ASUHAN KEPERAWATAN

dengan HIRSCHPRUNG
DESEASE

By : Catur Puji Lestari

Pengertian Hirschprung Desease
Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit
tidak adanya sel-sel ganglion dalam rectum
atau bagian rektosigmoid colon. Dan
ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan
atau tidak adanya peristaltik serta tidak
adanya evakuasi usus spontan.
(Betz, Cecily & Sowden: 2000)
Insiden Hirschprung Desease
Penyakit hirschsprung adalah
kelainan bawaan organ usus tersering
pada neonatus, dan kebanyakan
terjadi pada bayi aterm dengan
berat lahir 3 Kg, lebih banyak laki-
laki dari pada perempuan.
(Arief Mansjoeer, 2000)
Etiologi……
• Aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan
dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke
arah proksimal, 70 % terbatas di daerah
rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan
sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai
pilorus.
• Faktor genetik sering terjadi pada anak dengan
Down Syndrom, kegagalan sel neural pada masa
embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio
kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding
plexus
• Ketidak mampuan sfingter rectum berelaksasi
Manifestasi Klinis

• Pada bayi yang baru lahir tidak dapat

mengeluarkan mekonium
• Tidak dapat buang air besar dalam waktu
24-48 jam setelah lahir
• Perut menggembung
• Muntah
• Diare encer
• Berat badan tidak bertambah
• Malabsorpsi
Manifestasi Klinis
Pada anak diatas 3 tahun, gejala
bersifat kronis :
• Konstipasi
• Feses berbau busuk
• Distensi
• Pergerakan usus yang dapat terlihat
oleh mata (seperti gelombang)
• Menunjukkan gejala kekurangan gizi
dan anemia
Patofisiologi
Aganglionosis parasimpatis Meissner dan Aurbach

Peristaltik segmen kolon menurun mengenai rektum dan

kolon kengenital bagian bawah

Spastis dan daya dorong usus minim/ tidak ada

Spinkter rectum tidak dapat berelaksasi

Hipertropi

Distensi kolon bagian proksimal

Pemeriksaan Diagnostik
1. Colok Dubur
2. Rontgen perut
3. Barium enema
4. Manometri anus
5. Biopsi rectum
Penatalaksanaan
1. Pembedahan
2. Konservative
Pembedahan
• Pembedahan pada mega kolon/penyakit
hisprung dilakukan dalam dua tahap.
Pertama dilakukan kolostomi loop atau
double barrel sehingga tonus dan ukuran
usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat
kembali normal (memerlukan waktu kira-
kira 3 sampai 4 bulan).
Tiga prosedur dalam pembedahan diantaranya

1. Prosedur duhamel
2. Prosedur swenson
3. Prosedur soave
Konservative
Pada neonatus dengan obstruksi usus
dilakukan terapi konservatif melalui
pemasangan sonde lambung serta
pipa rectal untuk mengeluarkan
mekonium dan udara.
Kompilikasi
Enterokolitis merupakan komplikasi
parah penyakit mega kolon/penyakit
hisprung dengan angka mortalitas
tinggi
 ASKEP
1. Pengkajian
• Sistem pencernaan.
Obstipasi : Perut kembung/perut tegang, muntah
berwarna hijau. Pada anak yang lebih besar terdapat
diare kronik. Pada colok anus jari akan merasakan
jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti dengan
keluarnya udara dan mekonium atau tinja yang
menyemprot.
Con’t…..
• Pemeriksaan fisik :
I     : KU lemah, perut buncit,
tampak gerakan peristaltik usus dan
kurus
A   : peristaltik lemah dan jarang
P    : perut lunak sampai tegang
P    : timpani
Diagnosa Keperawatan
• Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan
dengan spastis usus dan tidak adanya daya
dorong.
• Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan intake yang inadekuat.
• Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah
dan diare.
• Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan
adanya distensi abdomen.
• Koping keluarga tidak efektif berhubungan
dengan keadaan status kesehatan anak.