Keperawatan Anak II

PATOFISIOLOGI KELAINAN
KONGENITAL THALASEMIA
Kelompok 4

Cicilia Ester Novita H.B 1903019

Ni’amatun Aprilia 1903039
Siti Fatimah 1903057
 PEMBAHASAN
01 02 03
ASKEP pada
Anatomi dan Patofisiologi
Anak dengan
Fisiologi Kelainan
Gangguan
Sistem Kongenital
Sistem
Hematologi pada Sistem
Hematologi
Hematologi
“Thalasemia”
 PART ONE

ANATOMI &
FISIOLOGI SISTEM
HEMATOLOGI
 Anatomi Sistem
Hematologi
Sistem Hematologi tersusun atas darah dan tempat darah diproduksi, termasuk
sumsum tulang nodus limpa. Darah adalah oran khusus yang berbeda dengan organ
lain karena berbentuk cairan.
darah adalah suatu suspense partikel dalam suatu larutan koloid cair yang
mengandung elektrolit dan merupakan suatu medium pertukaran antar sel yang
terfikasi dalam tubuh dan lingkaran luar
 Komponen Utama
Darah

1 Plasma Darah

2 Butir-butir Darah
(Blood Corpuscles)
 Plasma Darah
Plasma darah adalah bagian darah yang encer tapa sel-sel darah, warnanya
bening kekuning-kuningan. Hampir 90% dari plasma darah terdiri atas air.
Zat-zat yang terdapat dalam plasma darah adalah sebagai berikut :
1. Fibrinogen yang berguna dalam peristiwa pembekuan darah.
2. Garam-garam mineral (garam kalsium, Kalium, natrium, dan lain lain) yang
berguna dalam metabolisme dan juga mengadakan osmotic.
3. Protein darah (albumin, globulin) meningkatkan vaskositas darah juga
menimbulkan tekanan osmotic untuk memelinara keseimbangan cairan dalam
tubuh.
4. Zat makanan (asam amino, glukosa, lemak, mineral, dan vitamin).
5. Hormon, yanitu suatu zat yang dihasilkan dari kelenjar tubuh.
6. Antibodi
 Butir-butir Darah
Terdiri atas komponen-komponen :
1. Eritrosit : sel darah merah (SDM-Red Blood Cell). Pada umumnya sel darah
merah yang tidak berinti mempunyai ukuran lebih kecil dibandingkan dengan
sel darah merah yang berinti.
2. Leukosit : Sel darah putih (SDP-White Blood Cell). Leukosit adalah sel darah
yang mengandung inti. Dilihat dalam mikroskop cahaya maka sel darah putih
dapat dibedakan yaitu : granulosit dan agranulosit.
3. Trombosit : butir pembeku darah (platelet). Trombosit atau disebut juga
keeping darah merupakan sel yang berbentuk agak bulat, tidak mengandung
inti, tidak berwarna, berat jenisnya rendah dan berukuran kecil dengan diameter
1-4 mikron.
 Fisiologi Sistem
Hematologi
Dalam keadaan fisiologis, darah selalu berada dalam pembuluh darahsehingga dapat
menjalanjak fungsinya sebagai berikut :
I) Sebagai alat pengangkat yang meliputi hal-hal berikut ini :
-Mengangkut gas carbondioksida (CO) dari jaringan perifer kemudian dikeluarkan melalui
paru-paru untuk didistribusikan ke paringan yang memerlukan.
- Mengangkut Sisa-sisa/ampas dari hasil metabolisme jaringan berupa urea kreatinin dan asam
urat
- Mengangkut sari makanan yang diserap melalul usus untuk disebarkan Kesebarkan ke seluruh
jaringan tubuh. Mengangkut hasil -hasil metabolisme jaringan.
2) Mengatur keseimbangan cairan tubuh.
3) Mengatur panas tubuh
4) Berperan serta dalam mengatur pH cairan tubuh.
5) Mempertahankan tubuh dari serangan penyakit infeksi
6) Mencegah perdarahan
 PART TWO

PATOFISIOLOGI KELAINAN
KONGENITAL PADA SISTEM
HEMATOLOGI
Penyakit yg disebabkan oleh sel-
sel darah :

