Thoracic cirtometry in children with Duchenne muscular dystrophy - expansion of the method Toracometria em crianas com Distrofia Muscular de Duchenne expanso do mtodo Agenor Garcia Jnior 1 , Ftima A. Caromano 1 , Adriana M. Contesini 1 , Renata Escorcio 1 , Lilian A. Y. Fernandes 1 , Slvia M. A. Joo 2 ABSTRACT | Background: Thoracic cirtometry is a simple and accessible technique to evaluate chest mobility during forced breathing. However, it does not allow for the assessment of compensatory movements commonly used by people with chronic diseases, such Duchenne muscular dystrophy (DMD). DMD is a condition characterized by progressive and irreversible degeneration of the musculoskeletal system. Objectives: To expand the method of thoracic cirtometry to allow for the assessment of compensatory movements; to analyze the reliability of the tool; and to describe thoracic mobility of children with DMD during deep breathing. Method: Sixty boys, 30 with DMD (10.10.5 years) and 30 healthy controls (9.50.6 years) participated in the study. The expanded thoracic cirtometry was organized in two phases: 1. the body could move freely, allowing the assessment of compensatory movements (free thoracic cirtometry) and 2. the body without compensatory movements, allowing for the direct study of the movements of the chest (guided thoracic cirtometry). This method includes videotaping and systematic observation of body movements using descriptive and numeric data. We investigated reliability of these measures in both groups. Results: Measures of axial and the xiphoid thoracic cirtometry (both free and guided) showed excellent reliability. All measures were signicantly different between groups. In DMD boys, free thoracic cirtometry presented a greater value of chest expansion when compared with the guided measures, which probably occurred due to compensatory movements. The most commons were movements of the head, shoulder and torso. Conclusions: The expanded thoracic cirtometry method showed excellent reliability and achieved the objectives of determining measures of chest mobility and compensatory movements during deep breath. We suggested its use in the respiratory evaluation of children with DMD. Keywords: physical therapy; reliability; respiratory assessment; Duchenne muscular dystrophy. HOW TO CITE THIS ARTICLE Garcia Jnior A, Caromano FA, Contesini AM, Escorcio R, Fernandes LAY, Joo SMA. Thoracic cirtometry in children with Duchenne muscular dystrophy - expansion of the method. Braz J Phys Ther. 2013 Jan-Feb; 17(1):1-8. http://dx.doi.org/10.1590/ S1413-35552012005000064 RESUMO | Contextualizao: A toracometria um mtodo simples e acessvel para avaliar a mobilidade do trax durante uma respirao forada, mas no permite pesquisar os movimentos compensatrios utilizados por portadores de doenas crnicas, como Distroa Muscular de Duchenne (DMD), caracterizada pela degenerao progressiva e irreversvel da musculatura esqueltica. Objetivos: Ampliar mtodo de avaliao pela toracometria, permitindo avaliao dos movimentos compensatrios; analisar a conabilidade da ferramenta e descrever a mobilidade torcica de crianas com DMD durante respirao profunda. Mtodo: Participaram 60 meninos, 30 com DMD (10,10,5 anos) e 30 saudveis (9,50,6 anos). Organizou-se mtodo de toracometria expandida em duas fases: livre movimentao corporal, permitindo avaliao de movimentos compensatrios (toracometria livre) e movimentao corporal sem movimentos compensatrios, permitindo o estudo dirigido aos movimentos do gradil costal (toracometria dirigida). Esse mtodo prev lmagem e observao sistemtica dos movimentos, gerando dados numricos e descritivos. O estudo de conabilidade foi realizado para os dois grupos. Resultados: As medidas de toracometria