Corazón I

CORAZÓN I
Oscar Rodríguez Bejarano M.D. M.Sc. (c)Ph.D.

Generalidades
• Corazón es una bomba eficiente, duradera y fiable, que propulsa más de 7.500 L de
sangre por el organismo cada día, y late más de 40 millones de veces al año.
• Enfermedad cardiovascular es la primera causa de mortalidad en todo el mundo.
• En EE. UU., la enfermedad cardiovascular explica aproximadamente 1 de cada 4

muertes, en total unas 610.000 personas al año, más que el número de
fallecimientos causados por todos los tipos de cáncer sumados.
Generalidades
Estructura cardíaca y especializaciones
• Miocardio
• Función de bomba se consigue gracias a contracción (en sístole) y relajación (en

diástole) coordinadas de miocardiocitos.
• Miocardiocitos del ventrículo izquierdo están dispuestos en orientación

circunferencial espiral para generar ondas de contracción fuertes y coordinadas
que se extienden desde punta hasta base.
• Miocardiocitos del ventrículo derecho tienen organización menos estructurada,

generando fuerzas contráctiles globalmente menos fuertes.
• Miocardio
• Válvulas
• Válvulas cardíacas (tricúspide, pulmonar, mitral y aórtica), mantienen flujo

sanguíneo unidireccional.
• Función valvular depende de movilidad, flexibilidad e integridad estructural de

valvas de las válvulas AV o cúspides de válvulas semilunares.
• Función de válvulas semilunares depende de integridad y movimientos

coordinados de inserciones de cúspides.
• Válvulas
• Competencia de válvulas AV depende del funcionamiento correcto no solo de

valvas, sino también de cuerdas tendinosas y músculos papilares.
• Son lo suficientemente delgadas como para nutrirse por difusión desde sangre,
por lo que valvas y cúspides tienen unos pocos vasos sanguíneos limitados a
porción proximal de válvula.
• Endotelio vascular, no expresa antígenos ABO ni de histocompatibilidad.

• Válvulas
• Comparten arquitectura similar en tres capas:
• Capa fibrosa: capa con colágeno denso en superficie del flujo de salida,
conectada con estructuras de soporte valvular.
• Capa esponjosa: núcleo central de tejido conjuntivo laxo.
• Capa ventricular o auricular: capa rica en elastina en superficie de flujo de

entrada, que aporta retroceso a valva.
• Válvulas
• Válvulas
• Sistema de conducción
• Contracción coordinada de miocardio depende de iniciación y propagación

rápida de impulsos eléctricos, conseguidas gracias a miocardiocitos
especializados del sistema de conducción.
• Frecuencia de impulsos eléctricos es sensible a influencias neurales,

compuestos adrenérgicos extrínsecos, hipoxia y concentración de iones.
• Componentes del sistema de conducción son:
• Nódulo sinoauricular (SA), marcapasos, en unión de orejuela de aurícula

derecha y vena cava superior.
• Nódulo auriculoventricular (AV), situado en aurícula derecha a lo largo del

tabique interauricular.
• Haz de His (haz AV), que conecta aurícula derecha con tabique ventricular.
• Componentes del sistema de conducción son:
• Rama derecha e izquierda del haz, que estimulan sus ventrículos respectivos
mediante arborizaciones posteriores en red de Purkinje.
• Células del sistema de conducción cardíaco se despolarizan espontáneamente,

lo que les permite servir como posible marcapasos cardíaco.
• Velocidad normal de despolarización espontánea del nódulo SA (60-100

latidos/min), normalmente fija ritmo.
• Si tejidos nodulares son disfuncionales, otras células del sistema de conducción

pueden hacerse cargo, generando un ritmo de escape mucho más lento.
• Nódulo AV al retrasar transmisión de señales de aurículas a ventrículos,

garantiza que contracción auricular preceda a sístole ventricular.
• Riego sanguíneo
• Miocardiocitos dependen casi exclusivamente de fosforilación oxidativa para

sus necesidades energéticas.
• Aparte de elevada densidad de mitocondrias, generación de energía miocárdica

