SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE BELO HORIZONTE

CLÍNICA NEUROLÓGICA E NEUROCIRÚRGICA

PROGRAMA DE RESIDÊNCIA MÉDICA EM NEUROCIRURGIA

MOVIMENTOS
ANORMAIS
RESIDENTE: ALAN DOUGLAS DE OLIVEIRA LIMA (R3)

BELO HORIZONTE – MG
2019
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AGENDA
1.Doença de Parkinson
2.Distonia
3.Tremor
4.Complicações
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DOENÇA DE
PARKINSON
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EPIDEMIOLOGIA
Afeta aproximadamente 0,3% da
população geral e 1% das pessoas > 60 anos.

Incidência de 8–18 por 100.000 pessoas-

ano.

O número de pessoas com DP é projetado

para dobrar até 2030.

Dorsey ER, et al. Projected number of people with Parkinson disease in the most populous nations, 2005 through 2030. Neurology. 2007;68(5):384–6.
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IMPORTÂNCIA DO PROBLEMA

Risco aumentado de mortalidade.

Taxa de mortalidade 1,5 vezes maior que a

da população geral e redução de 5% na
sobrevida para cada ano após o diagnóstico.

A expectativa de vida após o diagnóstico

varia de 6,9 a 14,3 anos.

Jankovic J. Parkinson's disease: clinical features and diagnosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry.
2008;79(4):368–76.
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FISIOPATOLOGIA
Degeneração dos neurônios
dopaminérgicos da pars compacta (α-
sinucleína na forma de corpos de Lewy).

DP precoce: tronco encefálico inferior e

área olfativa
DP avançada: substância negra pars
compacta, hipocampo e estruturas
neocorticais superiores.
Braak H, et al. Staging of brain pathology related to sporadic Parkinson's disease. Neurobiol Aging.
2003;24(2):197–211.
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Xiao, Y., Fonov, V., Chakravarty, M. M., Bériault, S., Al-Subaie, F., Sadikot, A., et al. (2017). A dataset of
multi-contrast population-averaged brain MRI atlases of a Parkinson‫׳‬s disease cohort. NeuroImage, 12,
370–379.
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r A.M. Lozano, Toronto, Ont.

Schematic diagram of the basal ganglia-thalamocortical circuitry under normal conditions.
CM>Centromediannucleus; GPe>external segment of the globus pallidus; GPi>internal segment of the globus
pallidus; PPN>pedunculopontine nucleus; SNr>substantia nigra, parsreticulata; SNc> substantia nigra, pars
compacta; STN>subthalamic nucleus; VA>motor thalamus ventralis anterior; VL>ventrolateral thalamus.
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r A.M. Lozano, Toronto, Ont.

Schematic diagram of the basal ganglia-thalamocortical circuitry under normal and parkinsonian conditions.
Parkinsonism leads to differential changes in the two striatopallidal projections, which are indicated by the
thickness of the connecting arrows. Basal ganglia output to the thalamus is increased.
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TRATAMENTO CLÍNICO
A levodopa é a medicação oral mais
eficaz para tratar sintomas motores
relacionados à DP (1960).

A maioria dos pacientes tratados com l-

dopa por 5-10 anos desenvolve complicações
motoras, especialmente discinesia (efeito
colateral da levodopaterapia x progressão
da doença)
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Cerca de 40% dos pacientes desenvolvem

flutuações motoras e cerca de 40%, discinesia
(4 a 6 anos após o início da terapia com L-
dopa).

Antes da L-dopa, 50% desenvolveram

discinesias em 5 a 6 meses.

A discinesia é um sintoma comum na DP

em estágio tardio!
Cilia R, et al. The modern pre-levodopa era of Parkinson's disease: insights into motor complications from
sub-Saharan Africa. Brain. 2014;137(Pt 10):2731–42
 12

Apesar do uso de esquemas complexos

combinações de medicamentos, as
flutuações motoras podem se tornar
incapacitantes.