axial e xifoide (livres e dirigidas) apresentaram excelente conabilidade. As medidas apresentaram diferenas signicantes entre os grupos. Nas crianas com DMD, a toracometria livre apresentou valor de expansibilidade torcica maior quando comparada com a toracometria dirigida, provavelmente decorrente do auxlio dos movimentos compensatrios, sendo observados com maior frequncia os associados cabea, ombro e tronco. Concluses: O mtodo de toracometria expandida apresentou excelente conabilidade e permitiu descrever os movimentos compensatrios e da caixa torcica durante respirao profunda. Sugere-se sua utilizao na avaliao respiratria de crianas com DMD. Palavras-chave: sioterapia; reprodutibilidade de resultados; avaliao respiratria; Distroa Muscular de Duchenne. 1 Laboratrio de Fisioterapia e Comportamento, Departamento de Fisioterapia, Faculdade de Medicina (FM), Universidade de So Paulo (USP), So Paulo, SP, Brasil 2 Laboratrio de Avaliao Musculoesqueltica, Departamento de Fisioterapia, Faculdade de Medicina (FM), USP, So Paulo, SP, Brasil Received: 11/19/2011 Revised: 05/07/2012 Accepted: 08/15/2012 or i gi nal ar t i c l e
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Garcia Jnior A, Caromano FA, Contesini AM, Escorcio R, Fernandes LAY, Joo SMA Introduo A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) a segunda desordem gentica mais comum em humanos. Constitui um distrbio gentico de carter recessivo, com alta taxa de mutao, localizado em Xp21. Essa mutao causa um defeito na estrutura da membrana muscular, que tem como consequncia a ausncia ou diminuio da produo da protena distrofina, responsvel, entre outras funes, pela integridade da membrana basal da bra muscular. O quadro clnico da DMD caracteriza- se, principalmente, pela degenerao progressiva e irreversvel da musculatura esqueltica, levando incapacidade de deambulao e insuficincia respiratria por fraqueza muscular 1 . Em decorrncia da fraqueza muscular da musculatura postural e respiratria, a maioria dos pacientes com DMD desenvolve escoliose e/ ou deformidades na caixa torcica, com compro- metimento da biomecnica respiratria 2,3 e diminuio dos volumes pulmonares, incapacitando a expanso at sua capacidade mxima e o retorno ao volume residual 4,5 . Como consequncia, observa- se ventilao inadequada em situao de aumento das cargas mecnicas e necessidades elevadas de ventilao 6 . Numerosas abordagens teraputicas, com objetivo de corrigir a alterao gentica, esto atualmente em estudo, mas no existe nenhuma forma de cura. Enquanto isso, ao abrangente, interdisciplinar, organizada para manter o paciente em sua melhor condio fsica possvel a melhor opo 1 , pois tem funo preventiva e atua nos aspectos primrios e secundrios da doena, podendo favorecer a histria natural e melhorar a qualidade de vida 7 . A preocupao com a funo respiratria se justica por ser a falncia desse sistema a principal causa de morte nessa populao. Na avaliao rotineira e durante as intervenes fisioteraputicas em diferentes patologias respiratrias, a mensurao da amplitude de movimento torcico, por meio da toracometria ou perimetria torcica, tem sido utilizada devido a sua praticidade, rapidez e baixo custo de execuo 8 . Em situaes de inspirao forada, na presena de fraqueza muscular, os msculos posturais podem ser acionados, gerando compensaes biomecnicas 3 . Esses movimentos compensatrios, embora positivos em casos de pacientes com doenas degenerativas progressivas, por fornecerem uma estratgia para obteno da ao desejada, so pouco estudados e desconsiderados durante a avaliao da mobilidade torcica. A compreenso do movimento do gradil costal custa da musculatura respiratria e dos movimentos compensatrios, decorrentes do uso de musculatura acessria