HEMATOLOGIA

CLUB DE REVISTAS
ANEMIA FERROPÉNICA
CLUB DE REVISTAS
 TITULO

Conciso e informativo
Sí
Propósito estadístico
Sí
Variables de interés
Sí
Población estudiada
Sí
AUTOR(ES)
 RESUMEN Y PALABRAS CLAVES
Introducción
Sí
Sí
Métodos

145
Resultados
Sí
PALABRAS
Conclusiones
Sí
 INTRODUCCIÓN

El impacto social del problema estudiado Sí

Planteamiento del problema y sus antecedentes
Sí
Marco teórico
El propósito de la investigación, como planea resolverlo Sí
que resultados se espera producir
La mayor parte se escribe en tiempo presente
Sí
Sí
 MÉTODOS

Redactado en tiempo pasado Sí

Descritos con claridad y precisión Sí

 Estudio descriptivo, prospectivo, de corte transversal.

 Población: constituido por todos los niños de 6 meses a
5 años, la muestra fue el total de niños.
 Una vez recogida y revisada la información fue
procesada mediante una hoja de cálculo de Excel.
 Se relacionaron los grupos de edades en meses con
sexo  programa EPIDAT
RESULTADOS Y DISCUSIÓN

 Los resultados están presentados en forma texto ayudados con tablas para un mejor
entendimiento
 La discusión continúa a los resultados, explicando el valor de cada hallazgo
 Se relacionan las observaciones con otros estudios mostrando concordancia.
 CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES

La conclusión es una generalización aseverativa

Da respuesta al problema planteado a través de
su objetivo específico
Sí

Las recomendaciones deben contener

propuestas sobre estudios que podrían
realizarse de manera ampliatoria o
complementaria.
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
Y ANEXOS
 CUADROS Y TABLAS
Cada cuadro a doble espacio No
Cada cuadro en hoja aparte No
No presentarlos como impresiones fotográficas
Cada columna lleva encabezamiento breve -
Las explicaciones van como notas de pie Sí
Abreviaturas como notas de pie
-
No trazar líneas horizontales ni verticales al
interior de los cuadros -
No
ANEMIA FERROPÉNICA
ETIOLOGIA
MANIFESTACIONES
CLINICAS
Prevención y
recomendaciones
Tratamiento
 CLUB DE REVISTA
SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICO
 El título del artículo, que debe ser conciso pero informativo.
 El nombre de cada uno de los autores, acompañados de su grado académico más alto
y su afiliación institucional.
 El nombre del departamento o departamentos e institución o instituciones a los que se
debe atribuir el trabajo.
 El nombre y la dirección del autor responsable de la correspondencia.
 Origen del apoyo recibido en forma de subvenciones, equipo y medicamentos.
RESUMEN

 Un resumen (que no excederá de las 150 palabras en el caso de

resúmenes no estructurados ni de las 250 en los estructurados).
 Se indicarán los objetivos del estudio, los procedimientos básicos (la
selección de los sujetos del estudio o de los animales de laboratorio, los
métodos de observación y analíticos), los resultados más destacados
(mediante la presentación de datos concreto y, a ser posible, de su
significación estadística), y las principales conclusiones.
 De 3 a 10 palabras
clave que faciliten a los
documentalistas el
análisis documental del
artículo y que se
publicarán junto con el
resumen. Utilícense para
este fin la lista de
Términos Médicos
(MeSH, siglas en inglés)
del Index Medicus
INTRODUCCIÓN

 Se indica el objetivo del

artículo y se resume la
justificación para el estudio o
la observación. Sólo se
incluyen las referencias que
sean estrictamente pertinentes
y no han de incluirse datos ni
conclusiones del trabajo que se
presenta.
 MÉTODOS Etica

 POBLACIÓN: HC de los niños con SUH típico que ingresaron al Departamento de Pediatría de nuestra
Institución entre el 1de marzo de 1997 y el 31 de diciembre de 2012.
RESULTADOS

