CONGENITAL

Scott H. Kozin CONTRACTURE

, Simon P. Kay , John R. Griffin , Marybeth Ekazi
1 2 3 4

Clinical Professor, Department of Orthopaedic Surgery, Temple University; Director of Hand and Upper
1

Extremity Surgery, Shriners Hospital for Children, Philadelphia, Pennsylvania

Professor of Hand Surgery and Consultant Plastic Surgeon, Department of Hand and Plastic Surgery, Leeds
2

Teaching Hospitals, University of Leeds, Leeds, United Kingdom

3
Plastic and Reconstructive Surgery, San Mateo, California
4
Professor of Orthopaedic Surgery, University of Texas Southwestern Medical School; Director of Hand
Surgery, Texas Scottish Rite Hospital for Children, Dallas, Texas

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

Prof. Dr. Antonio Carlos da Costa

Prof. Dr.Ivan Chakkour
Dr. Cassiano Leão Bannwart
Dr. José Roberval de Luna Cabral
Apresentadora: Dra. Clarissa Pereira Ianoni
ARTROGRIPOSE
• Contraturas das articulações não progressiva;
• Causa: diminuição dos movimentos fetais
– Alterações musculares/nervosas/vasculares,
espaço intra-uterino, doença materna;

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

ARTROGRIPOSE

Figure 43.1 Eight-year-old boy with Freeman-Sheldon syndrome

(whistling face syndrome and features of arthrogryposis. A, Facial
features with a whistling face. B, Arthrogrypotic hands with
substantial proximal interphalangeal joint flexion contractures. 
(Courtesy of Shriners Hospital for Children, Philadelphia.)

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

ARTROGRIPOSE
• Amioplasia: clássica
– Esporádica;
– Simetria dos membros: ombros em adução e
rotação interna, cotovelo em extensão, antebraço
em pronação, punho em flexão e desvio ulnar da
mão. Dedos fletidos na palma;

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

ARTROGRIPOSE

FIgure 43.4 Upper limb abnormalities in arthrogryposis multiplex

congenita in a 5-year-old boy. The shoulders are adducted, the elbows
extended, and the wrists flexed with flexion contractures of the thumb
and finger. The forearms are held pronated. 
(Courtesy of Shriners Hospital for Children, Philadelphia.)

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

ARTROGRIPOSE
• Tratamento:
– Multidisciplinar;
– Função independente para AVDs;
– Preservar ADM passiva e ativa;

– Não cirúrgico: FST, TO, órteses, alongamentos;

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

ARTROGRIPOSE
• Tratamento:
– Cirúrgico: antes da idade escolar (4-5 anos);

– Ombro – osteotomia derotatória;

– Cotovelo: articulação mais problemática.
• Alongamento do tríceps e liberação da cápsula
posterior;
• Flexoplastias: contra-indicações e complicações;

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

ARTROGRIPOSE

(Courtesy of Shriners Hospital for Children, Philadelphia.)

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

 ARTROGRIPOSE

Figure 43.11 Acceptable active elbow flexion

for hand-to-mouth activity after latissimus
flexorplasty. 
(Courtesy of Shriners Hospital for Children,
Philadelphia.)

Figure 43.10  Eight-year-old boy with arthrogryposis and no active elbow flexion. A, Good passive elbow
flexion. B, Harvest of the bipolar latissimus dorsi muscle on a thoracodorsal neurovascular pedicle. C,
Latissimus dorsi muscle transferred from the back to the anterior of the arm. D, Latissimus dorsi attached to
the biceps to complete the flexorplasty.
(Courtesy of Shriners Hospital for Children, Philadelphia.)

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

ARTROGRIPOSE
• Tratamento:
– Cirúrgico: antebraço e punho
• Carpectomia da fileira proximal;
• Alongamento de tecidos moles com distrator;
• Artrodese do punho;
• Osteotomia com cunha dorsal (distal à articulação
radiocárpica): melhor opção;

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

ARTROGRIPOSE

Figure 43.12  Twelve years after proximal row Figure 43.13 Ilizarov correction of wrist position in an
carpectomy, secondary bony changes and loss of joint adolescent with arthrogryposis. 
structure are apparent. (Courtesy of Shriners Hospital for Children, Philadelphia.)
(Courtesy of Shriners Hospital for Children, Philadelphia.)

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

ARTROGRIPOSE

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

 ARTROGRIPOSE

(Courtesy of Shriners Hospital for Children, Philadelphia.)

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

 ARTROGRIPOSE

(Courtesy of Shriners Hospital for Children, Philadelphia.)

