Cardiopatías

congénitas:
Conexión anómala de
venas pulmonares
Mariana Ramos Mares
Stephany Hernández Magaña
Fisiología normal del
corazón:
VC
S
VCI

A AI
D
T M

V VI
D

A
V
AP P
P
 Conexión anómala de venas
●
pulmonares
Se caracteriza por un drenaje anormal de las venas pulmonares hacia el corazón derecho, ya sea a través de
conexiones hacia la AD o hacia sus afluentes.

● Toda o alguna venas pulmonares drenan en el AD o en una vena sistémica en lugar de hacerlo
s s en el AI.
○ Lo más frecuente es que solo 1 vena pulmonar presente una situación
anómala.

○ Conexión anómala total → Todas las VP.

○ Conexión anómala parcial.

● Resultado Se mezcla la sangre oxigenada de las venas pulmonares con la sangre desoxigenada de las venas
: sistémicas
● Una o todas las venas pulmonares desembocan a la circulación venosa sistémica, pudiendo
ser a nivel:
○ Supracardiaco (VCS).

○ Intracardiaco (seno coronario).

○ Infracardiaco (VCI).
 Conexión anómala de venas
pulmonares ● Agrandamiento del atrio
derecho.
● Hipertrofia del ventrículo
VC derecho.
VC
S
I
○ Ecocardiograma.
A A ○ EC
CI
D A I G.
● Hipertensión pulmonar.

● Aumento de la circulación
V V pulmonar.
D I
● Edema pulmonar (volumen
extra).

A ○ Crujidos
V
A P ● Cianosis
P
P leve.
 Epidemiología

● Representa el 1 a 2% de todas las malformaciones cardíacas.

● Incidencia 2/100,000 nacimientos.
● Localización más frecuente de drenaje anómalo:
1. Vena cava superior 39%
2. Vena cava inferior 31%
3. Aurícula derecha 21%
● La mortalidad de la afección, sin tratamiento quirúrgico es alta.
● Sobreviven a la enfermedad más allá de los dos años los pacientes que
tienen comunicación interauricular amplia.
 Conexión anómala parcial de las venas
pulmonares
● No hay una clasificación específica.
● Puede haber, o no ,una comunicación interauricular
(a diferencia de la CATVP.)
● Síndrome Cimitarra
○ Grupo de anomalías donde la
vena/venas
pulmonares derechas se conectan de forma
anómala con la vena cava inferior o con la aurícula
derecha en la inserción de la vena cava inferior.
○ Está asociado a hipoplasia del pulmón derecho,
dextroposición
hipoplasia de y/ola dexorotación del corazón,
arteria pulmonar derecha e Desplazamiento hacia la derecha de la silueta
irrigación arterial sistémica subdiafragmática cardíaca. El retorno venoso pulmonar anómalo
(flechas), que drena a la vena cava inferior, se
asemeja a una espada.
anómala.
 Conexión anómala parcial de las venas
pulmonares
● También puede ocurrir como no-cimitarra:
○ Cuando las venas pulmonares izquierdas se conectan a
la circulación sistémica a través de la vena innominada.
○ Cuando algunas (o todas) las venas pulmonares
derechas se conectan de forma anormal a la vena cava
superior.
○ Cuando algunas se conectan directamente a la aurícula
derecha.
 Conexión anómala total de las venas
pulmonares
● Incidencia:
○ 5.9-7.1 cada 100,000 bebés nacidos vivos.
○ 1-5% de las cardiopatías congénitas.
● Todas las venas pulmonares se conectan anómalamente a la aurícula derecha o
a ninguna de sus tributarias.
● Ninguna de las venas pulmonares se conectan a la aurícula izquierda.
● Es forzoso la presencia de una comunicación interauricular para que el bebé
sobreviva.
● Clasificación según el sitio o el nivel de conexión de las VP al sistema venoso:
 Conexión anómala total de las venas
pulmonares
● Clasificación según el sitio o el nivel de conexión de las VP al sistema
venoso sistémico:

Tipo I 45% Conexión anómala en el nivel

supracardiaco.

Tipo II 25% Conexión anómala a nivel

intracardiaco.

Tipo III 25% Conexión anómala a nivel

infracardiaco.

