomegalia
(hipertensión portal, enfermedad de Gaucher)
 Aumenta el contenido de plaquetas en el bazo, lo que
produce una trombopenia periférica.
 TROMBOPÁTICAS
 Defecto de la función plaquetar
 Sintomatología purpúrica variable
 Incluyendo petequias
 Hemorragias mucosas (gingivorragias y epistaxis)
 Sangrado genitourinario, junto a un tiempo de
hemorragia alargado, con o sin escasa disminución del
número de plaquetas.
  Se clasifican en congénitas y adquiridas siendo más
frecuente las segundas

 Trombopáticas congénitas:
 Enfermedad de Bernard-Soulier:

 Autonómica recesiva caracterizada por hemorragias

espontaneas desde el nacimiento
 Alargamiento del tiempo de sangría
 Ausencia de agregación plaquetar
 El defecto fundamental es la disminución o la
alteración cualitativa de la gliproteína Ib de la
membrana plaquetal

 La cual actúa como receptor del factor de Von

Willebrand en la interacción plaqueta subendotelio.
 Trombastenia de Glanzmann

 Enfermedad autonómica recesiva}

 Originada por un defecto cuantitativo o cualitativo de

la glicoproteína IIb-IIIa
 Generalmente presentan síndrome purpúrico desde el
nacimiento.

 Tiempo de sangría esta alargado

 Hay ausencia de agregación plaquetaria invitro tras la

adición de ADP, trombina, colágeno y adrenalina
 Alteraciones de la reacción de liberación
 La activación de las plaquetas lleva a la síntesis de
prostaglandinas y a la liberación del contenido de los
gránulos.

 La salida de las sustancias almacenadas en ellos produce

una segunda onda de agregación de carácter irreversible.

 Estos defectos se acompañan de alargamiento del tiempo de

sangría y la segunda onda de agregación alterada.
 Trombopatías adquiridas
 Insuficiencia renal crónica
 Existen múltiples alteraciones en la uremia como

 Disminución de la agregación inducida por ADP

 adrenalina y colágeno

 alteración de los contenidos de los gránulos

 liberación defectuosa de ácido araquidónico.

 Además en IRC se acumula oxido nítrico que induce

relajación endotelial e inhibe la adhesión y agregación
plaquetaria

 también existe una elevación de la prostaciclina y

disminución del tromboxano A2 que contribuyen a la
diátesis hemorrágica.
 Hemopatías malignas
 Leucemias agudas
 Especialmente mieloblásticas
 Síndromes mielodisplásticos
 Síndromes mieloproliferativos.
 Enfermedades autoinmunes:
 La presencia de anticuerpos asociados a la membrana
plaquetar

 O dirigidos específicamente hacia antígenos plaquetares

origina alteración de las funciones de las plaquetas.

 Esto ocurre en lupus eritematoso sistémico, artritis

reumatoide y púrpura trombopénica autoinmune.
 Enfermedades hepáticas
 Además de la alteración de los factores de coagulación
por síntesis defectuosa
 Existen anomalías de la función plaquetar como
adhesión y agregación defectuosas
 Disminución de la actividad procoagulante.
 Toxicidad medicamentosa

 AAS
 Otros como la indometacina son la causa más
frecuente de disfunción plaquetar
TRASTORNOS DE LA
HEMOSTASIA
Púrpuras trombopáticas
Trastornos Púrpuras trombopénicas
de la hemostasia Enfermedad de Rendu
primaria Púrpuras angiopáticas
Enfermedad de Schönlein
Enfermedad de von Willebrand
Hereditarios Hemofilias

Trastornos Por Por déficit de vitamina K

de la coagulación defecto Adquiridos
Por hepatopatías
Tromboembolias
Trastornos Por exceso
Hereditarios Hiperfibrilosis primarias
de la fibrinolisis
Adquiridos
Coagulación Intravascular Diseminada
HEMOFILIA: ETIOLOGÍA

