VASCULITIS

Andrea Vargas
Vásquez -Farreras (principal)
-Harrison
-Argente
 DEFINICIÓN
• Diversos síndromes y enfermedades, característica común: inflamación (a veces, necrosis)
de pared de v. sanguíneos.
• Respuesta a agresiones:
-Aumento de permeabilidad edema y púrpura
-Debilitamiento de pared arterial formación aneurismas
-Ruptura de pared hemorragia
-Proliferación de la intima o trombosis estenosis u oclusión con isquemia e infarto tisular
• Aparece:
-Forma primaria sin causa identificada
-Forma secundaria, asociada a agente infecciosos, farmacológicos o alguna enf. neoplásica o
del tej. conectivo

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EPIDEMIOLOGÍA

• Infrecuentes
• Entidades que se dx + frecuencia: vasculitis leucocitoclástica cutánea y arteritis
temporal.
• Infancia, + frecuente:
-Púrpura de Schonlein-Henoch (75% px tienen <7 años)
-Enfermedad de Kawasaki, exclusiva en niños <5 años (sobre todo en varones)
• Arteritis de Takayasu: predominio en mujeres en edad fértil.
• Arteritis temporal: enfermedad de la 3° edad
• Determinacion de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA)

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ETIOPATOGENIA

• Mecanismos inmunológicos relacionados con su producción y mantenimiento:

-Formación de inmunocomplejos circulantes (ICC)
-Anticuerpos anticélulas endoteliales (ACE)
-Anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA)
-Inmunidad celular
• Sdx vasculítico, intervienen: predisposición genética, exposiciones y contactos
ambientales y mecanismo reguladores vinculados con respuesta inmunitaria a
algunos antígenos.
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CLASIFICACIÓN

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 MANIFESTACIONES CLINICAS
Varían según localización y tamaño de vasos afectados

• Claudicación de extremidades • Púrpura palpable

• Ausencia de pulsos • Urticaria
• Soplos vasculares VASCULITIS DE VASOS
• Glomerulonefritis
• Asimetría en presión arterial GRANDES
• Hemorragia alveolar
• Dilatación aortica • Escleritis
• Episcleritis
• Uveítis

• Nódulos cutáneos
• Úlceras
• Livedo reticulares VASCULITIS DE VASOS VASCULITIS DE VASOS
• Gangrena digital MEDIANOS PEQUEÑOS
• Multineuritis
• Microaneurismas ANDREA VARGAS
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En cualquier caso puede haber:
• Fiebre ARGENTE:
• Hiporexia
• Perdida de peso • Decaimiento
• Debilidad
• Fatiga • Fiebre (leve) o adoptar
• Malestar general patrones de hipertermia y
remitente de escalofríos
• Artralgias (fiebre héctica) simulando un
cuadro séptico.
• Artritis

Nota: Evaluación inicial en px con sospecha:

-HC detallada sobre exposición a fármacos y factores de riesgo
para infección por VHB, VHC y VIH.
-Identificación de enfermedad reumática adyacente: Artritis
reumatoides, LES
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 Manifestaciones reumáticas
• Artralgias o poliartralgias. No
deformantes, excepto en vasculitis
asociada con artritis reumatoidea.
• Articulaciones comprometidas: grandes o
pequeñas , en forma simétrica o
asimétrica.
• Mialgias
• Debilidad muscular

Manifestaciones cutáneas Compromiso del A. respiratorio

• Habitual: Púrpura palpable con centro necrótico o sin • Granulomatosis de Wegener: tracto respiratorio superior e
él. No pruriginosas ni dolorosas (excepto en caso de inferior Epistaxis, rinorrea, disfonía, sinusitis de
sobreinfección bacteriana). repetición o disnea por obstrucción traqueal.Algunos>
• Mucosas (cav. Oral y conjuntivas): petequias, perforeaci[on del tabique nasal y < frecuencia>
gingivitis y lesiones necróticas deformación de nariz en “en silla de montar”
• Nódulos subcutáneos • Nivel pulmonar: tos seca o productiva, hemoptisis, disnea
• Livedo reticularis y dolor pleurítico.
• Sdx de Churg-Strauss: broncoespasmo, grave y
refractatrio.
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Compromiso renal
• Hematuria (macro o microscopica)
• Hipertesion arterial
• Oliguria e insuficiencia renal aguda
• Aparece en arterias medianas
(poliangitis nudosa), o en glomérulos
(poliangitis microscópica, enfermedad
de Wegener y púrpura de Schonlein-
Henoch).
• Dolor abdominal secundario al
compromiso de vasos esplácnicos
panarteritis nudosa y púrpura de Schonlein-
Henoch
• Tipo cólico, recurrente.
• Cuadro de abdomen agudo de tipo
peritonítico secundario a perforación de
víscera hueca o debido a pancreatitis
aguda.
• Vasculitis GI: cuadros de hemorragia
digestiva (melena o hematoquecia)
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Manifestaciones neurológicas
• Afección SNP: polineuropatía o mononeuritis
múltiple dolores neuríticos, parestesias y ↓ de
fuerza muscular. Presentan en : panarteritis
nudosa, poliangitis microscópica,
enfermedad de Wegener y Sdx de Churg-
Strauss.
• Compromiso SNC en forma: lesiones
isquémicas o hemorrágicas. Sintomas:
focales motores y sensitivos.
Manifestaciones isquémicas
• Oclusión vascular, marcada en arteritis de vasos grandes
• Arteritis de Takayasu Examen físico: asimetría y ausencia de
pulsos periféricos (enfermedad sin pulso).
• Arteritis temporal: cefalea intensa (territorio de arteria temporal o
total). Acompañada: claudicación mandibular (masticación) y
trastornos visuales transitorios o permanentes
• Alteraciones semiológicas en arteria temporal: engrosamiento,
nodulaciones, falta de pulso, dolor y necrosis
• Aparición de signos y síntomas de insuficiencia
cardiaca, arritmias o isquemia miocárdica mal
pronostico.
• Pericarditis: dolor pericárdico con auscultación del
frote característico.

