HISTIOCITOSIS DE CLULAS DE LANGERHANS: PRESENTACIN DE UN CASO

Vera E, Lara A, Gonzlez F, Ball E, Senz A

Servicio de Dermatologa Hospital Universitario de Caracas

Estudios de extensin
 Gammagrama seo:
 Aumento de actividad osteoblstica

 Biopsia mdula sea: DLN

INTERCONSULTAS
ORL Otomastoiditis aguda con colesteatoma primario y otitis media bilateral crnica, sugieren antibioticoterapia y curas diarias Ciruga Peditrica realizan biopsia ganglionar cervical Hematologa iniciar vinblastina y prednisona

Diagnstico definitivo

Tratamiento recibido

Antibioticoterapia: clindamicina meropenen 17 das

19

das

Vinblastina semanal por 6 semanas, mas prednisona

Histiocitosis
Grupo de enfermedades caracterizada por la proliferacin de macrfagos en diferentes rganos y sistemas Puede ser:
Localizada Generalizada o sistmica Invasiva o no invasiva Elementos maduros o inmaduros

Ferrando J. Histiocitosis. Protocolos diagnsticos y teraputicos en dermatologa peditrica.159-165 Corts S. Histiocitosis de clulas de Langerhans. Informe de un caso y revisin de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99

Clasificacin de las Histiocitosis

 Histiocitosis de clulas de Langerhans  Histiocitosis de clulas fagocitofagocito-mononucleares diferentes a las clulas de Langerhans
 Histiocitosis eruptiva generalizada  Histiocitosis ceflica benigna  Histiocitosis sinusoidal con linfadenopata masiva (enfermedad de Rosai-Dorfman),  Reticulohistiocitosis multicntrica  Xantogranuloma juvenil  Xantoma diseminatum  Xantoma papular  Xantogranuloma necrobitico;

 Desrdenes malignos

histiocticos

 Leucemia monoctica aguda  Histiocitosis maligna  Linfoma histioctico

Corts S. Histiocitosis de clulas de Langerhans. Informe de un caso y revisin de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99

Histiocitosis de clulas de Langerhans o Histiocitosis X

 Enfermedad granulomatosa  Rara en nios  M>F 1.5:1  Pico de incidencia 1 - 4 aos, inicia 60% < 3a  Etiologa desconocida
Corts S. Histiocitosis de clulas de Langerhans. Informe de un caso y revisin de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99 Hernndez J, Franquet T, Rodrguez S, Gimnez A. The Langerhans cell histiocytosis with thymic localization as initial and exclusive place. An Med Interna. 2007;24(10):497-9 Krstovski N, Jani D, Dokmanovi L, Brdar R. Clinical characteristics and survival of children with langerhans cell hystiocytosis. Srp Arh Celok Lek. 2008;136 (9-10):514-8 Salotti J, Nanduri V, Pearce M, Parker L, Lynn R, Windebank K. Incidence and clinical features of langerhans cell histiocytosis in the UK and Ireland. Arch Dis Child. 2008;5 Lo W, Chen C, Tsai C, Cheng P. Isolated adult Langerhans' cell histiocytosis in cervical lymph nodes: should it be treated?. J Laryngol Otol. 2008; 2:1-3.

Histiocitosis de clulas de Langerhans

 Presentacin inicial y curso clnico variable  Pronstico y supervivencia imprevisible  Diagnstico patolgico e inmunohistoqumico evidencia de proliferacin de clulas eosinoflicas, positivas para CD1a y S-100

Corts S. Histiocitosis de clulas de Langerhans. Informe de un caso y revisin de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99 Hernndez J, Franquet T, Rodrguez S, Gimnez A. The Langerhans cell histiocytosis with thymic localization as initial and exclusive place. An Med Interna. 2007;24(10):497-9 Krstovski N, Jani D, Dokmanovi L, Brdar R. Clinical characteristics and survival of children with langerhans cell hystiocytosis. Srp Arh Celok Lek. 2008;136 (9-10):514-8 Salotti J, Nanduri V, Pearce M, Parker L, Lynn R, Windebank K. Incidence and clinical features of langerhans cell histiocytosis in the UK and Ireland. Arch Dis Child. 2008;5 Lo W, Chen C, Tsai C, Cheng P. Isolated adult Langerhans' cell histiocytosis in cervical lymph nodes: should it be treated?. J Laryngol Otol. 2008; 2:1-3.