 Dos tipos: A
(factor VIII) y B
(factor IX).
 Ambas van

ligadas al sexo
(cromosoma X),
de forma recesiva.
HEMOFILIA: CLÍNICA

 Hemorragias difíciles
de cohibir, afectando a
tejidos blandos,
articulaciones y
vísceras.
 Duran días y producen
necrosis.
COAGULOPATÍA POR DÉFICIT DE
VITAMINA K

 Aportada por los alimentos

y por la flora bacteriana del
intestino. Se almacena en el
hígado.
 Las causas del déficit son:
dieta pobre, antibióticos,
falta de sales biliares,
malaabsorción intestinal,
hepatopatias, ingesta de
fármacos inhibidores, ...
 Es imprescindible para
la síntesis de varios
factores.

 Alargamiento de TP y
TTPA.
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR
DISEMINADA

 Es un síndrome de
desfrinación
secundario a una
coagulación
intravascular
desmedida.
ETIOLOGÍA COAGULACIÓN
INTRAVASCULAR DISEMINADA

 La activación de la
coagulación puede estar
motivada por: entrada
masiva de
tromboplastina tisular,
liberación de otras
sustancias similares,
activación del factor
XII, venenos de
serpiente, ...
CLÍNICA DE LA COAGULACIÓN
INTRAVASCULAR DISEMINADA

 Clínica: microtrombos
y lesiones isquémicas.
 Laboratorio: TP,
TTPA, TT y tiempo de
reptilasa alargados.
TRANSFUSION SANGUINEA
Transfusión de sangre
 Un tratamiento que involucra la recepción de
productos sanguíneos (glóbulos rojos, glóbulos
blancos, plaquetas, factores de coagulación, plasma
o sangre) a través de la vena. Los componentes
sanguíneos pueden provenir de un donador sin
parentesco o pueden haber sido almacenados por
adelantado por el receptor.
 Las transfusiones se realizan para aumentar la
capacidad de la sangre para transportar oxígeno,
restaurar el volumen de sangre del cuerpo, mejorar
la inmunidad y corregir problemas de coagulación.
Razones para realizar el procedimiento

 Pérdida extrema de sangre y líquidos debido a una

lesión, cirugía o enfermedad

 Anemia grave, como anemia drepanocítica

 Trastornos de sangrado, como la enfermedad de

Von Willebrand o la hemofilia
 Inmunodeficiencia

 Leucemia

 Enfermedad autoinmunológica o desórdenes del

bazo, como resultado de la destrucción de células
sanguíneas o médula de los huesos.
Recolección y clasificación de la sangre
 Existen organismos sanitarios que regulan la
recogida, el almacenamiento y el transporte de la
sangre y de sus componentes

 Los donantes de sangre se someten a varios

exámenes para constatar su estado de salud
 La unidad de sangre donada es alrededor de medio
litro. La sangre recién obtenida se sella en bolsas
de plástico que contienen conservantes y un
compuesto anticoagulante.

 La sangre se conserva en buen estado durante 42

días. Los glóbulos rojos pueden congelarse y
conservarse durante 10 años.
Procedimientos de donación especial

 una persona puede recibir un solo componente

sanguíneo. La transfusión sólo de componentes
seleccionados hace que el tratamiento sea
específico, reduce los riesgos de los efectos
colaterales y permite usar los diferentes
componentes de una sola unidad de sangre para
tratar de manera eficaz a varias personas.
Aféresis
 En la aféresis, un donante da solamente el
componente sanguíneo específico que requiere el
receptor, en lugar de sangre completa.
 Transfusión autóloga
 La transfusión de sangre más segura es aquella en
que el donante es también el receptor, ya que
elimina el riesgo de las incompatibilidades y de las
enfermedades inducidas por la sangre
Factores de riesgo de complicaciones
durante el procedimiento
 Enfermedades cardíacas
 Condiciones o medicamentos que dan como
resultado un daño del sistema inmunológico:
 Quimioterapia
 Cáncer
 SIDA
 Trastornos inmunológicos
 Uso regular de medicamentos esteroidales
 Es imprescindible realizar pruebas cruzadas entre la sangre de
donante y la del receptor, para descartar la existencia de
anticuerpos contra eritrocitos.