 Se registraron 133 casos de SUH típico, la media de edad fue de 24 meses (DE ± 9,4).
 La tasa de mortalidad fue de 1,8% y el compromiso neurológico fue la causa de
muerte en todos los casos fatales.
 Tenían hermanos 40 pacientes; 16 tuvieron diarrea y 4 progresaron a SUH (10%). Un
par de hermanas eran mellizas.
 La edad media de los 4 pares de hermanos fue de 29,3 meses (DE ± 11,5) y 5 (62,5%)
eran niñas.
 No hubo recurrencias de SUH en ninguno de los pacientes y no hubo casos entre los
adultos.
 El tiempo medio entre el primer y el segundo hermano con SUH fue de 5,7 días (DE
± 3) y la media de seguimiento fue 11 años (DE ± 5,4).
 En las parejas de hermanos diagnosticados en 2002 y 2006, se confirmó la presencia
de STEC por el hallazgo de verotoxina en materia fecal.
 La media del puntaje de gravedad de los hermanos que desarrollaron SUH típico
en primer término fue 1,75 (DE ± 0,95) y de los que lo desarrollaron en segundo
término fue 4 (DE ± 1,4) (p < 0,03).
 Los hermanos que desarrollaron SUH típico en segundo término presentaron mayor
grado de gravedad, según los parámetros de mal pronóstico evaluados al inicio de
la enfermedad, con mayor frecuencia de compromiso neurológico y falla renal
prolongada.
DISCUSIÓN

 Implicaciones de los resultados y

las limitaciones de los mismos,
incluyendo las consecuencias para la
investigación futura.
 Deben relacionarse las
observaciones con otros estudios
relevantes.
 Conclusiones bien fundamentadas.
Conclusiones
AGRADECIMIENTOS

 Incluya la relación de todas aquellas personas que han colaborado pero que no
cumplan los criterios de autoría.

Para concederle a alguien el crédito de AUTOR, hay que basarse únicamente en su

contribución esencial en lo que se refiere a: 1) la concepción y el diseño del
estudio, o recogida de los datos, o el análisis y la interpretación de los mismos; 2) la
redacción del artículo o la revisión crítica de una parte sustancial de su contenido
intelectual; y 3) la aprobación final de la versión que será publicada. Los
requisitos 1, 2 y 3 tendrán que cumplirse simultáneamente.
La participación exclusivamente en la obtención de fondos o en la recogida de datos
o la supervisión general del grupo de investigación no justifica la autoría.
BIBLIOGRAFÍA
SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICO
El síndrome hemolítico
urémico (SHU) se caracteriza
por la presencia de manera
simultánea de anemia
hemolítica, trombopenia e
insuficiencia renal aguda,
siendo una de las causas más
frecuente de insuficiencia
renal aguda en la infancia.
 CLASIFICACIÓN

 SUH típico
 SUH atipico
 SUH TÍPICO (D+)

 Escherichia coli enterohemorrágicas

productoras de toxina Shiga
 Mujer < 2 años (6m-5a)
 Incremento de la proporción de inhibidor
activador de plasminógeno 1 (PAI-1) a
activador del plasminógeno tisular (tPA),
aumento del factor tisular derivado del
endotelio. Sobrerregulación del factor
derivado de células del estroma 1 (SDF-
1) y su receptor, el CXCR4.
 Entorno vascular pro trombogénico por
ampliación en la generación de trombina,
acumulación de fibrina y liberación rápida
de multímeros del factor de Von
Willebrand.
 Producción de importantes mediadores del
tono vascular, como endotelina 1.
 Regulación positiva de moléculas de
adhesión endotelial E-selectina, ICAM-1,
VCAM-1 e inducción de quimiocinas, tales
como IL8 y MCP1.
 1) MAT glomerular dado por engrosamiento de la pared capilar glomerular, edema
endotelial y desprendimiento de la membrana basal, obstruyendo la luz de los
capilares glomerulares y arteriolas preglomerulares. Los glomérulos se ven grandes
por la apariencia fibrilar de la matriz extracelular y capilares distendidos por trombos
de plaquetas y fibrina.
 2) MAT arterial, involucra arteriolas y arterias interlobulares evidenciando edema y
proliferación intimal, necrosis de la pared arterial, estrechamiento luminal y
trombosis. El glomérulo se ve isquémico con membrana basal arrugada por el colapso
de capilares.
 3) Necrosis cortical parcheado o difuso por toda la corteza secundaria a isquemia
cortical aguda
 SUH ATÍPICO (D-)
 Síndrome hemolítico urémico asociado a alteraciones del complemento
(factor H, factor I, factor B, factor C3 y trombomodulina)
 Síndrome hemolítico urémico asociado a alteraciones de la proteasa del
factor de Von Willebrand (ADMTS13)
 Síndrome hemolítico asociado a alteraciones del metabolismo de la
cobalamina (homocisteinuria).
 SUH asociado a infecciones por Streptococcus pneumoniae (sialidasa
expone Ag. T)
N. meningitidis
S. pneumoniae
H. influenzae tipo B
CLINICA

