Multiple aneurysms and gastrointestinal

involvement in Behcet’s disease

Aneurisma Multipel dan Keterlibatan Gastrointestinal pada Behcet’s Disease

OLEH:
DWI RHAVENA RHAVIKA
19360095

PEMBIMBING:
DR. RINA KRISWIASTINI SP.PD FINASIM
 Pendahuluan

Behcet’s Disease (BD) merupakan penyakit

vaskulitis sistemik yang jarang terjadi dan dapat
mengenai berbagai ukuran pembuluh darah. adapun
trias BD meliputi ulkus oral aptosis berhubungan
dengan ulkus kelamin dan lesi pada ocular.
Melibatkan berbagai sistem organ seperti
kardiovaskular, pulmonal, neurologi, atau sistem
gastrointestinal tetapi sangat jarang terjadi,
meskipun begitu dapat menyebabkan kecacatan
yang serius atau menyulitkan dalam beraktivitas.
Abstrak

Objek  Behcet’s Disease (BD) merupakan

penyakit vaskulitis sistemik yang
jarang terjadi dan dapat mengenai
berbagai ukuran pembuluh darah.
trias BD meliputi ulkus oral aptosis
berhubungan dengan ulkus kelamin
dan lesi pada ocular.
Subjek Diagnosis

 Pasien didiagnosis dengan BD

Wanita berusia 60
berdasarkan International Criteria for
tahun yang mengalami Behcet’s Disease (ICBD)

ulkus dimulut yang The New ICBD[6].

berulang sejak 30 Sign/symptom Points
tahun yang lalu disertai Ocular lesions 2
dengan keluhan Genital aphthosis 2
Oral aphthosis 2
distensi abdomen,
Skin manifestations 1
kongesti konjungtiva Neurological manifestations 1
dan nyeri dada sejak Vascular lesions 1
beberapa waktu lalu Pathergy phenomenon (test) 1
Timeline of patient presentation, intervention and follow-up.

Date/Time Action
30 years ago before admission The patient had recurrent painful oral ulcers almost once a month in
her thirties and then got spontaneous remission
3 years ago before admission, about in 2013 Colonoscopy revealed multiple, small ulcers in the
ascending colon
February, 2016 The patient began experiencing chest pains with increasing frequency
March, 2016 The patient began to present with recurrent conjunctival congestion in her left eye
May 3, 2016 CTA showed arterial aneurysms in the left subclavian artery, the descending aorta and
the proximal abdominal aorta
June 8, 2016 The patient was treated with methylprednisolone 32mg daily combined with
cyclophosphamide 50mg twice a day orally
June 15, 2016 Methylprednisolone was replaced with prednisolone 40mg daily because the patient
had difficulty falling asleep after taking
the medicine
August 2, 2016 Cyclophosphamide was reduced to 50mg once a day
September, 2016 The activity index score reduced from 3 to 1. CRP and ESR levels have declined.
The colonoscopy found no ulcers in the
colon. And CTA showed a decrease of the arterial aneurysms.
 Aneurysma
sebelum diterapi

(A) A 17.521.3 mm-diameter arterial aneurysm in the

left subclavian artery. (B) A 34.3 mm-diameter
arterial aneurysm in the descending aorta. (C) A 34.8
mm-diameter arterial aneurysm in the proximal
abdominal aorta.
 June 8, 2016 The patient was
treated with methylprednisolone
Penatalaksanaan 32mg daily combined with
Pasien diterapi cyclophosphamide 50mg twice a
dengan day orally
glukokortikoid June 15, 2016 Methylprednisolone
dan was replaced with prednisolone
cyclophosphamide.
40mg daily because the patient had
difficulty falling asleep after taking
the medicine
August 2, 2016 Cyclophosphamide
was reduced to 50mg once a day
 Aneurysma
setelah diterapi

A) A three-dimensional imaging of the arteries after 3

months. (B) An 18.6 mm-diameter arterial aneurysm in the
left subclavian artery and a 31.6 mmdiameter
arterial aneurysm in the descending aorta. (C) A 34.1 mm-
diameter arterial aneurysm in the proximal abdominal aorta.
 Diskusi