 Antiguamente este análisis se hacía observando la reacción al

microscopio y valorando con el mismo la aparición o no de
aglutinación (incompatibilidad).

 En la actualidad el proceso está automatizado y ya no es

imprescindible depender únicamente de la fiabilidad del
observador al microscopio.
 Descripción del procedimiento
 Se coloca una aguja en la vena. Se cuelga en una
polea cercana una bolsa que contiene el producto
sanguíneo y su contenido gotea lentamente, por vía
intravenosa (a través de la vena) dentro del torrente
sanguíneo.
 Durante la transfusión, su temperatura, ritmo
cardíaco, respiración y presión arterial, son
revisados de manera regular y se le preguntará si
siente incomodidad de cualquier tipo.
 Posibles complicaciones
Se pueden producir reacciones alérgicas o reacciones debido a la falta
de compatibilidad entre los tipos de sangre. Los síntomas incluyen:
Fiebre y escalofríos

Falta de aire

Dolor en el pecho y/o en la espalda

Náuseas y vómitos

Urticaria

Hinchazón

Mareos

Dolor de cabeza

Espasmo muscular

Sangre en la orina
 Aunque el examen cuidadoso ha disminuido
notablemente la incidencia, algunas infecciones
pueden ser transmitidas por transfusiones
sanguíneas. Éstos incluyen:
 Virus del herpes humano
 Hepatitis B
 Hepatitis C
 Virus de Inmunodeficiencia humano (VIH)

 Citomegalovirus (CMV)

 Malaria

 Sífilis
Las complicaciones producidas por la transfusión se
clasifican en:

 I.- Reacciones inmediatas a la transfusión.

 A.- Reacciones en las que las transfusiones pueden

continuarse.
 1) Reacciones alérgicas: urticarias, prurito.
 2) Reacciones febriles.
 3) Sobrecargas circulatorias.
B.- Reacciones en las que las transfusiones no
pueden continuar (interrumpirse)
 1) Reacciones febriles graves por

contaminación bacteriana.
 2) Reacciones hemolíticas a la transfusión.

 3) Reacciones hemolíticas retardadas.

 II.- Reacciones tardías a la transfusión
 A) Isosensibilización.
 B) Transmisión de
enfermedades.
 1) Hepatitis sérica.
 2) Brucelosis.
 3) Malaria.
 4) Enfermedad por
inclusión de citomegalovirus.
 III.- Complicación de la transfusión masiva de sangre.

 1) Hipotermia.
 2) Intoxicación por citrato.
 3) Hiperpotasemia.
 4) Acidosis.
 5) Hiperamoniemia.
 6) Defectos de coagulación.
 7) Síndrome pulmonar postransfusión y otras
complicaciones pulmonares.
 La transfusión masiva, producto de la administración
rápida de cantidades elevadas de sangre tiene
probabilidades de provocar complicaciones por la
hipoperfusión, daño tisular, así como lesiones de
"almacenamiento" de la sangre almacenada.

 Así tenemos: la hipotermia es la más frecuente, con

efectos sobre la coagulación, la función plaquetaria y el
equilibrio ácido básico.
 la hipocalcemia conduce a una disfunción cardíaca en
pacientes con cardiopatía preexistente.

 De ahí que por cada 5 unidades de sangre total

transfundida se debe administrar 1 g de cloruro
cálcico o 4 g de gluconato de calcio.

 La hipercaliemia, se produce por elevado contenido de

potasio extracelular de la sangre almacenada, que
conlleva a la aparición de arritmias cardíacas, sobre
todo en pacientes con insuficiencia renal.
 La Acidosis es otra complicación de la transfusión
masiva, debida a la hipoperfusión y al bajo Ph de la
sangre almacenada.

