ORIGINAL

Ataxia de aparicin aguda en la infancia:

etiologa, tratamiento y seguimiento
M.J. Martnez-Gonzlez a, S. Martnez-Gonzlez a, A. Garca-Ribes a,
S. Mintegi-Raso b, J. Benito-Fernndez b, J.M. Prats-Vias a
ACUTE ONSET ATAXIA IN INFANCY: ITS AETIOLOGY, TREATMENT AND FOLLOW-UP
Summary. Introduction. Acute childhood ataxia is a cause of referency to the pediatric emergency room. Aim. To characterize
the etiology, clinical picture, management, and outcome of acute ataxia in our hospital. Patients and methods. A prospective
study was undertaken including 39 children with acute ataxia who were admitted between January 1, 2001 and December 31,
2003. Results. During the study period 159,002 episodes were evaluated, 39 children (0.024%) with acute ataxia. The most
common diagnoses were post-infectious ataxia (51.2%) and toxic exposure (25.6%). The mean age at presentation in postinfectius ataxia was 55 27.61 months, 60% females. A prodromal febrile illness was noted in 95%: varicella (10), nonspecific
viral infection (6), mycoplasma, enterovirus, and Epstein-Barr virus. The latency from the prodromal illness to the onset of
ataxia was 5.86 3.78 days. Lumbar punctures were altered in 11/17. All computed tomography scans performed were normal.
At follow up, one boy presented asymmetric signs of cerebellar dysfunction secondary to hemicerebellitis. The media of the
patient who showed full-gait recovery was 18 days, and was complete in all children, except one boy who presented hemophagocytic lymphohistiocytosis. Toxic ingestion was the second most common cause. Boys less than 6 years were more commonly
affected. Conclusions. Acute childhood ataxia are an uncommon cause of presentation to our pediatric emergency room.
Postinfectious ataxia and drug ingestion are the most common diagnosis, with a usually benign and self-limited process. A
thorough history and neurology examination should be guided to etiology. Neuroimaging studies and hospitalization are needed
only if atypical presentation, asymmetric neurologic examination and prolonged ataxia. [REV NEUROL 2006; 42: 321-4]
Key words. Acute ataxia. Ataxia. Hemicerebellitis. Post-infectious ataxia.

INTRODUCCIN
La incoordinacin de la marcha de presentacin aguda es un
proceso relativamente infrecuente en las urgencias peditricas.
Aunque de forma ocasional alteraciones difusas pueden dar
lugar a una marcha incoordinada, su asociacin con crisis convulsivas o disminucin del nivel de conciencia hace que la incoordinacin de la marcha sea un dato ms dentro de la semiologa de disfuncin del sistema nervioso central. Otro problema
es cuando la marcha alterada es el signo dominante en el cuadro
clnico. En esta situacin consideramos que nos encontramos
ante una ataxia aguda, denominacin que aplicamos sea cual
sea la causa desencadenante [1,2].
No es excepcional encontrarnos en un nio pequeo una
inestabilidad breve y autolimitada durante el brote febril. Esta
disfuncin transitoria del cerebelo est facilitada por la inmadurez del rgano, que slo alcanza la morfologa adulta a los 24
meses de edad [1].
En el Servicio de Urgencias de Pediatra, ante un episodio de
ataxia de aparicin aguda y ante la posibilidad de estar en presencia de un proceso potencialmente grave, se realiza adems de
una historia clnica y una exploracin neurolgica detalladas
una serie de estudios complementarios. Si tenemos en cuenta que
en muchos de los casos principalmente en las ataxias de origen
postinfeccioso y tras ingesta de txicos esta actitud de estudio
exhaustivo no est suficientemente justificada y ante los escasos
Aceptado tras revisin externa: 20.02.06.
a

