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Subtítulo
HIPOTIROIDISMO
• Trastorno por una inadecuada acción de las hormonas tiroideas, principal causa es su falta de producción por la
glándula tiroidea.

 Producción deficiente

 Resistencia a la acción en órganos blancos

 Alteración en su transporte
Clasificación
• Etiología : congénito o adquirido
• Nivel de afección:

Primario
Secundario
Terciario
• Duración: transitorio o permanente
• Severidad: clínico o subclínico
 HIPOTIROIDISMO CONGENITO
• En México se reporta 57% de los casos por ectopia
tiroidea, 36% agenesia tiroidea, 7% dishormonogenesis
y 5% hipoplasia tiroidea.

• Causa mas frecuente de discapacidad intelectual,

PREVENIBLE

• Prevalencia, entre 1:800 – 1: 10,000 = Mundo. México

se estima 1:2,400

• Frecuente en asiático e hispanos.

• Predominio en mujeres en relación 2:1 a 3:1

Clasificación de hipotiroidismo congenito
Factores de riesgo

Multifactoriales Origen materno

• Genéticos • Bajo nivel socioeconómico/ educativo

• Desnutrición
• Micro ambientales
• Deficiencia de yodo en dieta( edad fértil)

• Macro ambientales • Madre ˂ 16 años y ˃ 38 años

• Ingesta de amiodarona , salicilatos

Neonato
• Prematuro • Embarazo múltiple

• Bocio neonatal • Bocio en madre

• Trisomía 21 • Antecedentes de hijos con trisomía 21

• Recibieron dopamina, esteroides, aminofilina

 Manifestaciones clínicas
• Edema

• Hirsutismo en la frente

• Hipotermia (˂ 35°)

• Letargia

• Bradicardia

• Hipoacusia

• Malformaciones congénitas extra tiroideas : cardiacas 1.5-5.8%, paladar hendido, displacía de cadera 1.1- 3.5%,
neurológicas, genitourinarias, oftalmológicas.
 Diagnostico
Tamiz neonatal

 Punción externa del talón y obtener gota gruesa de sangre y

llenar el circulo ( se descarta la primera gota) del papel
filtro.

 secarse en una superficie plana horizontal , al menos 3 hrs y

evitar luz solar directa.

 Realizar 2° y 5° día de vida

 Comunica antes de 15 días

 HC con medición tardía de TSH repetir entre 2 y 6 semanas

(prematuros,ingresos a uci ,anomalías cardiacas).

 HC permanente: TSH ˃ 40 mU/l o ˃20 mU/l acompañada

de T4 ˂5 mcg/l
Estudios de gabinete
• Gammagrafia y Us para conocer su etiología

• Tecnecio 99 (radiofármaco) para localizar la tiroides.

• Gammagrafia con yodo: cuantifica la captación d tiroidea de yodo, sospechar en dishormonogenesis.

• Falta de captación de radiofármaco, aplasia (atireosis) .

• Us es poco sensible, para disgenesia tiroidea.

• En el recién nacido normal la glándula tiroidea tienen una longitud de 18 a 20 mm con un diametro
AP de 8 a 9 mm.
 Tratamiento

• Levotiroxina ( LT4 )

• Iniciar primeras 2 semanas, TSH ˃40mU/l.

• Dosis 10-15 mcg/kg/día , se inicia 50

mcg/día y posterior disminuir. Las metas del tratamiento consisten en normalizar los
niveles de T4 en dos semanas y el nivel de TSH en
(verificar niveles T4 total y libre, TSH 1-2 un mes. TSH se mantenga entre 0.5 y 2 mU/l a partir
semanas). del primer mes de tratamiento

En ayuno o con leche materna.

Administración de levotiroxina
 Tabletas molidas y suspendida en ml de agua en una cuchara de metal.

 No diluir en plástico (jeringa o biberón) por NO ser hidrosoluble y se adhiere al plástico.

 Administrada en ayuno (30 min antes de la comida ) o con leche materna, siempre de la
misma forma.

