SISTEMIK LUPUS

ERITEMATOSUS (SLE)

Dr. Femi Syahriani, Sp.PD.

Sub Bagian Reumatologi, Bagian Ilmu Penyakit
Dalam
FKUH / RSWS
Makassar
LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK
(SLE)

-Lupus eritematosus sistemik (LES) pyk

otoimun yg ditandai oleh produksi antibodi
terhadap komponen-komponen inti sel.
LES  Cazenave dan Clausit (1852).

Abad ke 20 William Osler dkk bentuk klinis LES  sendi,

ginjal dan susunan saraf pusat.
Tahun 1948 Hargreaves pertama kali menemukan sel LE.

Antibodi antinuklear (ANA) ditemukan oleh Friou dkk pada

tahun 1957-1958 dengan bantuan teknik imunofluoresen.
 LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK
(SLE)
• Etiologi LES masih belum diketahui
dengan jelas.

• Patogenesis LES bersifat multifaktorial 

interaksi antara fc genetik dan lingkungan
yg menyebabkan respon immun yg
abnormal
• F.pemicu spesifik pd individu dg predisposisi
genetik
 kelainan pd sel T CD4

 hilangnya toleransi sel T thd self antigen.

• Sel T autoreaktif  induksi & ekspansi sel B

(autoab & memori)
AutoAB yg terbtk akan ditujukan pd antigen yg
terutama terletak pd nukleoplasma.

• Anti nuclear antibody (ANA) : kompleks imun

dlm sirkulasi akan mengendap, fiksasi pd organ
sasaran  aktivasi komplemen  reaksi
radang  gejala pd organ
Kehilangan Toleransi Imunologi pada LES
Figure 6-27 Model for the pathogenesis of
systemic lupus erythematosus. In this
hypothetical model, susceptibility genes
interfere with the maintenance of self-
tolerance and external triggers lead to
persistence of nuclear antigens. The result is
an antibody response against self-nuclear
antigens, which is amplified by the action of
nucleic acids on dendritic cells (DCs) and B
cells, and the production of type 1
interferons. TLRs, Toll-like receptors.

Downloaded from: StudentConsult

(on 6 February 2010 09:57 AM)

© 2005 Elsevier
 MANIFESTASI KLINIS SLE-I

• Konstitusional - demam, fatik

• Muskuloskeletal - artritis, myositis
• Mukokutaneus - ulkus oral, ruam-ruam,
alopesia
• Retikuloendotelial - limfadenopati
• Gangguan neuro-psikiatrik
• Serositis - perikardial atau efusi pleura,
asites
ACRFP
GEJALA KLINIS

Sangat bervariasi, timbulnya dapat spontan disertai

terkenanya berbagai organ tubuh. Atau dapat timbul
dengan didahului oleh faktor pencetus seperti :
    Kontak dengan sinar matahari
Infeksi Virus atau bakteri
Obat-obatan, misalnya sulfa
Terminasi kehamilan
Trauma fisis atau psikisll
GEJALA KLINIS
Penyakit ini disebut juga multi-organ-disease, karena dapat mengenai
berbagai organ, antara lain :
1.Muskulo-skeletal : contoh artritis (93%) yang biasanya simetris, Antara
lain : interfalangeal proksimal, lutut, siku, dan pergelangan kaki.
2. Muko-kutan : kulit, rambut dan selaput lendir ( Ketiganya 85% ).
“Butterfly Rash” yaitu eritema yang edematos pada pipi dan hidung.
Alopecia, lesi diskoid, ulserasi pada palatum durum.
3. Ginjal (68%) : Proteinuria, hematuria, sindroma nefrotik, 25% disertai
kelainan urine. Kelainan pada ginjal berupa : nefritis lupus difus, nefritis
lupus membranosa dan pyelonefritis chronik.
GEJALA KLINIS

4. Kardiovakuler : Perikarditis dan efusi perikard

5. Paru-paru : efusi pleura dan pneumonitis
6. Saluran cerna : nyeri abdomen terdapat 25%
kasus, mungkin disertai mual, muntah, dan diare.
Gejala akan menghilang jika gangguan sistemiknya
mendapat terapi adekwat.
 MANIFESTASI KLINIS SLE-II