Tratamento cirúrgico
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CIRURGIA FUNCIONAL
Talamotomia e palidotomia (tremor) antes do
desenvolvimento da terapia com L-dopa.

Benabid et al: estimulação de alta frequência (> 100

Hz) do VIM reduziu os tremores.
DeLong: a lesão do STN poderia melhorar
drasticamente o tremor, rigidez e bradicinesia num modelo
experimental.

Benabid implantou o primeiro sistema DBS no STN em

um ser humano e o FDA aprovou a terapia em 2002.

Bergman H, Wichmann T, DeLong MR. Reversal of experimental parkinsonism by lesions of the subthalamic

nucleus. Science. 1990;249(4975):1436–8.
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BENEFÍCIOS
Sintomas cardinais da DP (bradicinesia,
tremor e rigidez).

Discinesia induzida pela L-dopa.

Qualidade de vida (quando comparada

prospectivamente com a melhor terapia
clínica).
Deuschl G, et al. A randomized trial of deep-brain stimulation for Parkinson's disease. N Engl J Med. 2006;355(9):896–908. 41. Weaver FM, et al. Randomized trial of deep brain stimulation for
Parkinson disease: thirty-sixmonth outcomes. Neurology. 2012;79(1):55–65. 42. Odekerken VJ, et al. Subthalamic nucleus versus globus pallidus bilateral deep brain stimulation for advanced
Parkinson's disease (NSTAPS study): a randomised controlled trial. Lancet Neurol. 2013;12(1):37–44. 43. Krack P, et  al. Five-year follow-up of bilateral stimulation of the subthalamic nucleus in
advanced Parkinson's disease. N Engl J Med. 2003;349(20):1925–34. 44. Hamani C, et al. Bilateral subthalamic nucleus stimulation for Parkinson's disease: a systematic review of the clinical
literature. Neurosurgery. 2005;56(6):1313–21. discussion 1321-4 45. Kleiner-Fisman G, et  al. Subthalamic nucleus deep brain stimulation: summary and metaanalysis of outcomes. Mov Disord.
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LIMITAÇÕES
Sintomas não motores (declínio cognitivo,
disartria, afasia, depressão, instabilidade do
humor e instabilidade autonômica).

Progressão da doença.

Sintomas axiais (marcha e equilíbrio)..

NPP + STN (disestesias por dispersão de
corrente).
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INDICAÇÕES
30% das falhas da DBS resultam de indicações
cirúrgicas inapropriadas .

Quem operar? Diagnóstico de DP bem

estabelecido com boa resposta à L-dopa, mas com
flutuações; sintomas incapacitantes (tremor) e/ ou
efeitos colaterais dos medicamentos.

Processo interdisciplinar: neurologista,

neurocirurgião e neuropsicólogo ou psiquiatra.  
Okun MS, et al. Management of referred deep brain stimulation failures: a retrospective analysis from 2
movement disorders centers. Arch Neurol. 2005;62(8):1250–5.
 17

QUANDO OPERAR?
Desafio diagnóstico (concordância 82%,
quando comparado com autópsia).

A cirurgia NÃO deve ser considerada

antes de 5 anos após o diagnóstico.
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Controlled Trial of Deep Brain

Stimulation in Early Patients with
Parkinson’s Disease (EARLYSTIM) - 2013

O EARLYSTIM comparou o tratamento

com DBS STN bilateral com o melhor
tratamento clínico melhora acentuada na
qualidade de vida, incapacidade motora e
atividades de vida diária.

Schuepbach WM, et al. Neurostimulation for Parkinson's disease with early motor complications. N Engl J
Med. 2013;368(7):610–22
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E AGORA?
A superioridade da terapia com
neuromodulação levou à preocupação de
que o DBS poderá ser indicado de forma
inadequada para pacientes com DP em um
estágio inicial da doença ou que, na
verdade, tenha parkinsonismo plus.

