EPILEPSIA

B R E N D A M E Z A H U E R TA S
M R 2 P E D I AT R I A
 DEFINICION Estado de predisposición duradera de “ataques o crisis
epilépticas” recurrentes y NO provocadas por
desencadenantes inmediatos identificables.

Al menos dos convulsiones no

provocadas (o reflejas) que ocurren
con más de 24 horas de diferencia.
Una convulsión no provocada (o
refleja) con riesgo de recurrencia de
un segundo episodio en lo siguientes
10 años, mayor al 60%.
Diagnóstico de síndrome epiléptico
EPIDEMIOLOGIA
• Existen escasos datos epidemiológicos a nivel regional, sin embargo, a nivel internacional se reporta
una incidencia del 1 al 2 % en la población general.

• Se ha estimado que en el mundo 10.5 millones de niños por debajo de 15 años tienen epilepsia activa,
representando cerca del 25% de la población global con epilepsia. De los 3.5 millones de personas quienes
desarrollan epilepsia anualmente 40% son menores de 15 años, y más del 80% viven en países en desarrollo.

• La epilepsia tiene una distribución bimodal, siendo mayor en las dos primeras décadas de la
vida, luego disminuye y vuelve a aumentar a partir de la sexta década.

• La incidencia disminuye progresivamente de 150 por 10,000 en el primer año de vida a 45-50 por
100,000 después de los 9 años. Estudios recientes indican que hasta la edad de 15 años 1-1.7% de los
niños tendrá al menos una crisis no provocada, y 0.7-0.8 repetirán la crisis.
Fuente: Scheffer IE, Berkovic S, Capovila G, et al. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and
Terminology. Epilepsia 2017.
 ETIOLOGIA
ANOMALÍAS VISIBLES EN LA NEUROIMAGENOLOGÍA ESTRUCTURAL.
-ADQUIRIDAS: ACV, TEC E INFECCIONES
-GENETICAS: MALFORMACIONES DURANTE EL DESARROLLO CORTICAL,
ESTRUCTURAL COMPLEJO DE ESCLEROSIS TUBEROSA
-ASOCIACIONES: ESCLEROSIS DEL HIPOCAMPO, HAMARTOMA HIPOTALÁMICO
SD. DE RASMUSSEN, SD. DE HEMICONVULSIÓN-HEMIPLEJÍA-EPILEPSIA

LA EPILEPSIA ES LA CONSECUENCIA DIRECTA DE UNA MUTACIÓN GENÉTICA CONOCIDA

O PRESUNTA EN LA QUE LAS CRISIS SON UNO DE LOS PRINCIPALES SÍNTOMAS DEL
TRASTORNO.
GENETICA -TRASTORNO AUTOSOMICO DOMINANTE: SD EPILEPSIA NEONATAL FAMILIAR BENIGNA
-E. AUSENCIA INFANTIL O MIOCLÓNICA JUVENIL
-BASE MOLECULAR: SD. DE DRAVET

ES LA CAUSA MÁS COMÚN DE EPILEPSIA EN TODO EL MUNDO.

-LOS EJEMPLOS INCLUYEN VIH, NEUROCISTICERCOSIS, MALARIA, TUBERCULOSIS Y
INFECCIOSA SECUELAS DE MENINGITIS O ENCEFALITIS PREVIA.
-LAS CONVULSIONES SINTOMÁTICAS AGUDAS PUEDEN OCURRIR EN EL CONTEXTO
DE EXCITACIÓN QUÍMICA/INFLAMATORIA CAUSADA POR UNA INFECCIÓN
 LA INFLAMACIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL MEDIADA POR INMUNIDAD
PUEDE CAUSAR EPILEPSIA.
INMUNE -LOS EJEMPLOS INCLUYEN LA ENCEFALITIS DE RASMUSSEN Y LA ENCEFALITIS ANTI-
RECEPTOR DE N-METIL-D-ASPARTATO (NMDA).