Manifestaciones oculares
• Enrojecimeinto, dolor y trastornos visuals
• Examen físico: uveitis anterior o posterior y lesiones
retinianas como petequias hemorragias en llama y
con centro pálido (manchas de Roth) y necrosis
focal.

• Varónes PAN> dolor testicular, a veces

con orquitis

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 VASCULITIS DE GRANDES VASOS
ARTERITIS DE TAKAYASU
DEFINICIÓN
• Vasculitis granulomatosa
• Afecta a la aorta y sus ramas principales
• Predominio: mujeres asiáticas en 2 y 3°
década
• Etiopatogenia: desconocida
ANATOMIA PATOLOGICA
• Lesiones en : aorta y troncos supraaórticos
• Tbn: arterias pulmonares, femorales, renales,
mesentéricas, coronarias y vertebrales.
• Caracteriza: infiltrado linfomonocitario con
formación de granulomas y presencia esporádica
de células gigantes.
• Estadio avanzado: fibrosis de túnica medica y la
luz está reducida por una hiperplasia de la íntima
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 CUADRO CLÍNICO

• Insidioso
• Habitual: retraso dx de meses o años tras aparición de 1° síntomas
• 70-80% px: soplos vasculares, ↓ pulsos y claudicación intermitente de extremidades.
• 30-60% px: HTA (por estenosis arterial renal, perdida de elasticidad aórtica o
estenosis de aorta torácica), cefalea y vértigo
• Complicaciones + graves: Accidente vascular cerebral, amaurosis fugaz o
permanente, hipertensión pulmonar cardiopatía isquémica y disfunción valvular
aórtica.
• Aprox 50% px: manifestaciones sistémicas en forma de artralgias mialgias, febrícula
y perdida de peso
• Algunos casos: eritema nudoso.

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 ARTERITIS DE CÉLULAS ANATOMIA PATOLÓGICA
GIGANTES
• Pared arterial : infiltrado inflamatorio por linfocitos y
macrófagos.
EPIDEMIOLOGÍA • Células gigantes multinucleadas
• Luz vascular está reducida por hiperplasia de la intima.
• Predominio: raza blanca > 50 años • Afección de ramas de la s carótidas y de arterias
• Incidencia: 8° década de vida vertebrales tienen mayor expresividad clínica
• 2 veces + frecuente en mujer que varón.

ETIOPATOGENIA

Desconocida
Predisposición: genética: alelos DRB1*04 del sistema HLA
Filtrado inflamatorio, compuesto: macrófagos y linfocitos T de
fenotipoCD4 exhiben una diferenciación funcional de tipo helper 1
(Th1) y 17 (Th17).

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 CUADRO CLINICO

Manera repentina o insidiosa

Manifestaciones Craneales

• Cefalea (60-98% de casos)

