ANGIOFIBROMA NASOFARING

BELIA PADA PEREMPUAN

Oleh:
Yanneca B Pirade

Pembimbing:
Dr. dr. Nova A.L Pieter, Sp.THT-BKL (K) FICS
Dr. dr. Nani I. Djufrie, Sp.THT-BKL (K) FICS

Departemen Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala Leher

Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin
2022
 LATAR BELAKANG
Cina (1995-2012)
96 kasus (♂)

ANB/ANJ RSCM (2001-

2008) Laporan
Tumor jinak 27 kasus (100% tentang
Jarang : 0.5 laki-laki), ANB pada
% dari ♂>♀ Usia : 14-17 tahun perempuan
semua  sangat
tumor kepala RSWS (Jan-Sep sedikit
leher 2021)
5 kasus  hanya
1 pasien
perempuan
 Tinjauan Pustaka

ANATOMI
• Nasofaring  menghubungkan cav. nasi-orofaring

• Superior : sinus sphenoid

• Inferior : palatum mole
• Anterior : koana
• Posterior : klivus pada C1 dan C2
• Lateral : muara tuba eustachius
Pada nasofaring terdapat beberapa foramen
yang merupakan rute penting dari perluasan
atau invasi lesi jinak maupun ganas

• Foramen sphenopalatine  tempat asal

ANB

• Fossa pterigopalatina

• Fossa rossenmuller  keganasan

• A. faringeal ascendens
• A. fasialis  Cabang
palatina ascendens
• A. palatina mayor
• A. maksilaris interna
• A. sphenolapatina
 DEFINISI

Tumor jinak
fibrovaskular, invasif ♂ - usia pubertas (10-
Fossa pterygopalatina
dan destruktif 20 th)

Ekstensi : fossa Mikroskopik

pterygoid, orbita, fossa Makroskopik
infratemporal, sinus Stroma fibrosa
Berlobus dan licin
paranasal, intrakranial Pembuluh darah
 ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI
• Etiologi : belum jelas
• Jar. embriologi kondrokartilago
• Regresi yang tidak lengkap dari first branchial arch
• Teori hormonal  belum jelas pengaruhnya
• Teori kromosom  hilangnya kromosom Y
 DIAGNOSIS

ANAMNESIS PEMERIKSAAN FISIS PENUNJANG/

• Obstruksi nasi unilateral • Massa merah RADIOLOGIS
• Epistaksis : berulang muda/ungu kemerahan • Foto polos
profuse, spontan • Tidak bertangkai • CT scan dengan/tanpa
• Cephalgia • Konsistensi keras kontras
• Proptosis • MRI
• Deformitas wajah • Angiografi
Holman-Miller
sign
 DIAGNOSA BANDING
• Polip nasi
• Karsinoma nasofaring
• Karsinoma sinonasal
STADIUM
STADIUM
STADIUM
STADIUM
 PENATALAKSANAAN
Hormonal : Flutamide (androgen blocker) dan Diethylstilbestrol

Pembedahan : Transpalatal, transpalatal+sublabial, rinotomi lateral-maksilektomi medial, facial

incision, degloving approach, endoskopi, transmaxillary approach, maxillary swing approach,
infratemporal fossa approach, intracranial-extracranial approach

Radioterapi

Kemoterapi
Embolisasi
24-48 jam sebelum
Pembedahan
operasi Transpalatal, transpalatal+sublabial
Rinotomi lateral-maksilektomi medial
(Facial incision, degloving approach
Endoskopi,
Transmaxillary approach
Maxillary swing approach
Infratemporal fossa approach,
Intracranial-extracranial approach
 MID-FACE DEGLOVING

Lesi yang besar, meluas dari kavum nasi dan

nasofaring ke maxilla, ethmoid atau sinus
sphenoid  ekspose yang lebih lebar  insisi
Weber Ferguson (modifikasi) atau melalui MAXILLARY SWING
RINOTOMI LATERAL
sublabial degloving approach APPROACH
 PROGNOSIS
• Kekambuhan jarang