VARIAS AFECCIONES METABÓLICAS ESTÁN ASOCIADAS CON UN RIESGO

SUSTANCIALMENTE MAYOR DE DESARROLLAR EPILEPSIA.
-LOS EJEMPLOS INCLUYEN DEFICIENCIA DEL TRANSPORTADOR DE GLUCOSA,
SÍNDROMES DE DEFICIENCIA DE CREATINA Y CITOPATÍAS MITOCONDRIALES.
METABOLICA
-LAS CONVULSIONES SINTOMÁTICAS AGUDAS PUEDEN DESENCADENARSE POR
UNA ALTERACIÓN TRANSITORIA DE LA FUNCIÓN NEURONAL CORTICAL, COMO UN
ESTADO METABÓLICO ALTERADO (P. EJ., FIEBRE ALTA, HIPOCALCEMIA,
HIPONATREMIA)

LA INFLAMACIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL MEDIADA POR

INMUNIDAD PUEDE CAUSAR EPILEPSIA.
DESCONOCIDA -LOS EJEMPLOS INCLUYEN LA ENCEFALITIS DE RASMUSSEN Y LA
ENCEFALITIS ANTI-RECEPTOR DE N-METIL-D-ASPARTATO (NMDA).
 CLASIFICACION

Fuente: Scheffer IE, Berkovic S, Capovila G, et al. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and
Terminology. Epilepsia 2017.
 1. TIPO DE CRISIS

Fuente: Scheffer IE, Berkovic S, Capovila G, et al. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and
Terminology. Epilepsia 2017.
 • ARRESTO
MOTOR/ASTÁTICO/CLÓNICO/DISARTRIA/DISTÓNICO
• EMPUJE PÉLVICO/FIGURA DE
MOTORES 4/HIPOCINÉTICO/HIPERCINÉTICO
• DESCOORDINACIÓN/JACKSONIANO/MIOCLÓNICO/
PARÁLISIS/PARESIA
• PEDALEO/POSTURA DE ESGRIMISTA Y VERSIVO.
• SÍNTOMAS AUDITIVOS/ S. GUSTATIVOS/ S. OLFATORIOS
CRISIS SENSORIALES • S. SOMATOSENSORIAL/ S. VESTIBULARES/ S. VISUALES/
EPILÉPTICAS DOLOR

FOCALES EMOCIONALES • MIEDO/ ALEGRÍA O EUFORIA ESPONTÁNEA/ RISA/ LLANTO

• ACALCULIA/ AFASIA/ ALTERACIÓN EN LA ATENCIÓN

• FENÓMENOS DE LO YA VISTO O JAMÁS VISTO/ DISFASIA/
COGNITIVOS ILUCIONES
• ALTERACIÓN DE LA MEMORIA/PENZAMIENTO FORZADO
• RESPUESTA ALTERADA O ALUCINACIÓN.

• ACV/ PÚPILAS/ DIAFORESIS/ AGI/ VASOMOTOR/

AUTONÓMICOS TERMORREGULACIÓN
 CRISIS FOCAL MOTOR
• El movimiento implica sacudidas rítmicas sostenidas, esto puede involucrar una
extremidad distal o un lado del cuerpo. La sacudida puede extenderse para involucrar
CLÓNICA partes del cuerpo según el homúnculo, esto se conoce como marcha jacksoniana .

• Aumento del tono muscular, que suele durar de segundos a minutos.

TÓNICA

• Un grupo único o breve de contracciones musculares breves (sacudidas), cada

MIOCLÓNICA sacudida suele tener una duración de milisegundos.

• Pérdida o disminución súbita del tono muscular sin actividad tónica o mioclónica
aparente anterior, que suele durar < 2 segundos. Puede afectar la cabeza, el tronco, la
ATÓNICA mandíbula o la musculatura de las extremidades.

• Flexión, extensión repentina o flexión-extensión mixta de los músculos proximales y

ESPASMO EPILÉPTICO del tronco, que duran 1-2 segundos, generalmente ocurren en una serie.

• Implica movimientos de los músculos axiales o de las extremidades proximales, lo que

HIPERCINÉTICA produce movimientos irregulares de gran amplitud, como pedalear, empujar la pelvis,
saltar, sacudirse y/o balancearse.

