Malattie del sistema

extrapiramidale
Disturbi del movimento
• I disturbi del movimento hanno il loro
substrato patologico principalmente nei
gangli basali
• Tremore
– Si definisce come la presenza di oscillazioni
ritmiche di una parte del corpo, conseguente
a contrazioni alternate o sincroniche di gruppi
muscolari opposti.

• Classificazione
– Tremore a riposo
– Tremore d’azione
• Clinica
– Tremore fisiologico accentuato (8-12 Hz)

– Tremore essenziale
• Distonie
– Movimenti involontari sostenuti che producono una
deviazione o torsione di un’area corporea. Non cessa
con la volontà e si possono innescare a seguito di
movimenti o azioni specifiche.
• Mioclonie
• Tic
Malattia di Parkinson idiopatica
Malattia di Parkinson idiopatica
 Malattia di Parkinson idiopatica

• Nella malattia di Parkinson, avviene una perdita

neuronale nella porzione compatta della sostanza nera,
anche se possono essere colpiti altri nuclei come il locus
coeruleus, i nuclei del rafe, il nucleo basale di Meynert,
le colonne mediolaterali del midollo ed i gangli simpatici
e parasimpatici
 Malattia di Parkinson idiopatica
• Il marker anatomopatologico più caratteristico è
rappresentato dai corpi di Lewy
 Malattia di Parkinson idiopatica
• Clinica

È una sindrome clinica caratterizzata da tremore a riposo,

bradicinesia, rigidità ed instabilità posturale. Il tremore a
riposo è un movimento oscillatorio distale a 4-6 Hz che
normalmente interessa le mani, però può anche interessare le
labbra, la lingua, la mandibola e gli arti inferiori

Tipicamente, all’inizio è assimetrico. Costituisce la forma di

presentazione più frequente (60-70% dei pazienti) e può
risultare l’unica manifestazione della malattia per alcuni anni.
Il tremore posturale si presenta circa nel 60% dei pazienti, a
volte associato a tremore a risposo.
Malattia di Parkinson idiopatica
Malattia di Parkinson idiopatica
Malattia di Parkinson idiopatica
 Malattia di Parkinson idiopatica
• L’instabilità posturale si può manifestare come propulsione
(tendenza a spostarsi in avanti) o retropulsione (spostamento
all’indietro)

• Le manifestazioni a livello oculare includono limitazioni

nell’elevazione dello sguardo e riflesso glabellare inesauribile.

• I disturbi non motori nella malattia di Parkinson includono cambi

della personalità, deterioramento delle funzioni superiori
(maggiore nelle fasi avanzate della malattia, al contrario di ciò
che succede nei parkinsonismi secondari, dove è più frequente
una sua comparsa precoce), depressione e disturbi del sonno.
 Malattia di Parkinson idiopatica
• Diagnosi
 Malattia di Parkinson idiopatica
• Trattamento

– Levodopa
– Inhibitori della catecol-O-metil-transferasi
– Agonisti dopaminergici
– Anticolinergici
– Inibitori selettivi della MAO-B
– Amantadina
Malattia di Parkinson idiopatica
• Trattamento chirurgico