Univerzitet u Banjoj Luci

Medicinski fakultet
Studijski program: Stomatologija
Predmet: Dermatovenerologija

DERMATOMIKOZE

Student: Milica Šurlan

Broj indeksa: 1567/14

Banja Luka, 11.4.2019

 ETIOPATOGENEZA

Rijetke bolesti, grupa oboljenja inflamatorne autoimunske

miopatije
Oštećenje mišića je primarno celularno (CD8+ citotoksične
ćelije sa svojim efektornim enzimima perforinom i granzimima-
> nekroza mišićnih vlakana ->MHCI Ag
Humoralni mehanizmi sa aktivacijom sistema komplemenata
dovode do mikroangiopatije i nekroze mišića; infiltrujuće ćelije
su CD4+ i B limfociti i makrofagi
KLINIČKA SLIKA

Klinički oblici:
 Polimiozitis
 Dermatomiozitis (adultni i juvenilni)
 Amiopatski dermatomiozitis
 Paraneoplastični dermatomiozitis
Simptomi
kožni znaci su prvi simptom kod 25% bolesnika
 Patognomonični kožni simptomi:
-Gotronov znak i Gotronove papule
 Karakteristični kožni simptomi:
-heliotropni edem, prominentne telangiektazije nokatnog nabora,
eritematozne makule i plakovi po čelu, bradi, ramenima, nadlakticama i
prednoj strani vrata i dekolteu, promjene tipa poikilodermia atrophicans
vascularis
-oralne ulceracije kod 10-20% bolesnika
Ekstra-muskularne manifestacije su brojne
-Sistemski znaci: febrilnost, malaksalost, mršavljenje česti su
u oblicima udruženim sa drugim kolagenozama

 pluća (poremećaj plućne ventilacije, aspiraciona pneumonija,

difuzni intersticijalni pneumonitis-fibroza pluća)
 Srčani mišić (poremećaj ritma, rjeđa dilativna
kardiomiopatija i kongestivna insuficijencija)
 GIT (djeca- ulceracije i hemogragija; odrasli- poremećaj
motiliteta)
PATOHISTOLOŠKA SLIKA
Fokalno akumulacija mucina u dermisu, nekad se može učiti panikulitis
sa fokalnim dijelovima mucinozne degeneracije masnog tkiva
Mišići: promjene imaju fokalnu distribuciju i mogu biti povezane sa
infarktima malih krvnih sudova
-mišićne promjene uključuju: gubitak poprečne prugavosti,
hijalinizacija, vakuolizacija, fragmentacija i bazofilija mišićnih vlakana
Inflamacijski infiltrat od limfocita, plazma ćelija i histiocita
 U kasnim lezijama uočava se proliferacija sarkolemalnih jedara i
progresivna fibroza

 Imunofluorescentni test je negativan (lupus band test)

 Antinuklearna antitijela kao i antitijela na ribonukleoproteine se
najčešće ne nalaze
 DIJAGNOZA
Inflamatorna miopatija
 povišeni mišićni enzimi u serumu
(kreatin fosfokinaza; laktat-dehidrogenaza, aspartat i alanin
aminotransferaze, urinarni kreatin)
 elektromiografski nalaz
-može razlikovati miopatske od neurogenih lezija
 biopsija mišića sa patohistološkom analizom
-najspecifičniji dijagnostički test
-varijabilni stepen nekroze i regeneracije mišićnih vlakana i
inflamatornim infiltratom u patohistološkom nalazu
Autoantitijela koja se detektuju u polimiozitis/dermatomiozitisu
mogu biti:
-miozitis specifična (anti-Jo-1, anti-SRP, anti-Mi 2)
-antinuklearna antitijela
Sigurna dijagnoza, kad uz kožne znakove postoje tri od sledećih
kriterijuma:
-proksimalna mišićna slabost
-porast mišićnih enzima
-elektromiografski nalaz miopatskog oštećenja
-patohistološka potvrda inflamacije u mišićima
Diferencijalno dijagnostički treba misliti na miopatije:
miozitis sa inkluzijskim tjelašcima, mišićne distrofije,
neuro-muskularne atrofije, miasteniju, tireotoksikozu,
alkoholizam
Trihineloza liči na dermatomiozitis, sa edemom kapaka,
mišićnim bolovima, hemoragijama u nokatnom naboru,
obično postoji eozinofilija
Lijekovi koji mogu izazvati kliničku sliku
dermatomiozitisa su: hipolipemici, hidroksiurea, rjeđe
nesteroidni antireumatici
LIJEČENJE

Osnovni lijek su kortikosteroidi, u srednje visokim dozama

(40-80mg prednisolona dnevno) ili pulsna terapija u težim
oblicima
-Adjuvantni lijekovi kortikosteroidnoj terapiji su metotreksat
5-15mg nedeljno azatioprin 1-3mg/kg dnevno)
Intravenski imunoglobulini u dozi od 2g/kg/dnevno tokom 2
dana, u mjesečnim intervalima, tokom 6-12 mjeseci
U aktivnoj fazi neophodno je mirovanje, a u fazi remisije
umjerena fizička aktivnost
U terapiji paraneoplastičnih oblika neophodno je liječenje
osnovnog maligniteta uz kortikosteroidnu terapiju
dermatomiozitisa
LITERATURA

Dermatovenerologija, Bogdan Zrnić, Medicinski

fakultet, Banja Luka, 2012
HVALA NA PAŽNJI