también precisa aporte constante de sangre oxigenada.
• Nutrientes y oxígeno son transportados a través de arterias coronarias, con

orígenes inmediatamente distales a válvula aórtica.
• Discurren inicialmente epicárdicas, para ramificarse después en arteriolas y

formar red vascular ramificada abundante, de modo que cada miocardiocito
contacta aproximadamente con tres capilares.
• Arterias coronarias izquierda y derecha funcionan como arterias terminales,

aunque anatómicamente mayoría de corazones tienen numerosas anastomosis.
• Flujo sanguíneo llega a miocardio durante diástole ventricular, tras cierre de

válvula aórtica, y si microcirculación no queda comprimida por contracción
cardíaca.
• En reposo, diástole ocupa aproximadamente 2/3 del ciclo cardíaco; con

taquicardia, duración relativa de diástole también se acorta, lo que podría
deteriorar perfusión cardíaca.
• Drenaje venoso
• Regeneración del corazón
• Miocardio tiene potencial replicativo muy bajo tras vida fetal y neonatal:
recambio de miocardiocitos en adultos es inferior a 1% anual.
• Posibilidad de estimular regeneración cardíaca in vivo en humanos resulta

tentadora, porque facilitaría recuperación de función miocárdica tras un cúmulo
de estímulos nocivos.
• Regeneración del corazón
• Otra área de investigación es expansión in vivo y administración posterior de

miocardiocitos derivados de células madre en zonas de lesión miocárdica.
• Hasta ahora, resultados no han sido muy interesantes.

• Efectos del envejecimiento sobre el corazón
• Mayoría de tipos de cardiopatía son más prevalentes con cada década sumada.
• Como poblaciones promedio en países de ingresos altos son cada vez más
mayores, cambios en aparato cardiovascular asociados al envejecimiento
pasarán a ser incluso más importantes.
• Efectos del envejecimiento sobre el corazón
• Perspectiva general de la fisiopatología cardíaca
• Insuficiencia de bomba.
• Miocardio se contrae débilmente y cavidades no se vacían bien, la

denominada disfunción sistólica.
• Miocardio no puede relajarse lo suficiente como para permitir llenado

ventricular, con la consiguiente disfunción diastólica.
• Obstrucción al flujo.
• Lesiones que impiden apertura de válvulas o causan aumento de presiones

de cavidad ventricular, pueden hacer trabajar en exceso al miocardio, que
tiene que bombear en contra de obstrucción.
• Regurgitación del flujo.
• Alteraciones de válvulas que permiten el flujo de sangre en dirección

retrógrada provocan mayor carga de volumen y pueden superar capacidad
de bombeo de cavidades afectadas.
• Derivación del flujo.
• Defectos (congénitos o adquiridos) que desvíen sangre inadecuadamente de

una cavidad a otra, o de un vaso a otro, determinan sobrecargas de presión
y volumen.
• Trastornos de conducción cardíaca.
• Impulsos cardíacos descoordinados o vías de conducción bloqueadas son

causa posible de arritmias que ralentizan contracciones o impiden por
completo bombeo eficaz.
• Ruptura del corazón o de un vaso principal.
• Pérdida de continuidad circulatoria puede provocar hemorragia masiva,

shock hipotensivo y muerte.
Desarrollo del corazón
• Corazón genera sangre pulsátil a las 3 semanas.
• Células del mesodermo lateral se desplazan a

línea media en dos oleadas migratorias (primer y
segundo campos cardíacos) en primeros 15 días
de desarrollo.
• Células multipotenciales capaces de producir

todos los tipos celulares principales.
• Día 20 del desarrollo se establece asa cardíaca,
que comienza a formar cavidades cardíacas
básicas unos 8 días después.
• Células de cresta neural migran al tracto de

salida, donde participan en tabicación de tractos
de salida aórtico y pulmonar.
• Tejido conjuntivo intersticial forma cojinetes
endocárdicos que se transformarán en futuros
canales auriculoventriculares y tractos de salida.
• En día 50, tabicación de ventrículos, aurículas y

