SINDROMUL ANEMIC

 DEFINITIE:
 sindrom determinat de scaderea Hb. functionale
circulante cu scaderea capacitatii sangelui de a
transporta O2.

 CLASIFICAREA ANEMIILOR
 I.Clasificare morfologica
 pe baza indicilor eritrocitari :
 VEM = Ht  10 (val. normale = 80-90 3 )
 Nr GR
 HEM = Hb  10 ( val. normale = 30-34 pg )
Nr GR
 CHEM = Hb  100 ( val. normale = 34  2%)
 Ht
 A. Anemii macrocitare -  VEM ( deficit de
folati, vit B 12 )
 B. Anemii normocrome, normocitare ( anemia
posthemoragica, unele anemii hemolitice, s.a. )
 C. Anemii hipocrome microcitare ( anemii prin
carenta de fier, talasemii, anemii inflamatorii )
 D. Anemii normocrome microcitare –
sferocitoza ereditara
 II. Clasificare fiziopatologica

A. ANEMII CENTRALE – prin productie

medulara insuficienta ( scaderea prod de
eritrocite )

1. alterarea celulei stem pluripotente din

maduva osoasa = APLAZII MEDULARE
 idiopatice: congenitale - A. Fanconi
dobandite
 secundare: medicamente ( saruri Au,
cloramfenicol, AINS ), infectii, agenti chimici
(benzen ), rad ionizante
 2. inlocuirea sau sufocarea maduvei
hematoformatoare = ANEMII
MIELOFTIZICE : leucemii, limfoame,
metastaze tumorale s.a.
3. alterarea celulei stem
eritroformatoare =
ERITROBLASTOPENII
 congenitale - A. Blackfan – Diamond
 dobandite - eritroblastopenia tranzitorie,
anemia din insuficienta renala cronica, din
unele endocrinopatii
 4. deficit de factori specifici eritropoiezei :

 Anemii prin blocarea sintezei Hb secundara

tulburarilor metabolismului Fe:
- carenta martiala de aport
- pierderi cronice de sange
- perturbarea absorbtiei si transportului Fe
- sechestrarea Fe in celulele sistemului
reticulo-endotelial
- perturbarea utilizarii Fe in sideroblasti
 Anemii prin scaderea sintezei de ADN ( anemii
megaloblastice )
- deficit de folati si /sau vit B 12
- anomalii congenitale ale metabolismului
purinelor
 Anemii prin blocarea sintezei Hb secundara
tulburarii metabolismului hemului
- porfiria hematopoetica ereditara
- saturnismul
 Anemii prin distrugerea intramedulara a
eritroblastilor
 B. ANEMII PERIFERICE – prin pierderi sau
distrugeri crescute de eritrocite

1. Anemia acuta posthemoragica

2. Anemii hemolitice corpusculare

a) prin anomalii de sinteza ale Hb
 cantitative ( Talasemii )
 calitative = Hemoglobinopatii ( drepanocitoza,
hemoglobinoza C, D, E,persistenta ereditara a
Hb F)
 b) prin anomalii ale membranei eritrocitare
 - sferocitoza, eliptocitoza, stomatocitoza,
acantocitoza
 Hb-uria paroxistica nocturna, etc

c) prin anomalii enzimatice ale eritrocitelor

 deficit de G6PD ( glucozo 6 fosfat decarboxilaza),
glutation reductaza
 deficit de piruvat – kinaza
 3) Anemii hemolitice extracorpusculare
a) nonimunologice
 subst chimice / medicamente
 infectii
 traumatisme mecanice ( proteze valv )
 traumatime fizice ( arsuri )
 anemii microangiopatice ( sdr hemolitic –
uremic)
b) prin mecanism imunologic
 Ac naturali ( transfuzii de sange incompatibil )
 Izo Ac ( boala hemolitica a nou nascutului )
 Auto Ac ( anemii hemolitice autoimune )
 III. Clasificare eritrokinetica

A. Anemie regenerativa = reticulocite 

150.000/mm3  cauze periferice (hemoliza,
hemoragii )
B. Anemie hipo sau aregenerativa =
reticulocite  50.000/mm3  cauze centrale in
caz de depresie sau sufocare medulara
3. Anamneza
- varsta copilului
- apartenenta etnica
- anamneza familiala de boli hematologice
- ancheta nutritionala
- prezenta icterului
- infectii recente
- pierderi de sange
4. Examene de laborator si paraclinice