• Dolorimiento en cuero cabello
• Algias faciales atípicas e zonas occipital o cervical Afección de otros territorios vasculares
• Claudicación mandibular
• Anomalías de arterias temporales: endurecimiento y ↓ o • 70% afección de aorta o sus ramas
ausencia de pulso a la palpación • Aneurisma/dilatación de aorta torácica.
• Signos inflamatorios (< frecuente) • Menos frecuente: disección de aorta
• Perdida de visión puede ser total (amaurosis) (muerte)
• Reducciones del campo visual (hemianopsias o • 10-15% síntomas derivados de estenosis de
cuadrantanopsias) grandes vasos como: claudicación
• Diplopía intermitente de extremidades
• Perdida de audición
• Disfunción vestibular
• 3-6%casos: infartos cerebrales, conlleva a discapacidad y
mortalidad elevada
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 Polimialgia reumática
• 40-60% de px lo presenta
• Caracterizado: dolor en cinturas
escapular y pelviana. Se exacerba
con movilización, se acompaña de
rigidez matutina
• Sustrato morfológico: sinovitis,
bursitis o tenosinovitis que afecta
articulaciones proximales.
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Manifestaciones Sistémicas
• Arteritis de células gigantes y polimialgia remática
tiene repercusión: estado general con astenia, perdida
de peso y depresión
• + de mitad: fiebre o febrícula
• Arteritis de células gigantes es uno de los
diagnósticos que se debe considerar ante un anciano
con fiebre de origen desconocido.
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 VASCULITIS DE VASO MEDIANO
POLIARTERITIS NUDOSA
(PAN)
DEFINICIÓN
• Enfermedad inflamatoria crónica
• Afecta, predominio: arterias medianas (A.
viscerales principales)
• Respeta: arteriolas, capilares y venas
• Sin glomerulonefritis y ANCA son (-)
• 1° Vasculitis necrosante sistémica.
• Etiología desconocida.
• Asocia: infección por VHB, en < frecuencia
VHC y VIH.
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EPIDEMIOLOGÍA
• Puede aparecer en edad infantil, especialmente
• cuando deriva del DADA2.
• Incidencia máxima : 40-60 años con un ligero predominio en
varones.
ANATOMIA PATOLÓGICA
• Caracteriza por la inflamación de la pared
• de las arterias de tamaño mediano y pequeño.
• Distribución segmentaria y predominan en zonas de bifurcación
de las arterias.
• Fase aguda: polimorfonucleares neutrófilos predominan en los
infiltrados inflamatorios.
• Fase crónica: predominan linfocitos y macrófagos
• Inflamación desestructuración de pared vascular con necrosis
fibrinoide, estenosis vascular
• Puede afectar cualquier órgano: preferencia riñón y corazón
 CUADRO CLÍNICO

• Puede aparecer de modo indolente, subclínico, o de manera fulminante con afección visceral grave.
• Síntomas sistémicos
-Fiebre
-Perdida de peso
-Afección del estado general
• Manifestaciones focales derivadas de isquemia o hemorragia de órganos irrigados por arterias afectas
• Algunos px: fiebre (síntoma predominante)
• Artralgias y mialgias
• Puede aparecer artritis de predominio en grandes articulaciones
• 40-70% Neuropatía periférica: forma + característica mononeuritis múltiple, puede presentarse como
polineuropatía sensitivomotora.
• Afección del SNC menos frecuente (2%-28%) encefalopatía difusa o con defectos focales
(isquemia, hemorragia o infarto)
• Manifestaciones cutáneas (28-58%): livedo racemosa, nódulos subcutáneos o úlceras necróticas.
• HTA
• Afección hepática

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 CUADRO CLINICO
• Afección coronaria manifestaciones
• Afección gastrointestinal es frecuente (14%-40%): dolor de cardiopatía isquémica, arritmias e
abdominal (común), se debe a isquemia mesentérica por insuficiencia cardíaca.
vasculitis intestinal (ángor intestinal). Ulceraciones • Serositis (pleuritis, pericarditis), pero es
intestinales hemorragia digestiva o perforación. < frecuente: infrecuente (5%).
colecistitis alitiásica, pancreatitis aguda, inflamación • Afección genital: orquiepididimitis (+
pancreática focal seudotumoral o infarto pancreático. fercuente en PAN asoc VHB) o
• 6-66% Afección renal consecuencia: isquemia, hemorragia prostatitis
o infarto. • Ámbito ocular: oclusión de vasos
-Proteinuria de grado no glomerular, microhematuria sin cilindros retinianos
hemáticos y compromiso variable de la
función renal (silente o manifiesta) con dolor lumbar por infarto
renal o rotura de un microaneurisma con hematoma perirrenal
grave.

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 ENFERMEDAD DE
KAWASAKI
CONCEPTO
Vasculitis sistémica, afecta a arterias medianas o
pequeñas, con una proliferación típica de la íntima y
un infiltrado de vasos con células mononucleadas,
asociado a un síndrome linfomucocutáneo.
EPIDEMIOLOGÍA
85% px se diagnostica antes de los 5 años y es dos
veces más frecuente en los niños que en las niñas.
MANIFESTACIONES
• +frecuente: fiebre (100%), exantema (95%), cambios
en extremidades (eritemas, edemas, descamaciones)
(93%), conjuntivitis (90%), lesiones orales (93%) y
adenopatías (43%).
• 25%: aneurismas de las arterias coronarias
• Otros: derrame pericárdico, aneurismas de arterias
periféricas, ángor, artritis
NOTA: Aquellas personas que han pasado la
enfermedad en la edad infantil pueden desarrollar
en la edad adulta estenosis coronarias que finalizan
en isquemia miocárdica.
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 VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO
VASCULITIS ASOCIADA A ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DE
NEUTROFILO (ANCA)
GANULOMATOSIS CON POLIANGITIS
(GRANULOMATOSIS DE WEGENER) ETIOPATOGENIA

• Participa el sist. Inmune.

