REFERAT

IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)

Pembimbing: Dr. Rina Rahardiani !".A

Di#$#$n %&eh: '$#(i)a Ima Prana#ari *+*.*,.-..

/EPANITERAAN /'INI/ I'MU /E!EHATAN ANA/ RUMAH !A/IT AN0/ATAN 'AUT DR. MINTOHARD1O PERIODE . NO2EMBER 3*-+ 4 -- 1ANUARI 3*-. FA/U'TA! /EDO/TERAN UNI2ER!ITA! TRI!A/TI 1A/ARTA

/ATA PEN0ANTAR
1

Puji syukur saya panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa karena berkat rahmat-Nya saya dapat menyelesaikan referat dengan judul Idiopathic Thrombocytopenic Purpura Referat ini dibuat dengan maksud untuk memenuhi persyaratan Kepaniteraan Klinik lmu Kesehatan !nak Rumah "akit !ngkatan #aut $r% Mint&hardj&' peri&de ( N&)ember *+,- . ,, /anuari *+,(% Pertama-tama' saya ingin mengu0apkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada $r% Rina Rahardiani' "p%! selaku d&kter pembimbing dalam pembuatan referat ini% Kedua' saya juga mengu0apkan terima kasih kepada pihak-pihak yang telah membantu baik dalam pengumpulan bahan maupun penyusunan hingga selesainya referat ini% "aya menyadari bah1a referat ini masih jauh dari sempurna' &leh karena itu saya sangat mengharapkan adanya kritik dan saran yang membangun% !khir kata' saya mengu0apkan selamat memba0a dan sem&ga referat ini dapat berguna bagi kita semua% Terima kasih%

/akarta' $esember *+,-

Penulis

DAFTAR I!I
2

K!T! PEN2!NT!R

%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%

i ii , * * * 8 : ,, ,* ,7 ** **( *7

$!3T!R " %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% 4!4 % PEN$!56#6!N 4!4 % " %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%

%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%

%, $efinisi

%* Epidemi&l&gi %- Eti&l&gi

%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%

%( Pat&fisi&l&gi %7 2ejala Klinik

%9 Pemeriksaan Penunjang %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %8 $iagn&sis %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %; $iagn&sis 4anding %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%

%: Penatalaksanaan %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %,+ K&mplikasi %,, Pr&gn&sis 4ab %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%% %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%

% R!N2K6M!N < "!R!N %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%

$!3T!R P6"T!K! %%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%

BAB I PENDAHU'UAN
3

Idiopathic Trombositopenia Purpura = TP> diperkirakan merupakan salah satu penyebab kelainan perdarahan didapat yang banyak ditemukan &leh d&kter anak' dengan insiden penyakit simt&matik berkisar - sampai ; per ,++%+++ anak pertahun% Penatalaksanaan TP pada anak terutama TP akut masih menjadi t&pik k&ntr&)ersi% Meskipun TP pada anak umumnya bersifat akut dan biasanya membaik dengan sendirinya dalam beberapa minggu sampai beberapa bulan' namun sejak seperempat abad yang lalu terdapat perbedaan pendapat di antara para ahli tentang pemberian prednis&n se0ara rutin pada pasien TP% $engan diperkenalkannya beberapa peng&batan baru akhir-akhir ini' semakin meramaikan perbedaan pendapat tersebut% Yang menjadi permasalahan sebenarnya adalah apakah seharusnya pada semua pasien TP' terutama anak-anak perlu diberikan peng&batan%

BAB II I!I

II.- DEFINI!I Idiopathic Trombositopenia Purpura (ITP) ialah suatu penyakit perdarahan yang didapat sebagai akibat dari penghan0uran tr&mb&sit yang berlebihan' yang ditandai dengan? tr&mb&sit&penia =tr&mb&sit @ ,++%+++Amm->' purpura' gambaran darah tepi yang umumnya n&rmal' dan tidak ditemukan penyebab tr&mb&sit&penia yang lainnya% =(> TP merupakan kelainan aut&imun yang menyebabkan meningkatnya penghan0uran tr&mb&sit dalam sistem retikul&end&telial%=('9'8>

II.3 EPIDEMIO'O0I TP diperkirakan merupakan salah satu penyebab kelainan perdarahan didapat yang banyak ditemukan &leh d&kter anak' dengan insiden penyakit simt&matik berkisar - sampai ; per ,++%+++ anak pertahun%=*'('8> $elapan puluh hingga :+B anak dengan TP menderita epis&de perdarahan akut' yang akan pulih dalam beberapa hari atau minggu dan sesuai dengan namanya =akut> akan sembuh dalam 9 bulan% Pada TP akut tidak ada perbedaan insiden laki maupun perempuan dan akan men0apai pun0ak pada usia *-7 tahun% 5ampir selalu ada ri1ayat infeksi bakteri' )irus ataupun imunisasi ,-9 minggu sebelum terjadinya penyakit ini% Perdarahan sering terjadi saat tr&mb&sit diba1ah *+%+++Amm-%=(> TP dikatakan kr&nis jika tr&mb&sit&peni menetap hingga lebih dari 9 bulan% nsidens kelainan ini berkisar , dalam *7+%+++ anak tiap bulan' termasuk ,+B-*+B dari anak dengan TP% Masih belum jelas apakah TP akut dan kr&nis merupakan kelainan yang berbeda% Kelainan ini lebih banyak ditemukan pada anak yang lebih tua =C,+ tahun>' terutama 1anita muda% 4iasanya disertai suatu penyakit yang mendasari atau didapatkan bukti adanya suatu perubahan imunitas%=*'('9> TP yang rekuren didefinisikan sebagai adanya epis&de tr&mb&sit&penia C- bulan dan terjadi ,-(B anak dengan TP%=(>

II.+ ETIO'O0I

Kelainan ini biasanya menyertai infeksi )irus atau imunisasi yang disebabkan &leh resp&n sistem imun yang tidak tepat =inappropriate>' yang biasanya terjadi ,-( minggu setelah infeksi )irus' yaitu pada 7+-97B kasus TP pada anak% nfeksi )irus yang sering berhubungan dengan TP diantaranya )irus Epstein-4arr dan 5 D% Dirus Epstein-4arr terkait dengan TP biasanya dalam 1aktu singkat' sedangkan 5 D yang terkait dengan TP biasanya kr&nik%=*> "elain itu juga ada hubungannya dengan infeksi )irus yang lain seperti sit&megal&)irus' rubella' )ari0ella-E&&ster )irus' hepatitis !' 4' dan F% Namun demikian% Tidak ada hubungannya antara beratnya penyakit infeksi )irus dengan derajat tr&mb&sit&penia%=9> Pada pengamatan diketahui bah1a se&rang ibu yang menderita TP baik aktif maupun sedang dalam masa remisi sering melahirkan anak yang kemudian menderia TP% Keadaan ini kemudian menimbulkan dugaan bah1a adanya suatu fakt&r hum&ral dari ibu yang masuk ke darah bayi% $iketahui pula pada beberapa pasien anemia hem&litik aut&imun yang sering mendapat epis&de dari TP =sindr&m E)an> menunjukkan adanya fakt&r aut&imun sebagai penyebab% "elanjutnya resp&n yang baik terhadap ster&id dan splenekt&mi menunjukkan pula bah1a penyakit ini disebabkan adanya suatu antib&di antitr&mb&sit% Karena eti&l&ginya saat ini sudah diketahui le1at mekanisme imun' maka tr&mb&sit&penik imun%=(> TP disebut sebagai purpura