 No consumir alimentos con soya, fibra, hierro o fármacos como sucralfato, colestiramina,
calcio e hidróxido de aluminio. INTERFIERE EN LA ABSORCIÓN
 Se debe de evaluar neuropsicológicamente a los
niños hipotiroideos a los 6, 12, 18, 24 y 36 meses
Seguimiento
 Hipotiroidismo adquirido
• Es la causa mas frecuente de enfermedad tiroidea en la
infancia y adolescencia.

• La mayoría es esporádico.

• 10% a un 15% causados por defectos hereditarios en

la formación de la glándula tiroidea.

• Después de los seis meses de edad.

• Principal etiología es el daño del eje hipotálamo-

hipófisis-tiroides, genera una disminución en la
producción de hormonas tiroideas.
 Tiroiditis de Hashimoto
• Tiroiditis autoinmune o tiroiditis linfocítica crónica.

• Es la causa más común de hipotiroidismo adquirido en niños.

• Dx incidental, bocio asintomáticos o clínica establecida.

Típicamente difuso, su consistencia es
mayor, y la superficie puede ser
• Frecuente en el sexo femenino, relación mujer: hombre de 2:1. Irregular, dolor o sensibilidad.

• Aparece en edad peri puberal

• Incidencia en adolescencia es de aprox. 1% a 2%.

Presenta de forma aislada

o en asociación con otras enfermedades autoinmunes: diabetes mellitus tipo
1, enfermedad de Addison, artritis idiopática juvenil, lupus eritematoso sistémico, síndrome de
Down y síndrome de Turner
Patogénesis
Inicia
• Factores genéticos y ambientales

Reclutan

Conducen
 Manifestaciones clínicas
• Disminución en crecimiento lineal con
desaceleración de la velocidad de crecimiento.
• Fatiga,
• Constipación
• intolerancia al frío
• Desempeño escolar inadecuado
• Ganancia no significativa de peso
• Retraso en el inicio de los cambios puberales y de
la maduración esquelética.
• Periodos menstruales irregulares.
• Somnolencia
 Diagnostico
• La diferenciación entre el hipotiroidismo
secundario y el terciario :

• Prueba de estimulación con TRH.

• En hipotiroidismo secundario (hipofisiario)

no hay cambios significativos en los valores
de la TSH luego de la administración de
TRH.

• Mientras que en el hipotiroidismo terciario

(hipotalámico) el valor de la TSH incrementa
 Tratamiento
• Levotiroxina

• Se debe individualizar, ya que tanto la

absorción de la T4 como su metabolismo
varían en cada individuo.

• Monitoreo: 3 a 6 meses, así como 6 a 8

semanas después de cada ajuste de las dosis. Pronostico
 Es bueno si se diagnostica
a tiempo y si no ha tenido una duración de muchos años.
• Consumo del medicamento sea con agua, en  Recuperación de la pérdida de
ayunas y mínimo media hora antes de la crecimiento lineal depende de la duración del estado
hipotiroideo, así como de la edad a la
ingesta de alimentos. que inicia el tratamiento.
 Comienzo del hipotiroidismo en el niño ocurre luego
de los
dos a tres años de edad, es poco probable un daño
intelectual o un déficit neurológico
Diabetes mellitus tipo 1
• La DM tipo 1 implica una deficiencia parcial
o absoluta (más frecuente) de insulina debida
a la destrucción crónica de las células beta del
páncreas, a través de un mecanismo
inmunológico.
Epidemiologia
• A nivel mundial, se estima que del total de la población menor de 15 años (1.800 millones de
personas), el 0,02% padece DM tipo 1, es decir, unos 500.000 niños alrededor del mundo.

• Es una enfermedad crónica infantiles mas habituales

• La frecuencia esta muy relacionada con el aumento de edad

• Picos de presentación (5-7 años) y pubertad

Fisiopatología
• Se acepta etiología MULRIFACTORIAL, presencia de predisposición GENETICA, algún factor
AMBIENTAL, desencadena respuesta AUTOLESIVA DEL SISTEMA INMUNOLOGICO sobre
CELULAS BETA.

