Professional Documents
Culture Documents
1. Incidenta: 1/850-1500 nou-nascuti 2. Etiologie factori genetici cel mai frecvent - hipervitaminoza A - intoxicatii - iradieri - unul dintre acesti factori actioneaza asupra celor 5 muguri din care se dezvolta fata si gura determinand aparitia malformatiei - cei 5 muguri - mugure frontal - 2 muguri superiori si laterali - 2 muguri inferiori si laterali - cheiloschizisul se datoreaza lipsei de coalescenta a mugurilor, deci deficit de tesut mezenchimatos
3. Forme anatomo-clinice
2) Fisura buza superioara completa sunt interesate buza rosie, buza alba si pragul narinar
3) Fisura buza superioara complicate sunt interesate buza rosie, buza alba, pragul narinar, arcada dentara, valul palatin si palatal cheilognatopalatoschizis
in formele 2 si 3 , de cele mai multe ori mugurele median progneaza, dintii sunt anormal implantati determinand un aspect estetic dizgratios in formele complicate apar tulburari de suctiune, infectii frecvente de cai aeriene superioare, starea de nutritie lasa de dorit malformatii asociate cord, esofag, anorectale
4. Tratament numai chirurgical - in functie de greutatea copilului - cel putin 6000 g in formele simple - cel putin 8000 g in formele complicate - criterii intraoperatorii 1) rosul buzei superioare sa fie o linie continua 2) buza superioara de o parte si de alta a fisurii sa aiba aceeasi inaltime 3) septul nazal si santul subnarinar sa fie pe linia mediana - tehnici multiple jocuri de lambouri cutanate - o diferenta de 1 2 mm in momentul interventiei va duce la o diferenta de 1-2 cm la distanta de 2-3 ani - postoperator - antibioterapie 4-5 zile - alimentatie cu lingurita 7-10 zile
PALATOSCHIZIS
1 . Definitie malformatie congenitala caracterizata prin prezenta
unei fisuri care separa complet sau partial palatul dur (osos) sau moale (val, lueta) in 2 parti
3 . Forme anatomoclinice:
1) fisura palatina incompleta solutie de continuitate la nivelul palatului moale si a luetei (uneori este interesat numai valul palatin) 2) fisura palatina completa se intinde de la arcada dentara la lueta inclusiv
COLOBOMA
1. Definitie malformatie congenitala a fetei ce se prezinta ca o fisura situata lateral de nas 2. Forme clinice A. forme incomplete - inferioare - superioare 1) forma incompleta inferioara intereseaza buza superioara si trece lateral de aripa nazala detasand-o de obraz 2) forma incompleta superioara fisura intereseaza pleoapa inferioara, canalul lacrimonazal, descinde lateral de nas pana aproape de cartilajele alare narinare si se termina intr-un infundibul care se deschide in fosele nazale
B. forma completa fisura porneste de la unghiul intern al ochiului si intereseaza inclusiv buza inferioara
3. Tratament - chirurgical dupa varsta de 1 an - lambouri cutanate - rezultate slabe
MACROSTOMIA
1 . Definitie malformatie congenitala a fetei care se datoreaza unui defect de mezodermizare intre mugurele maxilar superior si cel inferior
2 . Clinic fisura continua comisura bucala si se indreapta spre obraz, marind dimensiunile gurii, ajungand uneori pana la ureche sau spre regiunea temporala - poate fi uni- sau bilaterala - malformatii asociate fibrocondrom 3 . Tratament - chirurgical, dupa varsta de 1 an si 6 luni - consta in rezectia si extirparea mucoasei rosii de-a lungul fisurii si sutura in 3 planuri (mucoasa, muschi, tegument) - postoperator 10-12 zile alimentatie prin gavaj
MICROSTOMIA
1 . Definitie afectiune caracterizata prin gura mica
2 . Etiopatogenie poate fi - congenitala exces de mezodermizare - dobandita cicatrici postplagi, arsuri
3 . Tratament chirurgical
1) pentru formele congenitale la 18-24 luni rezectie tegumentara pana cand gura are dimensiuni normale si rasfrangerea mucoasei bucale spre exterior si sutura 2) pentru formele dobandite la 1 an de la producerea cicatrizarii in exces a comisurii bucale