 Gastrointestinal: la diarrea inicia 3-8 días

después de la ingesta de comida contaminada,
siendo inicialmente acuosa y luego disentérica
en el 70% de los pacientes, asociada
generalmente a dolor abdominal, náuseas y
vómito (30-60%). En casos severos, se presenta
pancreatitis, colitis hemorrágica, perforación de
íleo-colon, prolapso rectal, colestásis, diabetes
transitoria y peritonitis.
 Anemia hemolítica microangiopática (Hb < 10
g/dl) como resultado de la fragmentación de los
eritrocitos al pasar a través de capilares renales
obstruidos por microtrombos, caracterizada por
ser severa, abrupta, esquistocitos en sangre
periférica, Coombs negativo, descenso de
haptoglobina, hiperbilirrubinemia indirecta,
incremento del recuento de reticulocitos y LDH
(>460 U/l indicando hemólisis e isquemia tisular).
El test de Coombs es positivo solo en caso de
SHU relacionado con infección por neumococo.
 Trombocitopenia usualmente
<40.000/mm3 secundaria al consumo de
las plaquetas en los lechos vasculares en
donde se forman los trombos. La
presencia de plaquetas gigantes y/o
tiempo de supervivencia plaquetaria
reducida es consistente con el consumo
periférico. El comportamiento y
gravedad de la trombocitopenia no se
correlacionan con el curso de la
enfermedad renal en SHU-STEC
 Injuria renal aguda: hematuria,
proteinuria e incremento de la creatinina
son los indicadores de daño renal más
importantes, como consecuencia de las
lesiones microtrombóticas en los capilares
renales, llevando a la disminución de la
filtración, incremento del volumen
intravascular e isquemia, manifestado con
hipertensión arterial, edema y oliguria.
 Sistema nervioso central: letargia, convulsiones e irritabilidad son los más
observados, pero en ocasiones se presenta coma, infarto cerebral, hemiparesia, edema
cerebral y ceguera cortical. Anteriormente se consideraba un hallazgo único en los
pacientes con TTP, pero en la actualidad se ha visto en el 30% de los casos de SHU.
 Cardiovascular: isquemia miocárdica con incremento de troponina I y
miocardiopatía, pudiendo ser secundaria o no a sobrecarga de volumen e
hipertensión.
DIAGNOSTICO

 Clínicamente con la presencia de anemia hemolítica, injuria renal aguda y

trombocitopenia, considerando la historia epidemiológica y familiar.
 Para un diagnóstico definitivo de SHU-STEC, se requiere la detección de E.
coliO157:H7 o cualquiera de los otros serotipos implicados en cultivo de heces,
reacción en cadena de polimerasa (PCR), serología y títulos de anticuerpos en suero,
o la detección de shigatoxinas en heces. La biopsia no es necesaria para el
diagnóstico definitivo.
TRATAMIENTO
 Acceso venoso central para la realización de terapia de reemplazo renal, recambio
plasmático o administración de hemoderivados.
 NO antibioticoterapia
 La expansión de volumen en pacientes deshidratados ayuda a conservar la diuresis,
mejora el pronóstico renal y evita diálisis y secuelas a largo plazo.
 Si se presenta hipervolemia por disminución de la tasa de filtración glomerular y el
deterioro renal, manifestado con edema, oliguria e hipertensión, se debe hacer
restricción hídrica calculando las pérdidas insensibles (400 cm3/m2/día) + gasto
urinario (ml/h) + pérdidas adicionales y considerar diuréticos. Los antihipertensivos
de primera línea son los bloqueadores de canales de calcio (nifedipino 0,25 mg/kg o
amlodipino 0,1 mg/kg).
 Las indicaciones para iniciar terapias de reemplazo renal son: uremia sintomática
(encefalopatía, pericarditis, hemorragia), BUN >100 mg/dl, sobrecarga severa de líquidos
> 15-20% de peso corporal y que no responda a diuréticos, desórdenes electrolíticos y
ácido base que no respondan a manejo médico (K> 6,5 mEq/l, Na <120 mEq/l, pH<7,1)
e incapacidad para proveer tratamiento y nutrición por restricción hídrica.
 Se indica transfusión sanguínea cuando la hemoglobina es menor de 6 mg/dl, o un valor
mayor, pero que genere repercusión hemodinámica, como soplo cardíaco, taquicardia,
hipoxemia o perfusión distal disminuida.
 La transfusión de plaquetas está contraindicada, porque empeora el cuadro de MAT, a
menos que exista una condición hemorrágica severa o se planee un procedimiento
quirúrgico.
 El tratamiento con plasma esta indicado
en SUHa e incluye la administración de
plasma fresco congelado a dosis de 10 -
20ml/kg, durante 5 días a 2 semanas
(diario o interdiario) o recambio
plasmático 60-75ml/kg o 1,5 veces la
volemia, diario hasta controlar la
actividad de la enfermedad y se continua
cinco veces por semana durante dos
semanas y luego tres veces por semana
por las siguientes dos semanas. Ha
presentado mejores resultados en
deficiencia de factor H.
CLUB DE REVISTA
 ¿El título tiene una extensión
adecuada? (<40) SI
¿El título es conciso pero
informativo? SI
¿El título es coherente con el
objetivo? SI
Analizar las características de los
niños diagnosticados de
trombocitopenia inmunitaria
primaria crónica (PTIc) en el
Hospital Infantil Universitario
Niño y comprobar si variables
como la edad, el sexo,
tratamiento recibido, o el ˜
número inicial de plaquetas
Autoría≠ colaborad tienen importancia en la
En orden evolución de la enfermedad.
Autor corresponsal
Filiación:
Uso de subíndice
 239 PALABRAS