• Relacionado: consumo de cocina y con
CONCEPTO exposición a sílice.
• Probable antígeno extraño inhalado o propio
• Vasculitis granulomatosa necrosante que afecta localizado en v. respiratorias, sea factor
preferentemente a vasos de tamaño mediano y desencadenante de una respuesta
pequeño. inmunológica anómala síntesis de
• Manifestación + frecuente: afección de vías anticuerpos contra citoplasma de neutrófilos,
respiratorias superiores e inferiores y de glomérulos con especificidad frente a proteinasa 3 (PR3),
renales. y patrón de tinción citoplasmática granular
• Afección otorrinolaringológica es característica. (c-ANCA).
• Se pude afectar: nervios periféricos, SNC, sistema • Desarrollo de anticuerpos, relacionado con
digestivo, piel y articulaciones. colonización por S. aureus.

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 ANATOMIA PATOLÓGICA
• Tríada: vasculitis, granulomas y necrosis
• Presencia de granulomas necrosantes confluentes,
con células epitelioides y células gigantes
multinucleadas o de cuerpo extraño.
• Afección renal: glomerulonefritis necrosante
segmentaria y focal, evoluciona a proliferativa
extracapilar.
• vasculitis leucocitoclástica cutánea o vasculitis de
los vasa nervorum en la mononeuritis múltiple.
CUADRO CLÍNICO
• Predominio: px de 40-50 años. Ambos sexos
• Iniciales: vías respiratorias presenta de forma
aislada o asociadas a astenia, anorexia y perida de
peso.
• Evolución: lesiones renales, articulares, cutáneas,
oculares y neurológicas
• V. respiratorias superiores (90%): sinusitis,
rinitis y otitis media; ulceraciones nasales,
perforaciones del tabique nasal y deformidad de la
nariz en silla de montar. En 25% de px: estenosis
traqueal subglótica
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• Afección pulmonar (al inicio en mitad de px y en evolución el 80%): infiltrados pulmonares difusos y/o
nódulos pulmonares bien delimitados, múltiples, bilaterales, de predominio en campos medios e inferiores, se
cavitan en una tercera parte de los casos. El 8% hemorragia pulmonar por capilaritis alveolar. Manifestaciones:
tos, disnea, dolor torácico y hemoptisis.
• Afección renal (no precoz, pero ocurre 80% durante primeros 2 años de evolución). Manifestaciones:
proteinuria y alteraciones en el sedimento urinario con microhematuria y cilindros hemáticos. Puede
evolucionar a insuficiencia renal terminal.
• 70% artralgias (fases iniciales). Artritis: <frecuente, poliarticular, simétrico, no deformante y predominio en
MMII.
• 50-60% compromiso ocular. Presenta: epiescleritis, escleritis con queratitis periférica o sin ella, uveítis,
afección vascular retiniana y dacriocistitis. afección orbitaria es causa de proptosis (seudotumor orbitario) y de
compromiso del nervio óptico.
• 50% piel y mucosas. Manifestación + frecuente: púrpura localizada en MMII. Tbn: lesiones ulceradas,
pápulas o nódulos subcutáneos. Ocasional: úlceras y lesiones granulomatosas gingivales (encías en
«frambuesa»).
• 15-25% mononeuritis múltiple o una polineuropatía simétrica.
• 8% Afección del SNC: variable e incluye lesión de pares craneales, paquimeningitis, vasculitis y compromiso
hipofisario.

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 GANULOMATOSIS EOSINOFILICA CON POLIANGITIS ANDREA VARGAS
(GRANULOMATOSIS ALERGICA DE CHURG-STRAUSS) VASQUEZ

CONCEPTO ETIOPATOGENIA Y EPIDEMIOLOGÍA

Caracteriza: historia previa de asma y • Etiología desconocida

rinitis alérgica, eosinofilia • Más frecuente en mujeres (relación 1,1:3), en 4° o 5° década de vida.
en sangre periférica, afección pulmonar y • Caracteriza: presencia de eosinofilia en sangre periférica, formación
vasculitis necrosante sistémica. de granulomas de eosinófilos en los órganos afectados y presencia de
anticuerpos dirigidos contra el citoplasma de los neutrófilos (ANCA).

ANATOMÍA PATOLOGICA

• Presencia de vasculitis necrosante que afecta arterias musculares de mediano y pequeño tamaño, capilares, vénulas y
venas, con infiltración tisular por eosinófilos y granulomas extravasculares.
• granulomas vasculares y extravasculares, formados: núcleo central de eosinófilos rodeado de células epiteliales
dispuestas en empalizada y células gigantes multinucleadas.
• Predomina: afección pulmonar
• Lesiones extrapulmonares (>frecuencia): tracto digestivo, nervios periféricos, corazón y piel y, al contrario que en la
GPA, afección renal es rara.
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CUADRO CLÍNICO

• Frecuentes: mialgias, fiebre y pérdida de peso.