e postural, so informaes complementares que auxiliam na compreenso do quadro da mobilidade torcica associada respirao profunda. Conhecer as possibilidades de movimentos compensatrios que podem auxiliar os pacientes com DMD, em situaes em que sejam exigidas respiraes foradas, pode auxiliar o sioterapeuta a estabelecer estratgias com comportamentos motores prvia e adequadamente treinados. Diante do exposto, os objetivos deste estudo foram expandir o mtodo da toracometria, de tal forma a contemplar a avaliao dos movimentos compensatrios, analisar a confiabilidade da ferramenta quando aplicada em crianas saudveis e portadoras de DMD e caracterizar seus movimentos torcicos durante a respirao profunda. Para tanto, organizou-se mtodo de toracometria expandida em duas fases: livre movimentao corporal durante respirao profunda, permitindo avaliao de movimentos compensatrios (toracometria livre) e respirao profunda sem movimentos compensatrios, permitindo estudar os movimentos do gradil costal (toracometria dirigida). Mtodo Estudo aprovado pelo Comit de tica e Pesquisa da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo (FMUSP), So Paulo, SP, Brasil, sob processo nmero 0685/09. Sujeitos Participaram 60 crianas do sexo masculino, sendo 30 com DMD (10,10,5 anos) grupo DMD e 30 saudveis (9,50,6 anos) grupo S. O responsvel legal de cada criana assinou o termo de consentimento livre e esclarecido, e as crianas armaram concordncia em participar aps demonstrao dos procedimentos, de acordo com o proposto e aprovado pela Comisso de tica e Pesquisa da Instituio. Foram classicadas como saudveis as crianas que preencheram os requisitos de no apresentarem alterao em avaliao postural sioteraputica cega, aplicada por sioterapeuta com experincia, e no ter histrico e nunca ter sido diagnosticada portadora de doena, exceto intercorrncias passageiras (por exemplo, otite, faringite ou gripe), segundo relato obtido em entrevista realizada com o responsvel pela criana. 3
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Mobilidade torcica em DMD As crianas com DMD tambm foram avaliadas pelo mesmo avaliador que elaborou um relatrio escrito sobre a postura do tronco na posio sentada e sobre o histrico de doenas. Foram critrios de incluso a ausncia de doena respiratria crnica e a capacidade de compreenso do teste proposto. Foram critrios de excluso do estudo, para ambos os grupos, presena de qualquer doena aguda, como gripes e resfriados ou leses musculoesquelticas agudas, como fratura ou toro, durante o perodo de coleta de dados. Esses episdios foram investigados pelo pesquisador imediatamente antes da coleta de dados. O est udo foi real i zado no Laborat ri o de Fisioterapia e Comportamento do Curso de Fisioterapia da FMUSP, na Associao Brasileira de Distroa Muscular (ABDIM) e em Escola Estadual de Ensino Fundamental da Cidade de So Paulo. Procedimentos Cirtometria ou perimetria toracoabdominal definida como um conjunto de medidas das circunferncias do trax e do abdome, coletadas durante os movimentos respiratrios 9 . Utiliza-se o termo toracometria no sentido de enfocar unicamente os movimentos do trax. Tal opo ocorre pelo fato de pessoas com DMD assumirem a situao de cadeirante ainda durante a adolescncia, e a coleta de dados da toracometria, neste estudo, aconteceu com os participantes posicionados sentados. Na postura sentada, a avaliao da mobilidade abdominal questionvel, uma vez que a musculatura abdominal est em posio de relaxamento, facilitando deslocamento de vsceras, e a da regio posterior do tronco est alongada, limitando os movimentos na regio. A medida da amplitude torcica, como descrita na literatura, realizada por meio da cirtometria, utilizando-se uma fita mtrica, escalonada em