válvulas auriculoventriculares produce corazón de
cuatro cavidades.
• Red de factores de transcripción regulados por

varias vías de señales Wnt, Hedgehog, VEGF, BMP,
TGF-β, FGF y Notch.
• Circulación fetal
Cardiopatías congénitas
• Son alteraciones del corazón o de grandes vasos presentes en nacimiento.
• Mayoría aparecen como consecuencia de defecto en embriogénesis durante

semanas 3 a 8 de gestación.
• Anomalías más graves impiden supervivencia intrauterina, y malformaciones

cardíacas importantes son frecuentes en mortinatos.
• Defectos que afectan a regiones concretas del corazón o cavidades individuales son
compatibles con llegar vivo al nacimiento.
• Incidencia
• Depende de lo que se cuente como defecto.
• Se detectan pequeñas CIV o CIA musculares en más del 5% de nacidos vivos que
normalmente se cierran solas en primer año de vida, y probablemente no
deberían considerarse.
• Válvula aórtica bicúspide, con incidencia del 1-2%, persiste, sin duda, más allá
de etapa de lactante, pero suele tener manifestaciones discretas y es posible
que no sea evidente hasta tardíamente en vida adulta.
• Incidencia
• Si solo se consideran malformaciones más graves, incidencia mundial de

cardiopatías congénitas es ligeramente inferior a 1%, cifra que aun así las coloca
como uno de los defectos más prevalentes en nacimiento.
• Doce trastornos representan casi 85% de casos.

• Incidencia
• Incidencia
• Número de individuos que llegan a etapa adulta con cardiopatía congénita está
aumentando y se estima en casi 1,5 millones de personas solo en EE. UU.
• Muchos se han beneficiado de avances quirúrgicos que permiten cada vez más
la reparación posnatal precoz.
• En mayoría de casos, intervención quirúrgica no logra restablecer normalidad

total o padecen arritmias debido a cicatrices quirúrgicas.
• Incidencia
• Otros factores que afectan resultado a largo plazo son complicaciones asociadas
a materiales protésicos y dispositivos y factores de estrés cardiovascular en
gestación que tal vez inclinen un corazón reparado hacia insuficiencia.
• Etiología y patogenia
• Exposiciones ambientales y factores genéticos son causas mejor conocidas,

pero, aun así, solo explican una minoría de los casos.
• Factores nutricionales también influyen en riesgo.
• Factores genéticos incluyen loci específicos implicados en formas familiares y

anomalías cromosómicas (trisomías, 13, 15, 18 y 21, y síndrome de Turner).
• Causa genética conocida más frecuente de cardiopatía congénita es síndrome

de Down (40% aproximadamente).
• Mecanismos por los que aneuploidía causa cardiopatía congénita

probablemente impliquen expresión desregulada de múltiples genes.
• Deleción 22q11.2 en síndrome de DiGeorge causa cardiopatía congénita, siendo

deleción del gen TBX1 probablemente lesión responsable.
• Características clínicas
• Mayor parte de anomalías estructurales se pueden organizar en:
• Cortocircuito de izquierda a derecha.
• Cortocircuito de derecha a izquierda.
• Obstrucción.
• Cortocircuito.
• Comunicación anómala entre cavidades o vasos sanguíneos.
• Canales anómalos permiten flujo de sangre a favor de gradientes de presión

desde lado izquierdo al derecho o viceversa.
• Cortocircuito de derecha a izquierda produce hipoxemia y cianosis.

• Cortocircuito.
• Cortocircuitos de derecha a izquierda permiten que émbolos de venas

periféricas pasen directamente a circulación sistémica (embolia paradójica).
• Hipoxia/cianosis grave y larga evolución causa policitemia y acropaquias.
• Cortocircuitos de izquierda a derecha aumentan flujo sanguíneo pulmonar,

pero inicialmente no se asocian con cianosis.
• Cortocircuito.
• Cortocircuito.
• Cortocircuitos de izquierda a derecha elevan volumen y presión en

circulación pulmonar (normalmente de baja presión y resistencia).
• Arterias pulmonares musculares responden inicialmente con hipertrofia de