Resumen (I-M-R-C) SI
Uso de palabras clave (3-10) – Términos MESH o DECS SI
No incluye tablas, graficas, ni referencias SI
Se especifica el objetivo SI
Se menciona el tipo de estudio SI
Resultados más destacados SI
Principales conclusiones SI
¿Tiene algún impacto social? SI
¿Explica el motivo por el que se estudia el
problema? SI
¿Menciona antecedentes ? SI
¿Tiene marco teórico ? SI
Tiempo presente SI
¿Tiene el objetivo especifico al final? SI
 ¿Se redacto en tiempo pasado ? NO
¿ Se expose el tipo de estudio? SI
¿ Delimita con claridad el lugar y periodo de
estudio ? SI
¿ Se define con claridad la población de
estudio ? SI

TIPO DE ESTUDIO
Observacional, retrospectivo y
transversal
CRITERIOS DE INCLUSION Y
EXCLUSION :SI
SE DETALLA LA METODOLOGIA
USADA
SI
 ¿ Se describe las pruebas
estadisticas usadas ? SI

ÉTICA

¿Cuenta con la aprobación del comité de ética? NO

 ¿Los resultados se presentan en forma de textos,

RESULTADOS tablas y graficos?

SI , uso de tabla y grafIcos

¿En el texto se repite los datos de

las tablas ? Parcialmente
 DISCUSIÓN
•Tiene relación con el objetivo de estudio?
SI

•¿Se contrastaron los resultados con otros

estudios similares?
• ¿Se citó la bibliografía de esos estudios? SI
• ¿ Se analizaron las limitaciones o debilidades que se
presentaron durante el estudio? SI
 CONCLUSIONES

• ¿Son claras y precisas relacionadas con los

objetivos? SÍ
• ¿Son consistentes con los hallazgos? SÍ
 BIBLIOGRAFÍA

• ¿Es lo suficientemente actual?

 La bibliografía tiene un rango de
1995 al 2013
¿Esta redactada según estilo
Vancouver ?
 SI
PURPURA
TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA
 PÚRPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA

La causa más frecuente de una trombocitopenia CLASIFICACIÓN

de presentación aguda en un niño por lo demás
normal es la púrpura trombocitopénica idiopática
(autoinmune) (PTI).

En el 70-80% de los niños con PTI aguda, el trastorno remite de Alrededor de un 20% de los pacientes que sufren
manera espontánea en los 6 meses siguientes. una PTI aguda presenta una
trombocitopenia persistente durante más de 12
meses; en estos casos se habla
de PTI crónica.
EPIDEMIOLOGÍA

El pio de edad :entre el 1.er y el 4.° año de vida, aunque puede producirse
desde los primerosbaños de la infancia hasta la edad avanzada.