• kekambuhan terjadi pada 4 dari 20 pasien (20%) dengan lama follow

up rata-rata 47 bulan

• Follow up : 6-36 bulan pasca terapi

 LAPORAN KASUS
IDENTITAS PASIEN

Nama : An. D

Tanggal lahir : 22 Oktober 2005 (15 tahun)

Jenis Kelamin : Perempuan

No. RM : 848601

MRS : 24 Maret 2021

 ANAMNESA

- Obstruksi nasi D Rinore (-)

Pipi kanan membengkak sejak - Epistaksis D : hilang timbul, BSR (-)
3 tahun, makin membesar, jumlah sedikit PND (-)
tidak nyeri - Riwayat MRS dan transfusi Keluhan di telinga dan
- Gangguan penghidu (+) tenggorok (-)
• PEMERIKSAAN FISIK

Kesadaran : Kompos Mentis (Glasgow Coma Scale : E4V5M6)

Tanda Vital

• Tekanan Darah : 100 per 60 mmHg

• Nadi : 86 kali per menit

• Pernafasan : 20 kali per menit

• Suhu : 36.7 derajat celsius

 Wajah
• Wajah tampak asimetris, pembengkakan pada regio bucalis dextra
• Nyeri tekan (-), teraba padat keras, batas jelas, warna sama dengan sekeliling,
fluktuatif (-)

Pemeriksaan fisis THT

Hidung
• Deformitas (+), krepitasi (-), nyeri tekan (-)
• Rinoskopi Anterior : Cavum nasi dextra tampak menyempit, massa di cavum
nasi sulit dievaluasi, septum nasi tampak terdesak ke sisi kiri

Rongga Mulut dan Faring

Faringoskopi : Palatum bombans, tampak pendesakan tumor, hiperemis, nyeri
tekan (-), tonsil T1-T1 tenang, faring tidak hiperemis

Telinga
Otoskopi : Tidak ada kelainan
Pemeriksaan Mata (TS mata)

• Visus oculi dextra : 20/70

• Visus oculi sinistra : 20/20

• Oculi Dextra : Palpebra tidak edema, bulbus oculi kesan proptosis, lagoftalmus 4 mm, konjungtiva hiperemis,

kornea jernih, pupil bulat, lensa jernih

• Oculi sinistra : Palpebra tidak edema, silia sekret tidak ada, konjungtiva tidak hiperemis, kornea dan lensa

jernih, pupil bulat

Plan : jika destruksi luas  graft-kartilago telinga

 Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium

HB : 11.1 g/dl

CT Scan Sinus Paranasal

Massa heterogen, lobulated, batas relatif

tegas, tepi ireguler, berkalsifikasi dengan

ukuran +/- 8.49x10.73x9.27 cm kesan

berasal dari area sfenopalatina kanan yang

meluas ke masticator space, kavum nasi,

sinus sphenoid kanan, sinus ethmoid

bilateral terutama kanan, mendestruksi

tulang-tulang sekitarnya serta mendesak

bulbus oculi kanan ke anterior

MSCT Angiography Carotis dan
Cerebral
Sugestif juvenile angiofibroma
nasopharynx dengan feeding artery
kesan berasal dari arteri maxillaris
dextra
 Arteriografi Cerebral
Tampak tumor blush yang mendapat
suplai darah (feeding artery) dari
arteri oftalmika (OA) dextra, arteri
ethmoidal cabang dari arteri oftalmika
dextra, trunkus infrerolateral (ILT)
dextra, arteri maxilaris interna
dextra dan arteri facialis dextra
 Suspek angiofibroma
Diagnosa nasofaring belia

Diagnosa Tumor sinonasal,

Banding karsinoma nasofaring
Penatalaksanaan

Histopatologi (PA)

Pembedahan
Maksilektomi total
Embolisasi tanpa eksenterasi
orbita
PEMBEDAHAN
 Makroskopis
Massa tumor berukuran 10x9x7,5 cm dengan konsistensi padat
keras.

