ACHALASIE

Romuald Samuel Jr CHERENFANT

Chirurgien & Médecin de famille
Février/2021
 OESOPHAGE ANATOMIE DESCRIPTIVE

 C'est un conduit
musculo-
membraneux du
tube digestif ;
contractile reliant le
pharynx à l'estomac.

 FONCTION
Livre le passage du
bol alimentaire
 OESOPHAGE ANATOMIE DESCRIPTIVE
 ORIGINE:
 Fait suite au pharynx, au bord inférieur du cartilage
cricoïde, à la hauteur de C6.
 à 15 cm environ de l'arcade dentaire inférieure.
 TRAJET:
 Descend en arrière de la trachée, médian et
profondément situé
 Oblique en bas et à gauche
 Appliqué en haut sur la colonne vertébrale
 Se porte progressivement en avant jusqu’au diaphragme
qu’il traverse au niveau du hiatus œsophagien

 TERMINAISON:
 Au niveau du cardia (en regard de D12, à 2cm à gauche de la
ligne médiane)
 OESOPHAGE ANATOMIE DESCRIPTIVE
CONFIGURATION EXTERNE:
 Partie supérieure: aplatie dans le sens antéro-
postérieur
 Partie basse:+/-cylindrique
 Il est irrégulier avec 3 rétrécissements
 OESOPHAGE ANATOMIE DESCRIPTIVE

DIMENSION:
 Longueur:

 6 cm : Œsophage cervicale
 16 cm :Œsophage thoracique
 1 cm :Œsophage diaphragmatique
 2 cm : Œsophage abdominal

CALIBRE
 : 2 à 3 cm
 Zones de rétrécissement de l’oesophage

L’oesophage comporte 3
rétrécissements :
 Le rétrécissement
supérieur ou
cricoïdien : 1,5 cm

 Le rétrécissement
moyen ou
aortique : 1,6 cm

 Le rétrécissement
œsophagien
inférieur ou
diaphragmatique:
1,6 – 1,9 cm
Forme de l’oesophage
(transit baryté
oesogastrique).
1. Rétrécissement
aortobronchique;
2. Rétrécissement
de la traversée
diaphragmatique
 VASCULARISATION
 ARTERIELLE:
 1/3 Supérieur : branches
œsophagiennes des
artères thyroïdiennes
inférieures;
 1/3 Moyen : artères
bronchiques D et G et
rameaux œsophagiens
de l’aorte
 1/3 Inférieur : artères
gastrique gauche et
phrénique inférieure
VASCULARISATION
RETOUR VEINEUX:
 les parties cervicale et
thoracique dépendent des •
veines thyroïdiennes inférieure,
azygos, hémi azygos et hémi
azygos accessoire
 la partie abdominale est
drainée par la veine hémi
azygos dans la VCS et par les
veines gastriques gauches dans
la veine porte
 Il existe donc une anastomose
porto systémique au niveau de
la partie abdominale de
l’œsophage
INNERVATION
 Sympathique :

Ganglion cervico-
thoracique et du
plexus solaire
⇒ accélère le
péristaltisme .

 Parasympathique

(X pair crânien) :
⇒ ralentit le
péristaltisme
 HISTOLOGIE
La paroi de l’œsophage comprend 4 couches :

 Muqueuse, sous muqueuse, musculeuse,

adventice

 Muqueuse: épithélium pavimenteux stratifié.

 Sous muqueuse: tissu conjonctif, plus dense

contenant les vaisseaux et les nerfs
 HISTOLOGIE

 Musculeuse: quasi inexistante dans le 1/3 sup.

Elle comprend 2 couches de fibres musculaires lisses:
 Profonde: circulaire
 Superficielle: longitudinale

 Adventice : tissu conjonctif lâche solidaire aux

tissus voisins. [Une partie de la portion
abdominale est recouverte d’une séreuse]
DEFINITION – ACHALASIE
C’est un trouble moteur primaire
de l’œsophage caractérisé par :
 Absence de péristaltisme

œsophagien
 Absence de relaxation du

sphincter inferieur de
l’œsophage en réponse à la
déglutition
 Hypertonie du sphinter

inférieur de l’œsophage (SIO)

 EPIDEMIOLOGIE
 C’est le plus fréquent parmi les troubles de la
motilité de l’œsophage
 Survient à tout âge mais surtout entre
25 – 60 ans
 L’Incidence augmente avec l'âge :
 0,25/100 000 chez les enfants
 35/100 000 chez les vieillards de 85 ans
 Incidence annuelle : 1/100 000 environ
 Prévalence annuelle 10/100 000 environ
 Sexe ratio 1:1
 PISTE ETIOLOGIQUE
La cause exacte reste inconnue
 Auto-immunes