centmetros, e coletada em duas regies, a saber, na altura das axilas e na altura do processo xifoide. As referncias usadas para a coleta de medidas so, na altura das axilas, no plano frontal, o terceiro espao intercostal. No plano dorsal, utiliza-se o processo espinhoso da quinta vrtebra torcica. Para coleta de medida na altura do processo xifoide, no plano frontal, usa-se a ponta do apndice xifoide e, no plano dorsal, o processo espinhoso da dcima vrtebra torcica 10 . Em trabalhos recentes, com voluntrios adultos jovens do sexo masculino, a coleta das medidas de cirtometria toracoabdominal mostrou ser uma tcnica replicvel e utilizvel na prtica clnica 9-11 . Sugere-se manter essas medidas e complementar os dados, coletando as mesmas medidas com realizao dos movimentos de cabea, tronco e membros superiores que se faam necessrios para que se realizem inspirao e expirao profundas, permitindo assim a visualizao dos movimentos compensatrios. Prope-se que a coleta de dados com movimentos livres, que se denomina toracometria livre, seja precedida da coleta com os movimentos compensatrios limitados (tradicional), que se chama toracometria dirigida. Para o estudo dos movimentos compensatrios, prope-se que a coleta de dados da toracometria seja lmada e observada de forma sistemtica, de tal forma que cada segmento corporal (cabea, pescoo, membros superiores e tronco) possa ser observado quantas vezes forem necessrias at que o examinador conclua sobre a presena ou no de movimentos compensatrios e descreva o tipo de movimento executado. O dado deve ser registrado para posterior anlise. Para coletar os dados utilizando a tcnica de toracometria expandida, orienta-se o voluntrio para que realize uma inspirao mxima e, logo aps, uma expirao mxima, enquanto a ta mtrica, colocada ao redor do trax, em posies anatmicas denidas, desloca-se acompanhando a expanso do trax. O procedimento aplicado em nvel superior e inferior do trax, e o examinador acompanha os movimentos dos pacientes. Para cada varivel, devem ser coletadas trs medidas relativas inspirao e expirao foradas, e a diferena entre ambas registrada, ou seja, a medida coletada diz respeito medida da circunferncia torcica no pico de inspirao menos a medida coletada no pico de expirao. Para ns de pesquisa, considera-se a melhor medida obtida. Para evitar cansao, permitiu-se um descanso mnimo de um minuto entre cada coleta. O comando verbal deve ser claro e reforador. Tradicionalmente, pede-se ao paciente para no deslocar o tronco ou a cabea para frente ou para trs, nem movimentar os braos. Essa ao, associada ao bloqueio imposto pela posio sentada, impede movimentos compensatrios, permitindo a avaliao isolada da mobilidade da caixa torcica. Durante a cirtometria livre, que deve anteceder a cirtometria induzida, no se fornece nenhuma informao sobre postura ou movimentos. As crianas dos dois grupos foram avaliadas sentadas em banco de madeira (cadeira padro com retirada de encosto), ps apoiados no solo (se necessrio, colocado apoio usando bloco de madeira)
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Garcia Jnior A, Caromano FA, Contesini AM, Escorcio R, Fernandes LAY, Joo SMA e mos apoiadas nas coxas durante cirtometria dirigida. Coleta de dados Um examinador previamente treinado durante oito horas, avaliando dez crianas saudveis e dez com DMD, coletou medidas de toracometria dos grupos S e DMD, no tempo zero e um ms aps a primeira coleta, gerando dados para anlise de conabilidade intraexaminador. Dois dias aps a coleta do tempo zero, outro examinador, tambm previamente treinado, coletou as mesmas medidas, gerando dados para anlise de conabilidade interexaminadores. Os testes foram lmados com a lmadora colocada perpendicularmente num ngulo de 45 