ASUHAN KEPERAWATAN

ANAK DENGAN THALASEMIA

Ns. Anita Syarifah,M.Kep

 A. Pengertian
 Thalasemia atau Anemia Cooley adalah
suatu gangguan darah yang diturunkan,
ditandai oleh defisiensi produksi rantai
globin pada hemoglobin.
 2 tipe thalasemia utama
 Thalasemia Mayor ( Thalasemia 
homozigot)  thalasemia yang
menyebabkan seorang anak tidak dapat
menghasilkan hemoglobin  normal
 Thalasemia Minor ( Thalasemia 
heterozigot)  anemia yang menyebabkan
anak menghasilkan baik hemoglobin beta
defektif maupun hemoglobin normal.
 Ciri-ciri thalasemia
 Thalasemia Mayor
– Gejala tidak tampak sampai hemoglobin janin pada anak
sebagian besar diganti oleh hemoglobin dewasa selama
setengah tahun pertama.
– Mengakibatkan hipertrofi sumsum tulang, hemosiderosis
( deposit besi yang berlebihan pada jaringan tubuh) , dan
dekompensasi jantung yang dapat menyebabkan masalah
serius
– Prognosis untuk penyakit tingkat sedang biasanya
membaik, tetapi kebanyakan anak dengan penyakit ini
meninggal karena gagal jantung pada masa remaja atau
masa dewasa muda
 Thalasemia Minor
– Gangguan ini adalah bentuk anemia minor dan tidak
memerlukan penanganan.
 B. Etiologi : faktor genetik
C. Tanda gejala
Thalasemia mayor  Disritmia
 Epistaksis
 Pucat  Sel darah merah
 Lemah mikrositik dan
 Anoreksia hipokromik
 Sesak napas  Kadar Hb kurang dari
 Peka rangsang 5gram/100 ml
 Tebalnya tulang kranial
 Kadar besi serum tinggi
 Pembesaran hati dan
 Ikterik
limpa /  Peningkatan
hepatosplenomegali pertumbuhan fasial
 Menipisnya tulang mandibular; mata sipit,
kartilago, nyeri tulang dasar hidung lebar dan
datar.
Thalasemia Minor

 Pucat
 Hitung sel darah merah normal

 Kadar konsentrasi hemoglobin menurun 2

sampai 3 gram/ 100ml di bawah kadar

normal
 Sel darah merah mikrositik dan hipokromik

sedang
Mengecilnya sel darah merah
 D. Patofisiologi
 Hemoglobin normal adalah terdiri dari Hb-A dengan
dua polipeptida rantai alpha dan dua rantai beta
 Pada beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya
rantai beta dalam molekull hemoglobin, sehingga ada
gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen
 Ada suatu kompensator yang meningkat dalam rantai
alpha, tetapi rantai beta memproduksi secara terus-
menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defektif.
Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan
ketidakstabilan dan disintegrasi. Hal ni menyebabkan
sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan
anemia dan atau hemosiderosis
 E. Komplikasi
 Akibat dari anemia yang berat dan lama, sering terjadi
gagal jantung
 Transfusi darah yang berulang-ulang dan hemolisis
menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi,
sehingga ditimbun di berbagai jaringan tubuh seperti
hepar, limpa, kulit, jantung, dan lain-lain  Limpa yang
besar mudah rupture akibat trauma yang ringan.
 Thalasemia disertai tanda hipersplenime (limpa bekerja
secara berlebihan) seperti leukopenia dan trombopenia.
 terganggunya pertumbuhan dan pubertas yang lambat
 Kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal
jantung.
 F. Pemeriksaan Penunjang

 Hitung darah lengkap

 Angka retikulosit (sel eritrosit yg blm

matang)
 Fe serum dan TIBC (total iron-binding

capacity)
 Aspirasi bone marrow (BMP)

Pillitery ( 2002)
 G. Manajemen Terapi
 Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 9-10g/dl
 Komplikasi dari pemberian transfusi darah yang
berlebihan akan menyebabkan terjadinya
penumpukan zat besi yang disebut hemosiderosis.
 Hemosiderosis ini dapat dicegah dengan pemberian
deferoxamine (Desferal), yang berfungsi untuk
mengeluarkan besi dari dalam tubuh (iron chelating
agent).
 Deferoxamine diberikan secar intravena, namun
untuk mencegah hospitalisasi yang lama dapat juga
diberikan secara subkutan dalam waktu lebih dari 12
jam
– Splenectomy : dilakukan untuk mengurangi penekanan
pada abdomen dan meningkatkan rentang hidup sel darah
merah yang berasal dari suplemen (transfusi
STANDAR ASUHAN KEPERAWATAN
 A. Pengkajian
 Pengkajian fisik meliputi pemeriksaan
keadaan umum, tanda-tanda vital dan
pemeriksaan fisik secara menyeluruh
 Anamnesa tentang keluhan dan riwayat
kesehatan keluarga
 Kaji suport sistem pendukung keluarga
 B. Diagnosa Keperawatan
1. Ketidakefektifan perfusi jaringan berhubungan
dengan berkurangnya komponen seluler yang
menghantarkan oksigen/nutrisi
– Definisi: Penurunan kadar oksigen yang berakibat
pada kegagalan pemberian nutrisi jaringan pada
tingkat kapiler
2. Intoleransi aktifitas b.d tidak seimbangnya
kebutuhan dan suplai oksigen
– Definisi : Menurunnya energi psikologis atau
fisiologis untuk mempertahankan aktivitas hidup
sehari – hari
 B. Diagnosa Keperawatan

3. PK: Perdarahan
4. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh b.d anoreksia
5. Kelelahan b.d malnutrisi, kondisi sakit
6. Nyeri b.d penyakit kronis
 C. Discharge Planning
 Kolaborasi dengan tim kesehatan untuk
merencanakan tindak lanjut perawatan di rumah
 Identifikasi pengetahuan klien dan keluarga
tentang penyakit dan perawatan klien di rumah
 Ajarkan pada keluarga tentang tanda-tanda
komplikasi, kondisi yang berat dari penyakit
 Ajarkan pada keluarga tentang pemberian nutrisi
yang adekuat, stimulasi tumbuh kembang, dan
kontrol rutin