• Fase inicial o prodrómica: asma (predominio)
• Aparece en 3° década de vida, px con antecedentes de atopia, historia de alergia estacional, rinitis, sinusitis
o poliposis nasal.
• Progresión de asma a vasculitis (peor pronostico)
• Afección de vías respiratorias superiores es + leve que en GPA
• 2° Fase: presencia de eosinofilia y manifestaciones derivadas de la infiltración eosinófila tisular (neumonía
eosinófila crónica o gastroenteritis y pancreatitis eosinofílica)
• 3° Fase: manifestaciones sistémicas (vasculítica)
• Lesiones cutáneas (40-70%): nódulos cutáneos en codos y cuero cabelludo, púrpura en extremidades
inferiores debida a vasculitis leucocitoclástica.
• Afección GI: dolor abdominal, diarrea, enterorragia u obstrucción intestinal por formación de granulomas
intraluminales voluminosos; vasculitis mesentérica con perforación intestinal, colecistitis y pancreatitis.
• Manifestaciones neurológicas (60-70%): mononeuritis múltiple.
• Afección renal: glomerulonefritis, necrosante focal y segmentaria (poco frecuente).
• 20-50% artritis no erosiva
• Afección ocular: epiescleritis, uveítis o afección retiniana.
• Raro: granulomas en pene, próstata y uréteres, que causan prostatismo o uropatía obstructiva
 POLIANGITIS MICROSCÓPICA

DEFINICIÓN
PATOLOGÍA Y PATOGENIA
• Vasculitis necrosante con escasos complejos
inmunitarios (o sin ellos) que afecta vasos finos
• Muestra predilección por capilares y vénulas además
(capilares, vénulas o arteriolas)
de afectar arterias de calibre fi no y
• Hay glomerulonefritis
• mediano.
• Capilaris pulmonar
• Escaso depósito de inmunoglobulina en la lesión
• No existe inflamación granulomatosa; eso la
vascular
diferencia de la de Wegener
• Lesión renal: idéntica a la observada en la
• Media de comienzo: 57 años
granulomatosis con poliangitis (Wegener)
• Afección poco más frecuente en varones que
mujeres.

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 MANIFESTACIONES CLINICAS

• Comenzar en forma gradual y sus síntomas iniciales incluyen fiebre, pérdida de

peso y dolor musculoesquelético
• Cuadro suele ser agudo
• Glomerulonefritis (79%) puede evolucionar en forma rápida y culminar en
insuficiencia renal.
• Hemoptisis (12%): 1° signo de hemorragia alveolar.
• Otras manifestaciones: mononeuritis múltiple y vasculitis del tubo digestivo y de
piel.
• A veces se detectan signos de inflamación que incluyen aceleración de la
velocidad de eritrosedimentación, anemia, leucocitosis y trombocitosis.
• 75% px se detecta ANCA

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 VASCULITIS POR COMPLEJOS INMUNES
CONCEPTO
Grupo heterogéneo, incluyo vasculitis por Ig A
(Sdx de Schonlein-Henoch), vasculitis
crioglobulinémica, enfermedad antimembrana
basal glomerular (enfermedad de Goodpasture)
y la vasculitis hipocomplementémica
ETIOPATOGENIA
Depósito o formación in situ de complejos inmunes, activaría
cascad del complemento cuyos productos quimiotácticos
atraerían a los neutrófilos que, al activarse, liberan enzimas
proteolíticas y radicales libres capaces de lesionar la pared de
los vasos.

ANTOMÍA PATOLÓGICA

• Infiltrado inflamatorio: neutrófilos afecta preferente a vénulas poscapilares, arteriolas y venas.

• Enf. antimembrana basal glomerular: afecta exclusivamente a vasos
• pequeños, otros procesos: afectarse en ocasiones arterias de calibre pequeño y mediano.
• Presencia: fragmentos nucleares de granulocitos (leucocitoclasia)
• Trombosis, necrosis de la pared y extravasación de hematíes púrpura palpable en la piel (afecta con
frecuencia).
• Es frecuente glomerulonefritis ANDREA VARGAS
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 CUADRO CLÍNICO
VASCULITIS POR IG A (Schonlein-Henoch)
• Afección cutánea: vasculitis leucocitoclástica
púrpura palpable, y con <frecuencia: flictenas
hemorrágicas, livedo racemosa o úlceras
necróticas
• Afecciones GI (70%): dolor abdominal difuso,
tipo cólico, y posible detectar la presencia de
sangre oculta en las heces; raramente se
complica con perforación o invaginación. N/V,
diarrea o estreñimiento
• Oligoartritis
• Afección renal: glomerulonefritis focal y
segmentaria o mesangial hematuria, en
general microscópica, y proteinuria discreta.
Más grave en adulto
INCIDENCIA Y PREVALENCIA
• Niños: 4-7 años, pero puede aparecer en lactantes y
adultos
• Proporciones varones/mujeres: 1.5:1
• Variación estacional: incidencia máx. en primavera
PATOLOGÍA Y PATOGENIA
• Deposito de inmunocomplejos.
• Participación de diversos antígenos inductores que
incluyen infecciones de las vías respiratorias altas,
algunos fármacos, alimentos, picaduras de insectos y
vacunaciones.
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 VASCULITIS CRIOGLOBULINÉMICA INCIDENCIA Y PREVALENCIA

