Cor pulmonale

Cardiopatía hipertensiva
pulmonar
O Enfermedad originada por sobrecarga del
ventrículo derecho secundaria a hipertensión
pulmonar
 Trastornos
O Obstrucción mecánica
O Destrucción del lecho capilar
O Respuesta vasomotora por hipoxemia e
hipercapnia
O Hipertensión idiopática
 CUADRO CLINICO
O Enmascarada por los síntomas de la enfermedad
respiratoria
O Disnea de esfuerzo
O Cianosis y dedos hipocráticos
O Acentuación del segundo ruido en foco pulmonar,
soplo de eyección sistólico
O Soplo al inicio de la diástole
O Elevación de la presión venosa central
O Pulso paradójico
O Taquicardia > 100 x min
 Corazón
O Galope diastólico
O Edemas periféricos
O Hepatomegalia y congestión
visceral
O Hígado pulsátil
O Derrame pleural
O Actitud forzada ( disnea de
decúbito)
Telerradiografía PA de tórax
 Antecedentes de enfermedad
Diagnostico respiratoria

Demostración de
crecimiento cardiaco

Policitemia soplos, cianosis,

dedos en palillo de tambor
 Tratamiento Cor compensado
• Rehabilitación
respiratoria

O2 8 a
Enfermedad 10h
determinante diarias2 a
3 L x min

Bronco- Control de
peso e
dilatadore infecciones
s agregadas
• ↓ tabaquismo,
• Anticoagulantes, diuréticos
restricción de sodio,
ejercicio mínimo
 Cor descompensado
Oxigenación y
ventilación correcto

20 g de hemoglobina y 60 Vigilar volumen

mm de hematocrito circulante (sangría)

Diuréticos, digitalicos,
restringir sodio
HIPERTENSIÒN
PULMONAR
 Definición

O Clasificación de la OMS, Dana Point 2008

O La Hipertensión Pulmonar (HTP) involucra a una serie de
entidades caracterizadas por la elevación de la presión arterial
pulmonar media > o igual a 25 mmHg en reposo.
Función pulmonar
normal
Los pulmones tienen
doble circulación, La presión sistóloca normal de la
reciben flujo venoso arteria pulmonar a nivel del mar,
sistémico desde la es de 18 a 25mm de Hg, la
arteria pulmonar y diastólica de 8 a 10mm de Hg y
sangre arterial a través la media de 12 a 16 mm de Hg.
de la circulación En la HTP se pierde la
bronquial. capacidad de acomodar
incrementos en el flujo
La totalidad del débito pulmonar. Esta resulta de
cardíaco pasa a través de la reducción en el calibre
este sistema. de los vasos pulmonares
• El lecho vascular y/o del aumento del flujo
pulmonar constituye sanguíneo pulmonar.
un circuito de alto Existe HTP cuando la presión
flujo, con baja sistólica excede los 30mm Hg y
resistencia capaz de la presión pulmonar media los
acomodar grandes 25mm de Hg en reposo y los
incrementos en el 30mm Hg con ejercicio.
flujo.
CLASIFICACIÓN ACTUAL
(2008)
 Hipertensión pulmonar
Clasificación:

1.Hipertensión pulmonar arterial

2.Hipertensión pulmonar asociada con

enfermedades del corazón
3. Hipertensión pulmonar asociada a
enfermedades respiratoras
4. Hipertensión pulmonar debida a
trombosis crónica y/o enfermedad
tromboembólica
5. Miscelanea
Clasificación
La HTP se clasifica en : primaria,
secundaria y causas asociadas.
•HTP primaria (precapilar): se
caracteriza por tener una presión de capilar
pulmonar venoso normal, es de causa
desconocida y el diagnóstico se hace por
exclusión.
•HTP secundaria (postcapilar): se
caracteriza por tener una presión de capilar
venoso aumentada y una causa que
explique la HTP precapilar.
•Causas asociadas
(precapilar): son
condiciones que se asocian a
mayor incidencia de HTP,
con características
histológicas, clínicas,
hemodinámicas y pronóstico
semejante a la HTP primaria.
Este cuadro clínico se ve en
algunas enfermedades del
tejido conectivo, HIV,
cirrosis + hipertensión portal,
y en relación al uso de
anorexígenos y cocaína.
 Patogenia
O Disfunción endotelial 2ª disbalance entre vasodilatadores, óxido
nítrico (NO), prostaciclina (PGI2) y vasoconstrictores como la
Endotelina (E) locales, que generan un aumento del tono
vascular
O Remodelamiento vascular con proliferación endotelial,
proliferación de músculo liso y depósitos de matriz extracelular
2ª a liberación de factores angiogénicos endoteliales (Fx.
crecimiento, disbalances NO, PGI2, E1), plaquetarios
(serotonina, TxA2), e inflamatorios (citocinas)
O Trombosis in situ (estado protrombótico de la HTP)
Vías Patogénicas

