Hipopituitarismo Sndrome de Sheehan Enanismo Hipofisario Diabetes Insipida

HIPOPITUITARISMO

1. Deficiencia selectiva hormonal

Defecto GH

2. Hipopituitarismo parcial
Tumores H-H

3. Panhipopituitarismo
Necrosis pituitaria

craneofaringioma

TUMORES PITUITARIOS NO FUNCIONANTES

Adenomas Null cell Adenoma Cromfobo Craneofaringioma

HIPOPITUITARISMO
(Compresin mecnica)

Apopleja Hipofisiaria
Manifestacin grave de un tumor hipofisiario. hipofisiario. Patogenia: Infarto tumoral con hemorragia, necrosis y edema. Presentacin brusca: cefalea intensa, vmitos, alteraciones visuales y eventualmente coma. Frecuencia: Hasta un 10% de los macrotumores hipofisiarios no tratados pueden tener apopleja sintomtica. Terapia: corticoides, ciruga.

Factores Desencadenantes
    

Anticoagulacin. Anticoagulacin. Uso bromocriptina. bromocriptina. Traumatismos craneales. craneales. Irradiacin Hipofisiaria. Hipofisiaria. Hipovolemia post parto (Sheehan)

C. Teijo Nuez, L. Hernndez Echebarra E. Fernndez Prez J. Servicio de Medicina Interna y Neurologa. Hospital Len

Caractersticas Clnicas
Presentacin rpida horas a das.  Triada Clsica: a) Cefalea 84% intensa sbita unilateral y retro-orbitaria. 24% retronauseas y vmitos. b) Alteraciones visuales 66% (campo visual y agudeza) cuadrantopsia al inicio. Oftalmopleja compresin alteracin nervios oculomotores 43 a 69% III par, IV infrecuente. c) Trastorno sensorio compresin cartida interna coma 3%, sifn carotideo disfuncin hemisfrica, convulsiones y hemiplejia.


Lee C. Cho A. Carter W. Emergency Departament presentation of pituitary apoplexy Am J Emerg Med 2000. 18 (3) 328-331

Disfuncin Hipofisiaria
      

Hormonas perifricas disminuidas. 73 a 81% alteraciones hormonales. Insuficiencia gonadotrpica en 76 a 79%. 60 a 76% insuficiencia corticotropa. corticotropa. 50 a 57% tirotropa. Diabetes Inspida 8%. Prolactina son pronstico si es mayor de 3,5 ng/ml ng/ml viabilidad celular posibilidad de recuperacin.
Randeva H. Schoebel J. Byrne J. Esiri M. Adams C. Wass J. Classical pituitary apoplexy clinical features management and outcome Clin Endocrinol 1999, 51 (2) 181-188 Silbat L. Ball S. Connolly V. Pituitary apoplexy A review of clinical presentation, maagement and outcome in 45 Cases. Pituitary 2004 7 (3) Semple P. Webb M. De Villiers J. Laws E. Pituitry Apoplexy Neurosurgery 2005: 56 (1) 65-73

SINDROME DE SILLA TURCA VACIA DEFECTO CONGENITO DEL DIAFRAGMA QUE CUBRE LA SILLA  EXISTE FLUIDO CEREBROESPINAL PARCIAL O TOTAL  < 10% CURSAN CON HIPOPITUITARISMO.


HIPOPITUITARISMO
HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROPICO Sin Anosmia HH Idioptico Deficiencia Selectiva de TSH : Hipotiroidismo Deficiencia Selectiva de STH : Enanismo Deficiencia Selectiva de ACTH: Insuficiencia Suprarrenal Panhipopituitarismo : Sindrome de Sheehan Tumoral

HIPOPITUITARISMO. CUADRO CLINICO

Dficit de Gn: - Amenorrea e infertilidad Gn: - q lbido e impotencia - q del vello.  Dficit de GH: - Retardo de crecimiento nios. - Adultos: Fatiga, arrugas finas faciales, distribucin grasa anormal, hipoglicemia. hipoglicemia.  Dficit de PRL: - Agalactia