 a) confirmarea suspiciunii de anemie =

scaderea Hb  11g%

 b) afectarea izolata a liniei eritrocitare sau

interesarea globala a hematopoiezei ?
 nr eritrocite +  trombocite +  leucocite +
celule blastice/cel anormale  afectare globala
c) stabilirea mecanismului de producere a
anemiei
 diferentirea intre anemiile prin deficit al
eritropoiezei si acelea produse prin pierderi sau
distrugeri crescute ale eritrocitelor
 Nr reticulocite crescut  anemii regenerative
(periferice )
 Nr reticulocite scazut  anemii aregenerative
(centrale )
d) stabilirea etiologiei
 examen morfologic al sangelui periferic
 - microcite hipocrome : Anemii feriprive, sdr
talasemice, Anemii prin perturbarea sintezei
hemului
 - macrocite : deficit de folati, deficit de vit B12
 - normocite normocrome : Anemii
posthemoragice acute, Anemii din infectii sau
inflamatii cronice, Anemii prin infiltrarea maduvei
osoase cu celule neoplazice, Anemii aplastice
 - aspecte morfologice specifice : microsferocite,
ovalocite, drepanocite, schizocite, prezenta
corpilor Heinz
  examenul maduvei osoase
e) examene specifice pt confirmarea
diagnosticului etiologic al unei anemii:

 Anemii prin carenta martiala : Fe seric,

feritina, CTLF ( capacitatea totala de legare a
fierului), hemoragii oculte, sideroblasti in maduva
osoasa ( MO )
 Anemii prin deficit de folati sau
vitamina B12 : nivel seric B12, folati serici sau
eritrocitari, teste de absorbtie ale vit B12, tubaj
gastric, examen morfologic al MO
  Anemii hemolitice corpusculare :
 examen morfologic al frotiului de sange periferic
 teste de autohemoliza
 teste de fragilitate osmotica
 test de stabilitate termica
 electroforeza Hb
 determinarea activitatii enzimatice eritrocitare
 Anemii hemolitice extracorpusculare:
 test Coombs
 test de liza a eritrocitelor in mediu acid , in
prezenta dextrozei
 Anemia aplastica:
 examen morfologic al MO, studii citogenetice
 ANEMIA HIPOCROMA FERIPRIVA

  reprezinta 90% din totalul anemiilor

copilului

 Date OMS : carenta de Fe este cea mai

raspandita carenta nutritionala de pe glob.

 Rezervele de Fe  250 mg
- se constituie in ultimele 3 luni de
sarcina
- se epuizeaza in 4-6 luni la nou nascutul
la termen si in 2-3 luni la prematur
- 4 luni – 1 an  aport suplimentar de Fe 
200 mg
  Cauzele carentei de Fe :
 1. rezerve insuficiente la nastere : prematuri,
gemeni, hemoragii neonatale, copii din mame
multipare, anemice
 2. carente alimentare : alimentatie lactata
prelungita, diversificare tardiva, exces de fainoase,
dificultati de alimentatie
 3. deficit de absorbtie : sdr de malabsorbtie,
diarei trenante severe, malnutritie, parazitoze,
rezectii intestinale, prezenta in alimente a
factorilor inhibitori sau lipsa factorilor reducatori
 4. pierderi de Fe prin sangerari repetate :
hernie diafragmatica, boala ulceroasa, intoleranta
la proteinele laptelui de vaca, epistaxis recidivant,
hematurie recidivanta, menstruatie abundenta,
parazitoze, tulburari cronice de hemostaza
 5. necesitati crescute de Fe : prematuri,
gemeni, malformatii congenitale de cord
cianogene, pubertate
 6. deturnarea Fe : infectii cronice, colagenoze,
neoplazii
 Tablou clinic

 Debut
- nou nascut la termen dupa 5-6 luni
- prematur la 2-3 luni
- scaderea capacitatii de adaptare la solicitari
obisnuite : apatie, oboseala, somnolenta,
instabilitate, agresivitate, anorexie, apetit
capricios, transpiratii abundente
- crestere ponderala incetinita
- incetirea ritmului de dezvoltare neuro-psihica
 ANEMII HEMOLITICE CORPUSCULARE
 I.MICROSFEROCITOZA EREDITARA
( MINKOVSKI-CHAUFFARD )
 = cea mai frecventa anomalie de structura a
membranei eritrocitare
 deficit al spectrinei   permeabilitate pt Na 
microsferocit  captare splenica  hemoliza
 Dg + stabilit pe baza :
 anamneza  transmitere autosomal – dominanta,
unul din parinti este bolnav
 clinic : anemie, icter, splenomegalie
 ex de laborator :
  anemie moderata 9 – 11 g%
  microsferocite pe frotiu :  = 5,5 – 6,5 , vol usor

  reticulocite   50.000/mmc
   rezistentei osmotice a eritr la sol hipotone :
hemoliza incepe la 7-8 g %oNaCl si e totala la 5 g %0
  autohemoliza in vitro e , se corecteaza prin adaos
de glucoza si ATP
  mielograma  eritroblastoza ( exc crizele
aplastice )
  bilirubina indirecta , urobilinogen ,
stercobilinogen fecal 
  Normale : leucograma, trombocite, electroforeza
Hb, test Coombs -