media y vasoconstricción, pero vasoconstricción prolongada estimula
desarrollo de lesiones de íntima obstructivas e irreversibles.
• Cortocircuito.
• Ventrículo derecho responde a alteraciones vasculares con hipertrofia.
• Resistencia vascular pulmonar se aproxima a valores sistémicos, y

cortocircuito se convierte de derecha a izquierda que introduce sangre poco
oxigenada en circulación sistémica (síndrome de Eisenmenger).
• Cortocircuito.
• Una vez se desarrolla hipertensión pulmonar, defectos estructurales se

consideran irreparables; insuficiencia cardíaca derecha consiguiente lleva a
muerte a menos que se realice un trasplante.
• Esto constituye fundamento de intervención precoz para cerrar

cortocircuitos de izquierda a derecha importantes.
• Obstrucción.
• Se produce cuando hay estrechamiento anómalo de cavidades, válvulas o

vasos sanguíneos.
• Obstrucción completa se denomina atresia.
• En algunos trastornos están presentes obstrucción y un cortocircuito.

• Hemodinámica alterada causa habitualmente dilatación o hipertrofia del

corazón (o ambas).
• Algunos defectos inducen reducción de volumen y masa muscular de una

cavidad cardíaca; esto se llama hipoplasia si tiene lugar antes del nacimiento y
atrofia si se desarrolla en vida posnatal.
• Cortocircuitos de izquierda a derecha
• Son las cardiopatías congénitas más frecuente, e incluyen CIA, CIV y ductus
arterioso persistente (DAP).
• CIA aumentan normalmente solo volúmenes del flujo saliente pulmonar y del
ventrículo derecho, y CIV y DAP provocan aumento del flujo sanguíneo y
presión pulmonar.
• Según tamaño y localización, muestran grados de gravedad variables, desde

ausencia completa de síntomas hasta insuficiencia cardíaca fulminante.
• Cortocircuitos de izquierda a derecha
• Comunicación interauricular
• Aperturas anómalas y fijas del tabique interauricular causadas por formación

incompleta del tejido.
• Suelen ser asintomáticas hasta la etapa adulta.
• No hay que confundir CIA con agujero oval persistente (AOP), que representa
ausencia de cierre posnatal de un agujero que forma parte del desarrollo
normal.
• Estadios del desarrollo del

tabique interauricular.
• En vida fetal, pulmones no son funcionantes, y presión de circulación pulmonar

es mayor que la de circulación sistémica (aurícula derecha está sometida a
presiones más altas que izquierda), y válvula del agujero oval está abierta.
• Al nacer, con expansión del pulmón, presiones pulmonares se desploman, y

presiones de aurícula derecha caen por debajo de la de aurícula izquierda.
Como resultado, válvula del agujero oval se cierra.
• Son diagnosticadas con más frecuencia en adultos, dado que es menos probable
que se cierren solas.
• Provocan cortocircuito de izquierda a derecha.
• Volúmenes de flujo pulmonar pueden ser 2-8 veces mayores de lo normal.
• Soplo debido a flujo excesivo a través de válvula pulmonar y/o a través de CIA.
• A pesar de sobrecarga de volumen derecha, las CIA suelen tolerarse bien y, por
lo general, no dan síntomas antes de los 30 años.
• Hipertensión pulmonar irreversible es inusual.
• Cierre se realiza para prevenir desarrollo de insuficiencia cardíaca, embolia

paradójica y enfermedad vascular pulmonar irreversible.
• Mortalidad es baja.
• Se clasifican según su localización.
• Las de tipo ostium secundum (90%) se deben a formación deficiente del septum
secundum cerca del centro del tabique auricular.
• No se asocian a otras anomalías, pueden tener cualquier tamaño y ser múltiples

o fenestradas.
• Anomalías de tipo ostium primum (5%) se producen adyacentes a válvulas AV y

