(Jan 10 & 24, 1832) Akvarel Roberta Carswella iz 1828. koji prikazuje slučaj 7 iz Hodgkinovog prikaza iz 1832. godine. Abdominalni limfni čvorovi (Hodgkinov originalni slučaj 2), Gordonov Muzej, GKT, King's College London. Patohistološki izgled Hodgkinovog originalnog slučaja 2. Gordonov Muzej, GKT, King's College London. Klasifikacija Hodgkin limfoma Klasični Hodgkin limfomi: Tip nodularne skleroze
Tip mješovite celularnosti
Tip limfocitne predominacije
Tip limfocitne deplecije
Hodgkinov limfom nodulane limfocitne
predominacije Klasični Hodgkin lymphom je neoplastična proliferacija Reed-Sternbergovih ćelija i njihovih varijanti -Hodgkin-ovih ćelija Jedno od najčešćih malignih oboljenja mlađih odraslih M:Ž 1,4:1; rijetko 10 godina; bimodalna dobna distribucija (15-34; 60) Thomas Hodgkin (1832); Samuel Wilks (1865); Dorothi Reed (1902) Ćelijsko porijeklo kHL
Izolacijom pojedinačnih Reed-
Sternbergovih i Hodgkin-ovih ćelija i njihovim ispitivanjem PCR-om pokazalo je da oko 98% HL nastaje klonalnom ekspanzijom B limfocita, a oko 2% pokazuje klonalne rearanžmane gena za T ćelijske receptore (TCR). Klasični Hodgkinov limfom za razliku od non- Hodgkin limfoma ima: 1. unicentrično porijeklo sa postupnim širenjem; 2. češće supradijafragmalno aksijalno (centripetalno) zahvaćanje limfnih čvorova, naročito medijastinuma (50%), vrata i aksile; 3. dominantna pozadina malih limfocita uobičajenog izgleda sa ili bez inflamatorne reakcije; 4. patognomonične ćelije: Reed-Sternberg-ove; lakunarne, L&H ćelije; 5. mnogo bolji odgovor na terapiju, duži priod remisije, veći stepen izlječenja. Makroskopski izgled limfni čvorovi povećani, mekani do tvrdi, sa diskretnom do izraženom nodularnošću; u odmaklim slučajevima moguće spajanje čvorova; slezena uobičajene veličine ili umjereno povećana, na reznoj plohi diskretni, rijetki do nebrojivi čvorići; zahvaćanje jetre se ogleda u vidu bijelih čvorića smještenih u portalnim područjima. Histološki izgled slika imflamatornog procesa sa proliferacijom normalnih malih limfocita, uz različito brojne eozinofile, plazma ćelije, “epiteloidne” histiocite, neutrofilne leukocite i fibroblaste; Izdjeljivanje limfnog čvora kolagenim snopovima uz nekrozu sa ćelijskim debrijem. Tipične dijagnostične ćelije (1-2%): Reed-Sternberg-ove ćelije- u svim tipovima HL; mononuklearne (Hodgkin-ove); binuklearne (klasične); multinuklearne (poliploidne). 20- 50m, acidofilna, amfofilna ili blago bazofilna citoplazma,jedarna membrana zadebljana, hromatin vezikularan, sa perinukleolarnim haloom oko okruglog, izrazito eozinofilnog jedarca; Reed Sternbergova ćelija Lakunarne ćelije- nalaze se u HL tipa nodularne skleroze; zbog artefakta izgleda kao smještena u lakuni; jedro multilobirano manje velikih jedaraca, obilna vodenasta ili eozinofilna citoplazma; L&H ćelije- nalaze se u HL tipa limfocitne predominacije. Izdijeljeno, kompleksno i konvoluirano jedro, izgleda kokice, vezikularnog hromatina, neupadljivih jedaraca. CD-15 CD-30 LCA EBV-LMP1 EBER RNK kHL tipa nodularne skleroze
Zadebljanje kapsule uz izdjeljivanje LČ
širokim trakama dvolomnog kolagena. Brojni limfociti, eozinofili, plazma ćelije, lakunarne ćelije. kHL tipa mješovite celularnosti
Izrazita inflamatorna pozadinska reakcija
eozinofila i plazma ćelija, sa rijetkim ne- dvolomnim kolagenim vlaknima i žarištima nekroze. Dijagnostične ćelije: RS kHL tipa limfocitne predominacije
Difuzna ili nodularna pozadina malih
limfocita, ponekad sa epiteloidnim histiocitima, bez inflamatorne reakcije. Dijagnostične ćelije: L&H. kHL tipa limfocitne deplecije
Značajan gubitak malih limfocita, sa
nepravilnom ne-dvolomnom fibrozom. Inflamatorna reakcija oskudna do izražena, obično sa nekrozom. RS ćelije brojne i pleomorfne. HL nodularne limfocitne predominacije 5% slučajeva HL Predominacija limfocita i nešto histiocita u ne- neoplastičnom infiltratu. Ostale ne-neoplastične ćelije obično nisu prisutne. Neoplastične ćelije „Pop Corn” izgleda, su CD20+ (B imunofenotipa) Tumor mikroskopski aranžiran u diskretno nodularne formacije Obično izolovana cervikalna ili aksilarna limfadenopatija Prognoza izvrsna Prognoza Prognoza i tretman su uglavnom uslovljeni stepenom bolesti, s tim da je oko 70% oboljelih liječivo. Dugotrajno preživljavanje kod djece i mlađih odraslih 80-95%, kod osoba od 40-59 godina oko 50%, kod starijih od 60 godina 10-20%. Drugi nepovoljni faktori: B simptomi, veliki tumorski čvor (naročito u medijastinumu), opsežno zahvaćanje slezene (više od četiri čvora), i zahvaćanje donjih trbušnih čvorova.