 Evolutie – complicatii :
 crize de deglobulizare
  hemoliza excesiva : anemie + icter + ret 
  aplazie medulara acuta tranzitorie dat unei inf
virale : anemie + ret 
 complicatii biliare : litiaza biliara
 complicatii det de anoxie : tulb de crestere, instalare
tardiva a pubertatii
 complic infectioase la splenectomizati
 Tratament

 transfuzii de masa eritrocitara

 SPLENECTOMIA = trat de electie
 suprima sediul hemolizei  vindecare
clinica
 sferocitoza si rezistenta osm =
nemodificate
 risc infectii severe (invers prop cu varsta)
 interv  5 ani
 recadere = spline accesorii  reinterventie
 sfat genetic : tr aut-dom  risc de 50% pt
descendenti
 II.DEFICITUL DE G6PD
= cea mai frecventa enzimopatie eritr ocitara
 Deficit ereditar, transmitere X- linkata  expresivitate
clinica la sex M
 Agenti (subst) ce det hemoliza la enzimopenici:
1. Medicamente
a) antimalarice : chinina, atebrina, primachina
b) sulfamide : sulfacetamid, sulfatiazol, sulfizoxazol s.a.
c) nitrofurani : nitrofurantoin, furazolidon
d) antipiretice si analgezice : aspirina, fenacetina s.a.
e) alte medicam : negram, HIN, cloramfenicol,
streptomicina, tetraciclina, vit k, fenilbutazona, alb de
metilen
2. Produse vegetale
a) BOB
b) mazare
c) sparanghel
d) ciuperci (unele specii)
e) smochine
 3. Infectii
a) virale : hepatita, mononucleoza, gripa
b) bacteriene : salmoneloza, leptospiroza
4. Factori metabolici : acidoza diabetica

 Manifestari clinice
I. Icter neonatal grav  boala hem a nn prin
incompatib Rh
II. Crize hemolitice severe
- asimptomatici intre crize
- debut brutal, in plina sanatate aparenta
- la 24-48 de ore dupa contact factor declansator
- hipertermie, cefalee, paloare
- varsaturi, dureri abd violente (uneori si lombare )
- icter
- SM rapid progresiva
 Ex de laborator :
 anemie severa ( 1 mil GR/mmc ), normocroma
 reticulocitoza  (  40% )
 hiperbilirubinemie indirecta
 hematii cu corpi Heinz, eritroblasti
 mielograma : hiperplazia seriei rosii
 Dg +  dozarea activitatii G6PD =  5% ( N = 5-15% )
det la debut hemoliza sau la 2-3 sapt dupa
puseu

III. Anemie hemolitica cronica, nesferocitara

IV. Deficit latent, necunoscut toata viata

 Tratament
- transfuzii de masa eritrocitara in crize
- la nn  exsangvinotransuzie cand bil  200 mg%o
- evitarea factorului declansator
- preventiv : informarea pacientului, familiei
 III. BETA – TALASEMIA
= sdr ereditar cu blocare partiala sau totala a
sintezei catenelor  ale globinei
- transmitere autosomal recesiva
- manif moderate ( heterozigoti )  severe
(homozigoti )
- zone geografice cu incidenta maxima : bazin
mediteraneean, Orient Mijlociu, Extremul Orient
- la noi : Muntenia, Oltenia, sudul Moldovei

 TALASEMIA MAJORA ( ANEMIA COOLEY )