Unidad de Neuropediatra. b Servicio de Urgencias de Pediatra. Hospital

de Cruces. Barakaldo, Vizcaya, Espaa.
Correspondencia: Dra. M. Jess Martnez Gonzlez. Unidad de Neuropediatra. Hospital de Cruces. Plaza de Cruces, s/n. E-48903 Barakaldo (Vizcaya). Fax: +34 946 006 034. E-mail: mjmartinez@hcru.osakidetza.net

estudios de revisin aparecidos sobre el tema en las fuentes

bibliogrficas en los ltimos 10 aos, decidimos estudiar la etiologa, las caractersticas clnicas, la actitud diagnstico-teraputica y el seguimiento neurolgico de los nios que consultaron por
ataxia de aparicin aguda en nuestro hospital.
PACIENTES Y MTODOS
Presentamos un estudio prospectivo de los casos de ataxia de aparicin aguda en el Servicio de Urgencias de Pediatra de un hospital terciario, durante
un perodo de tres aos (1 de enero de 2001 al 31 de diciembre de 2003), en
el que se recogi un total de 39 pacientes.
El diagnstico de ataxia aguda se bas en los siguientes criterios: prdida de
la coordinacin o dificultad para la marcha de aparicin aguda con o sin nistagmo asociado y duracin de al menos 48 horas, todo ello en un nio previamente sano. Estos criterios se cumplan en todos los casos valorados, excepto
en las ataxias secundarias a ingesta de txicos, en los que la duracin deba ser
de al menos 24 horas para su inclusin en el estudio. Se registraron los datos en
un formulario diseado para tal fin, en el que se valoraban tres reas de actuacin: urgencias de pediatra, ingreso hospitalario y seguimiento en consultas de
neuropediatra. Se recogen los datos epidemiolgicos y clnicos (sexo, edad de
presentacin, presencia o ausencia de prdromos, tiempo transcurrido desde la
causa desencadenante hasta el inicio de la ataxia, ingesta de txicos, antecedentes neurolgicos previos, sntomas asociados, exploracin neurolgica), y
de los estudios complementarios realizados, adems del tratamiento aplicado,
bien fuera en urgencias, o durante su ingreso hospitalario, as como el seguimiento neurolgico de todos los pacientes en consultas de Neuropediatra.
La estadstica descriptiva se ha realizado utilizando la media con desviacin estndar para variables cuantitativas y los porcentajes para las cualitativas. El anlisis estadstico se efectu mediante el programa SPSS 12 para
Windows.

RESULTADOS

2006, REVISTA DE NEUROLOGA

Durante el perodo de tiempo del estudio, se valor en el Servicio de Urgencias de Pediatra de nuestro hospital un total de 159.002 episodios, de los