Tipo IV 5% Conexión anómala en

múltiples niveles.
Tipos de conexión anómala total de venas
Todas las venas procedentes de la circulación pulmonar drenan en la circulación venosa sistémica
pulmonares
y la AD.

casi siempre

Supracardiaca Infradiafragmatica por medio

del seno Cardiaco/infracardiaca
31% VCI
coronario
39% VCS 21%

Clínica de falla Cianosis severa

cardiaca al
congestiva nacimiento

Asintomáticos Muerte
 Supracardiaca
● Las 4 venas pulmonares se unen atrás del atrio izquierdo en un centro venoso común.
● Ahí se da origen una vena vertical → llega a circulación sistémica.
● Esta vena vertical suele conectarse con la vena braquiocefálica, que en su trayecto se une a la vena
cava superior.

● Las cámaras cardíacas del lado derecho y

la VBC se dilatan y forman una
apariencia característica en la
radiografía torácica.
○ Signo del muñeco de nieve o
del 8.
Vista anterior:
● La vena vertical (no mostrada)
se conecta a la vena
braquiocefálica (BCV), que
está enormemente dilatada y,
a su vez, drena hacia la
vena cava superior (VCE).
 Cardiaca
● Las venas pulmonares están conectadas a una estructura cardiaca.
○ Al seno coronario.
○ Directamente a la aurícula derecha.

● La conexión venosa pulmonar con el seno coronario produce una dilatación masiva de esta estructura a lo
largo de su recorrido en el surco atrioventricular y de su apertura hacia la aurícula derecha.

Vista posterior:
Todas las venas pulmonares
se conectan al seno
coronario. ICV
indica vena cava
inferior; CS, seno coronario.
 Infracardiaca

● Comúnmente asociada a isomerismo atrial derecho, aunque

también puede ocurrir cuando las aurículas están en su
posición normal y en situs inversus.
● Las venas pulmonares se unen en una vena común:
○ Suelen unirse secuencialmente al canal común, que
suele ser largo y vertical.
● La vena vertical atraviesa el diafragma y llega hacia una vena
sistémica dentro el abdomen.
● Son casi invariablemente estenóticas y se presentan con
obstrucción.
 Mixta

● Las venas pulmonares se unen a las venas sistémicas en

dos o más niveles (supracardiaco, cardiaco o infracardiaco).
● Es importante durante el diagnóstico definir las conexiones
de todas las venas pulmonares.
● Formas comunes:
○ Conexiones supracaardiacas de las venas pulmonares
izquierdas a través de una vena vertical a la vena
braquiocefálica.
○ Conexiones intracardiacas de las venas pulmonares
derechas al seno coronario.
 Cuadro Diagnóstico
clínico
● Depende del grado de obstrucción venosa
pulmonar y del tamaño de la derivación
Diagnóstico mediante ecocardiografía.
de derecha a izquierda.
● Cianosis. ● Ventrículo derecho dilatado.
● Soplo en foco tricuspídeo. ● Shunt de derecha a izquierda
● Pulsos disminuidos en las cuatro (típicamente a nivel de la aurícula).
extremidades. ● Confluencia vascular con señal
● Edema pulmonar agudo. Doppler ausente cuando se busca flujo
● Hipoxemia. hacia la aurícula izquierda.

● Shock cardiogénico.
 Total:
Tratamiento
● Catéteres → estabilizar a los recién nacidos antes de la reparación definitiva.
○ Colocación de Stent.
● Cirugía → el objetivo es crear una salida sin obstrucciones de sangre venosa pulmonar
a la aurícula izquierda.
○ El bypass cardiopulmonar se inicia con canulación aortobicava, hipotermia
moderada y parada cardiopléjica anterógrada.
○ Se conectan las venas pulmonares a la aurícula izquierda, se bloquean todas las
conexiones anormales entre los vasos sanguíneos y se cierra la comunicación
interauricular.
 Parcial:
Tratamiento
● Quirúrgico.
● La corrección quirúrgica generalmente se puede lograr con bajas tasas de mortalidad (<1%) y
se espera que el seguimiento transcurra sin incidentes, excepto por la aparición de arritmias
auriculares tardías.
● Las correcciones electivas generalmente se retrasan hasta después de la primera infancia.
● Entrada alta de la vena pulmonar a la VCS → Procedimiento de Warden.
○ Se logra flujo venoso pulmonar sin obstrucciones y se minimiza el riesgo de arrigmias
tardías
● Evitar incisión a través de la unión cavo auricular
○ Arritmia supraventricular → Relacionada con lesión directa o indirecta del nódulo sinusal
y su irrigación sanguínea.
 Referencia
1. Walsh M, Ungerleider R, Aiello V, Spicer s
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Connections. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery. 2013;4(1):44-49.
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Thoracic and Cardiovascular Surgery: Pediatric Cardiac Surgery Annual. 2018;21:83-91.