Destrucción PROGRESIVA, clínica inicia con 90% CEL BETA

( destruidas)
 Cuadro clínico

Cuadro clínico clásico:

• Poliuria
• Polidipsia
• Polifagia
• Perdida de peso
 Diagnostico
Presentar los siguientes criterios:

• Concentración de glucosa plasmática en ayuno (después de 8 o más

horas de ayuno) ≥126 mg/dl

• Concentración plasmática de glucosa ˃200 mg/dl, 2 horas después

de la ingesta de 1.75g por kilogramo de peso (máximo 75g) de una
carga oral de glucosa por la mañana después del ayuno nocturno de
al menos 8 horas

• Síntomas de hiperglucemia (ej. polidipsia, poliuria, polifagia) y una

concentración plasmática aleatoria (casual, con o sin ayuno) ≥200
mg/dl

• Niveles de Hemoglobina glicosilada (HbA1c) ≥6.5%

Tratamiento
Iniciar tratamiento tan pronto se diagnostique para
evitar complicaciones.

Existen 2 métodos de :
1. Múltiples dosis de insulina (MDI) subcutánea: Se utiliza, en
la mayoría de los casos, un análogo de acción lenta (AAL)
o glargina. Este sistema MDI implica múltiples inyecciones
al día: 1 o 2 de AAL y 1 de AAR por cada ingesta.

2. Infusión subcutánea, continua de insulina (ISCI) o bomba

de insulina: El recambio de la cánula se realiza cada 3 días
habitualmente. Solo utiliza un tipo de insulina
(normalmente AAR).
Las dosis habituales de mantenimiento oscilan entre 0,5-1,5 Las dosis habituales de mantenimiento oscilan entre 0,5 y 1,5 UI/kg/día.
UI/kg/día. GLARGINA ( ˃ 2años) :

Prepúberes: 0,7-1 UI/kg/día. Durante la pubertad: pueden •Prepúberes: 0,7-1 UI/kg/día.

necesitar hasta 1,5 UI/kg/día. Pospúberes: 0,7-0,8 UI/kg/día. •Durante la pubertad: pueden necesitar hasta 1,5 UI/kg/día.
•Pospúberes: 0,7-0,8 UI/kg/día.
30 minutos siguientes a una inyección, deben tomarse
alimentos que contengan hidratos de carbono.
 Complicaciones
Evaluación inicial 1° hora
Emergencias:
 Hipoglucemia

 Estado hiperosmolar hiperglucémico

 Cetoacidosis diabética
Anemias
 Definición
Disminución del número de hematíes y de la concentración de hemoglobina por debajo de dos
desviaciones estándar con respecto a la media que corresponde a su edad y sexo.
Causas de anemia :

 Aumento de las pérdidas (por sangrado).

 Eritropoyesis insuficiente o inadecuada

 Hemólisis acelerada o por una combinación de causas.

Cuadro clínico
• La gravedad de la anemia dependerá de la capacidad
regenerativa de la médula ósea y de su velocidad de
instauración

• La mitad son asintomáticos.

 Diagnósticos
Anamnesis
Datos de alarma
 Antecedentes personales: ictericia perinatal, prematuridad, patologías de
base, tratamientos recientes, malformaciones acompañantes en el caso de
anemias congénitas como Fanconi, Blackfand-Diamond, Schwachman-
Diamond.

 Antecedentes familiares: talasemias, hemoglobinopatías, coagulopatías.

 Procedencia racial: La drepanocitosis es más frecuente en población

africana y latinoamericana.

 Edad: Anemia fisiológica del lactante, generalmente cursa con una Hb

de 9-11 mg/dl. Normalmente a las 8-12 semanas de vida en lactantes a
término y a las 3-6 semanas de vida en lactantes pretérmino.
• Biometría hemática:

Se acompañe de otras citopenias o de leucocitosis.

En la anemia ferropénica puede observarse trombocitosis

reactiva.

• Perfil hepatorrenal :

Las anemias hemolíticas cursan con aumento de bilirrubina no

conjugada, aumento d GOT/AST, LDH y disminución
haptoglobina.

• Perfil férrico :

El hierro sérico (valores normales: 50-150 μg/dl).

