DEXTROCARDIA

dr. Rachmat Saleh

Pembimbing:
dr. Luthfy Attamimi, Sp.Rad
dr. Nikmatia Latief, Sp.Rad
(K)
dr. Sri Asriyani, Sp. Rad,
M.Med.Ed
dr. Dario A. Nelwan, Sp.Rad

PENDAHULU
AN
Dextrocardia mrpkan anomali posisi
jantung jtg berada di hemithorax kanan
dgn basis-apex mengarah ke kanan tubuh
& caudal
Dextroposisi perub letak jtg ke kanan krn
penyebab extra cardial (hipoplasia paru
kanan, pasca pneumonektomi paru kanan,
atau hernia diafragmatika
Dextrocardia dgn situs inversus totalis
jarang
Evaluasi menrt Van Praag
Analisa putaran jtg saat masa embriologis

INSIDEN DAN
EPIDEMIOLOGI
Dilaporkan pertama kali o/ Fabricius thn
1606
Marco Severino 1643
Seabad kmd Matthew Baillie
1 % dari populasi
RS Guy London 1983-2003
RS Robert Debre Paris 1988 2003 0,22
%
Pria : Wanita = 1 : 1

EMBRIOGENESIS
Sist. KV manusia pertengahan mgg ke-3 janin
Mesoderm splanknik pd mudigah presomit
diinduksi oleh endoderm membtk angioblas
Sel2 tsb berproliferasi sel endotel (angiokista)
Awalnya hanya pd bgn lat, kmd menyebar ke
daerah kepala
Membtk plexus PD2 kecil berbtk tapal kuda
Sisi anterior daerah kardiogenik
Rongga selom intra embrional di atasnya
pericardium

EMBRIOGENESIS
Jtg masa embrionik mgg ke-3 s/d 7 intra uterin
Hri ke-18 terbtk bln sabit KV & celom intra
embrionik yg mjd pericardium, pleura, &
peritoneum
Hri ke-20 bln sabit berkbg mjd pipa jtg lurus
Mgg ke-3 pembtkan D-looping, ventrikel, &
penyekatan arkus aorta
Mgg ke-5 ventrikel terus berkbg & ostium
primum ditutupi bantalan endocardium
Hri 38-45 penutupan sekat ventrikel

EMBRIOGENESIS

EMBRIOGENESIS

ANATOMI

ANATOMI

ETIOPATOGENESIS

ETIOPATOGENESIS

ETIOPATOGENESIS

KLASIFIKASI

A. Situs Solitus, B. Situs Inversus, C. Situs Ambiguous dgn

polysplenia, D. Situs Ambiguous dgn asplenia

DIAGNOSIS
A. Gmbran Klinis
Kdng tdk bergejala
Bila disertai peny. Jtg kongenital berat, ggn sist.
Imun, atau obstr. Sal. Cerna :
- Kulit biru (Cyanosis)
- Sulit bernafas
- Tachicardi
- Ggn tmbuh kembang
- Ikterus
- Inf. Paru
- Kelemahan & kelelahan

DIAGNOSIS
B. Gmbaran Radiologis
1. Foto Thorax

DIAGNOSIS
B. Gmbaran Radiologis
2. Angiography

DIAGNOSIS
B. Gmbaran Radiologis
3. Ultrasonography

USG Obstetri seorang wanita dgn kehamilan 24

mgg, pd janin teridentifikasi dextrocardia, dengan
atrium septal defect & atresia mitral valve dgn left
ventricle relatif hipoplasia

DIAGNOSIS
B. Gmbaran Radiologis
4. Echocardiography

Echocardiography wanita 21 thn, meggambarkan

dextrocardia dgn double outlet right ventricle, pulmonal
stenosis, & VSD

DIAGNOSIS
B. Gmbaran Radiologis
5. CT Scan Thorax dgn kontras

Pria umur 40 thnan dgn dextrocardia & situs inversus.

Ruang jantung & PD besar berada di sisi kanan

DIAGNOSIS
B. Gmbaran Radiologis
5. MRI Thorax

MRI Thorax menggambarkan dextrocardia dgn situs

solitus.

DIFFERENTIAL
DIAGNOSIS

Scimitar Syndrome : V. Pulmonalis kanan masuk ke V.

Cava Inf. di atas atau di bwh diafr. Sring disertai kel.
lain, sprti : hipoplasia paru kanan, anomali bronchial, &
sequestrasi paru. Mediastinum shift ke kanan disertai
VSD & TF

PENATALAKSANAAN
Tdk ada penatalaksanaan terapi
khusus pd dextrocardia

PROGNOSIS
Prognosis pd umumnya baik bila tanpa peny.
Jtg atau peny. Berat lain yg menyertai

LAPORAN

KASUS

Seorang anak perempuan, 1 thn 8 bln,

MRS dg kel badan berwarna biru,
dialami sejak umur 1 bln, ber (+) biru
bila menangis, Tumbh kembng
terganggu, riwayat batuk panas
berulang tdk ada, riw. Persalinan
aterm, spontan, ditolong bidan, lsng
menangis, biru tdk ada, BBL 2700 gr.
BAB & BAK dbn

 Status generalis
: Sakit sedang/ gizi
kurang/ sadar
T = 110/70 mmHg
P = 42 x/menit
N = 132x/menit S = 36, 9 o C
Kepala : anemis (-), icterus (-), sianosis (+)
Leher
: MT (-), NT (-)
Thorax
:
I : simetris kanan dan kiri
P : MT (-) NT (-) VF ki =ka
P : sonor, simetris
A : BP vesikuler, Rh - /-, Wh - / -

Jantung

I : IC tdk terlihat
P : IC tdk teraba
P : Bts jtg sulit dinilai
A : BJ I/II murni reguler, bising (+)
Abdomen :
I : Datar ikut gerak nafas
P : H/L tdk teraba, MT (-)
P : Timpani
A : Peristaltik (+) baik
Extremitas : Udema (-), Clubbing finger (+)

LABORATORIUM
WBC
RBC
HB

: 10,5 x 10 3/ L
: 6,19 x 106/L
: 15,6 gr/dL

HCT
PLT

: 53,4 %
: 278 x 10 3/ L

PEM. RADIOLOGIS
1. Foto Thorax

Kesan : Dextrocardia dgn susp. Transposisi pembuluh darah

besar

2 Echocardiography

- Ventriculoatrial discordance
- Aorta keluar dri ventrikel kanan & A. Pulmonalis dri Ventrikel
kiri
- Tampak VSD besar
- Kontraktilitas baik
Kesan : Susp. Dextrocardia TGA disertai VSD besar

PENATALAKSANAAN
- Konservatif

DISKUSI
Psn anak perempuan umur 1 thn 8 bln MRS
dgn kel. Utama biru yg dialami sejak umur 1
bln dgn tumbuh kembang yg terganggu.
Pd pem. Foto thorax tampak corakan
bronchovasc. kasar, jtg membesae sprti telur,
apex terangkat, & terletak pd hemithorax
kanan sehingga didiagnosis dextrocardia
Pd
pem.
Echocardiography
didapatkan
dextrocardia & TGA yg sgt tergantung dri
identifikasi morfologi ventrikel kanan yg
dibedakan dgn ventrikel kiri

TERIMA
KASIH