HIPOPITUITARISMO. CUADRO CLINICO

Dficit de TSH: Hipotiroidismo  Dficit de ACTH: Fatigabilidad, Fatigabilidad, anorexia q de peso-qpigmentacin piel y arela pesoq vello axilar y pubiano- hipoglicemia pubiano(en nios asociado a df. GH) df.  Dficit de ADH: Menos frecuente: Sndrome poliuria-polidipsia poliuria

DIAGNOSTICO
NIOS : DEFICIENCIA DE GH  ADOLESCENTES : DISMINUCION DE MADURACION SEXUAL  ADULTOS : HIPOGONADISMO  DIAMETRO : 16 mm ( ADENOMA , CAUSA


MAS COMUN DE AGRANDAMIENTO ).

Evaluacin
Clnica sospecha  Bioqumicos: Hb, G, Na, K Hb, Na,  Reserva hipofisiaria
 Test de GnRH Test de TRH Test de ACTH Test de hipoglicemia 

Imgenes Rx de silla turca ,TAC, RMN

Exmenes Hormonales basales Dficit 1ario Tiroides Suprarrenal Ovario Testculo GH PRL
TSH ACTH FSH LH ; T4 NN; Cortisol ; E2 ; Test.

Dficit 2ario
TSH N- ; T4 NACTH N- ; Cortisol NFSH N- ; E2 NLH N- ; Test. N(IGF1 ) PRL NN-

(IGF1 ) PRL NN-

= el diagnstico se basa en test de estmulo

TRATAMIENTO :
 AGUDO  CRONICO

(REEMPLAZO):

CORTICOIDES LEVOTIROXINA ESTROGENOS/PROGESTERONA TESTOSTERONA HORMONA DE CRECIMIENTO

Tratamiento Hipopituitarismo
  1. 2. 3.

 

Tratamiento mdico- Qx- Radiacin ( macroadenomas ) mdico- QxTratamiento de Reemplazo Hormona de crecimiento humana (DNA recombinante ( nios) Levotiroxina 50-250 ug/d 50ug/d Corticoides : Hidrocortisona 20-37.5 mg/d 20prednisona 7.5 mg/d Enantato de testosterona 200-300 mg c/3s. 200Estrgenos (1.25-2.5 mg/d) ,Progesterona (ciclica) (1.25(ciclica) HGC (LH) HMG (FSH) pergonal ( fertilidad)

SINDROME DE SHEEHANS SHEEHAN

ISQUEMIA > NECROSIS PITUITARIA  13% MUJERES QUE SUFREN HEMORRAGIAS POST PARTO Y COLAPSO VASCULAR  DIFERENTES GRADOS DE INSUF.PITUITARIA.


Sndromes de Sheehan:
Hipopituitarismo Post Parto
 Necrosis anterohipofisiaria post parto  Predisponente: Desequilibrio entre aumento Predisponente:

de volumen hipofisiario e irrigacin de tipo portal (sistema de presin de tipo venosa)

 Etiologa: Hipotensin prolongada debido a

hemorragia en el parto o 3er trimestre

 Sntomas: Agalactia post parto, seguida de

amenorrea secundaria y sintomas progresivos de Hipopituitarismo.

Sindrome Sheehan
Deficit de PRL-Gn-HC-TSH-Cortisol

Hipogonadismo Hipotiroidismo Insuficiencia suprarrenal

Mujer 50 aos Parto distosico Hemorragia -shock

SINDROME DE SHEEHAN

Necrosis Pituitaria generalmente asociada a un parto difcil, con hemorragia asociado o no a shock Puede ser Parcial, Panhipopituitarismo Inicio precoz la mayora Puede desarrollarse meses despus al parto Puede asociarse con Diabetes Inspida moderada y transitoria

SINDROME DE SHEEHAN
DIAGNOSTICO

PRUEBAS DE ESTIMULACION (Miden la reserva funcional hipofisiaria ) Estimulacin con GnRH Estimulacin con TRH : Gonadotropinas : Tirotropina