La PTI es más frecuente al final del invierno y la primavera,

tras el pico estacional de enfermedades respiratorias virales.
 PATOGENIA
No se conoce la diana antigénica exacta de la mayoría de estos
anticuerpos en la PTI aguda infantil, aunque en la PTI crónica
muchos pacientes presentan anticuerpos
contra los complejos de glucoproteínas plaquetarias aIIb-b y
GPIb.

virus de Epstein-Barr acostumbra a

ser de corta duración y sigue la
evolución de una mononucleosis
infecciosa.
La asociada al VIH suele ser
crónica.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Aparición brusca

La esplenomegalia es rara, al
igual que las adenopatías, el
dolor óseo y la palidez.
Clasificación de la gravedad de la hemorragia de la PTI en función de
los síntomas y signos, sin tener en cuenta el recuento plaquetario:

Asintomático

Síntomas moderados:
lesiones mucocutáneas más graves; epistaxis más importante y menorragia.

Síntomas leves:
equimosis y petequias, epistaxis leves ocasionales, muy poca interferencia con la vida normal

Síntomas graves:
episodios hemorrágicos (menorragia, epistaxis, melenas) que requieren transfusiones u
hospitalización, los síntomas interfieren seriamente con la calidad de vida.
 EXAMENES LABORATORIALES

Es frecuente una
trombocitopenia intensa
(recuento plaquetario
<20 × 109/l) con plaquetas de
tamaño normal o aumentado,
reflejo
del aumento de recambio de
plaquetas
 TRATAMIENTO
Para pacientes con síntomas mínimos, leves y
moderados no se precisa otro tratamiento más que
la educación y el asesoramientode la familia y el
paciente.
Las IGIV en dosis de 0,8-1 g/kg/día durante 1 o 2 días
inducen una elevación rápida del recuento plaquetario
(en general, >20 × 109/l) que en el 95% de los pacientes
ocurre en 48 horas.

Dosis de prednisona de 1-4 mg/kg/24 h inducen un La administración i.v. de 50-75 mg/kg de anti-D a
aumento más rápido de las plaquetas que en los pacientes Rh positivos induce elevaciones
pacientes del recuento plaquetario a cifras >20 × 109/l en el 80-
con PTI no tratados. 90% de los casos en 48-72 horas. Cuando se administra
anti-D i.v. a una
persona Rh positiva, ésta sufre una anemia hemolítica
ligera.
En el caso especial de la hemorragia intracraneal se han empleado numerosas modalidades
terapéuticas, como la transfusión
de plaquetas, las IGIV, los corticoides a dosis elevadas y la evaluación
precoz por parte de los servicios de cirugía general y neurocirugía
 losniños mayores (≥4 años) con PTI grave de más de

ESPLENECTOMIA 1 año de duración (PTI crónica) cuyos síntomas no

pueden controlarse fácilmente con el tratamiento .

los casos en que una hemorragia potencialmente

mortal (hemorragia intracraneal) complica una PTI
aguda y no es posible corregir con rapidez el recuento
plaquetario con transfusiones de plaquetas, IGIV y
corticoides.