se asocian con anomalías de válvula AV y/o CIV.
• Defectos del seno venoso (5%) están situados cerca de entrada de vena cava
superior y, en ocasiones, se asocian a retorno venoso pulmonar anómalo a
aurícula derecha.
• Agujero oval persistente
• Agujero oval se cierra permanentemente en 80% antes de los 2 años.
• En 20%, lengüeta no sellada puede abrirse si presiones derechas se elevan.
• Hipertensión pulmonar mantenida o incluso aumentos transitorios de presiones

derechas (defecar, toser o estornudar) producen períodos breves de
cortocircuito de derecha a izquierda, con posibilidad de embolia paradójica.
• Comunicación interventricular
• CIV son cierres incompletos del tabique ventricular que permiten comunicación
libre de sangre entre ventrículo izquierdo y derecho.
• Tipo más frecuente de cardiopatía congénita.
• Mayoría de CIV que se manifiestan clínicamente se asocian a otras cardiopatías

congénitas, como Tetralogía de Fallot; solo 20-30% son aisladas.
• Si CIV se detecta en adulto, se tratará habitualmente de un defecto aislado.
• Consecuencias funcionales dependen de tamaño del defecto y de presencia de

malformaciones derechas asociadas.
• CIV grandes causan problemas prácticamente desde el nacimiento; lesiones de

menor tamaño suelen tolerarse y es posible que no se detecten después.
• Cerca de 50% de CIV musculares pequeñas se cierran espontáneamente.
• Defectos grandes suelen ser membranosos o infundibulares, y, por lo general,

causan cortocircuito de izquierda a derecha importante, provocando hipertrofia
precoz del ventrículo derecho e hipertensión pulmonar.
• CIV grandes no cerradas llevan a enfermedad vascular pulmonar irreversible,

con inversión final del cortocircuito y cianosis.
• Cierre de CIV asintomáticas suele retrasarse hasta después de etapa de lactante,

con esperanza de cierre espontáneo.
• En defectos grandes hay que realizar corrección temprana para prevenir

desarrollo de enfermedad vascular pulmonar obstructiva irreversible.
• Ductus arterioso persistente
• En recién nacidos a término sanos, DA se cierra funcionalmente a los 1-2 días de

nacer; en respuesta a mayor oxigenación arterial, menor resistencia vascular
pulmonar y concentraciones locales decrecientes de PGE2 .
• Obliteración estructural completa tiene lugar en primeros meses de vida

extrauterina, dejando el ligamento arterioso.
• Cierre de DA suele demorarse (o incluso no se produce) en lactantes con hipoxia

o cuando existen otros defectos congénitos, especialmente CIV que aumentan
presiones vasculares pulmonares.
• Representa un 7% de casos de cardiopatía congénita, y 90% son aislados.
• Produce un soplo característico, continuo, áspero, «de maquinaria».

• Consecuencias clínicas dependen de su diámetro y del estado cardiovascular.
• Suele ser asintomático en nacimiento, y es posible que un DAP estrecho no

tenga efectos sobre crecimiento y desarrollo.
• Como cortocircuito es originalmente de izquierda a derecha, no hay cianosis.

• En cortocircuitos grandes, sobrecargas de volumen adicional y presión terminan

por producir cambios obstructivos en arterias pulmonares pequeñas, llevando a
inversión del flujo y sus consecuencias asociadas.
• DAP aislado debe cerrarse tan pronto como sea viable.
• Mantener abierto el DA puede salvar vida a lactantes con malformaciones que

obstruyen tracto de salida pulmonar o sistémico.
• Cortocircuitos de derecha a izquierda
• Causan cianosis en comienzo de vida posnatal.
• La tetralogía de Fallot es la más frecuente de este grupo.
• Las otras son transposición de grandes arterias, tronco arterioso persistente,

atresia tricúspide y conexión de venas pulmonares anómala total.
• Cortocircuitos de derecha a izquierda
• Tetralogía de Fallot
• CIV.
• Obstrucción del tracto de salida de ventrículo derecho (estenosis subpulmonar).
• Aorta que se acabalga sobre CIV.
• Hipertrofia del ventrículo derecho.