Hasil pemeriksaan histopatologi (post operatif) :

Angiofibroma dengan fibroosseus lesion
Massa tumor terdiri dari proliferasi jaringan ikat fibrous, inti spindel,
tidak atipik, tidak ada mitosis, diantaranya terdapat pembuluh-
pembuluh darah dengan endotel yang tidak atipik. Pada beberapa
fokus terdapat stroma seluler dengan trabekel-trabekel tulang
normal
 S: Nyeri bekas operasi (+),
perdarahan (-), gangguan
penglihatan (-)

S: Perdarahan (-), sesak (-) S: Keluhan (-)

O: Terpasang tampon

FOLLOW boorzalf, NGT dan kanul

trakeostomi O: Terpasang tampon boorzalf, O: Terpasang tampon boorzalf
NGT dan kanul trakeostomi

UP PASIEN P: Ceftriaxone 1gr/12

jam/iv
P : Dekanulasi
Asam tranexamat (stop)
P : Af tampon
Boleh rawat jalan
Cefixime 200mg/12 jam/oral
Ranitidin 50mg/12 jam/iv Asam mefenamat 500 mg/8
Ketorolac 30 mg/8 jam/iv jam/oral
Asam Tranexamat 500
mg/8 jam/iv
Diet via NGT

Hari 4
Hari 5
Hari 1 - 3
 DISKUSI

♀, 15 tahun

♂, usia pubertas
- Overdevest, et al (2016) : 26 pasien (♂)
- Yu, et al (2019) : 614 kasus  97.9% ♂ dan 2.1% ♀
- RSWS(2016-2021): 39 kasus, 2 kasus pada ♀
 a. Perempuan
b. Gejala tidak
Suspek khas
angiofibrom c. Pemeriksaan
a nasofaring radiologis
Kecurigaan adanya suatu angiofibroma nasofaring
berdasarkan hasil pemeriksaan radiologis dimana
massa berasal dari daerah sphenopalatina

Diagnosa akhir  pemeriksaan histopatologi pasca

operasi yakni suatu angiofibroma dengan fibrooseus
lesion. Lesi jinak fibrooseus secara histologis ditandai
oleh stroma fibrosa dengan produk mineral

Literatur  ANB pada perempuan  pemeriksaan

genetik  kasus ini tidak dilakukan pemeriksaan genetik
karena keterbatasan fasilitas
 Pada kasus dengan Wu et al, bahwa pada kasus
A. oftalmika, a. ANB feeding artery primer
ukuran tumor yang berasal dari cabang a.
ethmoidal, trunkus
besar, feeding artery maxilaris internal, sebagian
inferolateral, a. dari sphenopalatina, palatina
biasanya multipel,
maksilaris internal, descenden dan cabang
bahkan dengan posterosuperior alveolar
dan a. fasialis
keterlibatan bilateral

Tindakan biopsi sebelum operasi
tidak dilakukan
Pada kasus, perdarahan durante operasi :
3000 cc, jumlah perdarahan masih cukup
banyak dikarenakan embolisasi hanya
dilakukan pada feeding artery cabang
arteri carotis eksterna sedangkan cabang
dari arteri carotis interna tidak dilakukan
embolisasi.
Literatur : embolisasi hanya dapat
dilakukan pada cabang arteri carotis
eksterna
 KESIMPULAN

• Kasus ANB pada anak perempuan sangat jarang.

• Anamnesis, pemeriksaan fisis, endoskopi dan radiologis penting dalam

penegakan diagnosa namun diagnosa pasti ditegakkan berdasarkan hasil

histopatologi.

• Perlu adanya studi lebih lanjut mengenai patogenesis dari kasus ANB.
This Photo by Unknown Author is licensed under CC BY-NC-ND