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

ARTROGRIPOSE
• Tratamento:
– Cirúrgico: polegar e outros dedos
• Tratamento difícil;
• Osteotomia para realinhamento;
• Polegar: liberar da palma para preensão;

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

CAMPTODACTILIA
• Contratura progressiva e não-dolorosa da IFP,
sem tumefação articular;
• IFD e MF podem ter deformidades
compensatórias;
• Flexíveis X fixas;

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

CAMPTODACTILIA
• Esporádicas X hereditárias (autoss dom);
• 1% da população;

• Bilateral em 2/3 dos casos;

• 5° dedo é o mais acometido;

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

 Table 43.1   -- Categories of Camptodactyly

CAMPTODACTILIA
• Classificação e síndromes associadas:

Type Occurrence Characteristics

Isolated finding and usually
I Infant or congenital
limited to the fifth finger

Often does not improve

II Preadolescence or acquired spontaneously; may progress to a
severe flexion deformity

Associated with a variety of Usually involves multiple digits of

III
syndromes both extremities

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

CAMPTODACTILIA

Figure 43.25 A-C, Sixteen-year-old boy with

otopalatodigital syndrome and bilateral hand
camptodactyly. 
(Courtesy of Shriners Hospital for Children,
Philadelphia.)

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

CAMPTODACTILIA
• Fisiopatologia:
– Causa ainda desconhecida!
– Teorias: alterações de pele e subcutâneo,
contraturas dos ligamentos colaterais e/ou da
placa volar, alterações musculotendíneas, dos
ossos e articulações ( cabeça da falange proximal e
base da falange média), anomalias dos ligamentos
retinaculares,

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

CAMPTODACTILIA
• FSD e musculatera intrínseca: maiores “vilões”;
– Flexores contraturados, desenvolvimento e função
deficitárias; origem anômala.
– Lumbricais com origem e/ou desenvolvimento
alterados;

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

CAMPTODACTILIA
• Diagnóstico:
– Tipo I: deformidade ao nascimento ou na infância;
– Tipo II: adolescência (10 aos 20 anos);

– Testar mobilidade passiva e ativa;

– Teste da “tenodese da banda central” para
deformidades flexíveis;

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

CAMPTODACTILIA

Figure 43.27 Amount of PIP joint extension is determined while varying the positions of
the MP joint. A, Limited PIP joint extension with the MP joint extended. B, Better PIP
joint extension with the MP joint flexed. 
(Courtesy of Shriners Hospital for Children, Philadelphia.)

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

CAMPTODACTILIA
Diagnosis Distinguishing Feature
Pterygium syndrome Multiple pterygia, usually including the knee and elbow

Multiple joint involvement, waxy skin, underdeveloped musculature, ulnar

Arthrogryposis
deviation of the digits

Symphalangism No active or passive joint motion, absence of skin creases

Boutonnière deformity History of trauma and pain, joint swelling, reciprocal DIP joint hyperextension

Congenital contractural arachnodactyly; kyphoscoliosis; external ear

Beals’ syndrome
deformities; flexion contractures of the PIP joint, elbows, knees

Arachnodactyly without flexion contractures, loose ligaments, eye problems,

Marfan's syndrome
dissecting aortic aneurysms

MP joint involvement, characteristic skin changes with nodules adherent to

Juvenile palmar fibromatosis (mimics Dupuytren's disease)
dermis

Trigger fingers MP joint involvement, palpable click on finger extension

Inflammatory arthritis Widespread joint involvement, swelling about joints or tendons

Usually multiple fingers, unable to fully extend the PIP joint of the involved
Hypoplasia of the extensor tendons or “late extenders”
finger or fingers, but passive motion is complete

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

CAMPTODACTILIA
• Radiografias:
– Perfil – casos crônicos mostram deformidades da
IFP pelo tempo prolongado de flexão;

Figure 43.28 Sixteen-year-old child with long-standing small finger

clinodactyly. The x-ray shows severe flexion contracture and volar
subluxation. 
(Courtesy of Shriners Hospital for Children, Philadelphia.)

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

CAMPTODACTILIA
• Tratamento:
– Contraturas de até 30°-40° não interferem na
função;
– Terapia ocupacional: alongamentos, órteses (até
maturidade esquelética);

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

CAMPTODACTILIA
• Tratamento cirúrgico: deformidades graves,
falha do tratamento conservador;
– Liberação de todos os elementos causadores da
deformidade;
– Transferências tendinosas;

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

CAMPTODACTILIA

Figure 43.30 Palmar longitudinal approach with “Z”-plasty

lengthening. A, Skin design. B, Skin elevation with protection of the
neurovascular bundles. 
(Courtesy of Shriners Hospital for Children, Philadelphia.)

Figure 43.29 Three-year-old boy with progressive long, ring,

and small finger camptodactyly. 
(Courtesy of Shriners Hospital for Children, Philadelphia.)