 La esplenectomía conlleva un riesgo de por vida de infecciones fulminantes causadas por microorganismos
encapsulados, aumento del riesgo de trombosis y la posibilidad de desarrollar una hipertensión pulmonar en
la vida adulta. Como alternativa a la esplenectomía se ha empleado rituximab fuera de indicación como
tratamiento de la PTI crónica en niños. En un30-40% de éstos este fármaco ha inducido una remisión parcial
o completa
HEMOFILIA
 Análisis crítico
• Titulo: claro y explicito, reflejar el contenido del trabajo considerando 3 aspectos: diseño, variables,
población
Análisis crítico
• Resumen: es el texto mas
importante del articulo,
debe ofrecer el contenido
y la conclusión, debe
contener los valores
numéricos principales y
que son el resultado del
estudio
Análisis crítico
• Introducción: debe
responder; porque se
hace, que interés tiene
y cual es la pregunta
de investigación
Análisis crítico
• Material y métodos:
Exponer la metodología,
para que pueda ser realizado
por otro investigador en las
mismas circunstancias,
definir, sujetos de estudio,
muestra, tipo y diseño del
estudio, variables a medir
 Análisis crítico
• Resultados: análisis de los datos
obtenidos, resultados
estadísticamente significativo o no,
se debe dar la suficiente
información.
• Discusión: se comparan los
resultados obtenidos con los
antecedentes comunicados en la
literatura.
 HEMOSTASIA
• Aparición de purpura o de cualquier otra hemorragia en la edad pediátrica es motivo de consulta
frecuente
• Hemostasia: es un mecanismo fisiológico complejo destinado a salvaguardar la fluidez de la sangre e
impedir su extravasación del torrente circulatorio, procesos: hemostasia primaria, coagulación
plasmática, fibrinólisis
• Hemostasia primaria: interacción entre las plaquetas y la pared vascular, objetivo es la formación de un
tapón plaquetario suficiente, intervienen la pared vascular (vasoconstricción y producción del factor de
von Willebrand) y las plaquetas
• Coagulacion plasmática: consiste en el equilibrio entre la formación de un coagulo de fibrina y la
disolución del mismo o fibrinólisis, via extrínseca, via intrínseca y via común
• Fibrinolisis: proceso de disolución proteolítica de la fibrina, plasminogeno, en su forma activa plasmina
 Pruebas de laboratorio
Estudio de hemostasia primaria
• Recuento de plaquetas: 150 – 400000/uL
• Examen de frotis sanguíneo: morfología de las plaquetas
• Tiempo de sangría
Pruebas para detectar alteraciones de la coagulación
• Tiempo de protrombina (TP): vía extrínseca, II, VII, IX, X, V y fibrinógeno, control de anticoagulantes orales
• Tiempo de tromboplastina parcial (TTPa): vía intrínseca, VIII, IX, XI, XII, déficit de calicreina y quininogeno,
control de tratamiento con heparina
• Fibrinógeno
• Tiempo de trombina (TT): escalón final de la cascada de coagulación, 11 y 15 segundos
 HEMOFILIA
• Transtornos hereditarios de la coagulación con mayor incidencia en la edad pediátrica son: hemofilia A,
hemofilia B y la enfermedad de von Willebrand
HEMOFILIA A
Enfermedad hereditaria ligada al cromosoma X, deficiencia del factor VIII, 85% de los casos de hemofilia
• Clasifica: grave factor VII inferior al 1%, moderado entre 1 – 5%, leve entre el 5 – 15%
• Sintomatologia: incidencia de hemorragias cerebrales en neonatos ocurre en el 2%, formas habituales de
presentación: equimosis, sangrado bucal, hemorragias de las articulaciones y los hematomas musculares
• Diagnostico: estudio de coagulación, TTPa alargado, determinación de los factores
• Tratamiento: terapia de sustitución con factor VIII recombinante, 15 a 20% desarrollan anticuerpos
específicos contra el factor VIII, terapia genica
HEMOFILIA B
• Enfermedad ligada al cromosoma X, aproximadamente un quinto de la frecuencia de la
hemofilia A, deficiencia del factor IX dependiente de la vitamina K
• Clinica: indistinguible de la hemofilia A
• Tratamiento: derivados plasmáticos y obtenidos por recombinación genética, y profilaxis 2
veces por semana
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
• Autosomico dominante,afecta tanto hombres como mujeres, deficiencia del factor vW,
• Diagnostico: tiempo de sangría y alargamiento de TTP
• Tratamiento: desmopresina, productos derivados del plasma ricos en factor de vW,
antifibrinoliticos
Profilaxis con CCPa en pacientes con
hemofilia A con inhibidores de alta respuesta
Una estrategia alternativa al estándar de tratamiento
• El desarrollo de inhibidores es la complicación mas grave y catastrófica
• Alrededor de 20-30% de los pacientes con hemofilia A severa pueden desarrollar inhibidores
• Los inhibidores son anticuerpos que se presentan especialmente dentro delos primeros 50-75 días de
tratamiento
• La actividad del inhibidor se determina mediante las pruebas de Nijmegen o Bethesda: bajo titulo ( <5
UB), titulo alto (>5 UB)
• Profilaxis con concentrados del factor VIII tratamiento de elección en pacientes con hemofilia A severa
sin inhibidores
• Este estudio tiene como objetivo evaluar la eficacia del uso profiláctico de FEIBA® en pacientes
colombianos con hemofilia A con inhibidor de alta respuesta, en la reducción de los episodios de
sangrados.
Resultados
• La mediana de tiempo de seguimiento fue igual en ambos periodos (12 meses),
con un rango entre 3 y 12 meses en el periodo preintervención y 12 meses en
el periodo posintervención.
• La tasa anual de sangrado (TAS) del grupo en el periodo previo al inicio de
FEIBA® fue 8.04 y en el periodo posterior a inicio de FEIBA® fue 1.08. La
tasa anual de hemartrosis fue de 3.1 previo al inicio de profilaxis y uno
después de 12 meses en profilaxis con FEIBA®
• El tratamiento ideal de los pacientes con inhibidores es la terapia de
erradicación de inhibidores utilizando la inducción de tolerancia inmune, sin
embargo, por sus costos y dificultades para hacerla puede no ser accesible para
todos.
GRACIAS