Súčasné možnosti detskej

kardiológie

MUDr. Marián Hrebík, MPH

NÚSCH a.s. DETSKÉ KARDIOCENTRUM , Bratislava

 Vývoj hlásených VCHS v SR
v r. 1992 – 2016

Zdroj: Register VCH, Hlava, ÚZIŠ/NCZI (do roku 2011). Národný register VCH 2016, Baráková, Hološová a kol., NCZI, VCH 2016 – predbežný údaj NCZI
 Podiel jednotlivých VCHS

Národný register vrodených chýb srdca, 2008

 Deti zomreté na VCHS a príčiny súvisiace s VCHS
      exitovaní na VCHS a príčiny súvisiace s VCHS  
do 1roka
  počet   0-7dní   8-28dní   29-90 dní   91-365 dní   spolu
rok prípadov   n %   n %   n %   n %   n %
1992 669 51 7.62 12 1.79 20 2.99 24 3.59 107 15.99
1993 619 43 6.95 14 2.26 15 2.42 20 3.23 92 14.86
1994 580 30 5.17 21 3.62 20 3.45 24 4.14 95 16.38
1995 542 33 6.09 12 2.21 11 2.03 6 1.11 62 11.44
1996 465 27 5.81 12 2.58 9 1.94 6 1.29 54 11.61
1997 541 18 3.33 9 1.66 11 2.03 11 2.03 49 9.06
1998 592 21 3.55 12 2.03 4 0.68 5 0.84 42 7.09
1999 437 26 5.95 15 3.43 9 2.06 11 2.52 61 13.96
2000 515 16 3.11 10 1.94 6 1.17 7 1.36 39 7.57
2001 675 22 3.26 3 0.44 8 1.19 8 1.19 41 6.07
2002 503 24 4.77 10 1.99 3 0.60 6 1.19 43 8.55
2003 490 23 4.69 11 2.24 5 1.02 7 1.43 46 9.39
2004 501 15 2.99 12 2.40 7 1.40 14 2.79 48 9.58
2005 545 26 4.77 12 2.20 9 1.65 18 3.30 65 11.93
2006 494 14 2.83 14 2.83 10 2.02 10 2.02 48 9.72
2007 437   12 2.75   4 0.92   3 0.69   10 2.29   29 6.64
2015  621   19 3.10     24 3.9
1992-2007 8605   401 4.66   183 2.13   150 1.74   187 2.17   921 10.70
Fetálna kardioechografia
SVES RV

LV

VSD

RV
LV
na podklade
predčasného
RA
uzáveru FoA
 Vrodené chyby srdca -delenie
- Anatomické delenie – podľa poruchy anatómie
- Funkčné delenie – podľa skratu :
1. ľavo – pravý skrat /L-P/- bez cyanózy:ASD,VSD,DAP..
2. pravo – ľavý skrat /P-L/- cyanotické:/TOF,TGA,TA,PA..
3. bez skratu - rôzne polohy srdca , CoAo, AS, PS, ….

- Podľa naliehavosti :
- Kritické !!!!!!!!
- Nekritické
 Vývoj PAH u VCHS s Ľ- P skratom

ASD, VSD , PDA , AVSDC stúpa PAR, P – Ľ skrat 

zvyšuje sa prietok krvi cez AP bidirekčný skrat Eisenmengerov syndróm
v dôsledku Ľ - P skratu
 Vrodené chyby srdca -delenie
- Anatomické delenie – podľa poruchy anatómie
- Funkčné delenie – podľa skratu :
1. ľavo – pravý skrat /L-P/- bez cyanózy:ASD,VSD,DAP..
2. pravo – ľavý skrat /P-L/- cyanotické:/TOF,TGA,TA,PA..
3. bez skratu - rôzne polohy srdca , CoAo, AS, PS, ….

- Podľa naliehavosti :
- Kritické !!!!!!!!
- Nekritické
Prostin – Prostaglandin PGE1
0,005 – 0,01 – 0,05 ug/ kg/ min.
PA / PS,TA /
HLHS / AS, CoAo /

D-TGA
Ao

AP Ao
LA Ao
AP
LA
RA LV
AP
RV LA
RA
RV
RA
LV
RV
Senningova operácia
Mustardova operécia - D-TGA
 Spektrum srdcových chýb
- veľké spektrum vrodených chýb srdca
- cirkulácia je vždy paralelná - funkčne jedna komora
zabezpečuje systémovú aj pulmonálnu cirkuláciu

( V.Hraška : Kardiológia, 2 , 1998 )

Jednokomorová- fontanovska cirkulácia
Modifikovaná Blalock-Taussigovej spojka (mBT spojka)
(1. etapa korekcie - chyby s nedostatočným pľúcnym prekrvením)

mBT spojka

RPA LPA
 Banding arterie pulmonalis
(1. etapa korekcie – chyby s nadmerným pľúcnym prekrvením)