II.. PATOFI!IO'O0I Tr&mb&sit dipr&duksi &leh megakari&sit di dalam sumsum tulang' dengan masa hidup rata-rata ,+ hari% "umsum tulang yang n&rmal mengandung 9G,+ 9 megakari&sit per kil&gram berat badan' dan setiap megakari&sit akan menghasilkan sampai ,+++ tr&mb&sit% /umlah tr&mb&sit n&rmal yaitu ,7+-(++ G ,+:Al%=9> TP disebabkan karena peningkatan penghan0uran dini tr&mb&sit yang terutama terjadi di limpa' sumsum tulang dan paru% Keadaan ini terjadi setelah suatu infeksi' dengan terbentuknya k&mpleks imun yang kemudian melekat pada permukaan tr&mb&sit dan akhirnya terjadi &ps&nisasi dan penghan0uran tr&mb&sit &leh fag&sit%=,> Kerusakan tr&mb&sit pada TP melibatkan aut&antib&di terhadap glik&pr&tein yang terdapat pada membran tr&mb&sit% Penghan0uran terjadi terhadap tr&mb&sit yang diselimuti
6

antib&di =antibody-coated platelets> tersebut dilakukan &leh makr&fag yang terdapat pada limpa dan &rgan retikul&end&telial lainnya% Megakari&sit dalam sumsum tulang bisa n&rmal atau meningkat pada TP% "edangkan kadar tr&mb&p&itin dalam plasma' yang merupakan pr&genit&r pr&liferasi dan maturasi dari tr&mb&sit mengalami penurunan yang berarti' terutama pada TP kr&nis% !danya perbedaan se0ara klinis maupun epidemi&l&gis antara TP akut dan kr&nis' menimbulkan dugaan adanya perbedaan mekanisme pat&fisi&l&gi terjadinya tr&mb&sit&penia di antara keduanya% Pada TP akut' telah diper0aya bah1a penghan0uran tr&mb&sit meningkat karena adanya antib&di yang dibentuk saat terjadi resp&n imun terhadapt infeksi bakteriA)irus atau pada imunisasi' yang bereaksi silang dengan antigen dari tr&mb&sit% Mediat&r-mediat&r lain yang meningkat selama terjadinya resp&n imun terhadap infeksi' dapat berperan dalam terjadinya penekanan terhadap pr&duksi tr&mb&sit% "edangkan pada TP kr&nis mungkin telah terjadi gangguan dalam regulasi sistem imun seperti pada penyakit aut&imun lainnya' yang berakibat terbentuknya antib&si spesifik terhadap tr&mb&sit% 5al tersebut di atas yang menjelaskan mengapa beberapa 0ara peng&batan terbaru yang digunakan dalam penatalaksanaan TP memiliki efektifitas terbatas' disebabkan mereka gagal men0apai target spesifik jalur imun&l&gis yang bertanggung ja1ab pada perubahan pr&duksi dan destruksi dari tr&mb&sit% Pada penyakit ini' yang juga dikenal sebagai penyakit Herh&lfIs' terdapat difisiensi keping darah =tr&mb&sit> di darah perifer% Karena tidak terbentuk gumpalan tr&mb&sit pada pembuluh darah yang 0edera' 1aktu perdarahan memanjang% Pembentukan tr&mbin terjadi lambat dan bekuan darah yang terbentuk lunak dan tidak saling melekat erat% $idapati juga sebagai tambahan' disfungsi kapiler yang belum dimengerti benar mekanismenya% =7>

"aat ini telah didapati bukti yang meyakinkan bah1a sindr&m TP akibat destruksi tr&mb&sit yang diperantai pr&ses imun&l&gis dan salah satu te&ri yang ada yang dapat menerangkan TP berdasarkan kasus yang terbanyak adalah pendestruksian tr&mb&sit &leh sistem kekebalan =imun>' karena dapat menurunkan jumlah tr&mb&sit =tr&mb&sit&penia>% !ntigen membran tr&mb&sit yang dikenal dan menjadi sasaran pengrusakan sistem imun adalah P#!-, dan 5#!% "emua indi)idu mengandung 5#! yang spesifik untuk dirinya sendiri =hanya :;B manusia yang sel tr&mb&sitnya mengandung !g P#!-,>% =7> "istem kekebalan yang berperan dalam menghan0urkan tr&mb&sit adalah !b antitr&mb&sit' sistem k&mplemen' sel fag&sit dan sistem Retikul& End&telial =RE">% Terbentuknya K&mpleks mun =K >' dapat meningkatkan clearance tr&mb&sit &leh sistem m&n&sit-makr&fag sebagai sel fag&sit' melalui mekanisme chemotaxis, attachment fagositosis/endocitosis, intracell process/engulf dan exoxytosis. =7> Platelet survival% Tr&mb&sit' fragmen sit&plasmik anuklear berasal dari megakari&sit sumsum tulang' beredar dalam darah selama 8-,+ hari hingga akhirnya dibuang &leh sistem
8

retikul&end&telial atau beragregrasi di l&kasi 0edera subend&telial pada pembuluh darah% 6sia tr&mb&sit pada TP berkurang drastis% "emkin rendah jumlah tr&mb&sit semakin rendah pula usia edarnya% 4erdasarkan penelittian' berkurangnya usia tr&mb&sit merupakan akibat pr&ses ektrisnsik dari tr&mb&sit% =7'9> Peran antibodi trombosit% Tr&mb&sit&penia pada TP merupakan akibat dari kerja aut&antib&di terhadap tr&mb&sit% !b anti-tr&mb&sit dig&l&ngkan atas all&antib&dy terutama terhadap !g tr&mb&sit yaitu !g P#!-, dan !g 5#!% $ua persen p&pulasi tanpa P#!-,% 4ila mereka mendapat transfusi tr&mb&sit yang mengandung P#!-,' dapat terjadi purpura pas0a transfusi =PPT>% Karena pas0a transfusi tersebut' resipien beresp&n mensintesa antib&di anti P#!-, =d&n&r>% katan antara antib&di anti P#!-, dengan P#!-, pada tr&mb&sit d&n&r membentuk K % K tersebut dihan0urkan melalui dua mekanisme% Pertama' terjadi sit&lisis &leh k&mplemen karena reaksi K dengan k&mplemen% Kedua' K yang telah di&ps&nisasi k&mplemen meningkatkan daya kem&taksis% !tta0hment m&n&sit-makr&fag memfag&sit&sis serta menghan0urkan K =anti tr&mb&sit>% K tersebut juga dapat menempel pada tr&mb&sit resipien pada resept&r 30-R sehingga berfungsi sebagai fakt&r kem&taksis% "istem m&n&sitmakr&fag memfag&sit&sis tr&mb&sit resipien tersebut% Kemudian' dihan0urkan dalam pheg&lis&Eym &leh enEim dan per&Gide atau "RE% bu hamil yang tr&mb&sitnya tidak mengandung P#!-,' dapat disensitisasi &leh tr&mb&sit janinnya yang mempunyai P#!-, =dari ayah>% $engan ini' ibu akan beresp&n mesintesa g2 anti P#!-, dan ditransfer le1at plasenta ke janin' sehingga menimbulkan Ne&natal Isoimmune Thrombocytopenia ( IT). =7> Peran proses imunologis lainnya. Kemungkinan adanya pr&ses imun&l&gis yang 0ellmediated pada TP mun0ul karena penelitian yang membuktikan kapasitas tr&mb&sit dari pasien TP kr&nik menginduksi transf&rmasi limf&sit se0ara in )itr&% "atu hingga empat minggu setelah terkena infeksi )irus biasa' sebagian ke0il anak membentuk suatu aut&antib&di terhadap permukaan tr&mb&sit% Target antigenik utama dari antib&di tersebut pada TP akut masih belum diketahui% adanya ri1ayat infeksi )irus didapatkan pada 7+-97B kasus TP pada anak% 3rekuensi dimana kejadian TP akut yang didahului &leh infeksi )irus dan adanya peri&de latent karakteristik =,-( minggu> antara infeksi akut tersebut dengan &nset tr&mb&sit&penia menimbulkan dugaan adanya k&mpleks antigen-antib&di )iral' dibanding aut&antib&di tr&mb&sit' yang bertanggung ja1ab terhadap sensitisasi dan destruksi tr&mb&sit pada bentuk akut yang self-limited% !lasan mengapa sebagian anak meresp&n suatu infeksi biasa dengan penyakit aut&imune masih belum jelas% 4isa dikatakan hampir semua )irus
9