 La hiperamonemia aparecen por la acumulación de

amónio en la sangre almacenada, pudiendo conllevar a
encefalopatía hepática en pacientes con insuficiencia
hepática.

 Finalmente las coagulopatías aparecen como

complicaciones de las transfusiones masivas debidas al
consumo y dilución de los factores de la coagulación y
de las plaquetas, así como los efectos de la hipotermia
Reacción hemolítica a una transfusión

 Es un problema que ocurre después de que un paciente

recibe una transfusión de sangre. El propio sistema
inmunitario del paciente destruye los glóbulos rojos que
se le administraron.
 Causas
 El sistema inmunitario normalmente puede diferenciar
las células sanguíneas propias de las células sanguineas
de otra persona. Si otras células sanguíneas entran al
cuerpo, el sistema inmunitario puede producir
anticuerpos contra ellas. Estos anticuerpos trabajarán
para destruir estas células que el cuerpo no reconoce.
 Las personas Rh negativas forman anticuerpos
contra el factor Rh si reciben sangre Rh positiva.

 La sangre debe ser compatible

 Síntomas
 Sangre en la orina
 Escalofríos
 Desmayo o mareo
 Fiebre
 Dolor de costado o dolor de espalda
 Erupciones
 Pruebas y exámenes
 Esta enfermedad también puede cambiar los resultados de los siguientes exámenes:
 Bilirrubina
 Conteo sanguíneo completo
 Prueba de Coombs directa
 Prueba de Coombs indirecta
 Productos de la degradación de la fibrina
 Haptoglobina
 Hematocrito
 Hemoglobina
 Conteo de glóbulos rojos
 Creatinina sérica
 Hemoglobina en suero
 Análisis de orina
Tratamiento

 La terapia puede prevenir o tratar los efectos

severos de la reacción hemolítica a una transfusión.
Si se presentan síntomas durante la transfusión, ésta
se suspende inmediatamente. Las muestras de
sangre de la persona que recibe la transfusión y del
donante se pueden analizar para establecer si los
síntomas son causados o no por una reacción a la
transfusión.
 Los síntomas leves se pueden tratar con lo siguiente:
 Los antihistamínicos, como la difenhidramina, pueden
aliviar la picazón y la erupción cutánea.
 El analgésico paracetamol puede reducir la fiebre y la
molestia.
 Los corticosteroides, como prednisona o dexametasona,
pueden reducir la respuesta inmunitaria.
 Se pueden administrar líquidos a través de una vena
( intravenosos) y otros medicamentos para tratar o
prevenir la insuficiencia renal y el shock.
 Pronóstico
 El pronóstico depende de la severidad de la reacción. El
trastorno puede desaparecer sin problemas o puede ser
grave y potencialmente mortal.
 Posibles complicaciones
 Insuficiencia renal aguda
 Anemia
 Molestia
 Disfunción pulmonar
 Shock
CONSERVACIÓN Y USO
CLÍNICO DE LOS
HEMATÍES Y DE LA
SANGRE TOTAL
 Los hematíes se pueden conservar en un medio
líquido a 4°C o congelados a -80 o -150°C con una
serie de agentes crioprotectores.

 Los hematíes conservados en un medio líquido

sufren cambios que tienen como resultado una
pérdida de la viabilidad y una disminución de la
capacidad de liberar oxígeno.
CONSERVACIÓN LÍQUIDA DE LOS HEMATÍES

 Las dos soluciones conservantes de este tipo son el

ACD (citrato ácido desxtrosa) y el CPD (citrato
fosfato dextrosa).
 Cuando se almacenan sangre total o hematíes
concentrados en ACD o CPD, ocurren una serie de
cambios en los hematíes conocidos en conjunto
como lesión de almacenamiento.

