Serviço de Nefrologia

HUCFF – UFRJ
 Este termo se refere ao depósito de oxalato de
cálcio ou fosfato de cálcio no parênquima ou
túbulo renal.
A nefrocalcinose é classificada em:
Molecular ou Química: há aumento do cálcio
intracelular, mas não é visto na microscopia.
Microscópica: o depósito é visto na microscopia
óptica da biópsia, porém não na imagem
radiográfica.
Macroscópica: a calcificação é vista na
radiografia.
A nefrocalcinose também é dividida em:
 Nefrocalcinose medular ( 97% dos casos)

 Nefrocalcinose cortical ( 3% dos casos): ocorre

geralmente nos casos mais severos de doença

cortical, como necrose cortical,
glomerulonefrite crônica e rejeição do enxerto
renal.
A NC está associada a condições que causam
hipercalcemia, hiperfosfatemia, aumento da
excreção de cálcio, fosfato, e/ou oxalato na urina.
A hipocitratúria pode contribuir, sobretudo em
pacientes com acidose tubular do tipo 1 (distal).
O pH da urina elevado pode ser observado em
pacientes com nefrocalcinose por fosfato de cálcio.
Vamos subdividir as causas em: hipercalciúrica e
normocalcêmica; hipercalciúrica e hipercalcêmica;
normocalciúrica e normocalcêmica.
 Acidose tubular renal distal (ATR-I): é a segunda maior
causa de NC e é caracterizada pela inabilidade do néfron
distal acidificar a urina . A hipercalciúria ocorre pela
liberação do cálcio do osso secundário à acidose metabólica
hiperclorêmica. O citrato urinário baixo e o pH urinário
alcalino favorecem a cristalização do fosfato de cálcio.
 Síndrome de Fanconi: pode levar a NC devido à
hipercalciúria ( que ocorre devido ao hiperparatireoidismo
secundário ) e hiperfosfatúria.
 Síndrome de Bartter: é uma doença autossômica recessiva
que se apresenta como desordem tubular, na qual a
hipercalciúria ( por aumento dos níveis de vitamina D) e a
nefrocalcinose estão presentes em 50% dos casos.
 Sínd. de Cushing: O cortisol aumenta a excreção urinária de
cálcio, tendo sido relatada NC .
 Sínd. de Dent / Nefrolitíase recessiva ligada ao X /
Raquitismo hipofosfatêmico ligado ao X / Proteinúria
idiopática de baixo peso molecular: Apesar dessas síndromes
diferirem entre si nos sinais clínicos, alguns aspectos em
comum são encontrados, tais como disfunção tubular,
nefrolitíase, nefrocalcinose, IR progressiva e em alguns casos
raquitismo.
 Sínd. da Hipomagnesemia familiar: se caracteriza por perda
renal de magnésio com persistente hipomagnesemia,
hipercalciúria , NC e insuficiência renal.
 Rim de esponja medular: se apresenta com hipercalciúria e
hipocitratúria, que contribui para desenvolver NC ( presente
em 30 a 50% dos casos desta doença ).
 Hiperpatireoidismo primário: É a doença de base
mais comum que se associa a NC. Nefrocalcinose e
nefrolitíase são as manifestações renais mais frequentes
do hiperparatireoidismo primário, sendo que a NC está
presente em 16 a 22% dos casos.
 Terapia com Vitamina D: Esta vitamina aumenta a
absorção de cálcio intestinal ( vinda da alimentação) e
do osso, resultando em hipercalcemia e hipercalciúria.
Nos casos de intoxicação por excesso desta medicação
pode gerar NC.
 Sarcoidose: Nesta patologia os granulomas produzem
vitamina D, e em alguns casos apresentam NC.
 Uso crônico de furosemida: tem sido relatado casos de
NC principalmente em prematuros de baixo peso. Em
adultos há risco de NC apenas com altas doses de
furosemida por um longo período de tempo.
 Síndrome paraneoplásica: o que ocorre é a produção
de um peptídeo PTH-símile (PTHrp), cuja ação é
idêntica ao PTH levando a um quadro clínico
semelhante ao hiperparatireoidismo primário, exceto
por ter um curso mais rápido e sintomático, podendo
ocorrer NC em alguns casos.
 Hiperoxalúria primária: Doença autossômica recessiva
associada com aumento da síntese e excreção de oxalato,
levando a nefrolitíase severa e NC no primeiro ano de vida,
podendo resultar em insuficiência renal terminal em
pacientes jovens.
 Doença do depósito de glicogênio tipo Ia: É a deficiência
da atividade da glicose-6-fosfato no fígado, rim e intestino.
A doença renal se apresenta mais comumente com
proteinúria, pielonefrite e NC.
 Necrose cortical / síndrome hemolíticourêmica / rejeição
do transplante renal / glomerulonefrite proliferativa / IRA:
São formas destrutivas de doença renal cortical, gerando nos
casos mais graves nefrocalcinose cortical.
 O diagnóstico é feito por imagem ou, menos
frequentemente, por biópsia renal. A imagem pode
detectar NC em um contexto de investigação de
doença renal crônica ou acidentalmente, quando
realizada por outros motivos não renais.
 A NC macroscópica pode ser diagnosticada por
radiografia abdominal, USG ou tomografia
computadorizada, sendo as duas últimas mais
sensíveis que a primeira.
 Depois de confirmar o diagnóstico é preciso
determinar a causa, pois disso depende o
tratamento e prognóstico.
 A terapia deve ser direcionada para a causa da NC.
Nos pacientes com hipercalcemia, por exemplo, deve
ser feito paratireoidectomia nos casos de
hiperparatireoidismo primário e corticóide nos casos
de sarcoidose.
 O aumento da ingestão de fluido para produzir mais
de 2 litros de urina/dia pode ser benéfico para todos os
pacientes com NC.
 Nos pacientes com hipercalciúria, a excreção urinária
de cálcio pode ser reduzida com modificações
dietéticas como restrição de proteína animal, restrição
de sódio e liberação do consumo de potássio.
 A administração de citrato pode aumentar a
solubilidade do cálcio na urina e limitar o
desenvolvimento de NC. Nos pacientes com
hipocitratúria e pH urinário < 7,0 deve-se dar citrato de
potássio para atingir um nível normal de citrato
urinário. Não se utiliza este medicamento se o pH
urinário > 7,0.
 Importante lembrar que associado ao tratamento
específico para nefrocalcinose, os pacientes devem
receber as medidas terapêuticas para doença renal
crônica.
 1- Cheide L. et al. Nefrocalcinose. Em Atualidades em
Nefrologia 5. 410-416, 1998.
 2- Riella MC. Em “Princípios de nefrologia e distúrbios
hidroeletrolíticos”, 5ª ed. 2010.
 3- Serra A. e Correia m. nefrocalcinose medular
humana. Rev Port Nefrol Hipert 18 (1): 15-32, 2004.
 4- Site de internet: WWW.uptodate.com
 5- Sly WS. et al. Carbonic anhydrase II deficiency in 12
families with the autossomal recessive syndrome of
osteopetrosis with renal tubular acidosis and
cerebralcalcification. N Engl J Med 313:139-145, 1985.
 6- Szerlip HM. Metabolic Acidosis. Em “Primer on
Kidney Diseases”, 5ª ed. 69 – 83, 2009.