Mestre TA, et  al. Subthalamic nucleus-deep brain stimulation for early motor complications in
Parkinson's disease-the EARLYSTIM trial: early is not always better. Mov Disord. 2014;29(14):1751–6.
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 21

QUAL ALVO?
Não há um alvo capaz de tratar todos os
sintomas, logo, a escolha deve ser
individualizada.

Maior evidência: GPi e STN

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NÚCLEO SUBTALÂMICO - STN

Maior índice de melhora dos sintomas cardinais
com redução da dose dos dopaminérgicos.

Efeito imediato (latência do GPi).

Aumento da vida útil da bateria.

Ensaios clínicos abertos, convicção pessoal e

experiência.
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Mesencéfalo e ventralmente ao tálamo

Dimensões: 7x5mm

Regiões límbicas, associativas e

oculomotoras. Alvo: porção dorso-lateral
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Organização somatotópica do STN

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Coordenadas
X: 12mm lateral // Y: 3 – 4 mm posterior //
Z: 5 mm abaixo do ACPC
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Eletrodo no STN
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Efeitos colaterais
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GLOBO PÁLIDO INTERNO - GPi

Discinesia importante e déficits

cognitivos (piora da fluência verbal).

Melhora dos escores de depressão.

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NPP: falta de evidências mais

convincentes
VIM: doença unilateral de evolução lenta
e tremor intratável.
Zi: tremor e rigidez
Área subtalâmica posterior (Zi + Raprl):
tremor refratário.

Estimulação medular: sintomas axiais.

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DISTONIA
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DEFINIÇÃO
Distonia é um distúrbio do movimento
caracterizado por contrações musculares
frequentemente repetitivas que causam
movimentos e/ou posturas anormais.
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FISIOPATOLOGIA
Supressão da inibição relacionada a aos
interneurônios gabaérgicos e eferências.

Reorganização caótica dos mapas

sensitivo-motores.

Disfunção cerebelo-talamo-cortical e
hiperfunção talamo-cortical.
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TRATAMENTO
1. FARMACOLÓGICO

2. TOXINA BOTULÍNICA

3. CIRURGIA
3.1 Denervação seletiva periférica e
miectomia
3.2 Baclofeno intratecal
3.3 Cirurgia funcional (ablação x modulação)
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CIRURGIA FUNCIONAL
Quem? Falência do tratamento clínico
Quando? Pacientes sem contraturas fixas
ou deformidades. < 7 anos?
Quando? Logo que o tratamento
conservador falir
Por que? Resposta duradoura com melhora
na gravidade, incapacidade e qualidade de
vida
Onde: Globo pálido
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TREMOR
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DEFINIÇÃO
Oscilação rítmica decorrente de
contrações de músculos antagonistas,
podendo estas serem síncronas ou
alternantes.
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FISIOPATOLOGIA
Envolvimento do núcleo olivar e cerebelo.

O VIM recebe impulsos do córtex sensitivo-

motor, de núcleos cerebelares contralaterais e
de vias somatossensitivas ascendentes.

Interrupção dos impulsos vindos das

oscilações olivocerebelares ao córtex
sensitivo-motor.
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TRATAMENTO
1. FARMACOLÓGICO

2. TOXINA BOTULÍNICA

3. CIRURGIA
3.1 Denervação seletiva periférica e
miectomia
3.2 Baclofeno intratecal
3.3 Cirurgia funcional (ablação x modulação)
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CIRURGIA FUNCIONAL
Quem? Falência do tratamento clínico
com tremor unilateral incapacitante
Quando? Logo que o tratamento
conservador falir
Por que? Resposta 50 – 90%
Onde: VIM
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COMPLICAÇÕES
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Hemorragia: risco de evento sintomático

~1% (coagulopatia, hipertensão
intraoperatória e planejamento da trajetória
do eletrodo).

Infecção: 1,5 – 22%

Quebra e migração do eletrodo: 4 – 5%

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TAKE HOME MESSAGE

1. Tratamento interdisciplinar
2. Terapia clínica otimizada
3. Seleção de pacientes adequados
4. PACIÊNCIA
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OBRIGADO!