Professional Documents
Culture Documents
Anemia Aplastica Rom
Anemia Aplastica Rom
Etiologie
A. Constitutionala: - Anemia Fanconi: autosomal recesiva, incidenta AA de 50-95%
- Sindromul Schwachman-Diamond: AR, incidenta AA 25%
- Trombocitopenia amegacariocitara: legata de cromozomul X si AR,
incidenta AA 50%.
B. Dobandita – majoritatea cazurilor sunt idiopatice.
Cele secundare sunt cauzate de :
a. Substante chimice:
1. Medicamente mielosupresive (efectul aplaziant este dependent de doza):
- agenti alchilanti
- antimetabolite
- antibiotic citostatice
2. Medicamente ocazional mielotoxice:
-cloramfenicolul determina inhibitia competitive a mARN. Poate produce 2 forme de anemie aplastica: -
anemia aplastica dependenta de doza-este o forma mai usoara care dispare la intreruperea tratamentului.
- anemia aplastica idiosincrazica este independent de doza, avand un prognostic sever.
- sarurile de aur
- sulfamidele
- antiinflamatoarele nesteroidiene
- atebrina
3. Toxice industrial:
-benzen si alti solvent organici
-insecticide
! Faptul ca insuficienta medulara apare la o fractiune infima din totalul celor expusi la aceste noxe, se explica
prin: depletia severa anterioara a celulelor stem, prezenta de cellule stem genetic anormale si inhibitia imuna a
celulelor stem.
b. Infectii:
1. virale- hepatita acuta virala, de obicei non-A, non-B este infectia cel mai frecvent asociata cu AA, apare in
special la barbati, la 2-6 luni dupa infectia hepatitica, avand o evolutie deosebit de severa.
- mononucleoza infectioasa
- Rubeola
- infectii cu parvovirusuri – infectia cu HIV sau virus Denga
2. bacteriene- TBC
c. Radiatii ionizante- bolnavii cu spondilita anchilopoietica tratati prin iradiere au riscul de a face AA de 4 x mai
mare decat populatia normal.
- la medicii radiologi (neprotejati) riscul aparitiei AA este de 20 X mai mare
d. Sarcina
e. Boli clonale nemaligne: 25% din bolnavii cu hemoglobinurie paroxistica nocturna fac AA
f. Afectiuni maligne:-leukemia cu cellule paroase
-leukemia acuta limfoblastica
g. Discrazii imune
1. Boala grefa contra gazda
2. Timomul poate produce-anemie izolata prin eritroblastopenie pura
-mai rar, anemie aplastica.
h. Boli congenitale.
Patogeneza
Exista numeroase ipoteze patogenice
A. Anomalii extrinseci ale celulei stem
1. Anomalii cantitative
2. Anomalii calitative – capacitatea redusa de autoreinnoire
- perturbarea echilibrului intre autoreinnoire/diferentiere
B. Anomalii ale micromediului hematopoietic
Globulina antitimocitara: limfoglobulina (CAL) 15-40 mg/kg/zi sau tymoglobulina (IEPURE) 3,5mg/kg/zi
Atitudinea in caz de lipsa de raspuns la TIS:
3. Recadere
-Repetarea TIS (cu GAT identica sau diferita) – rata raspuns 70%
-Splenectomia. Indicatie: pacienti cu problem de support trombocitar dupa TIS.
-Factorii de crestere hematopoietici: nu sunt indicate inafara tratamentului imunosupresor
Tratamentul de sustinere:
A. Masuri generale:
1. Pac cu Gr < 500 - izolare
- profilaxia infectiilor
2. Sapunuri antiseptic
3. Aparate de ras electrice
4. Perie de dinti cu peri moi
5. Evitarea constipatiei
6. Evitarea injectiilor i.m.
7. Anticonceptionale pentru prevenirea hemoragiilor menstruale
B. Tratament substitutiv:
-Transfuzie ME : Hb <8 g%
-Transfuzie MTr: Tr < 10.000/mmc
-Transfuzie MG: Gr < 500/mmc: Infectie documentata, lipsa de raspuns la tratament antibiotic
tintit.
Evolutia clonala:
Pacientii tratati cu imunosupresoarepot prezenta boli clonale tardive.
-incidenta - hemoglobinuriei paroxistice nocturne este de 10-57%
- sindromului mielodisplazic < 9,6%
- leucemiei acute mieloblastice 6,6%
Transplantul allogenic de cellule stem:
-imbunatatirea rezultatelor transplantului se datoreaza urmatoarelor:
-utilizarea judicioasa a transfuziilor de elemente figurate pretransplant
-utilizarea produselor deleucocizate
-transplant precoce
-reducerea incidentei GVDH (profilaxie cu MTX, ciclosporina).