Humbert, N Eng J Med, Set

2004
 Fisiopatología de la HTP
En la HTP primaria ( precapilar o vascular arterial) se
produce un aumento de la presión de la arteria pulmonar, con
presión de capilar venoso normal. Para mantener el débito
cardíaco en reposo, ante la presión de arteria pulmonar
aumentada, el ventrículo derecho reacciona desarrollando
hipertrofia de sus paredes.
A medida que aumenta la resistencia
vascular pulmonar el ventrículo A pesar que el ventrículo izquierdo
derecho claudica desarrollando no está afectado por la enfermedad
disfunción sistólica, con aumento de vascular pulmonar, la dilatación
la presión de fin de diástole, progresiva del ventrículo derecho
apareciendo las manifestaciones dificulta el llenado ventricular
clínicas de insuficiencia cardíaca izquierdo, produciendo elevación
derecha ( signología ominosa de modesta de las presiones de final de
HTP). diástole y de capilar pulmonar.
En la HTP secundaria (postcapilar o venosa pasiva)

La elevación de la presión de la arteria pulmonar es

secundaria a la elevación de la presión del capilar pulmonar
venoso que se transmite a la arteria pulmonar en forma pasiva
pudiendo producir en las etapas avanzadas de la enfermedad
cambios vasculares irreversibles de los vasos arteriales
pulmonares, finalmente comprometiendo el corazón derecho.
Síntomas y signos clínicos en la HTP
En relación a esta fisiopatología los pacientes con HTP
pueden desarrollar
•disnea de esfuerzos y fatigabilidad fácil
•dolor torácico
•síncope
•insuficiencia cardíaca derecha

La insuficiencia El dolor torácico se produce por

cardíaca derecha isquemia ventricular derecha,
por claudicación por flujo coronario reducido
del ventrículo ante una masa ventricular
derecho aumentada, y presiones
sistólicas y diastólicas elevadas.
La disnea y fatigabilidad fácil se deben a la dificultad para entregar oxígeno durante actividad física
como resultado de la inhabilidad para aumentar el débito cardíaco cuando la demanda aumenta en
pacientes con enfermedad pulmonar pura y además por aumento de la presión venosa pulmonar
en los pacientes con HTP secundaria.
 Mecanismos fisiopatológicos potenciales que
participan en la génesis de la HTP primaria.
En condiciones normales la célula del endotelio
pulmonar mantiene a la célula muscular lisa en estado
de relajación.
Se postula
Se encuentra hipertrofia de la • Aumento los mediadores
media, con hiperplasia y fibrosis endoteliales vasoconstrictores,
intimal, trombosis "in situ", y • Aumento los mediadores
lesiones plexogénicas de los plaquetarios vasoconstrictores
vasos arteriales pulmonares • disminución de la actividad de
canales de K del músculo liso
• aumento del calcio intracelular
y aumento del tono vascular.
Esto resulta en una dificultad para lograr un estado
de relajación del músculo liso, y en un estado
procoagulante que facilita la trombosis "in situ"
Hipertensión pulmonar secundaria
Se conocen muchas causas de HTP secundaria, sin embargo los
mecanismos que la producen no han sido bien dilucidados.
Hemodinámicamente se puede distinguir:

•hipertensión pulmonar pasiva: hay

elevación de la presión de la arteria pulmonar
sin un aumento concomitante de la resistencia
vascular pulmonar

•hipertensión pulmonar reactiva: elevación de la presión de la

arteria pulmonar y de la resistencia vascular pulmonar. En las etapas
iniciales ésta es reversible si se corrige su causa, sin embargo al
hacerse crónica la HTP reactiva se inducen cambios vasculares
irreversibles.
Patología

Los cambios estructurales en el lecho

vascular pulmonar que se producen en la
HTP secundaria son semejantes e
independientes de la etiología.

Los capilares pulmonares se encuentran

distendidos, con engrosamiento y rotura de
la membrana basal del endotelio y
trasudación de eritrocitos a los espacios
alveolares.
En etapas avanzadas se aprecian áreas hemorrágicas
dispersas por los pulmones, edema y coágulos en
los alvéolos que terminan organizándose con
extensa fibrosis.

