UNIVERSIDAD SAN PEDRO

FACULTAD DE MEDICINA
ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA

CURSO BIOQUIMICA Y NUTRICION

TEMA: LIPIDOS II
DOCENTE DR. ELEUTERIO JACINTO TEQUE
MEDICO CIRUJANO
 OXIDACIÒN DE AG DE NUMERO IMPAR DE ATOMOS DE
CARBONO.
*Se oxidan por medio de la vía de la B-oxidaciòn.
*Producen acetil CoA hasta que queda un residuo de 3 carbonos: Propionil-CoA.
*Este propionil CoA se convierte en succinil-CoA, en el ciclo de Krebs.
*Este compuesto Propionil formado es la única parte de un AG que es Glucogénica .

LA OXIDACIÓN DE AG DE CADENA MUY LARGA(20 A 22C) SE REALIZA EN LOS

PEROXISOMAS (Catalasas):
Es sistema es una forma de B-oxidación modificada que conduce a la formación de Acetil
CoA y H2O.
No esta enlazada directamente a fosforilaciòn de AG, ni a la formación de ATP.
Es inducida por dietas de contenido alto de grasas, como también por fármacos
hipolipemiantes (Clofibratos).
El producto de esta B-oxidación termina en Octanoil-CoA, lo que se oxidan mas en las
mitocondrias.
Este sistema de B-oxidación en los peroxisomas, también acorta la cadena de colesterol
para formar Ac. Biliar.
Los peroxisomas también participan en síntesis de glicerolipidos éter, colesterol y
dolicol.
Ojo: La B- Oxidación de AG insaturados es por una B-Oxidaciòn modificada, donde
intervienen Isomerasas.
*
 * ENFERMEDADES POR OXIDACIÓN ALTERADA
DEFICIENCIA DE CARNITINA:
RN pretermino: biosintesis inadecuada, escape renal.
Hemodialisis.
Sintomas: hipoglicemia( Oxidación inadecuada de AG), Debilidad muscular, Acumulación de lipidos.
Tto: Carnitina V.O.
DEFICIENCIA DE CPT-I:
Sulfonilurea(glibenclamida, gluburida, tolbutamida) la inhiben.
Afecta al higado, Oxidación de AG y cetogenesis disminuidos, hipoglicemia.
DEFICIENCIA DE CPT-II:
Afecta al musculo estriado y al hígado si es grave.
HIGADO GRASO DEL EMBARAZO:
Defecto en 3HMG CoA Dhasa de cadena larga y corta.
Deficiencia de 3 Cetoacil CoA tiolasa y HMG CoA liasa: afectan a la degradación de leucina Aa
cetogenico).
ENFERMEDAD DEL VOMITO JAMAICANO (TOXINA HIPOGLICINA: - A LA Acil CoA Dhasa de cadena corta
y media; hipoglicemia por B-oxidación disminuida.
ACIDURIA DICARBOXILICA: falta de Acil CoA Dhasa de cadena media mitocondrial; hipoglicemia.
ENFERMEDAD DE RFSUM( trastorno neurologico por acumulo de ac. Fitánico), SINDROME DE
ZELLWEGER (cerebrohepatorenal): falta hereditaria de peroxisomas en todos los tejidos.sintomas
neurologicos graves y muerte en 1er año de vida.
CETOACIDOSIS POR CETOSIS PROLONGADA.
Gracias, muchas gracias