penyebab infeksi telah dihubungkan dengan TP termasuk )irus Epstein-4arr =E4D> dan 5 D% =9'8> Peran lien. #ien sebagai &rgan retikul&end&telial sistem berperan sebagai filter bagi sel-sel darah termasuk tr&mb&sit yang bertugas membuang sel-sel tersebut dari sirkulasi begitu 1aktu edarnya habis% 3ag&sit&sis tr&mb&sit &leh leuk&sit splenikus telah dibuktikan se0ara in )itr&% "etelah antib&di dan permukaan tr&mb&sit berikatan' antib&dy-0&ated platelets dalam sirkulasi dikenali &leh resept&r 30 pada makr&fag spenikus' difag&sit&sis dan dihan0urkan% Terdapat data bah1a fakt&r-fakt&r yang terlibat dalam destruksi tr&mb&sit pada TP serupa dengan yang mengakibatkan destruksi eritr&sit yang dirusak &leh antib&di% 3ag&sit&sis retikul&end&telial ini dapat dihambat &leh k&rtik&ster&id dan difasilitasi &leh h&rm&n estr&gen% Kini mun0ul dugaan bah1a limpa selain menampung tr&b&sit-terikat antib&di' juga berperan penting sebagai tempat pembentukan antib&di tr&mb&sit% =7'9'8> Peran gangguan trombopoiesis% !ntib&di yang terdapat pada TP mungkin berinteraksi dengan megakari&sit% "alah satunya yang mendukung te&ri tersebut adalah ditemukannya imun&gl&bulin di permukaan megakari&sit melalui pemeriksaan imun&flu&resensi% Pada TP dapat terjadi peningkatan tr&mb&p&iesis 1alaupun tetap tidak mampu mengatasi ke0epatan penghan0uran yang ada% =7'9> Peran cedera vas!uler% $iduga fakt&r )askular berperan dalam TP karena perdarahan pada TP lebih menyulitkan dibanding dengan tr&mb&sit&penia sekunder dengan derajat keparahan yang sama' misalnya anemia aplastik% Peran disfungsi trombosit% $efek yang biasanya timbul adalah defisiensi reaksi pelepasan yang bisa jadi merupakan akibat dari interaksi tr&mb&sit dengan antib&di g2 atau k&mpleks imun%

II.5 0E1A'A /'INI! !1itan biasanya akut% Memar dan ruam petekie menyeluruh terjadi ,-( minggu setelah infeksi )irus atau pada beberapa kasus tidak ada penyakit yang mendahului% 2ambaran klasik pada TP ialah mengenai anak yang sebelumnya sehat dan mendadak timbul petekie' purpura' dan ekim&sis yang dapat tersebar ke seluruh tubuh' biasanya asimetris' dan mungkin men0&l&k di tungkai ba1ah%=-'('7> Keadaan ini kadang-kadang dapat dijumpai pada selaput
10

lendir terutama hidung dan mulut sehingga dapat terjadi epistaksis dan perdarahan gusi dan bahkan tanpa kelainan kulit%=*> 2ejala lainnya ialah perdarahan traktus genit&urinarius =men&ragia' hematuria>' traktus digesti)us =hematemesis' melena>' pada mata =k&njungti)a' retina> dan yang terberat namun agak jarang terjadi ialah perdarahan pada ""P =perdarahan subdural dan lain-lain>% Pada pemeriksaan fisik umumnya tidak banyak dijumpai kelainan ke0uali adanya petekie dan ekim&sis% Mungkin pula ditemukan demam ringan bila terdapat perdarahan berat atau perdarahan traktus gastr&intestinal% Renjatan =shoc!> dapat terjadi bila kehilangan darah banyak%=*>

"plen&megali jarang ditemukan% Pada seperlima kasus dapat ditemukan splen&megali ringan% !pabila didapatkan abn&rmalitas seperti hepat&splen&megali atau limfaden&pati yang bermaksa menimbulkan ke0urigaan ke penyakit lain% Ketika &nsetnya insidius atau kambuhan' khususnya pada remaja' kemungkinan TP nya bersifat kr&nis atau

11

tr&mb&sit&penianya merupakan manifestasi dari penyakit sistemik seperti systemi0 lupus erythemat&sus lebih besar% !da klasifikasi dari 6%K untuk pembagian derajat perdarahan pada TP berdasarkan gejala dan tanda' tetapi tidak berdasarkan jumlah tr&mb&sit%=-'9> N%ne Ringan Tidak ada gejala selain jumlah tr&mb&sit yang rendah Memar dan petekie "esekali epistaksis ringan "angat sedikit atau tidak ada gangguan dengan kehidupan sehari-hari !edang Bera( Manifestasi kulit yang lebih berat dengan beberapa lesi di muk&sa Epistaksis dan men&ragia yang lebih berat Epis&de perdarahan =epistaksis' melena' danAatau men&ragia> yang memerlukan pera1atan rumah sakit denganAatau tanpa transfusi darah 2angguan serius yang mempengaruhi kualitas hidup Tabel ,% $erajat Perdarahan TP

II.6 PEMERI/!AAN PENUN1AN0 $ilakukan pemeriksaan lab&rat&rium darah lengkap' untuk melihat apakah ada tr&mb&sit&penia% #euk&sit biasanya n&rmal%=*'(> "elain itu' dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi untuk menyingkirkan kemungkinan pseud&tr&mb&sit&penia' sindr&ma tr&mb&sit raksasa yang diturunkan = inherited giant platelet syndrome>' dan kelainan hamat&l&gi lainnya% !nemia biasanya n&rm&sitik dan sesuai dengan jumlah darah yang hilang% 4ila telah berlangsung lama maka dapat berjenis mikr&sitik hip&kr&mik% Tr&mb&sit imatur =megatr&mb&sit> ditemukan pada sebagian besar pasien% Pada pemeriksaan dengan flo" cytometry terlihat tr&mb&sit pada TP lebih aktif se0ara metab&lik' yang menjelaskan mengapa dengan jumlah tr&mb&sit yang sama' perdarahan lebih jarang didapatkan pada TP dibanding pada kegagalan sumsum tulang% Pemeriksaan lab&rat&rium sebaiknya dibatasi terutama pada saat terjadinya perdarahan dan jika se0ara klinis ditemukan kelainan yang khas%=(>
12