Es el primer parámetro que cae en la ferropenia.

Es un reactante de fase aguda por lo que puede estar aumentada

en caso de infección o inflamación
Clasificación

Morfológicos (en función del volumen corpuscular medio [VCM] de los hematíes)

Velocidad de instauración (agudas o crónicas)

Fisiopatología (regenerativas o hiporregenerativas).

Para diagnostico, manejo y tratamiento se guiaran por

morfológicas
 Morfológica

Anemia microcítica Anemia macrocítica

• Volumen corpuscular medio < 2 DE para su • Volumen corpuscular medio > 2 DE para su edad (en
edad. general, > 100 fl).

• Hipocrómica (CHCM < 2DE), • Causas : farmacológico ( anticomiciales,

hiporregenerativa y perfil férrico alterado: inmunosupresores), déficit de B12 o ac fólico, otras
sospecha de anemia ferropénica. causas; enfermedad hepática, hipotiroidismo,
esferocitosis.
• Causas: ferropénica, talasemia, anemia de
trastorno crónico
Anemia normocítica
• Volumen corpuscular medio normal para su edad.
• Para el diagnóstico diferencial se guiara por la existencia o no
de reticulocitosis.
 Fisiológica

Hiperregenerativa Hiporregenerativa
• Defectos en una respuesta
Se observa Defectosreticulocitaria
Defectos en
elevada • cursan con respuesta reticulocitaria baja (reticulocitos <
membrana enzimáticos
(reticulocitos > 3%) . síntesis de 1%) , traducen la existencia de una médula ósea
eritrocitaria hemoglobinas hipo/inactiva.
• Esferocitosis
Indica incremento de la regeneración
Déficit de medular,
Grupo hem:como
sucede en(mas
hereditaria las anemias hemolíticas
glucosa 6- yporfirias
en las anemias por • se encuentran la gran mayoría de las anemias crónicas.
hemorragia.
frecuente) fosfato-
deshidrogenasa • Corresponden: anemia ferropénica, infecciones,
• Anemias hemolíticas: anemias hemolítica corpuscular y fármacos, sangrado agudo, anemia de trastorno crónico,
Dx: frotis de Dx: actividad
anemia
sangre hemolítica
periférica extracorpuscuar.
enzimática enfermedad renal.
 Velocidad de instauración
Aguda
• Los valores de Hb y hematíes descienden en
forma brusca por debajo de los niveles
normales.
• Se presenta en dos situaciones bien definidas:
hemorragia y por un aumento en la destrucción
de los hematíes (hemólisis).
Crónica
• Se instala de forma lenta y progresiva.
• Formas que inducen: insuficiencia en la producción de
hematíes por la médula ósea o limitación en la síntesis
de la hemoglobina de carácter hereditario o adquirido.
• Incluyen: anemias carenciales (ferropenia), las anemias
secundarias a enfermedades sistémicas (nefropatías,
infecciones crónicas, neoplasias) y los síndromes de
insuficiencia medular.
 Tratamiento
• Anemia ferropénica . Plantearnos si su ferropenia es carencial o no carencial.

CARENCIAL

 Sulfato ferroso, gluconato o fumarato ferroso oral

 La dosis de hierro elemental recomendada es de 4-6 mg/kg/día repartida en 1-3 tomas diarias.

 Separado de las comidas y acompañado de algún alimento rico en vitamina C.

PACIENTE CON ANEMIA LEVE- MODERADA

o Tratamiento con hierro oral durante aproximadamente tres meses y recomendaciones dietéticos.

o Control analítico a los dos meses tras el inicio del tratamiento, valorando elevación de Hb y de ferritina.

o Segundo control analítico a los 2-3 meses de finalizar el tratamiento

 PACIENTE CON ANEMIA GRAVE

o Presenta repercusión hemodinámica o Hb < 7 g/dl. Valorar ingreso hospitalario.

o Tratamiento con hierro oral (1-3 tomas diarias)12 y recomendaciones dietéticas.

o Control analítico en una semana valorando respuesta reticulocitaria.