 Durante el almacenamiento, a medida que el ATP

es desfosforilado su concentración disminuye
progresivamente.
CONGELACIÓN DE
HEMATÍES
 PREPARADOS DE HEMATIES
 Hematíes concentrados: centrifugación y retirada de plasma a
partir de sangre total extraida en ACD, CPD o CPDA-1. Se
debe usar hematíes concentrados y no sangre total, para tratar a
todos aquellos enfermos que necesiten una transfusión por
anemia.
 Hematíes pobres en leucocitos: 3 razones:

1) para prevenir o evitar reacciones febriles no

hemolíticas debidas a anticuerpos contra leucocitos o
plaquetas en receptores con transfusiones o gestaciones
previas

2) para prevenir la sensibilización de enfermos con

anemia aplásica candidatos a transplantes de MO

3)para minimizar la transmisión de agentes virales

como el VIH y el CMG.
 Hematíes lavados: se obtienen en general a partir de
sangre total. Los hematíes concentrados obtenidos
por centrifugación se pueden lavar manualmente
con salina o utilizando un separador celular de flujo
contínuo. Está indicado en los pocos enfermos
hipersensibles al plasma y en transfusión de
neonatos.
 Hematíes congelados: son una opción excelente en
los casos de auto transfusión.
 PRÁCTICA TRANSFUSIONAL
 Indicaciones de la transfusión: mantenimiento de volumen
circulatorio con el fin de prevenir o tratar el shock, como
ocurre tras hemorragias o traumatismos. Se debe administrar
lentamente durante los primeros 30 minutos.

 Hemorragia y shock
 Cirugía
 Quemaduras
 Anemia
Situaciones especiales
 Transfusión de una sola unidad

 Transfusión autóloga

 Donaciones dirigidas

 Exanguinotransfusión

 Transfusión en enfermos con anemia

hemolítica autoinmune
MOVILIZACIÓN DE GRANULOCITOS
EN DONANTES Y RECOGIDA

 Menos de un 5% del total de neutrófilos se hallan

en el espacio intravascular, con una vida media de 4
a 10 horas.

 El procedimiento de aféresis se realiza mediante

una centrífuga especial. El aparato bombea la
sangre del donante a la centrífuga donde se separa
en 3 capas.
 La capa leucocitaria se recoge y los hematíes y el
plasma se devuelven al donante
 El recuento de también se puede aumentar mediante
la administración de fármacos

 Actualmente se administra dexametasona 8 mg vía

oral, 12 horas o algún glucocorticoide 20 a 30 mg

 La introducción de citocinas como el G-CSF

(Neupogen) a una dosis de 5-10 μg/kg/día vía
subcutánea 12 horas antes de la recolecta para
movilizar células hematopoyéticas
 los efectos adversos se encuentran los dolores
óseos, cefalea, fatiga, náuseas y vómito,
alteraciones del sueño y eritema o edema en el
lugar de la inyección.

 Los granulocitos recogidos tras la movilización

con citocinas no son completamente maduros, sin
embargo están activados y poseen capacidad
fagocítica.
INDICACIONES DE LAS
TRANSFUSIONES DE
GRANULOCITOS
 Están indicadas en:
 1. Cifra absoluta de granulocitos < 500/μl
 2. Fiebre
 3. Microorganismo responsabñle identificado
 4. Persistencia de la fiebre tras 48 horas de
tratamiento antibiótico
RIESGOS
 reacciones hemolíticas
 reacciones febriles.
 insuficiencia respiratoria
 Los enfermos muy inmunodeprimidos pueden
sufrir enfermedad injerto contra huésped
PREPARACIÓN Y USO
CLÍNICO DEL PLASMA Y DE
LAS FRACCIONES
DEL PLASMA
PREPARACIÓN Y FRACCIONAMIENTO DE LOS
COMPONENTES Y DERIVADOS PLASMÁTICOS

 El plasma que se utiliza para transfundir se separa

de los hematíes por centrifugación, se analiza, se
almacena y se transfunde sin apenas
modificaciones.
 Los derivados del plasma, incluyendo la albúmina,
el factor VIII y otros factores de la coagulación y
las inmunoglobulina se preparan como
concentrados mediante procedimientos de
fraccionamiento del plasma a escala industrial.
 COMPONENTES PLASMÁTICOS
 Los bancos de sangre proporcionan varios componentes
plasmáticos de la parte líquida de la sangre total donada. Los
componentes plasmáticos se preparan a partir de la sangre
total