Estimulacin con Hipoglicemia : Cortisol, PRL, STH

Tratamiento de reemplazo hormonal : Corticoides-Levotiroxina-TRH

Deficiencia de Hormona de Crecimiento

Incidencia de deficienica de GH se acerca a 1: 4,000 (escocia), 1:10, 000 (escocia), todo el mundo. La mayora de pacientes con dficit idioptico de GH aparentemente caracen de GRH.
Causas  Genticas (disgenesia) (disgenesia)  Traumatismo parto  adquiridas (tumores, infecciones,Radioterapia-Histiocitosis X) infecciones,Radioterapia-

ENANISMO HIPOFISIARIO NANOSOMIA PITUITARIA SINDROME DE LORAIN-LEVI ATELEIOSIS ENANISMO HIPOFISIARIO : Presentacin espordica, causa desconocida Dficit aislado de HC Mltiples deficit hormonas hipofisarias Asocio con trauma de parto malformaciones de linea media RMN : La ausencia o hipoplasia del infundbulo hipofisario y / o la hipfisis anterior y la neurohipfisis ectpica

Infantilismo hipofisiario : Alteracin de mediana intensidad y se presenta despus de algunos aos de crecimiento y desarrollo normal Deficiencia HC y gonadotrofinas (hipoplasia genital)

Deficiencia Congnita de Hormona de Crecimiento

Longitud normal al nacer con disminucin en ndice de crecimiento despus del parto. Se identifica durante el primer ao, es obvio al 1 o 2 ao de edad. Estatura corta, obesidad apariencia facial inmadura, voz aguda y algn retardo esqueltico. Varones a veces microcefalia. Neonato hipoglicemia asintomtica y convulsiones.

Deficiencia Congnita de Hormona de Crecimiento

A veces defectos anatmicos en la lnea media (hipoplasia ptica: nistagmo a ceguera). Dficit hipotalmico. Paladar hendido u otras disrafias se relacionan con deficiencia GH (7%). Se ha descrito en varios grupos familiares genes ausentes o normales inicialmente responden a hGH exgena, pero desarrollan anticuerpos.

Deficiencia Congnita de Hormona de Crecimiento

Deficiencia GH Tipo IA: autosmica recesiva defectos genoma GH. Deficiencia tipo IB autosmica recesiva no deplecin gentica. Tipo II deficiencia autosmica dominante. Tipo III deficiencia GH ligada a X.

DEFICIENCIA DE GH EN EL NIO
Talla Corta (< 2 DS T/E ) Disminucin de la Velocidad de Crecimiento Edad Osea Retardada Deficit congenito GH manifestaciones 6-12 m Comienzo en la segunda infancia o en la Pubertad Test de Estimulacin de GH Patolgicas (2)

Test de Estimulacin de GH Patolgico (2 Pruebas )



Test de Estimulacin con Ejercicio Test de Estimulacin con Clonidina Test de Estimulacin con Insulina Test de Estimulacin con L-Dopa L-

Resonancia Magntica de Hipfisis

Nia 12 aos

Hipoplasia pituitaria Tallo pituitario conservado Neurohipofisis (punto brillante)

PN: 3200 gr, asfixia neonatal, hipopituitarismo (GH,TSH,Gn)

Usos Aprobados de GH en Desrdenes del Crecimiento

1985  1993  1996  2000  2001  2003


Deficiencia de GH peditricos Insuficiencia Renal Crnica Sndrome de Turner Sndrome de Prader-Willy PraderRCIU Talla Corta no deficientes de GH

Tratamiento de la Deficiencia de Hormona de Crecimiento

Somatropina biosinttica dosis 0.18 a 0.3 mg/Kg/semana) administrada en una dosis diaria 6 a 7 veces por semana durante el perodo de crecimiento activo antes de fusin de epfisis. Durante el primer ao de tratamiento el ndice de crecimiento es ms marcado. (10 a 12 cm/ao) Nios mayores a veces no responden bin y requieren mayores dosis.

DIABETES INSIPIDA CENTRAL

Etiologa
1.

Lesiones del S.N.C.

1.

Tumores :
1. 2. 3.

Disgerminoma Craneofaringioma Histiocitosis X.

2. 3. 4. 5. 6.

