III./6.4.

fejezet: A frontotemporlis demencik (FTD)

Egyb elnevezsek: Pick-fle dementia, Pick-betegsg, Pick-complex,
frontotemporalis lobaris degenerci stb.
A FTD gy!jt"fogalom, amibe az utbbi 100 v sorn lert jnhny
klinikopatolgiai tnetegyttes besorolhat. Erre a demencira jellemz! a korai
kezdet, a viselkeds, a vgrehajtsi funkcik valamint a hangulati let zavara.
El!fordulsi gyakorisgt illet!en nincsenek pontos epidemiolgiai adatok, a
degeneratv demencik kb. 10-15 %-a sorolhat ebbe a kategriba, de a korai
kezdet" demencik tekintlyes rszt a FTD kpviseli.
rkletes s sporadikus formkat egyarnt lertak.
Fr-n! arny: 3/2.
Arnold Pick 1892-ben rta le el!szr a progresszv afzival s
viselkedszavarral jr esett, melynek krbonctani kpt a frontlis lebeny
atrja uralta (11. bra). Krszvettanilag a Pick-testeknek elnevezett,
ezstimpregncval kimutathat zrvnyokat s a ballonszer"en duzzadt
neuronokat (Pick-sejtek) tartottk jellegzetesnek.
11. bra: Extrm frontlis s enyhe temporlis atra frontotemporlis demenciban
Napjainkban mind a klinikai, mind a krszvettani osztlyozs folyamatban
van, jelenleg a FTD heterogn csoportot jell, kt fontos szvettani vonulattal:
taupathik s ubiquinopathik (12. s 13. brk). A rgen kln
betegsgeknek tartott tnetcsoportok htterben ll krszvettani s sokszor
genetikai hasonlsgok ezek rokonsgt igazoljk, illetve felhvjk a gyelmet
arra, hogy nem felttlenl szksges lesen elhatrolni a kzs tnetekben (pl.
demencia, amyotrophia, parkinsonismus) is megnyilvnul degeneratv
krkpeket.
12. bra: A frontotemporlis demencia csoportba
tartoz betegsgek
13. bra: A frontotemporlis demencik
szvettani vltozatai
A 40-60 ves korban kezd!d! tnetek knnyen sugallnak ms betegsget, hiszen
leginkbb pszichitriai krkpekhez hasonlt a lassan kifejl!d! tnetcsoport. A
magatarts s a hangulat zavarai depresszit s mnit utnozhatnak. A beteg
lehet aptis vagy moris, akr pszichotikus intenzitssal. Egyesek kritiktlanul
viselkednek, msoknl a gondolkodsmd egyre merevebb, s a perseveratio,
sztereotpik jelenlte knyszerbetegsgre vagy akr skizofrnira utalhat. A
tisztlkods, ltzkds hanyagolsa felt"n!, szocilis s etikai szempontbl a
hanyatls egyre egyrtelm"bb. A vgrehajtsi funkcik zavara is jellemz!: a
tervezs s a bonyolultabb feladatok megoldsa nem lehetsges. Az afzia
kezdetben sztallsi nehzsgben, sztereotip szvegekben nyilvnul meg, de
ellenttben az Alzheimer-kros betegekkel, a mondatszerkeszts, az arnylag
folyamatos beszd j ideig megtartott. Nha Klver-Bucy-szindrma bizonyos
elemei megjelenhetnek: gyakrabban a hyperphagia s a hypersexualits.
A neurolgiai vizsglat a demencia mellett parkinsonizmus jeleit, abasit,
dysarthrit, tekintszavarokat, myoclonusokat, dystonit mutathat ki, nha pedig
motoneuron betegsg (MND) tnetei is megjelennek (izomatrk, paresisek
stb).
Fontos klnbsg az Alzheimer-krhoz viszonytva az, hogy FTD-ban a
memria zavara ks!bb s kisebb mrtkben jelentkezik, a tjkozdsi
kpessg is sokig megtartott.
A FTD diagnzisa nehz, a klinikai tnetek kezdetben megtveszt!ek. Ha a
krel!zmnyben nem szerepel pszichitriai betegsg, a magatartszavar s a
hangulatzavar fokozatos, lass romlsa, ms frontlis tnetek s a
beszdzavarok felhvhatjk a gyelmet a krkpre.
A MMSE pontszma a betegsg els! veiben maximlis lehet, ezrt
krltekint!en a megfelel! neuropszicholgiai teszteket kell alkalmazni.
A kpalkot eljrsoknak kiemelt szerepe van a gcos folyamatok kizrsban.
Kezdetben negatv lehet a CT, MRI, SPECT, PET vizsglat, ks!bb a frontlis
tlsly atra, az agykamrk frontlis tgulata kimutathat (14. bra).
14. bra: A frontlis lebenyek ktoldali s a bal temporlis lebeny bal oldali (csillagokkal jellve)
slyos atrja frontotemporlis demenciban (FLAIR slyozott MRI kpek)
A differencildiagnzisban Alzheimer-kr, depresszi, bipolris betegsg,
skizofrnia, frontlis trfoglal folyamatok/daganatok, encephalitis, tlyogok,
trauma vagy stroke utni tnetcsoportok jnnek szba.
A betegsg lefolysa tlagosan 7 v, ks!i stdiumban a beteg nem beszl,
incontinens, liberatis jelei (fogreex, szopreex stb) vannak.
Jelenleg nincs a FTD-t gygyt hatsos kezelsi mdszer, a tneti kezels s a
gondozs biztostsa a cl.
Az Alzheimer-krban hasznlatos kolineszterz gtlk nem javtjk a tneteket,
nha fokozzk a nyugtalansgot. Neuroleptikumok adsa ronthatja a
parkinsonismust, s mivel gyakran szksg van antipszichotikus gygyszerekre,
atpusos neuroleptikum hasznlata javasolt. Ha a depresszi tnetei vannak
el!trben, SSRI antidepressznsok adhatk.