ao sujeito, sobre um trip a 1 m de altura, numa distncia de 2 m. O examinador se posicionou no lado oposto da lmadora, permitindo visualizar a criana em avaliao. A partir dos lmes, foram realizadas observaes sistemticas para registrar os movimentos compensatrios realizados pelas crianas durante a inspirao e a expirao foradas. A coleta de dados e a observao dos filmes foram executadas por avaliadores que tambm se submeteram ao treinamento. Os movimentos foram registrados a partir da observao do tronco, cngulo escapular, membros superiores e cabea e, posteriormente, organizados por categorias. Assim, cada criana poderia apresentar mais de um movimento compensatrio. Anlise dos dados Por se tratar de variveis quantitativas em escala de razo e compensaes observadas, foi testada a normalidade de cada varivel por meio do teste de aderncia de Kolmogorov-Smirnov. Verificada a normalidade, foram realizados os testes de Barlett e Levene para verificar a homogeneidade das variveis 11 . Confirmados os pressupostos, foram realizadas as correlaes das toracometrias livre e dirigida para as medidas axial e xifoide por meio do teste de correlao de Pearson. Foram feitas as comparaes entre toracometrias livre e dirigida entre os grupos S e DMD por meio da anlise de varincia (ANOVA) two-way, tendo como fatores os grupos e as medidas de toracometria 12 . Pesquisou-se o Coeficiente de Correlao Intraclasse (CCI) utilizando-se os resultados da ANOVA two-way para a reprodutibilidade dos dados e ANOVA one-way com medidas repetidas para clculo da repetibilidade dos dados avaliados, para que, desse modo, se pudesse reetir tanto o grau de correspondncia quanto a concordncia entre os avaliadores 13,14 . Para avaliar o nvel de conana entre os diferentes examinadores (reprodutibilidade), a amostra foi avaliada por dois examinadores diferentes, treinados, sem conhecimento entre eles dos resultados obtidos. Para analisar o nvel de conana de um mesmo examinador (repetibilidade), os mesmos sujeitos foram examinados em duas ocasies diferentes, com um intervalo de um ms, para que o examinador no memorizasse os resultados 15,16 . Para caracterizao dos sujeitos e estudo das variveis de compensaes, foram realizadas anlises descritivas. Resultados Caracterizao dos participantes As informaes sobre peso, altura e idade esto descritas na Tabela 1. Foram organizados dois grupos (DMD e S), com idade prxima e encontrou-se diferena signicativa no peso e na altura, como esperado, uma vez que a DMD afeta o ganho de peso e o desenvolvimento dessas crianas. As crianas com DMD se mostraram mais baixas e mais pesadas. O ganho de peso nessa populao pode estar associado inatividade 7 . Todas as crianas com DMD faziam uso de corticoide, e nenhuma utilizava medicao analgsica ou antidepressiva, o que pode ocorrer em alguns casos. Nenhuma criana do grupo saudvel fazia uso de medicamento. O uso de corticoide no afeta a biomecnica nem a siologia da respirao. Na avaliao fsica dos indivduos, cada disfuno foi categorizada isoladamente, dessa forma, uma Tabela 1. Caractersticas dos indivduos estudados quanto idade, peso e altura e comparao (Teste t) entre os grupos DMD e S. Grupo DMD (n=30) Grupo S (n=30) Valor de p Idade (anos) 10,10,5 9,50,6 0,332 Peso (kg) 41,701,20 37,401,34 0,009* Altura (cm) 1312,3 1393,6 0,003* Valores expressos em mdiaDP. *Diferena signicativa (p<0,05). 5