T.E.C. Anoxia Encefalitis, Hemorragia intracraneana PostPost-quirrgicas (15%) Vasculares : Sindrome de Sheehan, aneurismas, Sheehan, trombosis,autoinmune

2.

Idioptica (30%)

DIABETES INSIPIDA CENTRAL

Cuadro Clnico
Sed persistente.  Polidipsia.  Poliuria (>3 litros)  Deshidratacin y disturbio electroltico.  Sntomas y signos de la enfermedad de fondo.


Exmenes Densidad urinaria :<1010, osmolalidad plasmtica >290 mosm,osmolalidad urinaria: <200 mosm Vasopresina srica disminuida :1.5-6 ng/L :1.5- ng/L

DIABETES INSIPIDA
PATRON TRIFSICO DE LAS INTERVENCIONES NEUROQUIRRGICAS

I FASE : Diabetes inspida que dura hasta 5

das despus de la interrupcin del eje.

II FASE : Oliguria que dura varios das tras

la liberacin de vasopresina previamente almacenada por las neuronas daadas.

III FASE: Diabetes inspida central o

recuperacin completa de la secrecin de vasopresina.

Test de Deprivacin de agua:

Restringir agua hasta deshidratacin que estimule secrecin de AVP (Osm P >295mOsm/KG. 295mOsm/KG.  Medir horario peso y Osm Urinaria: Lograr Urinaria: peso 5%, o 2 a 3 valores que vare <30mOsm/k <10%. 30mOsm/k 10%  Medir AVP  Colocar: 5u AVP 1ug DDAVP S.C Colocar:  Sensibilidad y especificidad 95% 95%


DIABETES INSIPIDA CENTRAL

Tratamiento
Acetato de Desmopresina (Spray nasal: 0.1
mg/ml)
Dosis: 5 a 20 ug. 2 veces / da

Desmopresina Oral Desmopresina Parenteral (amp. 4 ug / ml.)

Clorpropamida : Sulfonilurea de 1G, hipoglicemiante de accin prolongada. - mecanismo de accin : potencia o realza reabsorcin de agua en tubulo renal en presencia de niveles ADH - Efecto : demora (3 7 d) - Dosis : 250 500 mg /da
Chlorpropamide upregulates antidiuretic hormone receptors and unmasks constitutive receptor signaling. Am J Physiol Renal Physiol. 2000 May;278(5):F799-808

Clofibrato : - Liberacin de ADH en DI Central parcial - Dosis : 500mg / da Carbamazepina : - En DI central parcial - Estimula liberacin de sensibilidad a nivel renal. renal. - Dosis : 200 600mg/da 600mg/da

ADH

Pubertad Retrasada
Falta de aparicin de los caractersticas puberales ( mama, testculo) a los 13 aos y la ausencia de la menarqua a los 15 aos Cuando no se ha completado la pubertad 4 aos despus del inicio CAUSAS  Hipogonadotropicos (temporales, permanentes)  Hipergonadotropicos

Causas: Estados Hipogonadotroficos Temporales Desnutricion/SMA Desnutricion/SMA Enfermedad sistemica crnica Estrs emocional, fsico (ejercicio excesivo) Enf.psiquiatrica Enanismo psicosocial Endocrinopatas No tratadas (DM, Exceso corticoides, Insuficiencia adenohipofisis, Hipotiroidismo, deficiencia aislada de HC


Deficiencia permanente
Deficiencia permanente Gonadotrofinas  Asociada a grados variables de holoprosencenfalia Sindrome de Kallman con anosmia o hiposmia  Asociada a mltiples defic. Hormonales defic. hipofisis. hipofisis.  Asociada a sndromes que afectan la funcin hipotalmica  Mutaciones genticas


Evaluacin
1- Anamnesis (velocidad de aumento peso, talla) indicios de enfermedades actuales y previas  Tratamientos previos y actuales (mdicos, Qx, Qx, irradiacin , quimioterapia)  Antecedentes familiares o puberales  Sentido del olfato 2- Exploracin Fsica 3- Pruebas complementarias
  

Gonadotrofinas Edad sea Prueba de estimulacin con GnH