 Duración del tx es variable

Tratamiento parenteral será exclusivamente hospitalario.
 Fracaso terapéutico: dosificación y adecuación de la
ingesta, cumplimiento del tratamiento, enfermedad
sobreañadida o diagnóstico erróneo.
NO CARENCIAL

Si sospechamos anemia ferropénica no carencial o de anemia ferropénica carencial no responde al

tratamiento, se solicita cribado de enfermedad celiaca, perfil tiroideo, sangre oculta en heces y sistemático.
 Déficit de glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa
(G6PD)
Responsable de dos síndromes: una anemia hemolítica
episódica inducida por infecciones o ciertos fármacos
y una anemia hemolítica crónica espontánea.

 Trastorno ligado al cromosoma X.

 Manifestaciones hematológicas son más

frecuentes en los varones.

 La ingestión de algunos alimentos (habas)

desencadena también una crisis hemolítica.
• Orina oscura

• Fiebre

• Dolor abdominal
Manejo:
• Agrandamiento del bazo y del hígado  Medicamentos para tratar una infección si se
presenta.
• Fatiga  Suspensión medicamento que esté causando la
destrucción de los glóbulos rojos.
• Palidez  Transfusiones.

• Taquicardia

• Dificultad para respirar

• Ictericia
Talasemias
• Grupo heterogéneo de anemias hipocromas hereditarias
de gravedad variable.  Fatiga
 Debilidad
• Causada por mutaciones en el ADN de las células que  Piel pálida o amarillenta
producen hemoglobina.  Deformidades óseas faciales
 Crecimiento lento
• Se transmiten de padres a hijos.  Hinchazón abdominal
 Orina oscura
• Las formas homocigotas de alfatalasemia o
betatalasemia cursan con manifestaciones de una
anemia hemolítica grave en los primeros meses de la
vida.
Diagnóstico (Análisis prenatales):
• Muestreo de vellosidades coriónicas. Semana 11

• Amniocentesis. semana 16.

Tratamiento

Las formas leves del rasgo de talasemia no necesitan tratamiento.

Para la talasemia de moderada- grave:

• Transfusiones de sangre frecuentes. .

• Terapia de quelación.

• Trasplante de células madre. Este procedimiento implica recibir infusiones de células

madre de un donante compatible, generalmente un hermano.
Esferocitosis hereditaria
• Es una causa frecuente de anemia hemolítica.

• Se hereda de forma autosómica dominante.

• Es una anomalía de la membrana que ocasiona disminución de la capacidad de deformación de los

hematíes y, en consecuencia, una mayor destrucción en el bazo.

• La anemia se acompaña de reticulocitosis e hiperbilirrubinemia.

• Anemia

• Ictericia (recurrente) Pacientes que presenten CHCM >36 gr/dL, sospechar de

esferocitosis hereditaria.
• Antecedentes familiares (esferocitosis,
colelitiasis, colecistectomía, esplenectomía) •
Todo paciente que presenta esferocitos en sangre periférica,
Ictericia neonatal o recurrente
reticulocitosis e hiperbilirrubinemia indirecta, considerar la
• Exanguinotransfusión posibilidad de esferocitosis hereditaria.

• Transfusión sanguínea

• Esplenomegalia
TRATAMIENTO

 Grave- moderada: administrar acido fólico a dosis 2.5 mg en menores de 5 años y 5mg al día, en
mayores de 5 años.

 Los pacientes con esferocitosis hereditaria moderada y grave y/o síntomas de litiasis vesicular ˃ 6 años
de edad, se recomienda la esplenectomía.

 Antes de realizar la esplenectomía, revisar la cartilla de vacunación que incluya inmunizaciones contra
Pnemococco (polivalente), Meningococco y Haemophilus influenzae tipo B. Administrar al menos 2
semanas antes de la esplenectomía ó en caso de urgencia inmediatamente después de la esplenectomía.

 Todos los pacientes con esferocitosis hereditaria deben recibir anualmente la vacuna contra virus
de influenzae.

 Los pacientes esplenectomizados deben recibir por segunda ocasión la vacuna polivalente
polisacarida a los cinco años.
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