TULBURĂRILE

HEMOSTAZEI
Hemostaza
-opriprea prompta a hemoragiilor la nivelul vaselor de sange
lezate
-asigurarea fluiditatii sângelui circulant

1. Hemostaza primară

peretele vascular
trombocitele (plachetele sanguine)
factori plasmatici ai coagularii (fibrinogenul si factorul von
Willebrand).

 2. Hemostaza definitivă (coagularea propri-zisa)

Fibrinoliza
 sindroame hemoragice

 sindroame trombotice.
 SINDROAMELE
HEMORAGICE
  Localizarea hemoragiei  

Tip de General Tegument Mucoase Alte Debut

tulburare
Tulburări Superficial Peteşii, Frecvent: Rare Spontane sau
Plachetare echimoze oral, imediat după
şi nazal, traume
vasculare gastrointestinal,
genitourinar

Deficit de Profund Hematoame Rare Frecvent : Cu întârziere

factori ai articulaţii, după traume
coagulării muşchi,
retroperitoneal
PURPURE VASCULARE
 Purpura senilă (Purpura
Simplex)
 Purpura scorbutică
 Purpura Infecţioasă -
– invazia vasculară
– emboli septici
– vasculită prin complexe immune
– trombocitopenia.
 Purpura din disproteinemii
.
Purpura senilă
scorbut
Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia
(Osler-Weber-Rendu Syndrome)
Mutații ale endoglinei sau ale activin receptor–
like kinase  scade efectul angiogenic al TGF-β
purpura imună
Sindrom
Ehlers–Danlos
sindrom Marfan
= deficit de
fibrilină
ANOMALIILE PLĂCUŢELOR

 Trombocitopenii

 Trombocitopatii
 TROMBOCITOPENIA

 Creşterea distrucţiei sau utilizării

plăcuţelor

 Distribuţie anormală a plăcuţelor

 Reducerea producerii plăcuţelor.

 Clinic
 purpura = hemoragii
cutanate, mucoase
peteşii
echimoze
Purpura trombocitopenică
autoimună acută =
tranzitorie, autolimitantă, cel
mai frecvent postinfecţioasă
 Purpura
trombocitopenic
ă imună indusă
de medicamente
Trombocitopenia indusă de heparină
 TROMBOCITOPATII
Ereditare

Deficite de adeziune plachetară

Deficite de agregare plachetară

!!! purpură şi hemoragii mucoase

DEFICITE DE ADEZIUNE PLACHETARĂ
DEFICITE DE AGREGARE
PLACHETARĂ

 Deficitul rezervorului de stocare = deficitul

de corpi denşi (depozitele de ADP, ATP,
serotonină, calciu, fosfaţi)
TROMBOCITOPATII
Dobândite
 Boli renale
 boli hepatice
 Induse de medicamente: aspirina,
agenţi antiplachetari (diclopidine and
clopidogrel), inhibitori ai GP IIb/IIIa
(ex. roxifiban, orbofiban), antibiotice.
 DEFICITE DE COAGULARE

 biosinteza deficitară de factori ai

coagulării
 inhibarea directă sau indirectă a
factorilor coagulării activaţi
(anticorpi, anticoagulante)
 defecte calitative.
 Hemofiliile

 Formele ereditare:
– hemofilia A, determinată de
defictul de factor VIII
– hemofilia B, determinată de
deficitul de factor IX.
 Formele dobândite de hemofilie se
datorează formării unor
autoanticorpi inhibitori.
 Formele severe se caracterizează
clinic prin:
– hemartroze (tumefieri articulare
dureroase) cu progresia spre
artropatie hemofilică
– hematoame musculare
– hematurie
– hemoragii după intervenţii
– hemoragii ale mucoaselor
– hemoragii profunde
– rar hemoragii viscerale.
Deficitele de factori dependenţi de
Vitamina K
!!! Coagulopatii secundare
tratamentelor anticoagulante

 Cumarinice (ex. Warfarina)

 Heparina
Coagularea intravasculară
diseminată
 CIDacută - decompensată =
generarea factorilor de coagulare nu
poate compensa consumul excesiv)

  CID cronică - compensată =

generarea factorilor de coagulare are
acelaşi ritm ca şi cel de consum al
acestora
 DISFUNCŢII TROMBOTICE
(hipercoagulabilitate/trombofilii )
 TROMBOFILII PRIMARE
 Deficit de factori fiziologici
antitrombotici (antitrombina III,
proteina C, proteina S)

