SINDROME UREMICO

HEMOLITICO
DEFINICION
Se define por síndrome urémico-hemolítico a
la asociación de una anemia hemolítica
aguda con fragmentación eritrocitaria,
trombocitopenia y fallo renal agudo, como
consecuencia de una microangiopatía
trombótica de localización renal
predominantemente, pudiendo afectar otros
parénquimas.
CLASIFICACION KAPLAN
 IDIOPATICO
 SECUNDARIO A:
*Infecciones asociadas a SUH: E. Coli,
Shigella dysenteriae tipo I, S. Pneumoniae
*Infecciones circunstanciales: Salmonella
Tiphy, Campylobacter fetus jejuni,
Yersinia pseudotuberculosa, Bacterioides,
Virus Portilla, Coxsackie, ECHO virus,
Influenza, VEB, rotavirus, VIH, etc.
*Forma genética: Herencia autosómica
recesiva y formas dominantes
*Asociado a drogas: Anticonceptivos
orales, Ciclosporina A
*Durante el embarazo: post-transplante
de médula y riñón, asociado a
glomerulopatías y procesos malignos
*Formas recurrentes esporádicas
autosómicas
ESCHERICHIA COLI
Es un bacilo gram negativo, anaerobio
facultativo de la familia de las
enterobacterias que se encuentra en el
tracto gastrointestinal de humanos y
animales de sangre caliente y es el agente
que más frecuentemente causa SUH.
Esta bacteria posee distintos virotipos, entre
ellos el enterohemorrágico, causante de
dicho síndrome.
ECEH

Escherichia Coli entero-hemorrágica, cepa

O157:H7, produce una toxina llamada Shiga-
like (verotoxina o toxina símil shiga), la cual
provoca daño endotelial a nivel de los
capilares glomerulares y de otros órganos.
 CUADRO CLÍNICO SUH
TÍPICO
 EDAD PICO 1 A 5 AÑOS DE EDAD. NO MENORES DE 6 MESES.

 PRÓDROMO ---> CUADRO GASTROENTÉRICO

 DIARREA SANGUINOLENTA (70%)
 VÓMITOS
 DOLOR ABDOMINAL TIPO CÓLICO
 FIEBRE DE BAJO GRADO
 CATARRO DE VAS
 PERÍODO DE ESTADO ---> TRÍADA DE SUH:
 ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA
 TROMBOCITOPENIA
 FALLO RENAL AGUDO (10%)
INGESTIÓN DE LA TOXINA, LUEGO DE 3 DÍAS COMIENZAN LOS PRÓDROMOS
DE LA ENFERMEDAD (90% DE LOS CASOS), DURANDO 4-5 DIAS.
AL FINALIZAR SE PRESENTAN 2 SITUACIONES:

 RESUELVE ESPONTÁNEAMENTE (90%)

O
 COMIENZA EL PERÍODO DE ESTADO O TRÍADA DEL SUH (10%)

 RECORDAR: PALIDEZ + OLIGURIA PRECEDEN EL INICIO DEL SUH

 TRÍADA DE SUH

 COMIENZA 4-5 DÍAS LUEGO DE LA FINALIZACIÓN DEL PRÓDROMO.