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

CAMPTODACTILIA

(Courtesy of Shriners Hospital for Children, Philadelphia.)

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

CAMPTODACTILIA
• Tratamento cirúrgico: procedimentos de
salvação para deformidade óssea secundária
– Osteotomia com cunha de fechamento dorsal da
falange proximal ou artrodese da IFP;

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

 CAMPTODACTILIA
• Resultados do tratamento cirúrgico:
Classification Criteria

Excellent Correction to full extension with less than a 15-degree loss in PIP joint flexion

Correction to within 20 degrees of full PIP joint extension or more than a 40-degree increase in
Good
PIP joint extension and less than a 30-degree loss of flexion

Correction to within 40 degrees of full PIP joint extension or more than a 20-degree increase in
Fair
PIP joint extension and less than a 45-degree loss of flexion

Less than 20 degrees of improvement in PIP joint extension or less than 40 degrees of total PIP
Poor
joint motion

Table 43.4   -- Classification of Outcome After Treatment of Camptodactyly

Adapted from Siegert JJ, Cooney WP, Dobyns JH: Management of simple camptodactyly, J Hand Surg [Br] 15:181-189, 1990

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

CAMPTODACTILIA
• Complicações:
– Lesão neurovascular;
– Aderências;

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

CONTRATURA EM ADUÇÃO DO POLEGAR

• Reflexo de Moro: observar ADM do polegar;

• Alterações morfológicas do polegar:

– Ausência ou hipoplasia do ECP – resolução
espontânea ou com alongamentos;
– Deficiências mais graves – desbalanço muscular,
contratura articular;
– Mão “em vendaval”;

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

CONTRATURA EM ADUÇÃO DO POLEGAR

Figure 43.3 Windblown hand (congenital ulnar drift)

inherited as an autosomal dominant trait. 
(Courtesy of Shriners Hospital for Children, Philadelphia.)

Figure 43.38 Contracted clasped thumb in a child with Freeman-

Sheldon syndrome (whistling face syndrome). 
(Courtesy of Shriners Hospital for Children, Philadelphia.)

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

CONTRATURA EM ADUÇÃO DO POLEGAR

• Síndromes associadas: Freeman-Sheldon,

MASA, craniosinostose, etc.;

• McCarroll (ampliada por Mih):

– Tipo I = ausência do ECP, ADM preservada;
– Tipo II = flexão MF, ADM restrita, altera articulação;
– Tipo III = ADM muito restrita da IF, MF e CMC;

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

 CONTRATURA EM ADUÇÃO DO POLEGAR

Figure 43.39  Mild form of Figure 43.40  Moderate clasped thumb. A, Resting posture.
contracted clasped thumb with B, Skin deficiency in the thumb–index finger web
absence of the EPB and common
digital extensors as part of distal
arthrogryposis

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

CONTRATURA EM ADUÇÃO DO POLEGAR

Figure 43.41  A and B, Severe clasped thumb with marked soft tissue deficiency
in both the thumb–index finger web and flexor aspect of the thumb.

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

CONTRATURA EM ADUÇÃO DO POLEGAR

• Tratamento:
– Objetivo: restaurar posição do polegar para a pinça
e destreza na função;
– Alongamentos e órtese;

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

CONTRATURA EM ADUÇÃO DO POLEGAR

• Tratamento:
– 4 componentes distintos: contratura dos
intrínsecos, deficiência de tecidos moles, alteração
da musculatura extrínseca e rigidez articular;

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

CONTRATURA EM ADUÇÃO DO POLEGAR

Figure 43.42 Primary planes of skin deficiency. A, Thumb–index finger web space deficiency. B, Thumb palmar or flexion plane
deficiency. C, Deficiency in both the thumb–index finger web and palmar aspect of thumb.

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

CONTRATURA EM ADUÇÃO DO POLEGAR

Figure 43.43 Dorsal radial rotation flap

from the index finger. A, Radial flap
elevated before insetting into the
palmar defect. B, Radial flap donor site
and rotation to the palm. C, Radial flap
transposed onto the thumb. D, Radial
flap covering the palmar aspect of the
MP joint.

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

 CONTRATURA EM ADUÇÃO DO POLEGAR

Figure 43.44 Release of the origins of the thenar musculature. A, Palmar incision and release of fascia. B, Release of the muscle
origin from the transverse carpal ligament. Note the preserved recurrent motor branch of the median nerve. C, Exposure of both
heads of the adductor pollicis

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

CONTRATURA EM ADUÇÃO DO POLEGAR

• Alterações articulares:
– Se leves ou moderadas = liberação de tecidos
moles e tendinosas;
– Graves: artrodese em extensão da MF;

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia

 F I M

Grupo de Cirurgia da Mão e Microcirurgia