BAP

BAP

chlopňa pľúcnice
RV

chlopňa pľúcnice
Bidirekčná Glennova anastomóza – napojenie SVC na AP
(2. etapa korekcie – jednokomorová cirkulácia)

katéter v Glennovej spojke

RPA LPA
Totálne kavopulmonálne spojenie – fenestrovaný Fontan
(3. finálna etapa korekcie – jednokomorová cirkulácia)

SVC
LPA
RPA

tunel fenester

IVC
 Totálne kavopulmonálne spojenie – Fontan po uzávere
fenestra Amplatzerom
(3. finálna etapa korekcie – jednokomorová cirkulácia)

 Indikácia uzáveru: Uzáver fenestra:

- desaturácia (P-Ľ skrat)

pri nízkych tlakoch v
tuneli

- po uzávere vzostup
saturácií zvyčajne nad
Amplatzerov
90% septálny oklúzor
 Totálne kavopulmonálne spojenie
– Fontan po uzávere fenestra Amplatzerom

Fenester
Amplatz
 Jednokomorová- fontanovska cirkulácia
- VENOSTÁZA - MINUTOVÝ OBJEM SRDCA
- PORUCHY PEČEŇOVÝCH FUNKCIÍ - DESATURÁCIA
- ABNORMALITY KOAGULÁCIE - NYHA
- PLASTICKÁ BRONCHITÍDA
- EXUDATÍVNA ENTEROPOTIA /PLE/
- EDÉMY
- VÝPOTKY
- ASCITÉS

Príčiny :
- PULMONÁLNE
- VASKULÁRNE
- KARDIÁLNE
Prežívanie

( O´Leary : Progress in Ped.Cardiology 16, 2002 )

Dovidenia v táboroch
 ZÁVER

 Či k primeranej dĺžke
a kvalite života bude stačiť

iba jedna funkčná komora

ukáže budúcnosť.
 Srdcové zlyhávanie
- jepatofyziologický stav, pri ktorom
porucha kardiálnej funkcie zapríčiňuje
neschopnosť srdca čerpať krv
v rozsahu
zodpovedajúcom požiadavkám
metabolizujúcich tkanív
- Srdcový index / CI / : je menší ako 2.5 l/ min./ m2
v telesnom pokoji
 Príčiny cirkulačného zlyhania
u detí

1) Hypovolémia - Hemoragia, Dehydratácia, ...

mortalita 10 %
2) Poruchy distribúcie tekutín - Sepsa, Anafylaktický šok,
mortalita 10 - 25 %
3) Kardiálne - VCC
- Postoperačné
- Arytmie
- Získané choroby srdca: Myokarditídy,
KMP Ischémia, Trauma, ...
 Modely srdcového zlyhávania

1. Kardiorenálny - 40. - 60.r. : digoxin, diuretiká, kľud,

2. Hemodynamický - 60. - 80.r. : inotropia , ACE-I,

vazodilatátory,

3. Neurohormonálny - 1990 : betablokátory,

spironolaktón,
blokátory AT 1,
 Neurohumorálny model
1. Nároky periférie prevyšujú možnosti srdcového svalu,
pokles zásob makroergických fosfátov, funkčný deficit,
nízky CO, pokles TK, neadekvátna perfúzia orgánov

2. Sympatoadrenálny systém / SAS /

3. Renín- angiotenzín - aldosterón / RAAS /
4. Cytokíny - kinínový syst., Endotelín 1, TNF alfa, IL-1,
IL-2, IL-6, atriálny nátriuretický peptid /ANP, BNP/….
5. NO na periférii

6. Aktivácia adaptačných mechanizmov

Remodelácia
 Liečba srdcového zlyhávania
Frekvencia
/ SR, PM, Antiarytmika /

Afterload Minútový objem Kontraktilita

/ ACE-I, NTG,Nitráty srdca / Digoxin, Katecholamíny,
alfa blokátory / / CO, CI / I- FDE, Senzitizéry /

Preload
/ Objem, diuretiká /
 CHSZ - výber farmakoterapie
Asymptomatická Symptomatické Progredujúce Terminálne
dysfunkcia SZ /NYHA II/ SZ /NYHA III/ SZ /NYHA IV/
--------------------------------------------------------------------------------------
Digoxin - /FA,RV +/ + + +

Diuretiká - + /retencia/ + +

ACE-I + + + +

B-blokátor - + + +

Spironolaktón - - + +

Inotropné - - - +
lieky
 Dávkovanie liekov

Prostin , Adrenalin , Dopamin, Noradrenalin a iné v : ug/ kg/ min.

- Vzorec pre 20 ml :
Dávka / ug/kg/min / x Hmotnosť / kg / x 1.2
mg / 2O ml = ––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––-
Rýchlosť injektomatu ml / hod.

- Vzorec pre 50 ml :
Dávka / ug/kg/min / x Hmotnosť / kg / x 3
mg / 5O ml = ––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––-
Rýchlosť injektomatu ml / hod.
Ďakujeme za pozornosť
 rieš