 Infection virale (Herpès virus simple type 1 -

HSV1)
 Facteurs environnementaux

 Syndrome associé:

o Syndrome d’Allgrove : alacrymie, achalasie

et insuffisance surrénalienne insensible à
l’ACTH (congénitale prédominance
masculine)
 PHYSIOPATHOLOGIE
 Infections entrainent
 Dégénérescence inflammatoire des cellules
ganglionnaires inhibitrices du plexus
myentérique
 Augmentation du tonus de repos du SIO
qui empêche la relaxation normale du
sphincter à la déglutition
 Perte du péristaltisme des cellules
musculaires lisses du corps de l’œsophage
(segment distal).
 DIAGNOSTIC CLINIQUE
 Longtemps pauci symptomatique
 Délai moyen de diagnostic par rapport aux
premiers symptômes 4 – 7 ans.
 DIAGNOSTIC CLINIQUE
 Dysphagie aux solides 99%
 Dysphagie aux liquides 93%
 Régurgitation 84%
 Douleurs rétro sternales 59%
 Perte de poids (61%, 5 – 10 Kg)
 Toux nocturne 45%
 Dyspnée nocturne 20%
 Hoquet 8%
 Halitose
 Sitophobie
 SCORE D’ECKARDT

Echelle permettant de se statuer sur : la sévérité, le stage et la réponse au traitement de la

maladie.
Stade 0 [score 0 – 1] ; Stade 1 [score 2 – 3]
Stade 2 [score 4 – 6] ; Stade 3 [score > 6]
DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE
 Radio de thorax :
 Elargissement du médiastin au stage de
méga œsophage
 Poche à air gastrique absente
DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE
 Transit (repas) baryté œsogastrique
 Souvent normal à un stage précoce
 Aspect en bec d’oiseau ou rétrécissement
de la jonction œsogastrique
 Dilatation de l’œsophage d’amont
 Stade avancé : œsophage enforme de
sigmoïde
 Ralentissement ou absence de vidange de
l’œsophage, avec niveau hydro-aérique et
des images en tire-bouchon.
 ENDOSCOPIE DIGESTIVE HAUTE
 Diagnostic différentiel de dysphagie (Cancer)
 Mégaoesophage : œsophage dilaté ou tortueux
avec résidus alimentaires
 Muqueuse normale
 Stase alimentaire favorise inflammation et
infection à candida albicans – œsophagite
 Résistance au passage de l’endoscope au niveau
de la jonction gastroœsophagienne
 En cas de doute (franchissement du cardia
difficile, aspect nodulaire du cardia, ulcération
suspecte, une échoendoscopie est recommandée)
 MANOMETRIE OESOPHAGIENNE
 C’est l’examen le plus sensible et standard
pour établir le diagnostic d’achalasie
 Pression de repos du SIO élevé (> 45 mmHg)
 Relaxation du SIO incomplète
 Apéristaltisme du corps de l’oesophage : pas
de contraction propagée lors de la déglutition
d’eau
 Contractions de grande amplitude non
propagée (achalasie vigoureuse)
 Hypertension intra œsophagienne par rapport
à la pression intra gastrique.
MANOMETRIE OESOPHAGIENNE
(rétrécissement)
 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
 Maladie de reflux gastroœsophagien avec sténose
peptique
 Anneau œsophagien
 Œsophagite éosinophile, par radiation ou
médicamenteuse
 Trouble de la motilité autre que l’achalasie
 Fondoplication antérieure ou chirurgie bariatrique
antérieure
 Pathologie systémique : amyloidose, sarcoïdose,
cancer, compression extrinsèque de l’oesophage,
neuropathie para neurophasique fréquent chez las
CA du prostate et du pancréas.
 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
 Il faut toujours s’assurer qu’il s’agit bien
d’une achalasie primitive et non d’une
forme secondaire = pseudo achalasie ou un
processus néoplasiques infiltrant la
jonction oeso gastrique (++)
 TRAITEMENT
 L’achalasie n’a pas de véritable traitement.
Le but thérapeutique est de réduire le tonus
du segment inférieur de l’œsophage pour
faciliter le vidange adéquat par des
différents moyens :
 médical,
 endoscopique et
 chirurgical.
 TRAITEMENT
On préconise 4 options thérapeutiques :
1. Traitements médicamenteux