- Ancheta familiala  semne hematol si biochimice
ale talasemiei heterozigote la parinti si o parte din
frati
 Manifestari clinice :
- anemie progresiva severa ( dupa 6 luni – 1 an )
- piele palid-galbuie-maslinie (anemie+ icter+
hemosideroza )
- facies mongolian caracteristic
 - SM progresiva, considerabila  pelvis
- + HM  marire de vol a abdomenului
- hipotrofie staturo – ponderala
- instalare tardiva a pubertatii
- cardiomegalie – decompensare precoce
 Ex de laborator :
- anemie microcitara hipocroma : Hb= 5-9 g%, HEM  25
pg, CHEM  30%, VEM  70 3
- frotiu : hematii in semn de tras la tinta
- reticulocitoza moderata
- mielograma : nr de eritroblasti bazofili + nr
sideroblasti
- Fe seric  150 %
- Electroforeza Hb : Hb F = 20-90% ( N =  2% )
Hb A2 =  ( N = 2,5-3,5% )
Hb A1 =  sau absenta
- bilirubina ind 
- explorarea izotopica scurtarea duratei de viata a
eritr + ertropoieza ineficace
 Ex radiologic :
- osteoporoza difuza, microlacunara cu corticale mult
subtiate
- bolta craniana are aspect de perie
 Tratament = paliativ
- transfuzii de masa eritrocitara la 4-8 sapt 
mentinerea Hb la val 8-10 g%
- chelatori de Fe = Desferioxamina B, Desferal 
limitarea hemosiderozei
- splenectomia in caz de hipersplenism sau tulb
mecanice abd
- trat insuficientei cardiace / pericarditei
- vitamine C, E, B6, ac folic
 Evolutie – complicatii :
- Durata de viata  a 2 a – a 3 a decada
- Transfuzii  supraincarcare progresiva cu Fe 
insuficienta cardiaca sau hepatica progresiva,
ireversibila  exitus
 ANEMII HEMOLITICE EXTRACORPUSCULARE
 BOALA HEMOLITICA A NOULUI NASCUT
Izoimunizarea mamei este posibila cand fatul este
purtatorul unor Ag eritrocitare pe care mama nu le
are.
Sist Rh are 3 perechi de Ag : C, c, D, d, E, e
Prez Ag D  individ Rh + ( 85% din rasa alba )

 Etapele procesului de izoimunizare :

1. Pasajul hematiilor fetale Rh + in circulatia mamei
Rh -
min 1 ml de sange fetal : sf sarcinii, avort, transf Rh +
la fete Rh -
risc min la prima sarcina
2. Sinteza de anticorpi specifici anti-D
initial Ig M = nu traverseaza placenta
Ig G = trav bariera placentara  sange fetal
3. Transferul transplacentar al Ac si hemoliza
 Manifestari clinice :
- intereseaza exclusiv copilul
- mama este indemna

a) intrauterine :
- avorturi tardive
- moarte fetala in utero ( ultimele luni )
- anasarca feto-placentara ( boala Schride ) :
 prematur,  supraponderal
 stare generala f grava
 edeme generalizate, ascita, facies tumefiat
 hepatoslenomegalie monstruoasa
 paloare marcata
 icter variabil  se acc rapid
 sdr hemoragic ( CDI )
 evolutie rapid fatala

b) neonatale :
 b) neonatale :
 forme pur anemice
anemia poate recidiva in primele 2 luni de viata dat
persistentei Ac antieritrocitari
 icter grav
anemie + icter din 1 zi de viata + HSM
 icterul nuclear (encefalopatia
hiperbilirubinemica)
- bilirubina ind  20 mg%
- hipotonie, hiporeactivitate
- spasticitate
- sechele neurologice

 Ex de laborator
a) antenatal
 dovedirea incompatibilitatii Rh a parintilor
(mama Rh -, tata Rh + )
 dovedirea izoimunizarii materne
- det aglutininelor la mama Rh – la 3, 6, 8, 9 luni de
sarcina
- test Coombs indirect
- afectare fetala cand :
 Ac cu titruri masurabile la inceputul sarcinii
  rapida in cursul sarcinii
 titru de 1 sau 
64
 evaluarea severitatii afectarii fetale
- det bilirubinei in lichidul amniotic

b) postnatal
 Orice icter cu debut in primele 24 de ore  problema
izoimunizarii Rh
 bilirubina ind in sangele din cordonul ombilical
- val de 5 mg% sau  = indicator de mare gravitate
 hemoliza dovedita prin :
- anemie : Hb si Ht 
- reticulocitoza  50%
- eritroblastoza 200.000/ mmc
 etiologia imunologica a hemolizei
- grup sanguin mama + copil
- test Coombs direct + la copil
- test Coombs indirect + la mama
Tratament
 antenatal
- nastere prematura ( cezariana dupa 34 de sapt
de gestatie )
 postnatal
- corectarea anemiei = masa eritrocitata izogrup
- trat hiperbilirubinemiei ( risc neurologic )
 exsangvinotransfuzia  reduce bilirub si Ac
circulanti
  PIV cu albumina 1 g/kg  scade bilirub libera
 fototerapia cu lumina albastra  transf bilirub in
biliverdina
 inductie enzimatica a glicuronoconjugarii
- Fenobarbital 3-15 mg/kg/zi  efect dupa 48 de
ore

Profilaxie
- gamaglobulina anti D la mama Rh – neimunizata
in primele 72 de ore dupa
nastere copil Rh +

Complicatii tardive :
- anemie ( 6-8 sapt)
- sdr de bila groasa
- icter nuclear
- tromboza de vena ombilicala