• Capaces de precipitar a temperaturas bajas. 5% de los pacientes con hepatitis C crónica

• 90-100%: púrpura palpable, artralgias o artritis y terminarán por mostrarla.
astenia.
• Otras: úlceras cutáneas, fenómeno de Raynaud,
acrocianosis y lesiones necróticas en zonas acras.
• 50-70%: neuropatía periférica. PATOLOGÍA Y PATOGENIA
• 40-80%: glomerulonefritis membrano-proliferativa
difusa, con depósitos de crioglobulinas y • Infiltrado inflamatorio que rodea y abarca la
complemento. pared de los vasos, con necrosis fibrinoide,
• Afección GI y pulmonar es rara pero potencialmente hiperplasia de células endoteliales y
grave hemorragia.
• Manifestaciones aparecen oclusión vascular por
crioprecipitados (tipo I) o por vasculitis por
complejos inmunes formados por crioglobulinas
(mixtas)

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 VACULITIS HIPOCOMPLEMENTÉMICA
• Erupción urticariforme: brotes de 1-4 días y suceden durante
meses o años.
• Habones: persisen durante + de 24h. Pueden acompañarse de
lesiones purpúricas o vesiculosas. Cursan: fiebre, artralgias o
poliartritis. Puede aparecer: epiescleritis,
• uveítis, angioedema y neuropatía periférica.
• Hipocomplementemia: debido a existencia de autoanticuerpos
contra el componente C1q del complemento.
• Ocasiones se asocia: LES, síndrome de Sjögren, gammapatía
monoclonal de significado incierto o síndrome linfoproliferativo
con producción de paraproteína.

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 VASCULITIS DE VASO VARIABLE
(ENFERMEDAD DE BEHCET)
CONCEPTO

• Enfermedad multisistémica, crónica y ETIOPATOGENIA

recidivante de etiología desconocida
• Cursa: aftas orales, aftas genitales, lesiones • Probable resultado de actividad inmune
cutáneas e inflamación ocular. desencadenada por algún agente (infeccioso) en px
• Sustrato patológico: vasculitis genéticamente predispuestos.
preferentemente de capilares y vénulas. Pero • Susceptibilidad: polimorfismos en gen HLA-B
también, arterias y venas de cualquier • Patrón de respuesta inmune Th1, con aumento de
tamaño. citocinas proinflamatorias.
• Predominio: masculino (2-4:1) • Anticuerpos anticélula endotelial (AECA) de tipo
• Aparece a cualquier edad, aunque se IgM anti-a-enolasa que podrían estar relacionados.
• dx con la máx. frecuencia 18-40 años.
• Casos pediátricos representan el 1-2% de los
enfermos.
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 CUADRO CLÍNICO

• Aparición de aftas orales recidivantes (100%), dolorosas (tamaño y aspecto variable), se curan en
1-3 semanas, generalmente no dejan cicatriz (> primeras manifestations).
• Aftas genitales (72-94%), varones: escroto (+ frecuente) y pene (raras), mujeres: vulva, y vagina
o cérvix uterino (< frecuencia), y pueden pasar desapercibidas. Pueden ser causa de dispareunia.
• Afección ocular (25-75%), primera manifestación en 10% de casos. Afección del segmento
anterior en forma de uveítis es más característica, pero la del segmento posterior, sola o junto con
la del segmento anterior (panuveítis), es más frecuente. Uveítis posterior + vasculitis retiniana +
oclusión vascular + neuritis óptica pérdida irreparable de visión.
Otras: hemorragia vítrea, neovascularización retiniana y papiledema
• Afección cutánea (frecuente, 79-80%): (lesiones papulopustulosas, eritema nudoso, vasculitis
cutánea, nódulos acneiformes, foliculitis. Acné: + común en px con artritis. Patergia (interés
dx) hiperreactividad inespecífica de la piel a los traumas menores. (aparición de pápula
eritematosa o pustular > 2 mm en la zona de punción, a las 24-48 h.)