 TROMBOCITOPENIA:
 SÍNTOMA CONSTANTE. 2 MECANISMOS: DESTRUCCIÓN
PERIFÉRICA DE PLAQUETAS Y CONSUMO DE LAS MISMAS POR
AUMENTO DE LA COAGULACIÓN. DURA 7-14 DÍAS.
 ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA:
 MANIFESTACIÓN MUY RAPIDA, ES CONSTANTE YA QUE LAS CRISIS
HEMOLÍTICAS SON REPETIDAS. DISMINUYEN CON EL TIEMPO,
COMUN QUE DESAPAREZCAN LUEGO DEL 10° DIA DE
ENFERMEDAD.
 SOSPECHO MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS:
 PALIDEZ, PETEQUIAS, MELENA.
 HEMORRAGIAS, HEMATOMAS EN SITIOS DE PUNCIÓN Y
REBORDES ÓSEOS (MICROTRAUMA)
 TRÍADA DEL SUH:
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA.
 DETERIORIO BRUSCO Y A MENUDO REVERSIBLE DE LA FUNCIÓN RENAL, QUE EN
ESTE CASO OCURRE COMO CONSECUENCIA DEL DAÑO EN LAS CÉLULAS
EPITELIALES DE LOS RIÑONES PRODUCIDO POR LA TOXINA BACTERIANA. LOS
MULTÍMEROS INUSUALMENTE GRANDES DEL FACTOR DE VON WILLEBRAND
PASAN A LA CIRCULACIÓN RENAL Y SE UNEN A LAS PLAQUETAS ORIGINANDO
AGREGADOS PLAQUETARIOS DE FORMACIÓN LOCAL.
 MANIFESTACIONES:
 OLIGURIA O ANURIA
 AUMENTO DE UREA Y CREATININA
 MACRO O MICROHEMATURIA HIPERTENSIÓN ARTERIAL
 ACIDOSIS METABÓLICA
 EL SEDIMENTO URINARIO ES NEFRÍTICO: HEMOGLOBINURIA, HEMATÍES,
CILINDROS HEMÁTICOS Y PROTEINURIA QUE OCASIONALMENTE PUEDE LLEGAR A
SER MASIVA Y CONFORMAR UN SÍNDROME NEFRÓTICO.
 MANIFESTACIONES
EXTRARRENALES
 COMPROMISO INTESTINAL:
 PUEDE CAUSAR HEMORRAGIA E INFARTO DE TODAS LAS CAPAS DEL INTESTINO,
INVAGINACIÓN INTESTINAL, PROLAPSO RECTAL.
 INTERVENCION QX: MEGACOLON TÓXICO, PERFORACIÓN O HEMORRAGIA MASIVA.

 COMPROMISO SNC:
 CONVULSIONES, SOMNOLENCIA, IRRITABILIDAD Y COMA.
 ESTÁ ASOCIADO A SEVERIDAD DE ENFERMEDAD RENAL, MICROHEMORRAGIAS O
MICROTROMBOSIS EN EL PROPIO ÓRGANO. NO DEJA SECUELAS.

 CORAZÓN:
 INSUFICIENCIA CARDÍACA E INFARTO AGUDO DE MIOCARDIO.

• PÁNCREAS:
 AUMENTO DE GLUCEMIA EN ETAPA AGUDA, QUE REQUIERE INSULINA EN ALGUNOS
CASOS.
 CUADRO CLINICO SUH
ATÍPICO
 SOSPECHO EN:
 NEONATOS Y MENORES DE 6 MESES. EN ARGENTINA,
ESPECIALMENTE EN MENORES DE 3 MESES DE EDAD,( POR
BAJA FRECUENCIA DE SUH POR TOXINA SHIGA LIKE)
 SIGNOS CLINICOS Y DE LABORATORIO QUE CORRESPONDEN
A SUH (ANEMIA HEMOLITICA MICROANGIOPATICA,
TROMBOCITOPENIA Y DETERIORO DE FUNCIÓN RENAL).
 AUSENCIA DE PRÓDROMO GASTROINTESTINAL
 PACIENTE CON ANORMALIDADES DEL COMPLEMENTO,
COMPLICACIÓN DE INFECCIÓN STREPTOCOCO PNEUMONIAE
O VIRUS H1N1.
 CARACTERISTICAS CLÍNICAS
SUH ATÍPICO

 COMIENZO INSIDIOSO, BRUSCO SI ES POST-INFECCIOSO.

 EL 80% SE DESENCADENAN POR UNA INFECCION DE VÍA AÉREA
SUPERIOR.
 NO TIENE ESTACIONALIDAD DURANTE EL AÑO.
 TIENE EVOLUCIÓN PROLONGADA PREVIA AL DESARROLLO DE
INSUFICIENCIA RENAL:
 HIPERTENSION ARTERIAL SEVERA
 EVOLUCIÓN CON RECAÍDAS
 POR ESTO, EL FALLO RENAL ES PROGRESIVO Y
PERMANENTE, YA QUE DURANTE LOS PRIMEROS TRES AÑOS
DEL DESDE EL INICIO DE LA PATOLOGÍA UN 40-50% DE LOS
PTES DESAROLLA IRC SEVERA O SE PRODUCE LA MUERTE.
DIAGNOSTICO
CLINICO