"umsum tulang biasanya memberikan gambaran yang n&rmal' tetapi jumlah dapat pula bertambah%=*'9> Perlu tidaknya pemeriksaan aspirasi sumsum tulang se0ara rutin dilakukan pada anak dengan TP' masih menimbulkan perbedaan pendapat di antara para ahli% 6mumnya pemeriksan ini dilakukan pada kasus yang meragukan' namun tidak pada kasuskasus dengan manifestasi klinis yang khas% 4eberapa ahli berpendapat bah1a leukemia tidak pernah nampak dengan tr&mb&sit&peni saja' tapi tidak semua rumah sakit berpengalaman dalam pemeriksaan hapusan darah pada anak% Pemeriksaan sumsum tulang dianjurkan pada kasus-kasus yang tidak khas' misalnya pada? ,% Ri1ayat penyakit dan pemeriksaan fisik yang tidak umum' misalnya panas' penuruunan berat badan' kelemahan ' nyeri tulang' pembesaran hati dan atau limpa% *% Kelainan eritr&sit dan le&k&sit pada pemeriksaan darah tepi% -% Kasus yang akan diterapi dengan ster&id' baik sebagai peng&batan a1al atau yang gagal diterapi denan immun&gl&bulin intra)ena% Pada audit yang dilakukan di negera maju' disepakati bah1a pemeriksaan aspirasi sumsum tulang sebaiknya dilakukan sebelum peng&batan ster&id diberikan% Terdapat pula kesepakatan yang didukung &leh hasil beberapa penelitian retr&spektif' bah1a pemeriksaan sumsum tulang diperlukan pada pasien yang hanya di&bser)asi atau dengan terapi imun&glibulin intra)ena% Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan pada pasien TP adalah mengukur antib&di yang berhubungan dengan tr&mb&sit =platelet-associated antibody> dengan menggunakan direct assay% Namun pemeriksaan ini juga belum dapat membedakan TP primer dengan sekunder' atau anak yang akan sembuh dengan sendirinya dengan yang akan mengalami perjalanan menjadi kr&nis%=(';> "elain kelainan hemat&l&gis di atas' mekanisme pembekuan memberikan kelainan berupa masa perdarahan memanjang' Rumpel-#eede umumnya p&sitif' tetapi masa pembekuan n&rmal% Pemeriksaan lainnya n&rmal%=*'9>

II.7 DIA0NO!I! $iagn&sis TP sebagian besar ditegakkan berdasarkan gambaran klinis adanya gejala dan atau tanda perdarahan' disertai penurunan jumlah tr&mb&sit =tr&mb&sit&peni>%
13

Pemeriksaan lab&rat&rium lainnya dapat membantu menyingkirkan kemungkinan penyebab tr&mb&sit&peni yang lain% 4iasanya pasien TP merupakan anak sehat yang tiba-tiba mengalami perdarahan baik pada kulit' petekie' purpura atau perdarahan pada muk&sa hidung =epistaksis>%=,'*'-'8> #ama terjadinya perdarahan pada TP dapat membantu membedakan antara TP akut dan kr&nis% Tidak didapatkan gejala sistemik dapat membantu menyingkirkan kemungkinan suatu bentuk sekunder dan diagn&sis lainnya% Perlu juga di0ari ri1ayat imunisasi' ri1ayat tentang penggunaan &bat atau bahan lain yang dapat menyebabkan tr&mb&sit&penia% Ri1ayat keluarga umumnya tidak didapatkan%=('9> Pada pemeriksaan fisik biasanya hanya didapatkan bukti adanya perdarahan tipe tr&mb&sit =platelet-type bleeding>' yaitu petekie' purpura' perdarahan k&njungti)a' atau perdarahan muk&kutaneus lainnya% Perlu dipikirkan kemungkinan suatu penyakit lain' jika ditemukan adanya pembesaran hati dan atau limpa' meskipun ujung limpa sedikit teraba pada lebih kurang ,+B anak dengan TP% "elain tr&mb&sit&penia' pemeriksaan darah tepi lainnya pada anak dengan TP

umumnya n&rmal sesuai dengan umurnya% Pada lebih kurang ,7B pasien didapatkan anemia ringan karena perdarahan yang dialaminya% Tr&mb&sit yang imatur =megatr&mb&sit> ditemukan pada sebagian besar pasien% $iagn&sis TP ditegakkan dengan menyingkirkan kemungkinan penyebab

tr&mb&sit&penia yang lain%=('9> 4entuk sekunder kelainan ini didapatkan bersamaan dengan eritemat&us lupus sistemik =E#">' sindr&ma antif&sf&lipid' leukemia atau limf&ma' defisiensi g!' hip&gamagl&bulinemia' infeksi 5 D atau hepatitis F' dan peng&batan dengan heparin atau Juinidin% Pada anak yang berumur kurang dari tiga bulan' kemungkinan suatu tr&mb&sit&penia k&ngenital perlu disingkirkan% Pada sindr&m #ernard-$oulier perdarahan sering lebih hebat dari jumlah tr&mb&sit yang diduga =0&nt&hnya' perdarahan yang nyata pada jumlah tr&mb&sit -+%+++Amm->% Pada sindr&m %is!ott-&ldrich didapatkan tr&mb&sit yang lebih ke0il dari n&rmal' sedangkan pada TP biasanya lebih besar dari bentuk tr&mb&sit n&rmal% Kelainan k&ngenital lain yang dapat menyebabkan perdarahan pada bayi dan terdiagn&sa sebagai TP adalah penyakit )&n HillebrandIs tipe b' yang disebabkan fakt&r )&n Hillebrand abn&rmal agregasi tr&mb&sit dan tr&mb&sit&penia%
14

!nak yang lebih tua dan mereka mengalami perjalanan menjadi kr&nis' perlu dipikirkan adanya kelainan aut&imun yang lebih luas' serta perlu di0ari adanya tanda-tanda dan atau gejala-gejala dari E#" atau sindr&m antif&f&lipid% Pada anak yang menderita )arisela yang disertai tr&mb&sit&penia perlu dilakukan pemeriksaan yang lebih teliti' sebab meskipun jarang namun dapat mengan0am ji1a berhubungan dengan kekurangan pr&tein " yang didapat dan tr&mb&sis mikr&)askuler%

II., DIA0NO!I! BANDIN0 $iagn&sis banding tr&mb&sit&penia pada p&pulasi pediatrik sangat luas% !namnesis mengenai ri1ayat penyakit dahulu dan ri1ayat penyakit keluarga sangat penting untuk ditanyakan% Tr&mb&sit&penia herediter' seperti penyakit )&n Hillebrand tipe *4 atau pseud&-)&n Hillebrand memiliki gejala yang sama dengan TP' dengan adanya ri1ayat pada keluarga dan dengan adanya gejala perdarahan muk&sa yang lebih berat% !danya infeksi berulang mengarah ke penyakit k&ngenital atau penyakit imun&defisiensi yang didapat% "indr&m Hisk&tt-!ldri0h ditandai dengan tr&mb&sit&penia' terdapat eksema dan adanya ri1ayat infeksi berulang% ni terjadi pada bulan pertama kehidupan% !megakari&sitik tr&mb&sit&penia k&ngenital adalah sindr&m kegagalan sumsum tulang yang ditandai dengan tr&mb&sit&penia yang berat% 5 D dengan tr&mb&sit&penia' biasanya terdapat ri1ayat pada keluarga atau adanya ri1ayat transfusi%=('9> "elain anamnesis' diperlukan juga pemeriksaan fisik pada anak dengan

tr&mb&sit&penia% Pada anemia 3an0&ni' didapatkan malf&rmasi rangka dan pera1akan pendek% !danya ber0ak kemerahan kutaneus dan pembengkakan sendi kemungkinan suatu penyakit aut&imun yang lebih berat seperti "ystemi0 #upus Erythemat&sus yang biasanya terdapat pada anak lebih dari ,+ tahun% !danya hepat&splen&megali' limfaden&pati' nyeri tulang mengarah ke kanker darah%=('9> $an terakhir' pemeriksaan dengan seksama sediaan hapus darah tepi' tidak &leh dilupakan% M&rf&l&gi dan ukuran tr&mb&sit sangat berguna untuk membuat diagn&sis% "indr&m 4ernard-"&ulier dikarakteristikkan dengan abn&rmal bentuk tr&mb&sit yang besar