Sindrom-Sindrom
• Nefritis/Sindrom nefrotik
• Purpura trombositopenik idiopatik
• Anemia hemolitik autoimun
• Demam yang tidak diketahui sebabnya
• Artritis reumatoid
• Penyakit jaringan ikat tak terdiferensiasi
ACRFP
 KRITERIA DIAGNOSIS SLE (ACR, 1982)

1. Ruam malar
2. Ruam diskoid
3. Fotosensitifitas
4. Ulserasi di mulut atau nasofaring
5. Artritis
6. Serositis (pleuritis, perikarditis)
 KRITERIA DIAGNOSIS SLE (2)

7. Kelainan ginjal (proteinuria per-

sisten > 0,5 gr/hr, silinder sel)
8. Kelainan neurologik (kejang, atau
psikosis)
9. Kelainan hematologik (anemia he-
molitik, atau lekopeni, atau
limfopeni, atau trombositopeni)
 KRITERIA DIAGNOSIS SLE (3)

10. Kelainan imunologik (Sel LE +,

atau anti DNA +, atau anti Sm +
atau STS + palsu)

11. ANA (+)

 KARAKTERISTIK PASIEN DENGAN SLE
RINGAN

• Diagnosis SLE atau dicurigai kuat SLE

• Secara klinis stabil
• Tidak mengancam jiwa
• Sistem tubuh normal dan stabil: ginjal, kulit, sendi,
hematologi, paru-paru, jantung, GI, SSP
• Tidak ada toksisitas bermakna karena terapi SLE

ACRFP
 PENGOBATAN SLE RINGAN

• Edukasi pasien
• Analgesik sesuai kebutuhan
• NSAID sesuai kebutuhan (hati-hati efek samping)
• Steroid topikal dan tabir surya
• Istirahat yang cukup, khususnya saat kobaran
penyakit
• Glukokortikoid dosis rendah, misalnya prednison <
10 mg per hari

ACRFP
 PENATALAKSANAAN UMUM SLE

1. Evaluasi berkala
- Aktifitas lupus
- DPL, Urinalisis, Biokimia
- Tekanan darah, udem, dislipidemia

2. Fotoproteksi
- Hindari paparan sinar matahari
- Sun screens
PENATALAKSANAAN UMUM SLE

3. Pengawasan infeksi
- Demam  pikirkan infeksi
- Profilaksis antibiotika

4. Pengawasan kehamilan
- Kontrasepsi
- Kehamilan risiko tinggi
 PENGOBATAN SLE

1. Terapi konservatif

2. Imunosupresan agresif
 OBAT-OBATAN YANG SERING
DIPAKAI UNTUK SLE

OBAT-OBATAN YANG DIPANTAU

• NSAID GI, ginjal, TD, hati
• Glukokortikoid
TD, glukosa, lipid, K, infeksi
• Hidrosiklorokuin,
klorokuin Makulopati
• Azatioprin
• Siklofosfamid Hematologik, hati
Hematologik, infeksi, sistitis,
• Metotreksat hemoragik, infertilitas
Hematologik, hati, paru-
paru
 ARTRITIS,
ARTRALGIA, MIALGIA

- Analgesik sederhana
- Obat anti inflamasi non steroid
- Anti malaria
- Kortikosteroid dosis rendah
- Metotreksat, azatioprin
- Leflunomid, Anti TNF-
 LUPUS
KUTANEUS

- Hindari paparan sinar matahari

- Sunscreen
- Glukokortikoid topikal
- Anti malaria
- Glukokortikoid sistemik
-Dapson
Fatigue & keluhan sistemik

- Gejala ikutan
- Efek obat (glukokortikoid, klorokuin,
anti hipertensi dll)