Los rganos ms afectados

Las lesiones cutneas son comunes, 50% de casos de enfermedad multisistmica

Corts S. Histiocitosis de clulas de Langerhans. Informe de un caso y revisin de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99 Kaliyadan F, Manoj U, Jayasree M, Seethalekshmy N. Langerhans cell histiocytosis presenting with hypopigmented macules. Indian J Dermatol Venereol Leprol 74(6):670-72

 Ppulas pardo-eritematosas amarillentas, descamativas

 Placas de apariencia xantomatosa o ulceras que dejan cicatrices hipocrmicas  Patrn varioliforme, vesiculares umbilicadas, pstulas, petequias y prpuras  Mculas hipopigmentadas se han descrito comnmente como residuales

Corts S. Histiocitosis de clulas de Langerhans. Informe de un caso y revisin de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99 Kaliyadan F, Manoj U, Jayasree M, Seethalekshmy N. Langerhans cell histiocytosis presenting with hypopigmented macules. Indian J Dermatol Venereol Leprol 74(6):670-72 Bongiorno M, Pistone G, de Giorgi V, Aric M. Clinical and immunohistochemical evaluation of the vulvar Langerhans cell histiocytosis. Dermatol Ther. 2008;21 Suppl 3:S15-20 Oguzkurt P, Sarialioglu F, Ezer S, Ince E, Kayaselcuk F Hicsonmez A. An uncommon presenting sign of Langerhans cell histiocytosis: focal perianal lesions without systemic involvement. J Pediatr Hematol Oncol. 2008;30(12):915-6

Discusin
 El compromiso del conducto auditivo externo, eczema crnico y cuadros otitis media recurrente, debe llevar a sospechar la enfermedad  Colesteatoma adquirido sugiere actividad de la enfermedad

Corts S. Histiocitosis de clulas de Langerhans. Informe de un caso y revisin de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99 Roger G, Dupr M, Leboulanger N, Godey B, Thomas C, Gandemer V, Bordure P, Garabedian E, Donadieu J. Cholesteatoma secondary to temporal bone involvement by Langerhans cell histiocytosis: a complication amenable to curative surgery. Otol Neurotol. 2009;30(2):190-3. Bongiorno M, Pistone G, de Giorgi V, Aric M. Clinical and immunohistochemical evaluation of the vulvar Langerhans cell histiocytosis. Dermatol Ther. 2008;21 Suppl 3:S15-20

Discusin
 Patrn reaccin granulmatosa, proliferacin de histiocitos, infiltrado de linfocitos, eosinfilos, macrfagos, plsmocitos y clulas gigantes  CD1a+ y drmica S100+ infiltracin epidrmica y

Corts S. Histiocitosis de clulas de Langerhans. Informe de un caso y revisin de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99 Bongiorno M, Pistone G, de Giorgi V, Aric M. Clinical and immunohistochemical evaluation of the vulvar Langerhans cell histiocytosis. Dermatol Ther. 2008;21 Suppl 3:S15-20

Tratamiento
 Esteroides tpicos, sistmicos o intralesionales, fotoquimioterapia, ciruga  Monoterapia: vinblastina + prednisona por 6 semanas  Poliquimioterapia: adriamicina, ciclosfosfamida, vincristina y prednisona (CHOP) con pocos resultados
Corts S. Histiocitosis de clulas de Langerhans. Informe de un caso y revisin de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99 Ferrando J.Histiocitosis. Protocolos diagnsticos y teraputicos en dermatologa peditrica.159-165

Morbilidad y pronstico
 Edad de inicio  Signos clnicos iniciales  Extensin del compromiso orgnico

Corts S. Histiocitosis de clulas de Langerhans. Informe de un caso y revisin de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99