Además de:

• fibrosis intimal

• hipertrofia de las arterias pequeñas, arteríolas y

vénulas.
Las principales causas de HTP secundaria
son:

I. Obstrucción postcapilar. (resistencia al

drenaje venoso pulmonar)
•Por elevación de la presión de fin de
diástole del ventrículo izquierdo.

•Esta condición propia de la

insuficiencia ventricular izquierda es la
causa más frecuente de HTP y se
presenta en las etapas avanzadas de la
mayoría de las cardiopatías
(hipertensiva, isquémica,
miocardiopatías, valvulopatías
izquierdas, pericarditis constrictiva).
•Por hipertensión auricular izquierda.

•Estenosis mitral. Esta lesión En general, el aumento

valvular representa una causa agudo de la presión
importante de HTP. Inicialmente venosa pulmonar a >
resulta de un aumento de la 25 mm Hg desencadena
resistencia al drenaje venoso edema pulmonar
pulmonar y transmisión retrógrada agudo.
de la presión elevada de la
aurícula izquierda (HTP pasiva).
•1) el drenaje linfático del intersticio pulmonar aumenta abruptamente
cuando la presión venosa pulmonar aumenta a 25mm Hg

•2) la permeabilidad de la barrera capilar-alveolar está disminuida.

• 3) la vasoconstricción reactiva de las pequeñas arterias musculares y

arteríolas pulmonares se asocia a una disminución del gasto cardíaco
derecho con consiguiente disminución del flujo pulmonar.
1-Historia Clínica
Diagnóstico
O Diagnóstico tardío por la inespecificidad de la clínica (2 años)
O Disnea ( clasificación ,valor pronóstico y terapéutico)
O Dolor torácico
O Síncope o presíncope (pronóstico ominoso)
O Disfonía
O Síntomas relacionados a enfermedades asociadas:

Enfermedades del colágeno, HIV, uso de drogas, enfermedades

hepáticas, hematológicas, congénitas cardíacas, cardíacas izquierdas,
pulmonares.
 Signos físicos
O 2º ruido pulmonar reforzado
O Galope derecho ( III y/o IV tono)
O Presión venosa elevada
O Soplo de Graham-Steel
O Signos de IC derecha ( IY, ascitis,
edemas…)

*El soplo de Graham – Steel expresa la insuficiencia de la válvula pulmonar,

secundaria a dilatación por en presencia de HP, se oye en el segundo espacio
intercostal a la izquierda del esternón
Radiografía de Tórax
Arteria descendente anterior derecha > 17 mm
Calcificaciones lineales sobre arteria pulmonar
derecha
Hiperclaridad periférica
Agrandamiento de cavidades derechas, arco
medio prominente
Signos de patologías asociadas (fibrosis
pulmonar, enfisema, etc)
 Calcioantagonistas
O No usarlos empíricamente ya que pueden empeorar el
cuadro en caso de un test vasodilatador negativo
O Se usan Nifedipina, Diltiazem o Amlodipina, titulando
progresivamente la dosis hasta un máximo sin efectos
colaterales
O Elegirlos en función de la frecuencia cardíaca y tensión
arterial e introducirlos cautelosamente
O Si bien mejoran la sobrevida (mortalidad del 5% a los 5
años), responden al Test Vasodilatador un 12,6% de los
pacientes y de éstos mejoran a largo plazo en términos
hemodinámicos y funcionales un 6,8%

NEJM 1992;327:76-81
Circulation 2005;111:3105-3111
 Prostanoides

La Prostaciclina (PGI2) es un metabolito del ácido araquidónico producido

por
el endotelio vascular. Es un potente vasodilatador pulmonar y
sistémico y antiagregante plaquetario. En la patogénesis de la HTP
hay un disbalance entre prostaciclina (disminuída) y tromboxanos
(aumentados)
Disponemos de los siguientes análogos exógenos de la prostaciclina:
1. Epoprostenol
2. Treprostinil
3. Iloprost
4. Beraprost
 Antagonistas de la Endotelina-I
La endotelina I tiene un rol patogénico en la HTAP ya que es un
potente vasoconstrictor y mitógeno del músculo liso que incrementa el
tono y la hipertrofia vascular
La Endotelina I tiene dos receptores:
ET A: produce VC y proliferación del músculo liso.
ET B: depura endotelina del lecho vascular y riñón generando VD y
liberación de NO
Los antagonistas de la endotelina son
1. Bosentan
2. Sitaxentán
3. Ambrisentán

Chest 2007;131:1917-1928.
 BIBLIOGRAFÍA
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