• Actividad motora coordinada y repetitiva, que a menudo se parece a un movimiento

AUTOMATISMO voluntario, pero que se lleva a cabo sin voluntad.
 CRISIS EPILÉPTICAS
GENERALIZADAS CRISIS EPILÉPTICAS DE
INICIO DESCONOCIDO

MOTORES NO MOTORES De inicio repentino, interrumpiendo la actividad INFORMACIÓN

en curso, mirada fija, el paciente no responde INADECUADA O
MIOCLÓNIC cuando se le habla, con una duración de segundos
A-TÓNICO- a medio minuto y con recuperación muy rápida. POR
CLÓNICA A. TÍPICAS
CARACTERÍSTICAS
Crisis de ausencia con cambios en el tono que son
más pronunciados que en la ausencia típica, el
INUSUALES.
ATÓNICA
A. ATÍPICAS inicio o el término no es abrupto.
ESPASMO
EPILÉPTICO Contracción súbita breve (< 100 ms),
involuntaria no repetitiva ni sostenida y ausencia.
A. MIOCLÓNICAS
Se observa sacudida de párpados a una
frecuencia de menos de 3 por segundo,
A. CON MIOCLONÍA frecuentemente con ojos desviados hacia arriba,
PALPEBRAL de duración generalmente de menos de 10
segundos, precipitados con frecuencia por el
cierre ocular.
2. TIPOS DE EPILEPSIA
E. FOCAL E. GENERALIZADA E. COMBINADA E. DESCONOCIDO

CRISIS:
TRASTORNOS SE DESCONOCE EL
UNIFOCALES Y DE AUSENCIA DX:
INICIO DE LA
MULTIFOCALES MIOCLÓNICAS CLÍNICAMENTE Y EEG
CRISIS
ATÓNICAS/
CRISIS FOCALES CON: TÓNICAS
PÉRDIDA DE EEG INTERICTAL
TÓNICO-CLÓNICAS
CONCIENCIA DESCARGAS
AFECTACIÓN DE LA DX: GENERALIZADAS DE
CONCIENCIA PUNTA-ONDA COMO
CLÍNICAMENTE Y DESCARGAS FOCALES
MOTORA / NO EEG
MOTORAS EPILEPTIFORMES
CRISIS BILATERALES EJEMPLOS:
TÓNICO-CLÓNICAS EEG
PRESENCIA DE SD. DE DRAVET
EEG INTERICTAL DESCARGAS SD. DE LENNOX-
DESCARGAS FOCALES INTERICTALES. GASTAUT
EPILEPTIFORMES ACTIVIDAD DE
PUNTA-ONDA
GENERALIZADA
DX :
CLÍNICAMENTE Y EEG
3. SÍNDROME EPILÉPTICO

CONJUNTO DE
CARACTERÍSTICAS
COMUNES QUE
INCORPORAN:
TIPOS DE CRISIS
HALLAZGOS
ESPECIFICOS DEL EEG
CARACTERÍSTICAS EN Presenta características que
ESTUDIO DE IMAGEN dependen de la edad, como la edad
al inicio y al momento de la
remisión (según
corresponda), los desencadenantes
de las crisis, la variación diurna y,
a veces, el
pronóstico.
DIAGNOSTICO
EX. LABORATORIO
HISTORIA CLINICA EXAMEN FISICO
COMPLETA NEUROIMAGENES

RMN Cerebral TAC Craneal

-Identificar antecedentes neurológicos
de importancia.
-Buena y minuciosa anamnesis: signos EEG
clínicos pre. Durante y post episodio
-Diferencias de TPNE
Permite clasificar el tipo de crisis y síndrome
epileptico y riesgo de recurrencia.
-Epilepsia de ausencia, epilepsia mioclónica
juvenil, epilepsia benigna rolándica, espasmos
infantiles
Fuente: Guía de Práctica Clínica de Diagnóstico y Tratamiento
de la Epilepsia en Pediatría = GPC-002/INSNSB-UAIE-SUAIEPSE
–NEUROLOGIA PEDIATRICA– V.02
TRATAMIENTO

-Los principales DAE de primera línea :

Fenobarbital, fenitoína, valproato y la
carbamazepina.
-Cualquiera de ellos puede ser usado al
inicio del diagnóstico, basado en el perfil
de efectos secundarios.
-Carbamacepina y valproato parecen ser
mejor tolerados que el fenobarbital y
fenitoína.
GRACIAS