Hallazgos de laboratorio
 TRIADA

ANEMIA HEMOLITICA
MICROANGIOPATICA

TROMBOCITOPENIA

DETERIORO DE LA FUNCION RENAL

ANEMIA HEMOLITICA MICROANGIOPATICA

HEMOGLOBINA MENOR A 10
PALIDEZ
ICTERICIA g/dl – hto 20%
TAQUICARDIA
SOPLO CARDIACO EQUISTOSIS
PRUEBA DE COOMS (-)
LDH aumentada
Haptoglobina disminuida
Bilirrubina aumentada
Reticulucitos aumentados
TROMBOCITOPENIA
PETEQUIAS

Menor a 150.000/MM3 plaquetas

Injuria renal
Proteinuria
HTA Creatinina elevada
IRA Urea elevada
Microhematuria
 3 criterios:
Aislamiento y
ESTABLECER caracterización del
LA ASOCIACIÓN patógeno en materia
ENTRE LA fecal.
ENFERMEDAD Y Detección de la txs libre
LA INFECCIÓN en materia fecal o
POR LA TOXINA hisopado anal.
Detección de anticuerpos
anti txs en suero
utilizando anti suero de
E.coli.
Bacteriológico
OTROS COMPLEMENTARIOS

 IONOGRAMA
 GLUCEMIA
 HEMOCULTIVOS
 GASES ARTERIALES
 ELECTROCARDIOGRAMA
 ECOGRAFIA RENAL
 ECO DOPPLER
 DIAGNOSTICOS
DIFERENCIALES

 PERIODO PRODROMICO
 PERIODO DE ENFERMEDAD
 PRODROMICO
 GRASTROENTERITIS
 APENDICITIS
 COLITIS ULCEROSA
 Periodo de enfermedad
 INFECCIONES ENTERALES POR:

 Salmonella
 Campylobacter
 Clostridium difficile
Periodo enfermedad

 Púrpura de Henoch-
Schönlein
 CID
 Vasculitis
 Edad Sospech
DIARREA a de Anemia hemolítica
mayor
PREVIA- si si infecció si Trombocitopenia
a3 n por
ACTUAL Injuria renal
meses E.coli

N N N s
O O O i

ENFERMEDAD
INVASIVA A SHU
NO TIPICO
NEUMOCOCO COMIENZO INSIDIOSO
SIN DIARREA ( NO EXCLUYENTE)
HISTORIA FAMILIAR ( NO
S
EXCLUYENTE)
I
EVOLUCION CON RECAIDAS
ANEMIA SOSPECHA
SHU
TROMBOCITOPENIA SI R SHU
atípico
INJURIA RENAL ATIPICO
por
neumococ
o???
TRATAMIENTO
 Tto de insuficiencia renal : diálisis
peritoneal realizarse en las primeras 48 hs de
anuria.
 Tto de anemia: hematocrito <21% o HB<7
g/dl se hace transfusión
 Tto de hipertensión arterial: Se debe
generalmente a hipervolemia
Balance hídrico negativo
Bloqueantes calcicos: amlodipina 0,25-0,5
mg/kg cada 12 hs
No utilizar IECA (dism la perfusión renal)
 Tto de convulsiones : cuando se deben a
hipervolemia o uremia se realiza diálisis
peritoneal asociada a lorazepam (0,1mg)
 No se utilizan antiperistálticos o
anticolinérgicos
 Evitar ATB
 SIEMPRE SE INTERNA !
 Criterios de alta:
 La mayoria se
 Diuresis normal
recupera tras una
 Uremia < 100 mg/dl,
Creatinina en o dos semanas
descenso.  5% nunca recupera
 Ionograma sérico la función
normal
 Presión arterial
normal o controlada
con medicación
 Inexistencia de
hemolisis
SEGUIMIENTO A LARGO PLAZO
 Debera ser semanal el primer mes, bimestral
el primer semestre y luego anual.

 Se pide Urea, Creatinina, Ionograma, Estado

acido-base, hemograma y orina.
PREVENCIO
N

Muy imortante
lavado de manos
PREVENCION

Alimentos
Alimentos mal cocidos preparados fuera
de casa
Alimentos preparados fuera de cacasa Frutas y verduras mal lavadas
ALIMENTOS QUE PIERDEN LA
CADENA DE FRIO
ALIMENTOS CONTAMINADOS