15

dan perdarahan yang signifikan% !n&mali May-5eggalin juga ditandai dengan adanya tr&mb&sit raksasa' inclusion bodies dan m&n&sit yang disebut sebagai 'ohle bodies%=('9>

Tabel *% $iagn&sis 4anding TP=(> /E'AINAN 0AMBARAN /'INI! Pen$r$nan Pr%d$)#i Tr%mb%#i( 'ABORATORIUM - 5itung tr&mb&sit ,7%+++ - -+%+++Amm-

/%ngeni(a& Trombositopenia &bsent - Tidak ada tulang radius saat (adius (T&() $yndrome lahir - !da kelainan skeletal yang lain - !da penyakit jantung ba1aan =,A- kasus> !nemia 3an0&ni - Pera1akan pendek - 5iperpigmentasi kulit - 5ip&plasia ibu jari dan radius - Kelainan ginjal - Mikr&sefali - Mikr&ftalmi Tr&mb&sit&penia - Tidak ada kelainan skeletal amegakari&sitik seperti pada sindr&m T!R Dida"a( #eukemia - Ri1ayat kelalahan' demam' berat badan turun' pu0at' nyeri tulang - #imfaden&pati - "plen&megali - 5epat&megali =mungkin> !nemia aplastik - Ri1ayat lelah' perdarahan atau infeksi berulang - Pemeriksaan fisik n&n spesifik - Tidak ada splen&megaliNeur&blast&ma - Massa di abd&men - !da sindr&m parane&plastik - 2ejala neur&l&gik dari k&rda spinalis $efisiensi nutrisi - Ri1ayat nutrisi buruk atau diet khusus - Pu0at' lemah' lelah

- Pansit&penia karena anemia aplastik

- Tr&mb&sit&penia pada peri&de ne&natal - #euk&sit meningkat - !nemia - "el blas pada hapusan darah tepi =leuk&erit&blast&sis> - Pansit&penia - Neutr&penia berat - 5itung retikul&sit rendah

- Tr&mb&sit&penia karena metastasis sumsum tulang

- !nemia megal&blastik - 5ipersegmentasi neutr&fil - Retikul&sit rendah

16

Kbat-&batan

- $efisit neur&l&gik karena - Kadar )it 4,* dan asam defisiensi )it 4,* f&lat rendah - Ri1ayat penggunaan &bat atau perubahan d&sis &bat Pening)a(an De#(r$)#i Tr%mb%#i( - Ptekie menyuluruh beberapa jam setelah lahir - Ri1ayat penggunaan &bat atau perubahan dalam d&sis - 2ejala dan tanda infeksi sistemik 5 D - 5itung tr&mb&sit ibu n&rmal

Im$n Ne&natal all&mimune Tr&mb&sit&penia - Kbat-&batan

nfeksi 5 D

- Ri1ayat transfusi tr&mb&sit beberapa jam sebelum tr&mb&sit&penia - Penyakit k&lagen - 2ejala sistemik' termasuk )askularAaut&imun nyeriApembengkakan sendi N%n im$n "indr&m uremi0 hem&litik - Ri1ayat diare berdarah =)scheria coli K,78?58' $higella sp> - 2agal ginjal $F ='isseminated - TandaAgejala sepsis intravascular coagulation> =demam' takikardi' hip&tensi>

Purpuran pas0a transfusi

- Kelainan sebagian atau seluruh deret sel - K&nfirmasi diagn&stik ser&l&gi 5 D - Tr&mb&sit&penia akut

- !da anemia karena penyakit kr&nik - #euk&sit kadang abn&rmal - !nemia mikr&sitik mikr&angi&pati

- PPT dan !PTT meningkat - !nemia mikr&sitik mikr&angi&pati - Kadar fibrin&gen menurun - $-dimer - P&lisitemia k&mpensasi

Penyakit jantung sian&tik

"indr&m Hisk&tt-!ldri0h

"indr&m 4ernard-"&ulier

!n&mali May-5egglin

- "ian&sis - 2agal jantung 0angg$an /$a&i(a# Tr%mb%#i( - Menurun se0ara L-linked - Eksema - nfeksi berulang karena defisiensi imun - Menurun se0ara d&minan aut&s&m - "ering ada ekim&sis' perdarahan gusi dan gastr&intestinal - Menurun se0ara d&minan

- Tr&mb&sit *+%+++,++%+++Am&l - Trm&b&sit sangat ke0il - 6kuran tr&mb&sit besar' kadang lebih besar dari limf&sit

- 6kuran tr&mb&sit raksasa

17

"indr&m 2ray platelet

aut&s&m - Kebanyakan pasien asimpt&matik - Perdarahan ringan !e)$e#(ra#i - Peningkatan ukuran hemangi&end&theli&ma pada peri&de ne&natal - Ri1ayat penyakit heparAhipertensi p&rtal - "plen&megali

=*iant platelet> - !da Inclusion bodies pada leuk&sit ='ohle bodies> - Tr&mb&sit kelihatan &)al dan pu0at

"indr&m Kasaba0h-Merritt

5iperspenisme

- !da anemia dan hitung leuk&sit abn&rmal =tergantung penyakit> - $ihubungkan dengan leukemia dan penyakit infiltratif lainnya

II.8 PENATA'A/!ANAAN Penatalaksanaan TP pada anak terutama TP akut masih menjadi t&pik k&ntr&)ersi% "ebagian d&kter meyakini perjalanan penyakit alami yang ringan penyakit tersebut dan menganjurkan peng&batan hanya untuk mereka yang mengalami perdarahan se0ara klinis berupa mulai petekie dan atau purpura yang banyak sampai perdarahan hebat yang mengan0am ji1a% "edangkan sebagian yang lain menganjurkan tindakan dan peng&batan dini pada semua anak dengan tr&mb&sit kurang dari *+%+++--+%+++A mm - tanpa menghiraukan tingkat perdarahan%=9> "ebagian besar penderita =hanya mengalami petekie atau purpura ringan>' tidak memerlukan peng&batan dan pada sekitar -+-8+B pasien' jumlah tr&mb&sit akan naik sendiri dalam 1aktu - minggu% Pemberian medikament&sa dibatasi untuk hal-hal tertentu' misalnya perdarahan yang masih berlanjut dan 0ukup berat =epistaksis' perdarahan saluran 0erna' dll>% Pendapat lain mengatakan bah1a medikament&sa diberikan atas dasar jumlah tr&mb&sit%=,> Meskipun TP pada anak umumnya bersifat akut dan biasanya membaik dengan sendirinya dalam beberapa minggu sampai beberapa bulan' namun sejak seperempat abad yang lalu terdapat perbedaan pendapat di antara para ahli tentang pemberian prednis&n se0ara rutin pada pasien TP% $engan diperkenalkannya beberapa peng&batan baru akhir-akhir ini' semakin meramaikan perbedaan pendapat tersebut% Yang menjadi permasalahan sebenarnya
18

