UNIVERSIDAD CENTRAL DE VENEZUELA

FACULTAD DE MEDICINA
COORDINACIÓN DE ESTUDIOS DE POSTGRADO
PROGRAMA DE ESPECIALIZACIÓN EN PEDIATRIA Y PUERICULTURA
HOSPITAL DE NIÑOS “DR. JOSÉ MANUEL DE LOS RÍOS”

ESCLERODERMIA
Profesor: Dra. Kasandra Torres
Dr. Carlos Pérez Dra. Olga Cataño
Residente de Segundo año
Dra. Francis Crespo
de Pediatría y Puericultura
Caracas, Julio 2023
Puntos Importantes:
• Conceptos
• Epidemiologia
• Etiopatogenia
• Clínica
• Pronostico
• Tratamiento
 CONCEPTOS

Esclerosis: Esclerosis Esclerodermia:

describir patologías sistémica: específicamente a la
manifestación externa más
relacionadas
Afectación multiorgánica característica de la esclerosis
específicamente con
sistémica, el endurecimiento
determinados órganos o
y engrosamiento de la piel
sistemas
 EPIDEMIOLOGIA
• Es raro la edad preditrica < 5% en menores de 16 años,
• Edad media de 8,1 años y con un pico entre los 10 y los 16 años de edad
• Mas frecuentes en 20 y 50 años
• Frecuente en mujeres que hombre 4:1
• Raza negra
• Factor de riesgo mas importante es Antecedente familiar
Etiopatogenia
 CLASIFICACION

LOCALIZADA SISTEMICA
• es unilateral y en ella se • Limitada: solo la piel distal de
encuentra involucrado un los codos y las rodillas están
segmento de la piel afectadas
• Ejemplos: Morfea, fascie • Difusa: el engrosamiento
eosinofilica y cutáneo ocurre en forma
proximal y puede estar
relacionado con la severidad de
la enfermedad
 MANIFESTACIONES CLINICAS
. Tres fases del engrosamiento cutáneo

Fase edematosa Fase indurativa Fase atrófica

-remplazo de edema por -la piel se vuelve más suave y

sensación de dedos gordos engrosamiento cutáneo delgada
por la mañana con -puede presentarse prurito antes, -a la palpación está tensa y
interrecurrencia por la noche durante o después de esta. adherdas a los planos profundos
- Piel brillante, tensa y adherida -aparecen telangectasia