Anemia

Leukimia

Hemofilia

Thalasemia

Trombositopenia
 Anemia
Anemia merupakan keadaan dimana masa eritrosit dan atau masa hemoglobin yang beredar
tidak memenuhi fungsinya untuk menyediakan oksigen bagi jaringan tubuh.
Macam-macam anemia :
1. Anemia Hemoragis : anemia akibat kehilangan darah secara berlebihan
2. Anemia Aplastik : anemia akibat sumsum tulang yang tidak berfungsi sehingga produksi sel
darah merah terhambat
3. Anemia Megaboblastik : anemia akibat factor yang berpengaruh terhadap pembentukan sel
darah merah dalam sumsum tulang bermasalah
4. Anemia Hemolitik : anemia akibat sel darah merah yang abnormal ditandai dengan rapuhnya
sel dan masa hidup yang pendek (biasanya factor keturunan)
5. Nutrional Anemia : anemia defisiensi asam folat (akibat kekuarngan asupan atau gangguan
absorbs GI track)
6. Anemia Pernisiosa : anemia akibat defisiensi factor intrinsik yang mengakibatkan absorbs B12
terganggu
7. Renal Anemia : terjadi karena sekresi eritroprotein dari ginjal berkurang akibat penyakit ginjal
 Leukimia
Leukimia adalah proliferasi sel darah putih yang masih imatur dalam jaringan
pembentuk darah.
Faktor predisposisi yang menyebabkan terjadinya leukemia, yaitu :
1. Genetik
2. Saudara Kandung
3. Faktor lingkungan
4. Virus
5. Bahan kimia
6. Obat-obatan
 Hemofilia
Hemophilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling
sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten. Hemofilia
disebabkan oleh mutasi gen faktor VI (FVIII) atau faktor IX (FIX), dikelompokkan
sebagai hemofolia A dan hemofiliaB. Kedua gen tersebut terletak pada kromosom
X, shingga termasuk penyakit resesif terkait-X.
Oleh karena itu, semua anak perempuan dari laki-laki yang menderita hemofilia
adalah karier penyakit, dan anak laki-laki tidak terkena.Ana laki-laki dari
perempuan yang karier memiliki kemungkinan 50% untuk menderita penyakit
hemofilia.Dapat terjadi wanita homozigot dengan hemofilia (ayah hemofilia, ibu
karier), tetapi keadaan ini sangat jarang terjadi.Kira-kira 33% pasien tidak memiliki
riwayat keluarga dan mungkin akibat mutasi spontan
 Thalasemia
Thalasemia adalah sekelompok penyakit keturunan yang merupakan akibat dari
ketidakseimbangan pembuatan salah satu dari keempat rantai asam amino yang
membentuk hemoglobin (komponen darah).
Hemoglobin yang terdapat dalam sel darah merah, mengandung zat besi (Fe).
Kerusakan sel darah merah pada penderita thalasemia mengakibatkan zat besi akan
tertinggal di dalam tubuh. Pada penderita thalasemia, zat besi yang ditinggalkan sel
darah merah yang rusak itu menumpuk dalam organ tubuh seperti jantung dan hati
(lever). Jumlah at besi yang menumpuk dalam tubuh atau iron overload ini akan
mengganggu fungsi organ tubuh.Penumpukan zat besi terjadi karena penderita
thalasemia memperoleh suplai darah merah dari transfusi darah Penumpukan zat
besi ini, bila tidak dikeluarkan, akan sangat membahayakan karena dapat merusak
jantung, hati, dan organ tubuh lainnya, yang pad akhirnya bisa berujung pada
kematian.
 Trombositopenia
Trombositopenia adalah istilah medis untuk platelet darah rendah. Platelet
(trombosit) adalah sel-sel darah tidak berwarna yang memainkan peran penting
dalam pembekuan darah. Trombositopenia didefinisikan sebagai jumlah trombosit
kurang dari 100.000/mm3 dalam sirkulasi darah. Darah biasanya mengandung
sekitar 150.000-350.000 trombosit/mL. Jika jumlah trombosit kurang dari
30.000/mL, bisa terjadi perdarahan abnormal meskipun biasanya gangguan baru
timbul jika jumlah trombosit mencapai kurang dari 10.000/mL. Normalnya
trombosit hidup dalam sirkulasi darah antara 8 – 10 hari. Oleh karena faktor tertentu
seperti Autoimun, maka akan terjadi kerusakan trombosit. Sehingga masa hidupnya
berkurang menjadi 1 - 3 hari atau kurang. Keadaan ini yang kemudian
menimbulkan berkurangnya trombosit dalam sirkulasi darah
 PART THREE

ASUHAN KEPERAWATAN
THALASEMIA
 DEFINISI

Thalasemia adalah penyakit yang diturunkan secara

autosomal dari orang tua kepada anaknya. Dimana adanya
penurunan produksi jumlah haemoglobin yaitu salah satu
komponen terpenting darah yang berfungsi mensuplai oksigen
ke seluruh tubuh, sehingga mengakibatkan suplai oksigen ke
seluruh tubuh terganggu.
 ETILOGI

Thalasemia adalah penyakit herediter yang diturunkan

orang tua kepada anaknya. Anak yang mewarisi gen
thalassemia dari salah satu orang tua dan gen normal dari
orang tua lain adalah seorang pembawa (carries). Anak yang
mewarisi gen dari kedua orang tuanya menderita thalassemia
sedang sampai berat.
 Tanda & Gejala
Anemia dengan gejala seperti pucat, demam tanpa penyebab yang
01 jelas, tidak nafsu makan, infeksi berulang dan pembesaran limfe atau
hati

Anemia progresit yang ditandai dengan hipoksia kronis seperti

02 nyeri kepala, nyeri precordial, tulang, penurunan toleransi terhadap
latihan, lesu dan anoreksia