adalah apakah seharusnya pada semua pasien TP' terutama anak-anak perlu diberikan peng&batan% Menurut The &merican $ociety of +ematology =!"5>' bah1a anak dengan TP dan jumlah tr&mb&sit kurang dari *+G,+:Al dan perdarahan muk&sa yang signifikan' atau anak dengan jumlah tr&mb&sit kurang dari ,+G,+:Al dan purpura' diterapi dengan imun&gl&bulin intra)ena = D 2> atau prednis&n &ral%=9> "ebaliknya' rek&mendasi dari 4ritish Paediatri0 5aemat&l&gy H&rking 2r&up mengatakan bah1a terapi anak dengan TP harus berdasarkan gejala klinis' tidak hanya berdasarkan jumlah tr&mb&sit%=9> Pada umumnya TP akut tidak memerlukan pera1atan' namun perlu dihindari aktifitas fisik yang keras dan traumatik% Pera1atan diperlukan bila telah terjadi perdarahan berat yang mengan0am hidup penderita tanpa melihat jumlah tr&mb&sit' atau yang memerlukan tindakan tertentu% Kadang-kadang pera1atan diberikan atas indikasi s&sial% "elain itu juga perlu untuk menghindari &bat yang dapat menekan pr&duksi dan atau merubah fungsinya' dan yang penting juga adalah memberi pengertian pada pasien dan atau &rang tua tentang penyakitnya%
=,'('9>

Kbat-&bat yang dapat menyebabkan tr&mb&sit&peni dapat dibagi menjadi? ,% Kbat yang berhubungan dengan penurunan pr&duksi tr&mb&sit? Kem&terapi $iuretik thiaEide !lk&h&l Estr&gen Kl&ramfenik&l Radiasi teri&nisasi "ulf&namid Muinidine Kinina KarbamaEepin !sam Dalpr&at 5eparin $ig&ksin
19

*% Kbat-&batan yang berhubungan dengan destruksi tr&mb&sit

-% Kbat-&batan yang berhubungan dengan perubahan fungsi tr&mb&sit !spirin $ipiridam&l

"ebagain besar pasien TP pada anak tidak perlu dira1at di rumah sakit% "uasana rumah sakit =bangsal anak> yang sibuk dan ribut tidak lebih baik dari pada lingkungan rumah sendiri% Pasien dapat k&ntr&l di p&liklinik ,-* kali seminggu' dengan pemeriksaan darah lengkap dan jumlah tr&mb&sit% 4ila jumlah tr&mb&sit sudah mulai meningkat' biasanya dalam ,-* minggu maka pemeriksaan darah lengkap dan jumlah tr&mb&sit b&leh dilakukan *- minggu sekali sampai kembali pada nilai n&rmalnya% "ebagian besar =;+B> pasien biasanya dapat sembuh sempurna se0ara sp&ntan dalam 1aktu kurang dari 9 bulan% Pada beberapa kasus TP pada anak didapatkan perdarahan kulit yang menetap' perdarahan muk&sa' atau perdarahan internal yang mengan0am ji1a yang memerlukan tindakan atau peng&batan segera% Peng&batan yang biasa diberikan pada anak dengan TP meliputi k&rtik&ster&id per&ral' imun&gl&bulin intra)ena = D 2>' dan yang terakhir' anti-$ untuk pasien dengan rhesus $ p&sitif% Peng&batan-peng&batan tersebut di atas p&tensial memberikan efek samping yang serius' sehingga penting bagi kita untuk mempertimbangkan risik&-risik& tersebut agar tidak merugikan pasien =primum n&n n&0ere>% Kleh sebab itu peng&batan pada anak yang menderita TP' keputusan mengenai kapan dilakukan terapi' terapi apa yang akan digunakan dan apakah perlu pera1atan di rumah sakit atau tidak sebagian besar tetap berdasarkan pada pengalaman pribadi' pendekatan fil&s&fis' dan pertimbangan-pertimbangan praktis%=('9> "ebagian besar d&kter kha1atir dengan jumlah tr&mb&sit yang rendah% Namun sebenarnya peng&batan untuk meningkatkan jumlah tr&mb&sit 1alaupun dengan jumlah tr&mb&sit yang sangat rendah =@,+%+++ mm-> tidak selalu diperlukan% /umlah tr&mb&sit yang sedikit tersebut dapat berfungsi lebih efisien% !(er%id "ebelum era D 2' k&rtik&ster&id per&ral merupakan peng&baan utama pada TP karena diper0aya dapat menghambat penghan0uran tr&mb&sit dalam sistem retikul&end&telial dan mengurangi pembentukan antib&di terhadap tr&mb&sit &leh limf&sit 4' serta mempupnyai efek stabilisasi kapiler yang dapat mengurangi perdarahan%=,'(>
20

"ediaan gl&k&k&rtik&id =prednis&n' prednis&l&n>% $&sis yang biasa digunakan ialah ,-* mgAkg44Ahari selama kurang lebih *-- minggu% Penelitian terbaru menunjukkan resp&n yang lebih 0epat =se0epat D 2> dalam menaikkan jumlah tr&mb&sit pada d&sis prednis&n yang lebih tinggi =( mgAKg44Ahari> jangka pendek% Pilihan peng&batan ini mungkin yang paling sesuai untuk TP pada anak dengan gejala yang nyata dan mengganggu =sedang se0ara klinis>% !da pula yang memakai d&sis ,+--+ mgAkg44Ahari' intra)ena' selama beberapa hari% Pemberian ster&id biasanya memper0epat kenaikan jumlah tr&mb&sit' tetapi tidak mengubah m&rbiditas ataupun m&rtalitas%=,> In(re9en%$# Imm$n%g&%b$&in (I2I0) $engan mun0ulnya terapi D 2' beberapa penelitian menunjukkan peningkatan yang 0epat jumlah tr&mb&sit%=*'(> Fara kerja D 2 ialah dengan menutup =bl&kade> resept&r 30 pada makr&fag' sehingga tidak dapat menangkap tr&mb&sit yang telah tersensitisasi dan biasanya bersifat sementara%=,> D 2 dapat meningkatkan jumlah tr&mb&sit dalam 1aktu 0epat =umumnya dalam (; jam>' sehingga peng&batan pilihan untuk TP dengan perdarahan yang serius =berat se0ara klinis>% Meskipun D 2 telah p&puler digunakan dalam terapi TP pada anak' data terbaru menunjukkan lebih dari 87B anak mengalami efek samping nyeri kepala dan panas% 4eberapa mengalami efek samping yang lebih serius' yaitu iritasi meningeal dan hemiplegia sementara% D 2 merupakan pr&duk dari darah yang p&tensial terjadinya penularan )irus% Meskipun penularan 5 D belum pernah dilap&rkan' namun penularan hepatitis F )irus telah dilap&rkan dengan hasil yang 0ukup membahayakan% Kleh karena itu' sebaiknya D 2 tidak diberikan tanpa indikasi yang jelas' apalagi kalau hanya untuk menaikkan jumlah tr&mb&sit saja%=(> $&sis yang biasa digunakan pada D 2 adalah +'( gramAKg44Ahari selama 7 hari' namun penelitian terbaru menunjukkan lebih baik dan murah menggunakan d&sis yang lebih rendah yaitu d&sis tunggal +'; gramAKg44 atau +'*7-+'7 gramAKg44Ahari selama * hari' dan memberikan efek samping yang lebih ke0il pula% Peng&batan dengan D 2 juga tidak mengurangi m&rbiditas ataupun m&rtalitas%=,'(> Im$n%g&%b$&in an(i:D
21