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M.J. MARTNEZ-GONZLEZ, ET AL

cuales 39 correspondieron a nios que presentaron

una ataxia de aparicin aguda, lo que representa un
0,024% del total de la patologa atendida. Las causas
ms frecuentes fueron: postinfecciosa, 20 (51,28%);
intoxicacin, 10 (25,64%); traumtica, 2 (5,12%); y
un grupo heterogneo de pacientes, 7 (17,96%). Este ltimo engloba las siguientes patologas: inicio de
vrtigo recurrente (dos casos), encefalomielitis aguda diseminada (EMAD), tumor paravertebral, sndrome de Guillain-Barr atpico, ataxia en proceso
intercurrente en un sndrome de desviacin paroxstica de la mirada al cenit y ataxia funcional.
El grupo de nios con ataxia aguda postinfecciosa presentaba una edad media de 55 27,61 meses,
con predominio del sexo femenino (60%). El 55%
de ellos tena entre 2 y 4 aos de edad (Fig. 1). El
cuadro infeccioso previo se identific en el 95% de
los pacientes; la etiologa fue varicela (10), viral
inespecfica (6), micoplasma (1), enterovirus (1) y Figura 1. Distribucin de las ataxias agudas postinfecciosas por edad (meses).
virus de Epstein-Barr (EBV) (1). No se encontraron
prdromos en un caso. El tiempo de evolucin del cuadro hasta la aparicin
DISCUSIN
de la ataxia fue de 5,86 3,78 das. El exantema variceloso precedi a la
Las ataxias ms frecuentes en pediatra son las de aparicin
aparicin de la ataxia en todos los casos. Los sntomas asociados ms freaguda. No obstante, a pesar de ser ste el grupo de ataxias precuentes fueron fiebre, vmitos y cefalea. Los signos neurolgicos alterados
asociados a la ataxia de la marcha por orden de frecuencia fueron ataxia de
dominante, si nos situamos en el contexto global de las urgentronco, dismetra y nistagmo. La alteracin de la marcha ms grave se obcias peditricas, es decir, en la prctica peditrica diaria, constiserv en los nios con varicela, EBV y micoplasma.
tuyen una patologa infrecuente, ya que slo representan un
Se realizaron estudios complementarios en urgencias al 90% de los nios.
0,024% del total de los pacientes atendidos durante un perodo
Las pruebas realizadas fueron analtica sangunea (18/20), puncin lumbar
de tres aos en un hospital terciario. El diagnstico diferencial
(17/20), tomografa axial computarizada (TAC) craneal (13/20), electroencede las ataxias incluye tanto procesos benignos como graves
falograma (1/20) y radiografa de trax (5/20). El recuento leucocitario fue
[1,2]. Es una patologa que no ha sufrido cambios en la actitud
normal en todos los pacientes (10,05 3,4/mm3). El examen del lquido
cefalorraqudeo (LCR) result patolgico en 11 casos (intervalo: 7-500 cludiagnstico-teraputica a lo largo del ltimo decenio, y esto se
las), con predominio linfomonocitario en todos ellos, y una proteinorraquia
refleja en las escasas series aparecidas en las fuentes bibliogr(> 45 g/dL) en tres casos. Todos los cultivos del LCR fueron negativos. La
ficas [3-5]. Aunque se han publicado casos clnicos aislados,
neuroimagen fue normal en todos los pacientes a los que se les realiz esta
carecemos de trabajos actuales de revisin sobre la etiologa, el
prueba. El tratamiento fue sintomtico. Ingresaron cinco nios en la Unidad
manejo y el seguimiento de estos pacientes.
de Observacin de Urgencias (< 24 horas) y 15 (75%) en planta. La duracin
En nuestra serie no aparecen datos discordantes en relacin
media del ingreso hospitalario fue de 5,13 2,79 das (intervalo: 2-12 das).
con la etiologa, a lo ya referido con anterioridad en series
Durante ste, se realiz una resonancia magntica (RM) cerebral a cuatro
nios que presentaban una exploracin neurolgica florida junto con una
