Displasia

Cleidocraneal (DCC)
CD. Ramírez Rodríguez Claudia Jannete
 Etiología

• Es un raro síndrome esquelético de herencia autosómica dominante con

penetrancia genética casi completa con expresión clínica variable que se
caracteriza por anomalías dentales y anormalidades óseas.
•  La enfermedad es causada por mutación en el gen RUNX2 (CBAF1), ubicado
en el cromosoma 6q21
• Este gen codifica la síntesis de la proteína RUNX2, también denominada
CBFA1 (core-binding factor subunit alpha-1), la cual participa en la
diferenciación osteoblástica, en la maduración de los condrocitos en la y
morfogénesis del esqueleto.
• La DCC en el 60% de los casos puede presentar mutación puntual y en el
10% puede presentar deleción, en el porcentaje restante de pacientes no se
ha encontrado mutación alguna del gen, se asume que existe
heterogeneidad de loci por lo que otros genes podrían estar implicados.
 Fenotipo
.

• Presentan prominencia
frontal y parietal
• Braquicefalia
• Cierre tardío de las
suturas craneales
• Hipoplasia o aplasia de
clavículas
• Múltiples anomalías
dentales
• Retraso de osificación de
huesos del cráneo 
• Baja estatura
• Hipertelorismo
• Hombros caídos
• Tórax de forma acampanado
• Es común aproximar los
hombros hacia la línea media
anterior del tórax
son más propensos a tener
problemas esqueléticos y
ortopédicos
• pie plano
• Valgo
• Escoliosis

•
• El desarrollo neuro-madurativo y la
expectativa de vida son normales
• Con una talla alcanzada en la
adultez de 165 cm en hombres y
156 cm en las mujeres.

puede detectarse desde edades muy tempranas, e inclusive en el período

prenatal a través de hallazgos ecográficos
 • Palada ojival
• Maloclusión dental
• Prognatismo mandibular

Característica
• Dientes supernumerarios
• Retraso en la erupción de los dientes
permanentes
s bucales •
•
Apiñamiento dentario
Propensos a desarrollar una mordida cruzada
• Hipoplasias de esmalte
• Quistes dentígeros
• Taurodontismo
 REPORTE CLÍNICO
Displasia Cleidocraneal: Manejo ortodóncico y quirúrgico,
seguimiento a 10 años

• Paciente género masculino de 23 años de edad

• quien consultó a la edad de 13 años, derivado del Hospital Clínico de la
Universidad de Chile a la Escuela de Odontología de la misma universidad
por complejidad y oportunidad de tratamiento.
• El paciente fue diagnosticado a los 15 días de nacimiento con DCC
• Presenta talla baja e historia de cirugía de caderas. 
El examen clínico inicial y la exploración radiográfica reveló la presencia de:
• Características braquicefálicas y euriprosopas
• Paladar estrecho y ojival
• Dentición mixta primera fase
• Clase II
• Múltiples piezas supernumerarias
• Dientes permanentes retenidos sobre todo en maxilar superior.

Dados los hallazgos mencionados, se planificó un tratamiento ortodóncico

quirúrgico.
• El tratamiento se inició a los 13 años de edad, donde se planificó realizar, en
primera instancia, exodoncia de dientes temporales del grupo incisivo
superior e instalar prótesis provisoria, para mejorar estética del paciente

 Estado inicial antes de Estado luego de exodoncia de temporales

tratamiento e instalación de mantenedor de espacio
estético. 
• A los 15 años de edad se decidió realizar la exodoncia de los 16
supernumerarios observados en los estudios radiográficos. Se realizó por
cuadrantes en cuatro tiempos, separados por tres meses.

 Conebeam CT superior para

planificar cirugías. 

 Conebeam CT inferior para

planificar cirugías. 
• Luego de pausa de 3 años en que el paciente estuvo en control de
crecimiento y desarrollo y evolución de dentición se decidió
iniciar tratamiento ortodóncico.
• Se comenzó con el tratamiento de ortodoncia fijo con técnica
(MBT) principalmente por la versatilidad de la técnica, el uso de
fuerzas ligeras continuas para aumentar el confort del paciente y
minimizar la amenaza para el anclaje
• Uso de una slot de 0.022’’ que permite una libertad de movimiento en los
arcos iniciales y por tanto ayuda a limitar el nivel de fuerzas.
• Se utilizó secuencia de arcos tradicional, comenzando con arcos 0.012 de niti
circulares, avanzando hasta llegar a un arco 0.016” por 0.016” de acero
cuadrado en el presente.
Actualmente continúa en tratamiento, lográndose alinear la mayoría de las
piezas dentarias y traccionar a su posición en el arco.
Como objetivos de tratamiento actual se plantea:
• Fenestración y tracción al arco de pieza 4.5 y 3.4
• Exodoncia de supernumerarios restantes, los cuales no estaban formados al
momento de las cirugías y están ubicados en relación a dientes a fenestrar.
• Mejorar paralelismo radicular.
• Mejorar estética mediante rehabilitación de los dientes transpocisionados y
mediante periodoncia el alineamiento del margen gingival. Se estima que el
tiempo necesario para terminar el tratamiento es alrededor de 12 a 18
meses.
 BIBLIOGRAFIA

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