2. Injection intrasphinctérienne de toxique

botulique per endoscopique
3. Dilatation pneumatique au ballonnet per
endoscopique
4. Intervention chirurgicale : myotomie de
Heller laparoscopique (LHM), myotomie
endoscopique par voie orale
 TRAITEMENT MEDICAL
MYORELAXANTS
 Dérivés nitrés et inhibiteurs calciques :
relaxation de CML du SIO :
 En sublingual 10 – 30 min avant les repas (5
à 20 mg). Ex. isosorbide dinitrate, nifédipine
 Souvent inefficace
 Effets secondaires : céphalées, hypotension
 Réservé aux CI des autres traitements
 Récemment inhibiteur de
5-phosphodiesterase. Ex. Sildénafil
 INJECTION DE TOXINE BOTULIQUE -
ENDOSCOPIQUE
 C’est une neurotoxine dérivée du Clostridium
botulinum
 Mécanisme d’action : suppression de la libération
d’acétylcholine par les plexus myentériques
aboutissant à la paralysie du muscle.
 Diminue la pression de repos du SIO
 100 UI de toxine botulique par injection
 Per endoscopique 1 cm au dessus de la ligne Z
 25 UI dans chaque quadrant
 Injection avec une aiguille à sclérose
INJECTION DE TOXINE BOTULIQUE -
ENDOSCOPIQUE
 Avantages
 Faibles risques de complications
 Peuvent être répétées (2 séances en moyenne)
 Limité aux patients non qualifiés pour une
dilatation pneumatique ou une myotomie de
Heller
 Inconvénients
 Efficacité transitoire (6 mois) – à cause de la
régénération axonale dans 3 – 4 mois)
 Récidive dans plus de 50 % des cas
 DILATATION ENDOSCOPIQUE
PNEUMATIQUE
 Simple, technique la plus utilisée en France
 Sous sédation, ou anesthésie courte
 Ambulatoire possible
 Dilatations répétées à différents diamètres
de ballon si nécessaire
 Complications : perforation médiastinale,
3% souvent première dilatation
TECHNIQUE… IMAGE
 DILATATION ENDOSCOPIQUE
PNEUMATIQUE
 Résultat bon ou excellent dans 77% des cas (jugé sur la
dysphagie et la manométrie)
 93% des malades ressentent au moins une amélioration
 Surveillance post opératoire
 Critère de succès : patient asymptomatique
 Endoscopie de contrôle après l’acte
 Examiner dès le réveil du patient (d’emphysème sous
cutané, douleur, fièvre…)
 Contrôle morphologique (radiologique)
 Si pas de signes clinique ou radiologique alimentation
reprise dès le soir de l’intervention
 COMPARAISON DILATATION VS
TOXINE BOTULIQUE

 Méta analyse de Leyden et al en 2009

 Conclusion :
 dilatation pneumatique : meilleur résultat
fonctionnel à long terme
 dilatation pneumatique : réduction du
taux de ré-intervention comparé à
l’injection de toxine botulique.
 MYOTOMIE CHIRURGICALE
 Myotomie extra muqueuse de Heller :
Section longitudinale de fibres musculaires
au niveau du cardia sur une longueur de 1 à
2 cm vers l’estomac
 MYOTOMIE CHIRURGICALE
 Actuellement laparoscopie > laparotomie :
 Meilleure visualisation jonction
œsophagique
 Montage anti reflux associé :
fundoplicature
 Durée d’hospitalisation plus courte
(2 jours vs 5 jours)
 Morbidité plus faible
 Dernière avancée : myotomie endoscopique
per os
MYOTOMIE CHIRURGICALE
 MYOTOMIE CHIRURGICALE
 Complications précoces
 Mortalité 0,3% (id dilatation pneumatique)
 Déchirure muqueuse
 Perforation 5% des cas (non grave si constaté en
per opératoire)
 Complications tardives (Plusieurs années
après)
Echecs (augmentent avec le temps (15%)
 Dysphagies (Echecs ou montages anti reflux trop serrés
 RGO 10% œsophagite de Barrett/Cancer
 SYNTHESE : INDICATIONS DES
DIFFERENTES TECHNIQUES

TRAITEMENT
TECHNIQUE TOXINE DILATATION CHIRURGIE
MEDICAL BOTULIQUE ENDOSCOPIQUE

Sujet jeune
Sujet très Espérance de Sujet âgé (>60 (<20 ans)
INDICATIONS âgé vie courte (< 2 ans) Selon choix Selon choix
Forme ans)
du patient du patient
débutante

CONTRE Relatives : A l’anesthésie A l’anesthésie A

INDICATIONS effets générale l’anesthésie
secondaires
générale
????????
RÉSUMÉ
FIN