Peng&batan dengan imun&gl&bulin anti-$ efektif pada anak dengan rhesus p&sitif dan memiliki keuntungan yaitu berupa suntikan tunggal dalam 1aktu singkat% Namun selain mahal' dilap&rkan adanya hem&lisis dan anemia yang memerlukan transfusi darah setelah dilakukannya peng&batan ini%=,'*'(> Terdapat beberapa penelitian yang membandingkan k&mbinasi dari beberapa pilihan peng&batan meliputi tanpa terapi' prednis&n per&ral' metilprednis&l&n d&sis tinggi' D 2' dan imun&gl&bulin anti-$ intra)ena% $ari penelitian-penelitian di atas dapat disimpulkan adanya kemajuan yang pesat dalam beberapa tahun untuk menetapkan 0ara ter0epat meningkatkan jumlah tr&mb&sit pada pasien TP% Namun tidak ada penelititan yang menyinggung tentang t&ksisitas' biaya' dan kesulitan-kesulitan dari peng&batan tersebut% "emua peng&batan di atas hanya untuk meningkatkan jumlah tr&mb&sit yang rendah' tapi tidak meng&bati penyakit yang mendasarinya' sehingga kekambuhan sering terjadi%=(> Meskipun pr&ses kesembuhan se0ara sp&ntan pada anak dengan TP mungkin

diper0epat dengan pemberian k&rtik&ster&id d&sis tinggi atau D 2' resp&n tersebut sering hanya bersifat sementara dan tidak memberi perlindungan terhadap k&mplikasi perdarahan hebat yang dapat mengan0am ji1a% /uga tidak didapatkan data yang menunjukkan bah1a peng&batan tersebut menurunkan kemungkinan menjadi TP kr&nis% Pemberian ster&id jangka panjang sebaiknya dihindari karena risik& efek samping yang mungkin lebih membahayakan penyakitnya sendiri% !"&ene)(%mi $ari berbagai lap&ran kasus' dengan &bser)asi yang k&nsisten dan frekuensi remisi setelah splenekt&mi serta hasil yang sama pada pasien de1asa' menunjukkan bah1a splenekt&mi merupakan peng&batan efektif% "ekitar 8*B anak dengan TP yang dilakukan splenekt&mi mengalami remisi lengkap% Namun demikian splenekt&mi hanya dipertimbangakan untuk kasus dengan perdarahan berulang yang gagal dengan peng&batan medikament&sa dan penyakitnya telah berlangsung selama ,* bulan sejak diagn&sa ditegakkan%=,'*';> Perlu diingat pula bah1a kematian pas0a splenekt&mi akibat infeksi berat =sepsis> dilap&rkan sebesar , per -++ . ,+++ pasien per tahun% "ebelum tindakan splenekt&mi sebaiknya pasien diimunisasi terlebih dahulu terhadap haemophillus influen,ae #,

22

pneumococcus dan meningococcus. Pemberian preparat Penisilin pas0a splenekt&mi juga dianjurkan untuk seumur hidup%=,'*> ndikasi splenekt&mi=*> Resisten setelah pemberian k&mbinasi k&rtik&ster&id dan &bat imun&supresif selama *-- bulan Remisi sp&ntan tidak terjadi dalam 1aktu 9 bulan pemberian k&rtik&ster&id saja dengan gambaran klinis sedang sampai berat% Penderita yang menunjukkan resp&ns terhadap k&rtik&ster&id namun memerlukan d&sis yang tinggi untuk mempertahankan keadaan klinis yang baik tanpa adanya perdarahan% ndikasi k&ntra splenekt&mi=*> "ebaiknya splenekt&mi dilakukan setelah anak berumur lebih dari * tahun' karena sebelum umur * tahun fungsi limpa terhadap infeksi belum dapat diambil alih &leh alat tubuh yang lain =hati' kelenjar getah bening' timus>% 5al ini hendaknya diperhatikan' terutama di negeri yang sedang berkembang karena m&rtalitas dan m&rbiditas akibat infeksi masih tinggi%
=(>

4eberapa peng&batan lain yang pernah dilap&rkan bisa diberikan pada anak dengan TP adalah? gamma interfer&n' transfusi tukar plasma dan pr&tein !-immunoadsorption' alkal&id Din0a =)inkristin dan )inblastin>' danaE&l' )itamin F' dan sikl&f&sfamid% =(> Transfusi tr&mb&sit jarang dilakukan dan biasanya tidak efektif' karena tr&mb&sit yang ditransfusikan langsung dirusak%=9> Pada keadaan tertentu' seperti adanya gejalan neur&l&gis' perdarahan internal' atau pembedahan darurat memerlukan inter)ensi segera% Metilprednis&l&n =-+ mgAKg44Ahari maksimal , gramAhari selama *-- hari> sebaiknya diberikan se0ara intra)ena dalam 1aktu *+-+ menit bersamaan dengan D 2 =, gramAKg44Ahari selama *-- hari> dan transfusi tr&mb&sit *-- kali lipat dari jumlah yang biasa diberikan' )inkristin mungkin bisa dipertimbangkan sebagai bagian dari terapi k&mbinasi tersebut% Perlu dipertimbangkan pula untuk dilakukan splenekt&mi% Pada keadaan dimana terjadi perdarahan hebat yang menetap' pemberian D 2 d&sis tinggi bisa diperpanjang sampai lima hari' bersamaan dengan transfusi tr&mb&sit se0ara terus-menerus =, unit tiap jam>%
23

Peng&batan lain dengan menggunakan &bat sit&statika seperti )inkristin' sikl&f&sfamid' aEatri&prin' dan lainnya' pernah digunakan' tetapi hasilnya se0ara keseluruhan tidak memuaskan' sedangkan t&ksisitasnya 0ukup berat% Pemberian interfer&n dan danaE&l pada anak dengan TP telah dilap&rkan' namun demikian hasilnya juga belum memuaskan% $emikian pula peng&batan dengan )itamin F%=,';> Pemahaman yang tepat tentang perjalanan alamiah TP kr&nis pada anak sangat bermanfaat bagi suatu peng&batan yang rasi&nal berulang yang memerlukan splenekt&mi' infus untuk kelainan tersebut yang masih D 2 yang teratur' atau &bat-&bat k&ntr&)ersial% !da yang berpendapat bah1a pasien TP kr&nis akan mengalami perdarahan imun&supresan% Namun pandangan tersebut ditentang &leh beberapa kel&mp&k peneliti yang berdasarkan suatu studi kasus yang besar mendapatkan bah1a sebenarnya TP kr&nis merupakan suatu k&ndisi yang ringan' hanya sedikit di antara mereka yang mengalami perdarahan yang berat% 4anyak di antara anak dengan TP kr&nis dapat mempertahankan jumlah tr&mb&sit mereka C-+%+++A mm- tanpa suatu terapi% Pada suatu pengamatan jangka panjang anak dengan TP kr&nis memperlihatkan bah1a kesembuhan dalam jangka 1aktu yang lama masih bisa terjadi bahkan sampai usia C,+ tahun% $iperkirakan angka kesembuhan sp&ntan setelah ,7 tahun berkisar 9,B' hampir sama dengan 9-B pada penelitian yang lain% Karena TP kr&nis umumnya ringan dan kesembuhan sp&ntan kadang-kadang masih bisa terjadi' maka peng&batan sifatnya indi)idual% Ke0uali splenekt&mi' tidak ditemukan data yang memperlihatkan manfaat dari berbagai ma0am terapi TP kr&nis yang ada% Pada pasien yang mengalami perubahan kualitas hidup karena tr&mb&sit&penia yang berat dan perdarahan =atau ketakutan akan hal tersebut pada sebagian pasien' &rang tua' atau d&kter yang mera1at>' perlu dipertimbangkan untuk dilakukan splenekt&mi% 4anyak diantara pasien TP kr&nis yang tidak sembuh' meskipun dengan