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 CUADRO CLÍNICO

• Artralgias son más comunes que las artritis (40%-65%). Artritis monoarticular o oligoarticular, no deformante ni
erosiva, de curso agudo o subagudo, y autolimitada pero recidivante. Articulaciones + afectadas: rodillas, los
tobillos, los codos y las muñecas.
• Afección de vasos distinto a microcirculación son: venosas tromboflebitis superficiales y, <frecuencia:
trombosis del sistema venoso profundo y/o de grandes troncos venosos (venas cava superior e inferior o
suprahepáticas). No comunes: embolia e infarto pulmonar. Raro: compromiso arterial 1-7% (frecuente en
varones), de tipo obstructivo aneurismático . Aneurismas arteriales pulmonares muerte. Manifestaciones
venosas aparecen antes que arteriales.
• Manifestaciones neurológicas (4-48%) y en ocasiones el 5% constituyen la 1° manifestación. Poliformas. Más
frecuente: afección focal del parénquima cerebral (80%) Tronco del encéfalo, sustancia blanca periventricular y
ganglios basales. Afección medular es posible y cerebelosa inusual. Afección no parenquimatosa: trombosis de
los senos durales, meningitis aséptica y vasculitis arterial. Afección parénquima + grave (muerte): signos
piramidales bilaterales, hemiparesia, cefalea, hipertensión endocraneana, alteraciones de personalidad y conducta,
y depresión.
Px: deterioro cognitivo (leve) de tipo frontosubcortical

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 CUADRO CLÍNICO

• Manifestaciones digestivas (5-40%): episodios de diarrea, a veces hemática, dolor abdominal,

distensión, N/V. Pueden aparecer úlceras únicas o múltiples, en especial en la región ileal o ileocecal,
y causar complicaciones agudas (perforación, hemorragia masiva). Ocasional: se asemeja a colitis
ulcerosa o a la enfermedad de Crohn (zona ileal terminal o en la unión ileocecal)
• Afección cardiaca (rara): pericarditis, miocarditis, anomalías valvulares, aneurismas y vasculitis
coronaria, y fibrosis endomiocárdica.
• Afección renal: Ocasional proteinuria, hematuria e insuficiencia renal moderada. <frecuente
fiebre y orquiepididimitis.

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 TROMBOANGITIS OBLITERANTE
(ENFERMEDAD DE BUERGER)
ETIOPATOGENIA

• Causa desconocida.
CONCEPTO • Predomina en varones entre 40-50 años.
• Se relaciona: consumo tabaco, y ocasionalmente
• Enfermedad vascular inflamatoria, no de cannabis.
aterosclerótica, relacionada con el consumo del
tabaco.
• Afecta de forma segmentaria a las arterias y
venas de pequeño y mediano calibre en las
ANATOMIA PATOLÓGICA
extremidades superiores e inferiores.
• Aunque puede afectar a vasos en otros territorios.
• Fase aguda: infiltrado inflamatorio intenso,
constituido por fibroblastos, leucocitos neutrófilos,
células gigantes y por trombosis inflamatoria oclusiva
de los segmentos comprometidos.
• Fase subaguda: organización progresiva del trombo
por fibroblastos
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 CUADRO CLÍNICO

• Inicio agudo o insidioso y progresivo.

• Trastornos tróficos: úlceras isquémicas distales en dedos de manos y pies; evolucionan a gangrena
(síntomas + frecuentes)
• Pulsos distales pueden estar ausentes.
• Maniobra de Allen positiva (ausencia de revascularización del arco palmar al liberar la presión digital
ejercida sobre una de las dos arterias, radial o cubital, tras la isquemia provocada al abrir y cerrar la mano
repetidamente al tiempo que se comprimen de forma simultánea ambas arterias) en varón joven fumador
con isquemia digital sugiere el dx.
• Claudicación intermitente, predomino distal, suele progresar centrípetamente: afección de grandes arterias
sin oclusión distal concomitante de pequeños vasos es excepcional.
• Fases avanzadas: dolor en reposos por neuritis isquémica.
• 40% presenta fenómeno de Raynaud: suele ser asimétrico
• 40-50% tromboflebitis migrans, expresión clínica de la afectación venosa superficial, en ocasiones heraldo
de la enfermedad.
• Síntomas dependientes de afección visceral son mucho más raros.
• Isquemia intestinal (a veces como cuadro de inicio, y en otros territorios (cerebral, coronario).
• Afección articular y artritis de curso episódico (suele preceder en meses el inicio clásico de la enfermedad)

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 VASCULITIS DE ÓRGANO AISLADO

VASCULITIS DEL SNC

CONCEPTO
CUADRO CLÍNICO
• Afecta exclusivamente al SNC
• heterogénea y poco específica.
• Edad media al diagnóstico es de 50 años.
• Enfermedad debe sospecharse ante px con disfunción neurológica
difusa, enfermedad neurológica focal recurrente
meningitis/mielitis crónicas que no puedan atribuirse a otras
causas.
• 3 síntomas más frecuentes: cefalea (63%), deterioro cognitivo
(50%) y focalidad neurológica (44%).
• Otros: afasia y déficit visuales (20%-30%), convulsiones (25%) y
síntomas generales: fiebre, astenia o algias (< 20%).
• Algunas formas de presentación: inicio agudo de una disfunción
cognitiva, hemorragia intracraneal (11%-12%) o en forma de masa
sólida de aspecto neoplásico (4%)
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 VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA
CUTÁNEA

• Antes llamada: Vasculitis por hipersensibilidad.