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Mobilidade torcica em DMD mesma criana poderia se encaixar em mais de uma categoria de disfuno postural de tronco. Detectou-se que, no grupo DMD, 97% das crianas apresentavam algum tipo de deformidade no trax, sendo as mais evidentes o abaulamento direita (46%) e o trax em tonel (23%). Nesse grupo, 57% das crianas apresentavam deformidades anatmicas de trax relacionadas com a coluna vertebral, sendo que, dessas, 46% apresentavam escoliose direita, 10% esquerda e 1% (apenas uma criana) com escoliose em S. Essas alteraes dicultaram, mas no impediram a coleta de dados. No grupo S, no foi encontrada deformidade de trax. Anlise de confiabilidade Pesquisou-se a confiabilidade interavaliador (reprodutibilidade) e intra-avaliador (repetibilidade) da toracometria (axial e xifoide) e a observao seguida de registro da presena de compensaes de movimentos respiratrios forados das crianas dos grupos DMD e S. Conforme mostrado na Tabela 2, todas as medidas pesquisadas, para ambos os grupos, apresentaram uma excelente conabilidade, demonstrando preciso das coletas de dados para avaliao da expansibilidade torcica nas condies propostas. Tabela 2. Anlise de repetibilidade (intraexaminador) e reprodutibilidade (interexaminador) das medidas de toracometria e compensaes nos grupos DMD e S. Anlise de repetibilidade Grupo DMD Toracometria (cm) Tipo 1 Avaliao 2 Avaliao ICC Classicao P-valor Axial Livre 2,61,0 2,50,9 0,90 Excelente 0,674 Axial Dirigida 1,80,8 1,80,9 0,96 Excelente 0,599 Xifoide Livre 2,11,1 2,20,9 0,95 Excelente 0,632 Xifoide Dirigida 1,70,9 1,60,8 0,90 Excelente 0,828 Compensaes por segmento 3,80,5 3,80,4 0,93 Excelente 0,893 Anlise de repetibilidade Grupo S Toracometria (cm) Tipo 1 Avaliao 2 Avaliao ICC Classicao P-valor Axial Livre 5,10,9 5,10,8 0,99 Excelente 0,948 Axial Dirigida 3,80,9 3,80,9 1,00 Excelente 0,975 Xifoide Livre 4,70,9 4,60,8 0,98 Excelente 0,580 Xifoide Dirigida 3,60,8 3,60,8 1,00 Excelente 0,998 Compensaes por segmento 1,20,5 1,30,2 0,96 Excelente 0,893 Anlise de reprodutibilidade Grupo DMD Toracometria (cm) Avaliador 1 Avaliador 2 ICC Classicao P-valor Axial livre 2,61,0 2,40,9 0,90 Excelente 0,757 Axial dirigida 1,80,8 2,00,4 0,91 Excelente 0,566 Xifoide livre 2,11,1 2,20,8 0,90 Excelente 0,659 Xifoide dirigida 1,70,9 1,90,8 0,90 Excelente 0,622 Compensaes por segmento 3,80,5 3,70,8 0,90 Excelente 0,793 Anlise de reprodutibilidade Grupo S Toracometria (cm) Avaliador 1 Avaliador 2 ICC Classicao P-valor Axial livre 5,20,8 5,20,8 1,00 Excelente 0,841 Axial dirigida 4,50,7 4,60,8 0,98 Excelente 0,568 Xifoide livre 4,60,8 4,60,8 1,00 Excelente 0,777 Xifoide dirigida 4,30,8 4,50,8 0,97 Excelente 0,849 Compensaes por segmento 1,20,5 1,20,9 0,94 Excelente 0,901 P<0,05 indica diferena estatstica entre as variveis.
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Garcia Jnior A, Caromano FA, Contesini AM, Escorcio R, Fernandes LAY, Joo SMA Foram realizadas e comparadas as medidas de toracometria livre e dirigida em crianas com DMD e em crianas saudveis. Todas as medidas de toracometria apresentaram-se diferentes signicativamente entre os grupos S e DMD, dados os respectivos valores de p, conforme mostrado na Tabela 3. O mesmo pode ser afirmado em relao ao nmero de compensaes posturais realizadas, considerando-se cada segmento corporal isoladamente. Os valores da toracometria das crianas com DMD apresentam uma diferena estatstica entre os valores da medida axial livre e dirigida, sendo que a livre apresenta um valor de expansibilidade torcica maior. Visto que a toracometria axial livre permitia s crianas realizarem as compensaes que elas desejassem, observaram-se quais ocorreram visando facilitar expansibilidade torcica. Movimentos compensatrios A comparao entre o nmero de movimentos compensatrios apresentados pelas crianas foi significativamente maior no grupo DMD, com p<0,001. Durante a cirtometria livre, foi possvel observar que, no grupo DMD, 13 participantes realizaram compensaes de ombro com movimentos de elevao e rotao externa seguida de depresso e rotao interna; extenso