• Según gravedad de estenosis subpulmonar, se puede tolerar hasta etapa adulta

sin tratamiento.
• 10% de no operados siguen vivos a los 20 años, y 3% sobreviven 40 años.
• Si estenosis subpulmonar es leve, anomalía se parece a CIV aislada, y es posible

que cortocircuito sea de izquierda a derecha, sin cianosis (Fallot rosado).
• Con obstrucción más grave del tracto de salida del ventrículo derecho,
presiones derechas se aproximan o superan a izquierdas, y se desarrolla
cortocircuito de derecha a izquierda, produciendo cianosis (Fallot clásico).
• Mayoría de lactantes están cianóticos en nacimiento o poco después.
• Cuanto más grave sea estenosis subpulmonar, más hipoplásicas son arterias
pulmonares y mayor será aorta acabalgada.
• Cuando niño crece y corazón aumenta de tamaño, orificio pulmonar no se

expande, de modo que obstrucción empeora progresivamente.
• Estenosis subpulmonar, sin embargo, protege a vasculatura pulmonar de

sobrecarga de presión, e insuficiencia del ventrículo derecho es infrecuente,
porque ventrículo está descomprimido por derivación de sangre al ventrículo
izquierdo y aorta.
• Transposición de las grandes arterias
• Produce discordancia ventriculoarterial (flujo de salida del ventrículo se dirige al

vaso equivocado).
• En variante más frecuente (dextro-TGA o d-TGA), aorta nace del ventrículo

derecho, y arteria pulmonar, del izquierdo.
• Conexiones entre aurículas y ventrículos son normales.
• Trastorno incompatible con vida posnatal a menos que haya un cortocircuito.

• Pronóstico en d-TGA depende de grado de «mezcla» de sangre, magnitud de

hipoxia y capacidad de ventrículo derecho de mantener circulación sistémica.
• En d-TGA y CIV (35%) suelen tener cortocircuito estable.
• Dependencia del agujero oval o conducto arterioso persistente para mezcla de

sangre (65%) es problemática.
• Es necesaria intervención para crear cortocircuito en primeros días de vida.
• Con el tiempo, hipertrofia del ventrículo derecho llega a ser prominente, porque
esta cavidad está funcionando como ventrículo sistémico.
• Al tiempo, el ventrículo izquierdo pasa a tener paredes finas (atrófico), ya que

da soporte a circulación pulmonar de baja resistencia.
• Sin cirugía, mayoría de pacientes fallecen en meses, pero mejoras en

intervención temprana, permiten que muchos pacientes lleguen a etapa adulta.
• Levo-TGA, menos frecuente (llamada TGA «corregida congénitamente»), no

produce cianosis y puede ser totalmente asintomática.
• L-TGA provocará hipertrofia del ventrículo derecho morfológico y puede causar

insuficiencia cardíaca; además, se asocia a menudo con CIV, CIA y PAO.
• Tronco arterioso persistente
• Se produce por ausencia de división del tracto de salida.
• Dada contribución de crestas troncoconales a parte membranosa del tabique

interventricular, esta malformación casi siempre está acompañada de CIV.
• Un gran vaso de salida arterial cabalga sobre tabique ventricular y recibe sangre
que sale de los dos ventrículos.
• 60-70% de nacidos con esta malformación muere en 6 meses.

• Atresia tricúspide
• Representa oclusión completa del orificio de válvula tricúspide.
• Es resultado de división desigual del canal AV; así pues, válvula mitral es más
grande de lo normal y ventrículo derecho tiene hipoplasia.
• Circulación se mantiene por cortocircuito derecha a izquierda a través de CIA o

agujero oval persistente, además de CIV que conecta ventrículo izquierdo y
arteria pulmonar originada en ventrículo derecho hipoplásico.
• Atresia tricúspide
• Lesiones obstructivas
• Puede producirse una obstrucción congénita al flujo sanguíneo en válvulas

cardíacas o dentro de uno de los grandes vasos.
• Ejemplos son estenosis o atresia aórtica o pulmonar, y coartación de aorta.
• Obstrucción también se produce, en ocasiones, dentro de una cavidad, como la

