Professional Documents
Culture Documents
AHAI Studenti
AHAI Studenti
hemopexina
serumalbumina
2) eliminarea renala
Haptoglobina (Hp)
AH INTRACORPUSCULARE AH EXTRACORPUSCULARE
(EREDITARE) (DOBANDITE)
AH INTRACORPUSCULARE
(EREDITARE)
DEFECTE DE HEMOGLOBINA:
DEFECTE DE SINTAZA –TALASEMIE
HEMOGLOBINE ANORMALE
( Hb S, Hb C, Hb INSTABILE)
CLASIFICAREA ANEMIILOR HEMOLITICE EXTRACORPUSCULARE:
I. PRIN ANTICORPI:
ALLOANTICORPI: posttransfuzional,boala hemolitica a nou-
nascutului
AUTOANTICORPI: anemii hemolitice autoimune ( AHAI ) cu anticorpi
la cald si la rece , idiopatice si secundare
II. PRIN AGENTI INFECTIOSI: malarie, toxoplasma, Clostridiu
Welchii
III. PRIN MEDICAMENTE
IV. PRIN AGENTI CHIMICI: Pb, Cu, Zn, As,
V. PRIN AGENTI FIZICI: arsuri intinse, radiatii ionizante
VI. PRIN FACTORI TRAUMATICI: proteze valvulare, CID, SHU, PTT,
hemoglobinuria de mars
VII. HIPERSPLENISM
DIAGNOSTICUL DE ANEMIE HEMOLITICA:
Diferentierea de alte tipuri de anemie:
Clinic:
- semnele bolii de baza
- debut insidios triada: anemie, subicter, urini hipercrome
- rar debut exlploziv: hipertermie, adinamie, dispnee,
paloare, icter, +/- hemoglobinurie( infectie virala)
- hemoliza declansata de stres: interventii chirurgicale,
sarcina, suprasolicitare psihica
- 1/3 din cazuri splenomegalie
AHAI CU ANTICORPI LA CALD
(2)
Examene de laborator:
Hemograma : - anemie+ reticulocitoza
Frotiul de sange periferic:
eritrocite policromatofile : reticulocite
modificari eritrocitare: microsferocitemicrosferocite
Markeri biochimici ai hemolizei : BI, LDH, urobilinogenurie
auto-ac IgG
- au specificitate anti Rh (E/e)
- nu activeaza C’
- Ag Er (Rh E/e ) + Ig G macrofagele splinice prin rec
Fch.e.v.
- 1 Mcf ingera 4-5 Er , Er care scapa in circulatie
microsferocite
- Ig G are doua brate scurte nu produc aglutinarea Er
( Ac incompleti)
AHAI CU ANTICORPI LA CALD (3)
Confirmarea mecanismului imun testul COOMBS =
element cheie de diagnostic
- ser antiglobulinic total (polispecific) +
- ser monospecific IgG+ (Ac IgG fixati pe eritrocite):
Tratament:
- forme minore – blocarea mecanismului hemolizei
- tintele tratamentului macrofagele – supresia
receptorilor
de pe macrofage: - corticosteroizi
- Danazol
- Ig i.v.
limfocitele producatoare de Ac:
- corticosteroizi
- Ciclofosfomida
- Azatioprina
Prednison
Clinic:
-acumularea auto-Ac in plasma determina
tulburari de vascozitate si curgerea sangelui
- 1-2% din AHAI
- forme clinice:
primare – foarte rare
secundare: apar - la copii dupa viroze (rujeola, oreion,
varicela, mononucleoza infectioasa)
- dupa sifilis secundar sau tertiar
- crize de hemoglobinurie declansate de expunerea la frig
HPF
- auto-Ac IgG anti P bifazici “Donath-Landsteiner”
la rece IgG+ C’+Eritrocit
La cald auto-Ac se detaseaza de pe eritrocite, dar raman moleculele
activate de C’ cascada activarii atacul de hemoliza
intravasculara
- TCD pozitiv cu ser anti C’
Testul pentru Ac bifazici Donath-Landsteiner +
- serul bolnavului se incubeaza la gheata 60’ cu eritrocite
normale in prezenta C’. D
- dupa incalzirea probei la 37C se produce hemoliza
Tratament:
- tratamentul bolii de baza + incalzirea bolnavului
- transfuzii cu eritrocite spalate
ANEMII HEMOLITICE PRODUSE PRIN ALLOANTICORPI
1. hemoliza posttransfuzionala
2. boala hemolitica a nou-nascutului
1.Hemoliza posttransfuzionala
Alloanticorpii
- interactionaeaza cu Ag eritrocitare “de grup sangvin”, cel mai
frecvent sistemul AB0, Rh.
- apar in organismele lipsite de Ag respective, la un contact al
organismului cu Ag respectiv.
- in natura exista substante (alimente, bacterii) ce contin
determinanti antigenici comuni cu ai eritrocitelor din sistemul AB0
imunizare “naturala” a organsmului
- grup A Ac anti B
- grup B Ac anti A
- grup 0 Ac anti AB
- grup AB -
Hemoliza post-transfuzionala
Tratament:
- exsangvinotransfuzie cu sange Rh negativ
- albumina umana i.v. care atrage bilirubina din tesuturi
profilaxia serologica a izoimunizarii mamei Rh negative – Ig umana anti
Rh dupa prima nastere
nastere cezariana - daca titrul de Ac la gravida este mare
ANEMII HEMOLITICE PRODUSE DE MEDICAMENTE