amplias [3,4]. La causa ms comn de ataxia aguda son las atamarcada pleocitosis en el LCR, todas ellas con el resultado de normalidad.
xias postinfecciosas y las secundarias a la ingestin de txicos,
En el momento del alta, la exploracin neurolgica persista an alterada en
lo que corresponde a ms de las tres cuartas partes del total de
12 de los 15 nios ingresados (80%) y en el total de los nios ingresados en
las ataxias agudas en nuestro medio, seguidas de otras etiolola Unidad de Observacin de Urgencias. Se valor a todos ellos posteriorgas de incidencia mucho menor. Debemos subrayar que duranmente en consultas de neuropediatra. Durante su seguimiento, uno de los
te este perodo no se recogi ningn paciente con ataxia de apanios presentaba una focalidad hemicerebelosa con limitacin de la mirada
ricin aguda secundaria a un proceso tumoral de fosa posterior
lateral, se le realiz una RM cerebral en la que se objetiv una hemicerebelitis que evolucion a una atrofia posterior; el nio permaneci clnicamente
o debut de un trastorno metablico.
asintomtico (Fig. 2). La recuperacin fue total en todos los casos, con una
La ataxia aguda postinfecciosa es ms comn en nios de
media de 18 das (intervalo: 3-45 das), salvo en un paciente con ataxia aguedad preescolar, aunque tambin puede ocurrir en nios mayoda tras varicela que desarroll una linfohistiocitosis hemofagoctica.
res y adultos, principalmente despus de una infeccin por EBV
Los casos de ataxia de aparicin aguda tras intoxicacin suponen un
o tras inmunizaciones. En nuestra serie, el 55% de los nios
1,8% del total de consultas por ingesta de txicos realizadas en el Servicio
tena entre 2 y 4 aos de edad, con un predominio femenino
de Urgencias de Pediatra durante el perodo del estudio. La edad media fue
[4,5]. La etiologa prevalente fue la varicela, que corresponda a
de 39,55 40,42 meses, con un predomino de varones (67,6%). Los frmacos implicados fueron benzodiacepinas (4), dextrometorfano (3), fenobarbila mitad de los casos, y sin que precediese el cuadro de ataxia
tal (1) y etanol (1). Un caso se debi a una sobredosificacin del frmaco
a la aparicin del exantema [6]. Otras causas fueron los proceanticomicial (fenitona). El tiempo de evolucin hasta la aparicin de la atasos virales inespecficos, que eran ms frecuentes tras infeccioxia fue de 2,4 1,6 horas. La clnica asociada fue vmitos y somnolencia.
nes del tracto respiratorio superior; a las 48 horas del diagnstiNingn nio present signos de focalidad neurolgica. Las pruebas realizaco de neumona por micoplasma; tras un cuadro de enfermedad
das en este grupo fueron: analtica sangunea (3/10), TAC cerebral (2/10),
mano-pie-boca y tras una mononucleosis infecciosa por EBV.
electroencefalograma (1/10) y pruebas de txicos (7/10). Slo los estudios
Adems de stos, numerosos agentes han estado implicados
de deteccin de txicos estuvieron alterados. Ningn paciente precis ingreso hospitalario ni seguimiento neurolgico.
como causa de ataxia de aparicin aguda en la infancia: parotiAdems de los 39 casos del estudio, tres nios de edades comprendidas
ditis [5], parvovirus B19 [7], hepatitis A [8], fiebre tifoidea, maentre 1,5 y 3 aos consultaron por episodios de inestabilidad en el contexto
laria, legionella, neumococo y meningococo [2,9]. No registrade procesos intercurrentes, pero limitados a las primeras horas de stos y
mos ningn caso de ataxia aguda tras vacunacin, aunque se ha
con resolucin espontnea y completa del cuadro, motivo por el cual no se
descrito tambin tras la vacuna de la varicela [10]. Ninguno de
incluyeron en la muestra.