tr&mb&sit&peni yang sedang tidak disertai klinis yang berarti% "ebagian besar dapat hidup dengan perdarahan ringan pada kulit dan sedikit keterbatasan' peng&batan sebaiknya diberikan jika diperlukan tindakan pembedahan dan ke0elakaan%

II.-* /OMP'I/A!I
24

Perdarahan yang serius jarang didapatkan pada TP' berbeda dengan tr&mb&sit&penia pada sindr&m kegagalan sumsum tulang yang lebih sering menimbulkan perdarahan serius yang dapat mengan0am ji1a% Perdarahan &tak yang merupakan k&mplikasi yang paling ditakutkan dan mend&r&ng para d&kter untuk melakukan peng&batan pada TP ternyata sangat jarang didapatkan% nsidens perdarahan &tak pada TP dalam minggu pertama hanya berkisar +',-+'*B' namun meningkat menjadi ,B pada mereka dengan jumlah tr&mb&sit kurang dari *+%+++Amm- setelah 9-,* bulan% Meskipun insiden perdarahan intrakranial sangat rendah' namun angka kematian yang diakibatkannya men0apai 7+B%=('9> Tidak ada 0ara yang dapat dilakukan untuk mempediksi terjadinya perdarahan intrakranial' dan peng&batan tidak mengurangi risik& terjadinya perdarahan &tak pada TP% 3akt&r penting yang berhubungan dengan meningkatnya kemungkinan terjadinya perdarahan intrakranial yaitu ri1ayat trauma kepala' malf&rmasi arteri&)en&sus' penggunaan &bat antiplatelet seperti !spirin pada anak dengan jumlah tr&mb&sit sangat rendah =@,+G,+:Al>% Pada pasien ini perlu diidentifikasi segera dan diterapi lebih agresif%=('9>

II.-- PRO0NO!I! !nak dengan yang didiagn&sa menderita TP memiliki pr&gn&sis yang baik% Kira-kira ;+B - :+B anak dengan TP menderita epis&de perdarahan akut' yang akan pulih dengan jumlah tr&mb&sit yang n&rmal dalam 1aktu 9 bulan%=*'('9> Pada TP akut bergantung kepada penyakit primernya% 4ila penyakit primernya ringan' :+B akan sembuh se0ara sp&ntan% Pr&gn&sis TP kr&nik kurang baik' terutama bila merupakan stadium praleukemia karena akan berakibat fatal% Pada TP kr&nik yang bukan merupakan stadium praleukemia' bila dilakukan splenekt&mi pada 1aktunya akan didapatkan angka remisi sekitar :+B%=*>

25

BAB III RAN0/UMAN ; !ARAN

RAN0/UMAN Idiopathic Trombositopenia Purpura (ITP) merupakan kelainan perdarahan didapat pada anak yang paling sering dijumpai% TP merupakan kelainan aut&imun yang menyebabkan mun0ulnya suatu antib&di terhadap tr&mb&sit% $iagn&sis TP ditegakkan dengan menyingkirkan kemungkinan penyebab tr&mb&sit&penia yang lain% Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang tidak rutin dilakukan pada TP' hanya untuk kasus yang meragukan% Pada anak umumnya TP bersifat akut dan dapat sembuh sp&ntan dalam 1aktu kurang dari 9 bulan% Tata laksana TP khususnya TP akut pada anak masih k&ntr&)ersial% Peng&batan umumnya dilakukan hanya untuk meningkatkan jumlah tr&mb&sit' namun tidak menghilangkan risik& terjadinya perdarahan intrakranial dan perjalanan menjadi TP kr&nis% Peng&batan juga p&tensial menimbulkan efek samping yang 0ukup serius%

26

!ARAN Peng&batan yang biasa diberikan pada anak dengan TP meliputi k&rtik&ster&id per&ral' imun&gl&bulin intra)ena = D 2>' dan yang terakhir' anti-$ untuk pasien dengan rhesus $ p&sitif% Peng&batan-peng&batan tersebut di atas p&tensial memberikan efek samping yang serius' sehingga penting bagi kita untuk mempertimbangkan risik&-risik& tersebut agar tidak merugikan pasien% !danya kemajuan yang pesat dari penelitian-penelitian dalam beberapa tahun untuk menetapkan 0ara ter0epat meningkatkan jumlah tr&mb&sit pada pasien TP% Namun tidak ada penelitian yang menyinggung tentang t&ksisitas' biaya' dan kesulitan-kesulitan dari peng&batan tersebut% "ehingga sekiranya perlu untuk dilakukan penelitian mengenai hal tersebut%

DAFTAR PU!TA/A

,% 2at&t $% Tata #aksana Perdarahan Pada 4ayi dan !nak% $alam? Pediatri0s 6pdate% ,sted% /akarta? 4alai Penerbit 3K6 ' *++-% hal *--*:% *% 5assan R' !latas 5' edit&r% di&pathi0 Tr&mb&0yt&peni0 Purpura = TP>% $alam? 4uku Kuliah lmu Kesehatan !nak /ilid ,% ,,thed% /akarta? 4alai Penerbit 3K6 ' *++8% hal (8:-(;*% -% M&ntg&mery RR% di&pathi0 Thr&mb&0yt&peni0 Purpura% $alam? 4ehrman RE' Kliegman RM' /ens&n 54' edit&r% Nels&nTeGtb&&k &f Pediatri0s% ,; thed% Philadelphia? "aunders' *++8% hal *+;*-;(% (% 6rgasena $2% 2angguan Kelainan /umlah Tr&mb&sit =Purpura Tr&mb&sitik mun>% $alam? 4uku !jar 5emat&l&gi-Knk&l&gi !nak% * nded% /akarta? 4alai Penerbit 3K6 ' *++9% hal ,---,(9% 7% http?AApedinfe0t%0&mANpageOarti0le<arti0lePidO::8,% !00essed &n *nd $e0ember*+,-% 9% http?AA111%ama%baAindeG%phpAamaAarti0leAd&1nl&adA7*A(;% !00essed &n *nd $e0ember*+,-% 8% http?AA111%medi0alj&urnal-ias%&rgA4elgelerimA4elgeA+--KEs&yluMRHPTYE/F5 ***7:%pdf% !00essed &n *nd $e0ember*+,-%

27

;% http?AA111%&suem%0&mAd&1nl&adsAres&ur0esANE/MB*4*++*B*4 TP%pdf% !00essed &n *nd $e0ember*+,-%

28