• Más común de las vasculitis
• Manifestaciones clínicas: lesiones purpúricas palpables que predominan en zonas declives y
sometidas a presión. En áreas afectadas, frecuente: edema. Su distribución es simétrica.
• Lesiones duran: 1 y 4 semanas, y al desaparecer pueden dejar una zona hiperpigmentada.
• 50% px: síntomas generales como febrícula, postración, artralgias o artritis, en general leves y
transitorias.
• Causa desconocida o estar desencadenada por fármacos o infecciones.

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 OTRAS VASCULITIS
SINDROME DE COGAN ENFERMEDAD DE EALES

• Enf. crónica de etiología desconocida y de patogenia • Vasculopatía retiniana venosa de etiología desconocida
autoinmune. • Asocia: hipersensibilidad a la tuberculosis
• Afecta a adultos jóvenes de ambos sexos. • Caracteriza: fase inflamatoria seguida de isquemia, y
• Manifestaciones: oculares, audiovestibulares y finalmente por fase proliferativa con
sistémicas. neovascularización, hemorragia y desprendimiento de
-Oculares, habitualmente bilaterales: queratitis intersticial, retina.
iritis, uveítis y epiescleritis/escleritis. • Inicio: lesione bilaterales y asintomáticas, evoluciona a
-Audiovestibulares simulan un síndrome de Ménière: visión borrosa y ↓ agudeza visual.
vértigo, acúfenos, pérdida de la audición y ataxia.
-Sistémicas: como cefalea, fiebre, mialgia, artralgia/-itis
(50%).
• 20% desarrolla vasculitis sistémicas con compromiso
cardiovascular, digestivo y neurológico varios años
después del diagnóstico.
• Complicación más frecuente es la sordera (50%), siendo
rara la ceguera.
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 SINDROME DE SUSAC

• Síndrome inmunomediado.
• Curso: limitado o recurrente.
• Más frecuente en mujeres.
• Tríada clínica: encefalopatía secundaria a pequeños infartos,
hipoacusia neurosensorial y oclusiones en ramas de la arteria
retiniana.

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 VASCULITIS SECUNDARIA:
Vasculitis Farmacoinducida
• Piel: organo más afectado
• Purpura palpable (generalizada o circunscrita) a extremidades pélvicas u otras áreas
declive.
• Lesiones urticariformes, úlcera y ampollas hemorragicas.
• Manifestaciones sistemicas: fiebre, malestar generalizado y poliartralgias.
• Farmacos relacionados: alopurinol, tiazídicos, sales de oro, sulfonamidas,
difenilhidantoinato y penicilina
• Fármacos causan vasculitis vinculada con ANCA antimieloperoxidasa: hidralazina y
propiltiouracilo lesiones cutáneas hasta glomerulonefritis y hemorragias
pulmonar.
Enfermedad dl suero y Reacciones similares
• Caracteriza: fi ebre, urticaria, poliartralgias y linfadenopatías después de la
exposición primaria (7-10 días) y 2 a 4 días después del contacto secundario con
una proteína heteróloga (enfermedad clásica de suero) o un fármaco no proteínico
como la penicilina o las sulfas (reacción similar a la enfermedad del suero).
• Algunos: forma típica venulitis cutánea que en contadas ocasiones evoluciona y
llega a vasculitis sistémica.
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 VASCULITIS QUE ACOMPAÑA A OTRAS ENFERMEDADES
PRIMARIAS
• Algunas infecciones causan vasculitis inflamatoria, como:
-Rickettsias invaden y proliferan en células endoteliales de vasos fi nos y
ocasionan su inflamación
-Histoplasmosis puede remedar un cuadro vasculítico primario.
-Vasculitis leucocitoclástica que afecta predominantemente
la piel: endocarditis bacteriana subaguda, infección por virus de Epstein-Barr,
infección por VIH y otras infecciones.
• Aparición de vasculitis con cánceres: neoplasias linfoides o reticuloendoteliales.
Signo + frecuente: venulitis leucocitoclástican (piel); sin embargo, a veces
surgen vasculitis sistémicas diseminadas. Vinculación de la tricoleucemia con
PAN.
• Colagenopatías: LES, artritis reumatoide, miositis inflamatoria, policondritis
recidivante y el síndrome de Sjögren.
• Vasculitis acompañante de colitis ulcerosa, defi ciencias congénitas de algunos
componentes del complemento, sarcoidosis, cirrosis primaria de vías biliares,
defi ciencia de α1-antitripsina y operaciones de derivaciones intestinales.

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