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ATAXIA AGUDA EN LA INFANCIA

Un cuadro de ataxia prolongada de etiologa no

aclarada tambin nos debe hacer descartar un neuroblastoma oculto, aun sin la presencia de opsoclono [22]. La recuperacin fue total en todos los
casos, salvo en un nio que tras una ataxia posvaricela desarroll una linfohistiocitosis hemofagoctica [23]. Todo el proceso inicial fue indistinguible de cualquier otro caso, y fue la evolucin la
que permiti el diagnstico del cuadro. En el trabajo de Weiss y Carter de 1959 [24], en el seguimiento a largo plazo de 18 casos de ataxia aguda
postinfecciosa, el 33% de los pacientes present
alteraciones neurolgicas persistentes. Otros trabajos ms recientes [3-5] indican un mejor pronstico, con recuperacin completa en la mayora de
casos. Las diferencias entre estos estudios podran
ser atribuibles a poblaciones diferentes y a la precariedad de los antiguos medios de neuroimagen.
Figura 2. Hemicerebelitis tras varicela. Es evidente la presencia de atrofia a las pocas
Se han descrito dficit de coordinacin y alteraciosemanas de evolucin del proceso.
nes del habla que pueden persistir en aproximadamente un tercio de los pacientes [4,25].
nuestros pacientes tuvo convulsiones, ni alteracin del nivel de
El segundo grupo en frecuencia es el de las intoxicaciones,
conciencia, datos que hubieran orientado hacia el diagnstico que se presentan con un predominio masculino, a una menor
de una EMAD.
edad y con un tiempo de evolucin ms breve. Las causas ms
El anlisis del LCR generalmente es normal en la ataxia frecuentes fueron las benzodiacepinas y los antitusivos, sin olaguda postinfecciosa, aunque una pleocitosis leve puede estar vidar la ingesta alcohlica en los nios ms mayores [1,26].
presente en el 25-50% de los casos (en nuestra serie, en el 64,7%) Mediante una minuciosa historia clnica, el diagnstico de este
[1,4,5]. La proteinorraquia suele ser normal al inicio de la clni- tipo de ataxia es sencillo. El problema se plantea en aquellos
ca, y se puede elevar en el curso de la enfermedad. La ataxia casos en los que el antecedente de ingesta de txicos es inicialaguda puede ser el nico signo de presentacin de una meningi- mente desconocido para la familia, lo que ocurri en dos de
tis bacteriana [2,9,11]. En raras ocasiones se han aislado grme- nuestros casos, y origin una actuacin ms activa en cuanto a
nes en el LCR de pacientes con ataxia aguda infecciosa, lo que la actitud y manejo del cuadro.
sugerira una invasin viral directa del sistema nervioso central.
Las causas menos comunes son muy variadas, y algunas de
No obstante, en la mayora de los casos, la evidencia de una ellas pueden asociarse a una alta morbimortalidad [1,2]. En sinfeccin previa a la ataxia mantiene la hiptesis de un proceso tas, creemos necesaria la realizacin de estudios e ingreso hosautoinmune, debido a una reaccin cruzada de anticuerpos con- pitalario, aunque individualizado en cada caso. As, una ataxia
tra epitopos del cerebelo, en el que se identifican los autoanti- de origen traumtico precisa de una neuroimagen para descartar
cuerpos especficos aisladamente [12-14].
un proceso neuroquirrgico. La ataxia asociada a una alteracin
Todas las neuroimgenes (TAC, RM) realizadas fueron nor- del nivel de consciencia nos debe hacer sospechar una EMAD
males, salvo en un nico caso donde se observ una focalidad [27]. Un cuadro raro y poco conocido, englobado dentro de los
hemicerebelosa secundaria a hemicerebelitis. Es una rara enti- trastornos paroxsticos del movimiento, es la desviacin parodad, cuya fisiopatologa de afectacin unilateral es difcil de xstica de la mirada al cenit, que puede acompaarse de ataxia
explicar, y es necesaria su consideracin ante una ataxia aguda en los procesos febriles, y que debe conocerse para evitar estupostinfecciosa con marcada asimetra de los signos cerebelosos dios innecesarios en estos nios [28]. El pronstico de la ataxia
y hemiparesia asociada [15,16]. En algunos casos puede con- de aparicin aguda depende de la etiologa, que como puede
fundirse con un proceso tumoral [17]. La evolucin suele ser observarse es amplia [1,2].
hacia una hemiatrofia cerebelosa, con buen pronstico clnico
[15]. En ausencia de alteracin de conciencia, signos de focali- En conclusin, las ataxias de aparicin aguda son un motivo
dad neurolgica o marcada asimetra de la ataxia, el rendimien- poco frecuente de consulta en el Servicio de Urgencias de Peto de la neuroimagen es muy bajo [3-5]. En ocasiones se han diatra. Las ataxias agudas postinfecciosas y tras intoxicacin
identificado en la RM cerebral lesiones sugestivas de desmie- son las ms usuales, y siguen por lo general un curso benigno y
linizacin cerebelosa, incluso en casos benignos [9,18,19]. La autolimitado. Creemos que una historia clnica completa (que
evolucin hacia una atrofia cerebelar es muy poco frecuente incluya ingestin de txicos, procesos intercurrentes asociados,
[18-20]. Muy rara vez, la cerebelitis se puede complicar por una etc.) y la exploracin neurolgica detallada nos orientarn hacia
hidrocefalia obstructiva [21].
la etiologa y en funcin de sta al uso adecuado de los estuLa desaparicin de los signos cerebelosos se observ en torno dios complementarios. La neuroimagen y el ingreso hospitalaal da 18. La duracin de la ataxia vara segn estudios previos rio deberan reservarse para presentaciones atpicas, signos de
desde 15 das [5] a dos o tres meses [2,4]. La ataxia posvaricela y focalidad neurolgica y duracin prolongada del cuadro. No
tras EBV suele ser de las ms graves, pero su recuperacin es la obstante, creemos que sera necesario realizar ms estudios para
ms rpida [4]. En nuestra serie la ataxia ms prolongada fue la con un mayor nmero de pacientes comprobar esta impresin
secundaria a la infeccin por Mycoplasma pneumoniae (45 das). y as poder unificar criterios de manejo consensuados.
a

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M.J. MARTNEZ-GONZLEZ, ET AL

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ATAXIA DE APARICIN AGUDA EN LA INFANCIA:

ETIOLOGA, TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO
Resumen. Introduccin. La ataxia de aparicin aguda en la infancia es una causa de referencia al Servicio de Urgencias de Pediatra. Objetivo. Describir la etiologa, la actitud diagnstico-teraputica y el seguimiento de los nios que consultaron por ataxia
aguda en urgencias. Pacientes y mtodos. Estudio prospectivo de 39
nios diagnosticados de ataxia aguda entre el 1 de enero de 2001
y el 31 de diciembre de 2003. Resultados. Durante este perodo se
valoraron 159.002 episodios, 39 nios (0,024%) presentaron una
ataxia aguda. Las causas ms frecuentes fueron: postinfecciosa
(51,28%) e intoxicacin (25,64%), seguidas de un grupo heterogneo de patologas. En la ataxia postinfecciosa, la edad media fue
55 27,61 meses, el 60% nias. El 95% tena un cuadro infeccioso previo: varicela (10), viral inespecfica (6), micoplasma, enterovirus, y virus de Epstein-Barr. El tiempo de evolucin hasta la aparicin de ataxia fue 5,86 3,78 das. El lquido cefalorraqudeo
fue patolgico en 11 de 17. La neuroimagen fue normal. Durante el
seguimiento, un nio present focalidad hemicerebelosa secundaria a una hemicerebelitis. Todos se recuperaron (media: 18 das),
excepto un nio que debut con una linfohistiocitosis hemofagoctica. La intoxicacin fue la segunda causa ms frecuente, con predominio en nios (o varones) menores de 6 aos. Conclusiones.
Las ataxias agudas son un motivo de consulta infrecuente en urgencias. Las ataxias postinfecciosas y tras intoxicacin son las ms
usuales y siguen por lo general un curso benigno y autolimitado.
La historia clnica y exploracin neurolgica nos orientarn hacia
la etiologa. La neuroimagen y el ingreso hospitalario deberan
reservarse para presentaciones atpicas, signos de focalidad neurolgica y duracin prolongada del cuadro. [REV NEUROL 2006;
42: 321-4]
Palabras clave. Ataxia. Ataxia aguda. Ataxia postinfecciosa. Hemicerebelitis.

ATAXIA AGUDA NA INFNCIA:

ETIOLOGIA, TRATAMENTO E SEGUIMENTO
Resumo. Introduo. A ataxia aguda na infncia uma causa de
referncia no Servio de Urgncias de Pediatria. Objectivo. Descrever a etiologia, a atitude diagnostico-teraputica e o seguimento das crianas que foram consultadas por ataxia aguda nas urgncias. Doentes e mtodos. Estudo prospectivo de 39 crianas diagnosticadas com ataxia aguda entre 1 de Janeiro de 2001 e 31 de
Dezembro de 2003. Resultados. Durante este perodo avaliaram-se
159.002 episdios, 39 crianas (0,024%) apresentaram uma ataxia
aguda. As causas mais frequentes foram: ps-infecciosa (51,28%)
e intoxicao (25,64%), seguidas de um grupo heterogneo de
patologias. Na ataxia ps-infecciosa, a idade mdia foi 55 27,61
meses, 60% meninas. 95% apresentavam um quadro infeccioso
prvio: varicela (10), viral inespecfica (6), micoplasma, enterovrus, e vrus de Epstein-Barr. O tempo de evoluo at ao surgimento de ataxia foi 5,86 3,78 dias. O lquido cefalorraquidiano
foi patolgico em 11 de 17. A neuroimagem foi normal. Durante
o seguimento, um menino apresentou focalidade hemicerebelosa
secundria a uma hemicerebelite. Todos recuperaram (mdia: 18
dias), excepto um menino que iniciou uma linfohistiocitose hemofagoctica. A intoxicao foi a segunda causa mais frequente, com
predomnio em crianas (ou homens) com menos de 6 anos. Concluses. As ataxias agudas so um motivo de consulta pouco frequente nas urgncias. As ataxias ps-infecciosas e aps intoxicao so as mais usuais e seguem, em geral um curso benigno e
auto-limitado. A histria clnica e explorao neurolgica orientar-nos- para a etiologia. A neuroimagem e o internamento hospitalar dever se reservar para apresentaes atpicas, sinais de
focalidade neurolgica e durao prolongada do quadro. [REV
NEUROL 2006; 42: 321-4]
Palavras chave. Ataxia. Ataxia aguda. Ataxia ps-infecciosa. Hemicerebelite.

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REV NEUROL 2006; 42 (6): 321-324