seguida de exo da cabea; anteriorizao com extenso do tronco seguida de retorno posio inicial, sendo que cinco participantes utilizaram, inclusive, um leve suporte das mos como alavanca para deslocamento de tronco. Outros 17 participantes utilizaram movimentos compensatrios menos impactantes, associando movimentos de anteriorizao com extenso seguida de retorno posio inicial do tronco associados com exo e extenso de cabea. No grupo S, 12 participantes realizaram compensao com movimentos de exo e extenso de cabea, quatro crianas realizaram anteriorizao e retorno posio inicial do tronco, e oito meninos realizaram compensaes com elevao e depresso de ombros, seis participantes realizaram movimentos associados de elevao e depresso de ombros associados com exo e extenso de cabea. Todas as crianas do grupo S realizaram compensaes, mas de impacto menor que as executadas pelas crianas do grupo DMD. Discusso Na avaliao e durante as intervenes sioteraputicas em diferentes patologias respiratrias, a mensurao da amplitude de movimento torcico tem sido utilizada por ser um mtodo barato, fcil de aprender e aplicar, apropriado para clnica. Mesmo quando o pulmo no est diretamente envolvido, como nas cirurgias de laparotomia, as alteraes biomecnicas podem ocorrer, e essa tcnica ser utilizada 17-19 . A toracometria, mesmo sendo uma tcnica limitada, quando usada de forma criteriosa, pode fornecer ao sioterapeuta dados do estado da funcionalidade da caixa torcica 9,19,20 . A avaliao respiratria de crianas com DMD gera dados fundamentais na tomada de deciso clnica, especialmente na rotina do sioterapeuta, que pode se beneciar do exame de toracometria. Um estudo com pacientes asmticos submetidos manipulao osteoptica demonstrou a eccia do tratamento, utilizando, como avaliao, a toracometria 20,21 . Em crianas com brose cstica, submetidas a fisioterapia 22 , o estado funcional pul monar est eve i ndi r et ament e r ef l et i do na expansibilidade torcica que foi obtida por toracometria. Em pessoas saudveis, a eccia e reprodutibilidade da avaliao da expansibilidade torcica por toracometria, utilizando ta mtrica, mostrou ser um mtodo altamente reprodutvel e com boa confiabilidade 10 . No presente estudo, todas as medidas de toracometria em ambas as anlises (reprodutibilidade e repetibilidade) apresentaram excelente conabilidade, demonstrando uma preciso dessa medida para avaliao da expansibilidade torcica tambm em crianas, inclusive nas crianas com DMD. Tabela 3. Comparao entre as medidas de toracometria de crianas normais e com Distroa Muscular de Duchenne (DMD). Toracometria Duchenne Normal F P-valor Axial livre (cm) 2,61,0 5,71,6 1,4 <0,001 Xifoide livre (cm) 2,11,1 5,41,6 <0,001 Axial dirigida (cm) 1,80,8 4,51,1 0,04 <0,001 Xifoide dirigida (cm) 1,70,9 4,41,5 <0,001 P<0,05 indica diferena estatstica entre as variveis. 7
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Mobilidade torcica em DMD Juntamente com a fraqueza simultnea progressiva dos msculos respiratrios, ocorre uma insucincia pulmonar restritiva por alterao postural, alterando a expansibilidade pulmonar. A maioria dos pacientes com DMD desenvolvem uma escoliose progressiva quando eles deixam de deambular e passam a fazer uso da cadeira de rodas. Nessa fase, tambm desenvolvem ou acentuam as deformidades torcicas e plvicas 23,24 . Na caracterizao e avaliao postural dos nossos participantes, encontraram-se alteraes posturais, sendo que 46% apresentavam escoliose com concavidade direita, 10% esquerda e 1% em S. Em um estudo longitudinal