estenosis subpulmonar de la tetralogía de Fallot.
• Coartación de la aorta
• Se encuentra entre anomalías estructurales frecuentes.
• Es 2 veces más frecuente en hombres que en mujeres; curiosamente, mujeres

con síndrome de Turner también la padecen a menudo.
• Forma del lactante (preductal): a menudo sintomática en comienzo de infancia,

con hipoplasia tubular del cayado aórtico proximal a un DAP.
• Forma del adulto (posductal): con un pliegue interno de aorta similar a una
cresta situado justo enfrente del ligamento arterioso, distal a vasos del cayado.
• Invasión de luz aórtica es variable.
• Aunque puede aparecer como defecto solitario, en 50% se acompaña de válvula

aórtica bicúspide y también se asocia a estenosis aórtica, CIA, CIV, insuficiencia
mitral y aneurismas saculares del polígono de Willis.
• Manifestaciones dependen de gravedad de estrechamiento y apertura del DA.
• Coartación con DAP suele manifestarse después del nacimiento con cianosis en
parte inferior del cuerpo y muchos no sobreviven sin intervención.
• Pronóstico es diferente en coartación sin DAP, a menos que constricción aórtica

sea grave.
• Mayoría de niños están asintomáticos y es posible que no se detecte hasta bien

entrada etapa adulta.
• Normalmente hay hipertensión en extremidades superiores con pulsos débiles

e hipotensión en inferiores, asociada con manifestaciones de insuficiencia
arterial (claudicación y frialdad).
• Desarrollo de circulación colateral entre arterias pre- y poscoartación a través

de arterias intercostales y mamarias internas aumentadas de tamaño.
• Con coartaciones importantes se encuentran soplos durante sístole; en

ocasiones frémito vibratorio.
• Sobrecarga de presión de larga evolución provoca hipertrofia concéntrica del

ventrículo izquierdo.
• Estenosis y atresia pulmonar
• Relativamente frecuente y provoca obstrucción al nivel de la válvula pulmonar.
• Puede ser leve a grave; lesión también aparece de forma aislada o formando
parte de anomalía más compleja (TF o TGA).
• Normalmente se desarrolla hipertrofia del ventrículo derecho, y a veces una

dilatación postestenótica de arteria pulmonar debido a lesión de pared por alta
presión a través de válvula estenótica.
• En presencia de estenosis subpulmonar concomitante (TF), tronco pulmonar no

está dilatado y, de hecho, tal vez sea hipoplásico.
• Cuando hay atresia, no existe comunicación entre ventrículo derecho y tronco

pulmonar, y se asocia a ventrículo derecho hipoplásico y CIA; sangre llega a
pulmones a través del DAP.
• Estenosis leves pueden ser asintomáticas y compatibles con vida larga, mientras
que casos sintomáticos requieren corrección quirúrgica.
• Estenosis y atresia aórtica
• Pueden producirse en tres localizaciones: valvular, subvalvular y supravalvular
• Es una lesión aislada en 80% de casos.
• En estenosis valvular, cúspides son hipoplásicas (pequeñas), displásicas

(engrosadas, nodulares) o anómalas en número (habitualmente con una
comisura o ninguna).
• En estenosis o atresia grave, obstrucción al tracto de salida del ventrículo

izquierdo provoca hipoplasia de este ventrículo y de aorta ascendente; DA tiene
que estar abierto para permitir flujo de sangre a aorta y arterias coronarias.
• Conjunto de hallazgos se denomina síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

• Estenosis subaórtica está causada por anillo o collarete engrosado de tejido

fibroso endocárdico denso por debajo del nivel de las cúspides;
• Estenosis supravalvular es displasia aórtica con engrosamiento y constricción de

pared de aorta ascendente.
• Se desarrolla hipertrofia del ventrículo izquierdo; a menos que sea muy grave,
estenosis suele tolerarse bien, aunque hipertrofia del ventrículo izquierdo sigue
conllevando riesgo de muerte súbita cardíaca.

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• Enfermedad cardiovascular es la primera causa de mortalidad en todo el mundo.