FIBROCONDROAMELE FETEI
1 .Definitie malformatie congenitala caracterizata prin aparitia unor tumorete pediculate situate pe linia care uneste tragusul cu comisura bucala - sunt situate preauricular, sunt unice sau multiple - au un ax cartilaginose asociaza cu macrostomie 2 .Tratament chirurgical
HEMANGIOAMELE FETEI
1. Definitie malformatii congenitale ale vaselor sangvine, fara o structura histologica normala
2. Forme clinice
A. Hemangiom plan situate in epiderm si derm, apare ca o pata violacee care dispare la presiune digitala
B. Hemangiom tumoral tumoreta de dimensiuni variabile ce proemina la exterior dar se extinde si in profunzime - nu se modifica la digitopresiune - vasele sangvine se prezinta ca niste muguri vasculari alimentati de vase de la periferia hemangiomului
C. Hemangiomul cavernos tumoreta mai putin exteriorizata la suprafata si bine reprezentat in hipoderm si tesuturile mai profunde - structura vase ca niste caverne care comunica intre ele ca si camarutele unui burete, ce sunt alimentate de 1-2 vase mari
D. Hemangiom cirsoid structura ca niste cordoane vasculare sinuoase care comunica intre ele, iar locul de unire este un anevrism vascular a carui palpare evidentiaza pulsatii - au putere mare de - extensie - ulcerare - infectare - sangerare cu anemie - se asociaza frecvent cu hemangioame cranio-cerebrale sindrom Sturge-Weber
3. Clinic - convulsii de tip epileptic - glaucom congenital - deficit psihic - trombocitopenie sdr. Kasabach-Meritt - hemangioame hepatice
4. Tratament - chirurgical - se fac in prealabil - flebografii - arteriografii
LIMFANGIOAMELE FETEI
1. Definitie malformatii ale vaselor limfatice care sunt ectaziate ca niste caverne care comunica intre ele
2. Clinic - fata poate fi deformata, se intinde frecvent la obraz, buza superioara, submandibular - tegumentele supraiacente de aspect normal, dar brazdate de vase sangvine - la palpare regiuni indurate care alterneaza cu zone depresibile, elastice, nedureroase - prezinta perioade de tumefactie care alterneaza cu perioade de regresie 3. Tratament - chirurgical - limforee
MACROGLOSIA
1. Definitie consta in marirea in toate dimensiunile a limbii 2. Etiologie limfangiom difuz cavernos - hipertrofia musculaturii limbii - chiste intralinguale - hemangioame - fibroame 3. Clinic limba se exteriorizeaza din cavitatea bucala - papilele sunt marite in dimensiuni - sialoree abundenta - respiratia si alimentatia dificile 4. Tratament chirurgical - consta in rezectia cuneiforma a portiunii anterioare a limbii - postoperator poate apare edemul lingual care dispare in 1-2 saptamani
LIMFANGIOM LATEROCERVICAL
-
- principii de tratament chirurgical - inciziile se efectueaza transversal, in axul lung al tumorii - se evidentiaza de la inceput vasele mari ale gatului - se feresc elementele nervoase (n. hipoglos, submandibular, facial) - nu se extirpa in totalitate intr-un timp limfangioamele care circumscriu traheea, deoarece pot determina edem glotic - drenaj obligatoriu - antibioterapie
TORTICOLIS
- cauze - traumatisme obstetricale - hipoplazii musculare congenitale - cauze inflamatorii sdr. Grisel inflamatia articulatilor mici ale vertebrelor cervicale - cauze malformative osoase sdr. KlippelFeil - sdr. Turner cu pterigium coli - sdr. de coasta cervicala - cauze cicatriceale - boli distrofice osoase (tumori cu mieloplaxe, chiste anevrismale) - tumori maligne sau benigne osoase
- clinic - laterodevierea capului copilul priveste spre partea opusa leziunii - ingustarea fantei palpebrale - hemihipertrofia fetei prin tulburari de irigare vasculara - tumoreta palpabila la nivelul m. sternocleidomastoidian cu timpul se transforma intr-o coarda fibroasa - limitarea miscarilor de lateralitate ale capului - scolioza cervicala - distanta dintre mastoida si clavicula se reduce - tratament - conservator - chirurgical dupa 3-4 ani