que avaliou a correlao entre deformidades torcicas e alteraes pulmonares, a diminuio da capacidade vital esteve ligada com piora da deformidade torcica. As deformidades e sua associao com a fraqueza muscular na DMD devem ser pesquisadas e acompanhadas durante a evoluo da doena 25 . Essas alteraes progressivas posturais e motoras podem levar essas crianas a construrem estratgias adaptativas para alcanarem o movimento desejado. Em um estudo para avaliar funo bimanual em crianas com DMD 26 , os autores encontraram que, em consequncia da fraqueza muscular caracterstica da doena, essas crianas encontram ajustes antecipatrios posturais para completarem suas funes. A fraqueza da musculatura respiratria altera os volumes pulmonares, dicultando a expanso pulmonar at sua capacidade total 25 . Alm da dificuldade para gerar volume pulmonar, essa perda, associada fraqueza muscular, tambm leva dificuldade para gerar mecanismos de defesa, como a tosse 27,28 . As alteraes progressivas respiratrias tambm podem levar essas crianas a gerar adaptaes ventilatrias e a ajustarem a cinemtica respiratria com o agravamento da doena, como adotar predominantemente um padro respiratrio abdominal 29,30 . O presente estudo prope uma expanso na execuo da tcnica de toracometria, utilizando-a de duas formas, a toracometria livre e a dirigida, que poderiam fornecer indicadores das compensaes posturais facilitadoras da respirao nas crianas portadoras de DMD. Foram encontradas diferenas signicativas em todas as medidas de toracometria entre os grupos de crianas saudveis e com DMD, sendo esse ltimo grupo caracterizado por medidas menores. Quando analisados os valores de expansibilidade torcica somente no grupo DMD, encontrou-se um valor maior quando foram permitidas compensaes na toracometria livre em relao dirigida. Para alcanar maior expansibilidade torcica, essas crianas realizaram, na toracometria livre, principalmente compensaes como movimentao de cabea associada ao ombro e essas associadas movimentao torcica e lombar. Portanto, assim como para funes motoras, essas crianas criam estratgias compensatrias tambm para melhora da funo respiratria, sendo elas bencas, visto que assim so capazes de aumentar sua expansibilidade torcica. O limite deste trabalho est principalmente na impossibilidade de o mtodo proposto graduar as compensaes realizadas durante a cirtometria livre e na ausncia de estudo da mobilidade abdominal durante a respirao profunda. Ambos os temas devem ser objetos de estudos futuros por este grupo. Concluses O mtodo de avaliao testado toracometria expandida livre e dirigida, com observao de movimentos compensatrios, apresentou replicabilidade e reprodutibilidade excelentes. Encontrou-se diferena signicativa nas medidas obtidas por meio das duas formas de mensurao propostas, que geraram informaes complementares na avaliao respiratria desses pacientes. Foi possvel observar que a realizao de movimentos compensatrios comum e normal durante a inspirao seguida de expirao foradas, e essas compensaes envolvem um nmero maior de seguimentos no grupo DMD. Sugere-se a utilizao do mtodo de toracometria livre e dirigida em rotinas de avaliao pulmonar de crianas com DMD ou doenas similares, a exemplo da Distroa Muscular de Becker. Referncias 1. Lpez-Hernndez LB, Vzquez-Crdenas NA, Luna-Padrn E. Duchenne muscular dystrophy: current aspects and perspectives on treatment. Rev Neurol. 2009;49(7):369-75. PMid:19774532. 2. Allen J. Pulmonary complications of neuromuscular disease: a respiratory mechanics perspective. Paediatr Respir Rev. 2010;11(1):18-23. PMid:20113987. http:// dx.doi.org/10.1016/j.prrv.2009.10.002 3. Smith AD, Koreska J, Moselley CF. Progression of scoliosis in Duchenne muscular dystrophy. J Bone Joint Surg Am. 1989;71(7):1066-74. PMid:2760082 4. Veneruso G, Adami Lami C, Azzari C, Calandi C, Franchini C, Sabatini C, et al. Evaluation of the respiratory
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