• En EE. UU., la enfermedad cardiovascular explica aproximadamente 1 de cada 4

• Función de bomba se consigue gracias a contracción (en sístole) y relajación (en

• Miocardiocitos del ventrículo izquierdo están dispuestos en orientación

• Miocardiocitos del ventrículo derecho tienen organización menos estructurada,

• Válvulas cardíacas (tricúspide, pulmonar, mitral y aórtica), mantienen flujo

• Función valvular depende de movilidad, flexibilidad e integridad estructural de

• Función de válvulas semilunares depende de integridad y movimientos

• Competencia de válvulas AV depende del funcionamiento correcto no solo de

• Endotelio vascular, no expresa antígenos ABO ni de histocompatibilidad.

• Comparten arquitectura similar en tres capas:

• Capa esponjosa: núcleo central de tejido conjuntivo laxo.

• Capa ventricular o auricular: capa rica en elastina en superficie de flujo de

• Contracción coordinada de miocardio depende de iniciación y propagación

• Frecuencia de impulsos eléctricos es sensible a influencias neurales,

• Componentes del sistema de conducción son:

• Nódulo sinoauricular (SA), marcapasos, en unión de orejuela de aurícula

• Nódulo auriculoventricular (AV), situado en aurícula derecha a lo largo del

• Componentes del sistema de conducción son:

• Células del sistema de conducción cardíaco se despolarizan espontáneamente,

• Velocidad normal de despolarización espontánea del nódulo SA (60-100

• Si tejidos nodulares son disfuncionales, otras células del sistema de conducción

• Nódulo AV al retrasar transmisión de señales de aurículas a ventrículos,

• Miocardiocitos dependen casi exclusivamente de fosforilación oxidativa para

• Aparte de elevada densidad de mitocondrias, generación de energía miocárdica

• Nutrientes y oxígeno son transportados a través de arterias coronarias, con

• Discurren inicialmente epicárdicas, para ramificarse después en arteriolas y

• Arterias coronarias izquierda y derecha funcionan como arterias terminales,

• Flujo sanguíneo llega a miocardio durante diástole ventricular, tras cierre de

• En reposo, diástole ocupa aproximadamente 2/3 del ciclo cardíaco; con

• Posibilidad de estimular regeneración cardíaca in vivo en humanos resulta

• Otra área de investigación es expansión in vivo y administración posterior de

• Hasta ahora, resultados no han sido muy interesantes.

• Miocardio se contrae débilmente y cavidades no se vacían bien, la

• Miocardio no puede relajarse lo suficiente como para permitir llenado

• Lesiones que impiden apertura de válvulas o causan aumento de presiones

• Regurgitación del flujo.

• Alteraciones de válvulas que permiten el flujo de sangre en dirección

• Derivación del flujo.

• Defectos (congénitos o adquiridos) que desvíen sangre inadecuadamente de

• Trastornos de conducción cardíaca.

• Impulsos cardíacos descoordinados o vías de conducción bloqueadas son

• Ruptura del corazón o de un vaso principal.

• Pérdida de continuidad circulatoria puede provocar hemorragia masiva,

• Células del mesodermo lateral se desplazan a

• Células multipotenciales capaces de producir

• Células de cresta neural migran al tracto de

• En día 50, tabicación de ventrículos, aurículas y

• Red de factores de transcripción regulados por

• Mayoría aparecen como consecuencia de defecto en embriogénesis durante

• Anomalías más graves impiden supervivencia intrauterina, y malformaciones

• Depende de lo que se cuente como defecto.

• Si solo se consideran malformaciones más graves, incidencia mundial de

• Doce trastornos representan casi 85% de casos.

• En mayoría de casos, intervención quirúrgica no logra restablecer normalidad

• Exposiciones ambientales y factores genéticos son causas mejor conocidas,

• Factores nutricionales también influyen en riesgo.

• Factores genéticos incluyen loci específicos implicados en formas familiares y

• Causa genética conocida más frecuente de cardiopatía congénita es síndrome

• Mecanismos por los que aneuploidía causa cardiopatía congénita

• Deleción 22q11.2 en síndrome de DiGeorge causa cardiopatía congénita, siendo