Perubahan pada tulang, tulang akan mengalami penipisan dan

kerapuhan akibat sumsum tulang yang keras untuk memenuhi
03 kebutuhan kekurangan hemoglobin dalam sel darah
 PATOFISIOLOGI
Hemoglobin paska kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alpa dan beta
polypeptide. Dalam beta thalasemia ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam
proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta. konsekuensinya adanya peningkatan
compensatori dalam proses pensintesisan rantai alpa dan produksi rantai gamma tetap
aktif, dan menyebabkan ketidakseimbangan formasi hemoglobin. Polipeptid yang tidak
seimbang ini sangat tidak stabil, udah terpisah, dan merusak sel darah merah yang
dapat menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik, sel
darah merah dibentuk dalam jumlah yang banyak, atau setidaknya bone marrow
ditekan dengan terapi transfusi. Kelebihan fe dari penambahan RBCs dalam transfusi
serta kerusakan yang cepat dari sel defectif, disimpan dalam berbagai organ
(hemosiderosis).
PATWAY
 PENGKAJIAN

Asal Umur Riwayat Pertumbuhan &

keturunan/kewarga kesehatan anak perkembangan
negraan

Pola makan Pola aktivitas Riwayat kesehatan Riwayat ibu saat

anak keluarga Hamil (ANC)
 DIAGNOSA
Intoleransi aktivitas b.d
01 ketidakseimbangan
02 antara suplai dan kebutuhan oksigen

Defisit nutrisi b.d ketidakmampuan

03
02 memenuhi kebutuhan metabolisme
01
 INTERVENSI KEPERAWATAN
No.
SLKI
DP
Setelah dilakuan tindakan keperawatan
3 x 24 jam maka toleransi aktivitas akan
meningkat dengan kriteria hasil :
1. Saturasi oksigen meningkat
2. Keluhan lelah menurun
3. Dispenea saat aktivitas menurun
4. Dispenea setelah aktivitas menurun
5. Tekanan darah membaik
1. 6. Frekuensi napas membaik
INTERVENSI
(SIKI)
Manajemen Energi :
1. Identifikasi gangguan fungsi tubuh yang mengakibatkan
kelelahan
2. Monitor pola dan jam tidur
3. Monitor lokasi dan ketidanyamanan selama melakukan
aktivitas
4. Sediakan lingkungan nyaman dan rendah stimulus ( missal.
Cahaya, suara, kunjungan)
5. Lakukan latihan rentang gerak pasif atau aktif
6. Berikan aktivitas distraksi yang menyenangkan
7. Anjurkan tirah baring
8. Anjurkan melakukan aktivitas secara bertahap
9. Anjurkan strategi koping untuk mengurangi kelelahan
10. Kolaborasi dengan ahli gizi tentang cara meningkatan asupan
makanan
 INTERVENSI KEPERAWATAN
No.
SLKI
DP
Setelah dilakuan tindakan keperawatan
3 x 24 jam maka status nutrisi akan
membaik dengan kriteria hasil :
1. Porsi makanan yg dihabiskan
meningkat
2. Perasaan cepat kenyang menurun
3. BB indeks masa tubuh membaik
4. Frekuensi mkanan membaik
5. Nafsu makan membaik
2.
INTERVENSI
(SIKI)
Manajemen Nutrisi :
1. Identifikasi status nutrisi
2. Identifikasi makanan yang disukai
3. Identifikasi kebutuhan kalori dan jenis nutrien
4. Monitor asupan makanan
5. Monitor hasil pemeriksaan laboratorium
6. Sajikan makanan yang menarik
7. Berikan makanan tinggi serat
8. Berikan makanan tinggin kalori dan tinggi protein
9. Hentikan pemberian makanan melalui nasogatrik jika asupan
oral dapat ditoleransi
10. Anjuran posisi duduk, jika perlu
11. Ajarkan diet yang diprogramkan
12. Kolaborasi pemberian medikasi sebelum makan
13. Kolaborasi dengan ahl gizi untuk menentukan jumlah kalori
dan jenis nutrien yang dibutuhkan
 KESIMPULAN
Thalasemia adalah suatu kelompok anemia hemolitik kongenital herediter
yang diturunkan secara autosomal, disebabkan oleh kekurangan sintesis rantai
polipeptid yang menyusun molekul globin dalam hemoglobin. Hal hal yang
perlu dikaji pada penderita thalassemia ini adalah asal keturunan, umur, riwayat
kesehatan anak, pertumbuhan dan perkembangan, pola makan, pola aktivitas,
riwayat kesehatan keluarga, riwayat ibu saat hamil, keadaan fisik anak
thalassemia. Dan diagnose keperawatan yang mungkin muncul seperti
Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai dan
kebutuhan oksigen dan defisit nutrisi berhubungan dengan ketidakmampuan
memenuhi kebutuhan metabolisme.
 Education and teaching

THANKS FOR WATCHING