Ulkus pada oral dan kelamin aptosis, lesi ocular,

manifestasi kulit, fenomena patergi adalah gejala tersering
pada BD
Berdasarkan kriteria International Study Grup (ISG) gejala
tersebut termasuk kedalam criteria diagnosis untuk BD.
kriteria ISG paling sering dipakai namun sensitivitas
rendah terutama untuk BD atipikal. Gharibdoost et al{6]
melaporkan jika ada 27% dari 2,176 BD kasus yang
dilaporkan tanpa lesi oral sama sekali. Dilain kasus
manifestassi dari kardiovaskular, sistem saraf dan sistem
gastrointestinal, mendekati prognosis BD berdasarkan
kriteria ISG.
kriteria dibuat oleh tim internasional untuk merevisi ICBD pada tahun
2014 berdasarkan besarnya kohort pasien dari 27 negara. Hal itu
termasuk kedua tipikal dan atipikal gejala BD sehingga BD dapat
didiagnosis ketika 4 point telah terpenuhi. kriteria dari ICBD lebih tinggi
dari ISG (94.8% berbanding 85%) akan tetapi sensitifitas lebih rendah
namun masih dapat diterima (90.5% berbanding 96%). [7] dari kasus yang
kami laporkan pasien mengalami gejala yang berulang yakni ulkus oral
aptosis, lesi ocular, dan lesi vascular. Skor 5 pada criteria ICBD dan tidak
ada penyakit lain dengan gejala tersebut sehingga dapat ditarik
kesimpulan bahwa pasien tersebut didiagnosis dengan BD. Terkenanya
vascular merupakan klinis yang penting untuk mendiagnosis BD karena
dialami 2.2-50% pasien, tergantung pada masing-masing negara. Di cina
7.7% lebih banyak pada laki-laki. [2] dapat mengenai berbagai ukuran
pembuluh darah. Saat mengenai vena manifestasi biasanya adalah
thrombosis.
Saat mengenai arteri manifestasi biasanya adalah thrombosis dan aneurisma.
Aneurisma pada arteri besar dapat menyebabkan perdarahan infark, kegagalan organ,
atau menyebabkan rupture yang fatal. Saat BD mengenai sistem gastrointestinal
frekuensi tertinggi terjadi di negara jepang. Manifestasi tersering adalah ileocecal,
inflamasi mukosa dan ulkus yang dapat mengenai sepanjang saluran pencernaan dari
oesofagus hingga anus. Distensi abdomen lebih sering terjadi dari pada nyeri
abdomen.[8] ketika mengenai kolon hal ini yang membedakan BD dari colitis ulcerative.
Manifestasi ulkus oral, lesi vascular dan lesi ocular juga terlihat pada UC. Dikarenakan
pertama, pasien biasanya merasakan nyeri abdomen, dan diare berdarah, namun tes
darah negative. Kedua, pasien di terapi dengan mesalazine untuk 6 bulan ketika
pertama kali didiagnosa dengan UC tetapi gejalanya dan hasil kolonoskopi tidak ada
perubahan sejak terapi dan ulkus masil ada. Akan tetapi setelah diterapi dengan metil
prednisolon dikombinasikan dengan cyclospamid selama 3 bulan ulkus di kolon dapat
teratasi. UC dapat menyebabkan komplikasi injuri pada pembuluh darah mirip seperti
Takayasu Arteritis (TA), tetapi TA pada UC sangat jarang dilaporkan dan biasanya
terjadi pada wanita usia muda. [9] pada TA dinding pembuluh darah menjadi lebih tipis
karena inflamasi sampai dapat menyebabkan stenosis pada arteri.
 manifestasi pada ocular merupakan injuri umum pada BDsemua komponen internal pada
mata dapat terkena. Kerusakan dan serangan yang berulang dapat membuat pasien
kehilangan penglihatannya jika tidak diobati. Uveitis adalah yang tersering, manifestasi
lainya ialah iridoksiklitis, keratitis episkleratitis, skleritis, vitritis, perdarahan pada vitreos,
vaskulitis retina, oklusi vena retina, neovaskularisasi retina, dan neuritis optic, [11] pasien
dilaporkan mengalami kongesti konjungtiva berulang dalam 1 tahun terakhir. Dan
didiagnosis dengan retina vaskulitis.
 BDCAF merupakan criteria yang sering dipakai untuk membantu diagnosis BD. Masih
ada perdebatan antara hubungan ESR dan CRP pada BD [13] namun kedua parameter ini
terlalu umum dan tidak spresifik namun tetap dipakai.
 Meskipun etiologi BD masih belum jelas, kemungkinanya adalah genetic. HLA-B51
merupakan gen yang dikenali dan di [14,15]hubungkan pada BD. Pada penelitian lainnya gen
yang diduga behubungan dengan BD ialah HLA-B27, HLA-B57 dan HLA-A26 terutama HLA-
B57 pada pasien negative. Beradasarkan genome-wide association studies (GWAS)
mengidentifikasi gen yang disebut IL23R, IL12Rbeta2, STAT4, dan TNFAIP3. [16] dari kasus
yang kami laporkan pasien membawa fenotip HLA-B13/40 yang belum teridentifikasi GWAS
sebelumnya. HLA-B13 pernah dilaporkan pada kejadian ulkus oral aptosus yang berulang
populasi negara Turkey. Hal ini masih diteliti terutama dinegara cina.
 BD biasanya memiliki gejala yang
umum dan mirip dengan penyakit lain.
kesimpulan Salah satu gejala yang sangat umum
adalah ulkus oral aptous. Diagnosis BD
Behcet’s dapat terlambat karena durasi antara
kedua manifestasi yang lama. Pasien BD
disease mungkin saja diterapi dengan terapi
untuk colitis ulseratif, atau RAU hal ini
merupakan tantangan tersendiri untuk
mendiagnosis BD. Evaluasi secara
sistemik kepada pasien yang didiagnosis
dengan BD terutama BD yang
melibatkan organ maupun sistem organ
untuk mencegah komplikasi yang buruk
dan prognosis buruk serta kematian.