Serositis

- Analgesik, OAINS
- Anti malaria
- Glukokortikoid
 GLUKOKORTIKOID
PADA SLE

1. Ruam
a. Topikal (hidrokortison, triamsi-
nolon, betametason)
b. Intralesi (triamsinolon)

2. SLE minor
Prednison < 0,5 mg/kgBB/hari,
dosis tunggal/terbagi
 GLUKOKORTIKOID
PADA SLE

3. SLE major

Prednison 1 mg/kgBB/hari

atau didahului

Bolus metilprednisolon 1 gr/hari

(15 mg/kgBB/hari) selama 3 hari
berturut-turut
 SIKLOFOSFAMID
PADA SLE

1. Oral
Dosis : 1-3 mg/kgBB/hari
setiap hari
Cairan 2-3 L/hari
Monitoring : DPL (4-6 minggu)
Urinalisis (4-6 minggu)
Sitologi urin (hematuria)
 SIKLOFOSFAMID
PADA SLE

2. Intravena
Dosis : 0,5-1 gr/m2 dalam 150 ml
NaCl 0,9% selama 60 mnt
1 x/bulan
Cairan 2-3 liter/24 jam stl drip
Monitoring: DPL (10-14 hr stl drip)
Urinalisis (4-6 minggu)
Sitologi urin (hematuria)
 INDIKASI SKLOFOSFAMID
PADA SLE

- Steroid sparing agent

- Kontra indikasi steroid dosis tinggi
- Kambuh
- Glomerulonefritis difus awal
- Trombositopenia, resisten steroid
- GFR turun, Kreatinin naik, tanpa
faktor ekstrarenal lainnya
- SLE pada SSP
AZATIOPRIN PADA SLE
- 1-3 mg/kgBB/hari
- 6-12 bulan

SIKLOSPORIN-A PADA SLE

- 3-6 mg/kgBB/hari dalam 2 dosis
- Tanpa manifestasi renal, nefropati
membranosa
- Monitoring : Tekanan darah
Kreatinin darah
 Evaluasi penderita
SLE

Evaluasi rutin minimal 3 bulan sekali

* Anamnesis, pemeriksaan fisik, TD
* DPL, Cr, Kol/TG, UL, C3/C4, Anti dsDNA
-Terapi hipertensi
* Hindari -blocker
* ACE-inhibitor
-Hindari merokok, obesitas, dislipidemia
-Obati infeksi secara adekuat (ISK, ISPA)
-Evaluasi gigi, mata secara berkala
-Risiko keganasan ?
 SLE pada kehamilan

-Persiapan yang baik, min. 6 bl remisi

-Kontrol Reumatologis & Obstetrikus tiap bulan
-Kontra-indikasi
* Pengguna siklofosfamid
* Pengguna warfarin
Mtx  stop 3 bulan
-Anti Ro(SS-A) & Anti La (SS-B) +ve eko intra-
uterin
-SN, Renal insuf.berat risiko meningkat
-HT, risiko prematur, tx -metildopa, hidralazin,
labetolol
 SLE pada kehamilan

-Tx : steroid (Prednison) 20-40 mg/hari

Pulse metrilprednisolon pd keadaan berat
OAINS, klorokuin, Cyc  kontra indikasi
Azatioprin ?

-Riw. Abortus :
* Cek ACA
* Heparinisasi
* Aspirin dosis rendah
* Konsul Hematologis
 SLE dengan sind. Antifosfolipid

-Tanpa trombosis  tx (-)

-Trombosis arteri/vena
 heparinisasi, anti koagulan oral jangka panjang
Target : INR 3-4, trombosit > 50.000/ml
 konsul Hematologis
-Penatalaksanaan khusus
CVD, MCI, trombosis arteri perifer
TUGAS DOKTER UMUM DALAM DIAGNOSIS
DAN PENATALAKSANAN SLE-I
Dokter umum TERSANGKA SLE

RUJUKAN

Spesialis Perawatan Lupus Penegakan Diagnosis

Menilai Aktivitas/Keparahan

Buat Rencana Terapi ACRFP

Sering Memantau Aktivitas Penyakit

TUGAS DOKTER UMUM DALAM DIAGNOSIS
DAN PENATALAKSANAAN SLE-II
Sering memantau aktivitas penyakit
Penyakit Ringan

Dokter Umum RUJUK

- memantau penyakit ringan
& toksisitas

RUJUK PENATALAKSANAAN
Penyakit Sedang/Berat
Aktivitas Penyakit
Meningkat atau
ada Komplikasi PENATALAKSANAAN
Penyakit Refrakter/Serius
GEJALA KLINIS
TERIMA KASIH