 Plasma fresco congelado: (PFC) se separa en un máximo de

8 h tras la extracción, se congela a temperaturas de -18°C , y
se durante un periodo máximo de 1 año. El volumen del
PFC oscila entre 180 y 300 ml. El PFC contiene proteínas
plasmáticas y factores de coagulación
 Plasma congelado durante las 24 h tras la
extracción: contiene factores estables de la
coagulación. Los niveles de los factores V y VII
son un 15% menores que los del PFC
 Plasma líquido: es el plasma separado durante los 5
días siguientes a la fecha de caducidad de la sangre.
Los niveles de los factores estables de la
coagulación son similares a los del plasma, pero los
factores lábiles, el V y el VII son significativamente
menores
 Plasma libre de crioprecipitado: es el plasma
sobrenadante que queda tras separar el
crioprecipitado, es pobre en fibrinógeno y factor
VIII

 Plasma tratado con solvente-detergente: o SD es el

plasma tratado con el solvente fosfato de tri-(n
butil) (TNBP) y el detergente tritón X, para
inactivar los virus con cubierta lipídica.
USO CLÍNICO DEL PLASMA Y DEL
CRIOPRECIPITADO

 Indicaciones de plasma líquido y congelado en las

24 h tras la extracción
 Defectos de factores de la coagulación congénitos o
adquiridos
 Reversión urgente del efecto de los anticoagulantes
orales
 Tratamiento de una hemorragia en presencia de un
TP o TTP alargado
 Tratamiento del sangrado tras transfusión masiva si
no se dispone de los resultados del TP y TTP a
tiempo
 Recambio plasmático en la TTP
HEMAFÉRESIS
TERAPÉUTICAS:
INDICACIONES, EFICACIA
Y COMPLICACIONES
 El término hemaféresis terapéutica incluye una serie
de técnicas que consisten en manipular la cantidad o
la composición de algún componente de la sangre
con fines terapéuticos, generalmente con un
separador celular de flujo continuo y centrifugación.

 Con las técnicas disponibles se pueden retirar las

células sanguíneas, recambiar componentes
hemáticos o modificarlos
 La aféresis elimina con rapidez los constituyentes
anormales de la sangre, pero no disminuye su
producción, en la mayor parte de las enfermedades
la mejor manera de emplearla es para controlar los
síntomas rápidamente
DEPLECIÓN DE CÉLULAS
 PLAQUETOAFÉRESIS

 Ésta puede ser útil en los enfermos con trombocitemia sintomática

que requiere una rápida reducción de la cifra de plaquetas o que no
puede tolerar el tratamiento farmacológico.
 Se consigue una reducción de 50% en la cifra de plaquetas con cada
proceso de aféresis.
 La plaquetoaféresis puede revertir las manifestaciones clínicas de
procesos como la isquemia cerebral o miocárdica, el embolismo
pulmonar o las hemorragias digestivas.
 Las plaquetoaféresis profilácticas pueden evitar los infartos
placentarios y la muerte fetal en gestantes con trombocitemia.
LEUCOAFÉRESIS
 Su indicación más frecuente es la reducción de los
leucocitos en leucemias agudas y crónicas y
linfomas en fase leucémica, con el fin de mejorar o
impedir síntomas de hiperleucocitosis y como
tratamiento primario en ocasiones de la enfermedad
y como tratamiento inmunomodulador, retirando
linfocitos no malignos.
RECAMBIO DE COMPONENTES
SANGUÍNEOS
 El recambio de componentes sanguíneos con fines
terapéuticos reduce la concentración del
componente perjudicial retirándolo del paciente y
sustituyéndolo, simultáneamente, con un producto
que carezca del componente no deseado.
RECAMBIO PLASMÁTICO
 Se ha utilizado con fines terapéuticos en varias
anomalías de los constituyentes del plasma