 Creşterea factorilor protrombotici

(fibrinogen, vWF, protrombină, factorii VII,
XI, IX, VIII, Va)
TROMBOFILII SECUNDARE

 tulburări de flux sanguin

 tulburări ale compoziţiei sângelui

 Tulburări la nivelul peretelui

vascular.
Tromboza venoasă profundă
Triada lui Virchow
 Sindromul antifosfolipidic

= anticorpi antifosfolipide formează

complexe cu proteine plasmatice
(protrombina, PC,PS…) = inhibă funcția 
thromboză

!!! Primară/secundară
!!! SAP Acut = vasopatie ocluzivă difuză
ischemică
Fiziopatologia
seriei roşii
 anemii = scăderea capacităţii de transport
al O2 de către hematii
– Reducerea numărului de hematii
– Reducerea cantităţii de hemoglobină normală
– Hemoglobină anormală.

 poliglobulii = creşterea numărului de

hematii
Anemiile

1. incapacitate măduvei hematogene de a

produce hematii suficiente pentru a înlocui
hematiile pierdute

2. 2. distrugerea sau pierderea exagerată a

hematiilor.
Mecanismele compensatorii:
 anemiile acute
– vasoconstricţia periferică şi vasodilataţia
centrală (centralizarea circulaţiei)

 anemiile de durată, severe

– vasodilataţia sistemică
– Creşterea disocierii oxigenului de pe
hemoglobină
– Creşterea volumului plasmatic
 Consecințele anemiilor

 Hipoxia tisulară (deficitul de transport al

oxigenului)

 Hipotensiunea (scăderea volumului sanguin)

 Efectul toxic al produşilor de hemoliză.

!!! Răspunsul individual depinde de severitatea

anemiei şi comorbidităţi.
 ANEMII HEMOLITICE
 extraeritrocitare:
– distrucţia mecanică a hematiilor: anemia hemolitică
microangiopatică
– liza hematiilor prin mecanism osmotic (sferocitoza ereditară)
– liza hematiilor prin mecanism imun (anemii hemolitice
autoimune)
– liza hematiilor prin mecanism toxic, direct prin paraziţi, bacterii,
medicamente, radiaţii, radicali liberi toxici ai oxigenului

!!! Anemiile hemolitice pot fi

congenitale /dobândite
Anemii hemolitice intraeritrocitare prin
defecte ale membranei
 Sferocitoza ereditară
 Eliptocitoza ereditară

Anemiile hemolitice imune/autoimune

Anemii hemolitice prin anomalii structurale
ale hemoglobinei (hemoglobinopatii)
Hemoglobinoza S (siclemia, anemia
falciformă)
 DEFICITUL DE ERITROPOETINĂ

 reducerea sintezei de EPO

– inflamaţii, cancer -citokine de tipul IL-1, IL-6, TNF-
alfa
– insuficienţa renală

 autoanticorpi anti EPO

 !!! Există și răspuns scăzut/crescut la EPO
TULBURĂRI DE SINTEZĂ ADN ŞI
DIVIZIUNE A CELULELOR
PRECURSOARE
(ANEMII MACROCITARE/MEGALOBLASTICE)

 deficit semnificativ al substratului

necesar sintezei ADN:

– vitamina B12

– folaţi
 !!!
 sinteză scăzută de ADN
 mitoză redusă a celulelor progenitoare
 megaloblaști
 hematopoieză ineficientă
 pancitopenie
 Sindromul neurologic din
deficitul de Vit B12
 slăbiciune, parestezii ale mâinilor și
picioarelor
 se pierde sensibilitatea la vibrații
 mersul devine ataxic
 spasticitatea membrelor
 paraplegie spastică
ANEMII PRIN SCĂDEREA
SINTEZEI HEMOGLOBINEI

 deficit de sinteză a hemului

 defict de sinteză a globinelor

ANEMII PRIN SCĂDEREA SINTEZEI
HEMULUI
ANEMIILE FERIPRIVE
 scăderea aportului exogen
 perturbarea absorbţiei duodenale
 perturbarea transportului plasmatic
 perturbarea depozitării
 pierderi exagerate de fier
 tulburarea utilizării fierului


 Etapa 1: reducerea progresivă a fierului
stocat
 Etapa 2: epuizarea rezervelor de fier
 Etapa 3: anemie microcitară, hipocromă
 Anemii prin tulburarea
utilizării fierului
 Anemia sideroacrestică
/sideroblastica
 ANEMII PRIN TULBURAREA
SINTEZEI GLOBINEI

Sindroamele talasemice = sinteza

deficitară a unuia/două din lanţurile

polipeptidice ale globinei (, , )

 Mecanismele
patogenetice:
 eritropoieză
ineficientă
 hemoliză
extravasculară
 Splenomegalie,
infecții
 deformări osoase
 hemocromatoză