Scribd Logo
Upload

Welcome to Scribd!

  • Vaskulitis Renal

    Uploaded by

    Darwinsyah Putra
    5 views7 pages
    vaskulitis renal

    Copyright

    © © All Rights Reserved

    Available Formats

    PDF or read online from Scribd

    Did you find this document useful?

    Is this content inappropriate?

    Report this Document
    vaskulitis renal

    Copyright:

    © All Rights Reserved
    Download as PDF or read online from Scribd
    Flag for inappropriate content
    5 views7 pages

    Vaskulitis Renal

    Uploaded by

    Darwinsyah Putra
    vaskulitis renal

    Copyright:

    © All Rights Reserved
    Download as PDF or read online from Scribd
    Flag for inappropriate content
    of 7
    201 VASKULITIS RENAL Aida Lydia PENDAHULUAN Vaskulitis ditandai ofeh inflamasi dan nekrosis pembuluh darah yang dapat menyebabkan terjadinya iskemia pada jaringan terkait, Pada umumnya vaskulitis dapat mengenaipembuluh darah dengan berbagai ukuran pada berbagai organ tubuh. Kategori vaskulitis dibuat berdasarkan ukuran pembuluh darah yang terkena, yaitu vakulitis pembuluh darah besar (large vessel vasculitis), vaskulitis pembuluh darah sedang (medium sized vessel vasculitis) dan vaskulitis pembuluh darah kecil (small vessel vasculitis). Pembuluh darah ginjal seringkali merupakan target dari berbagai macam penyakit vaskulitis sistemik, terutama yang mengenai pembuluh darah kecil (small vessel vasculitis). Vaskulitis yang mengenai ginjal dapat muncul dengan berbagai manifestasi klinis tergantung pada ukuran pembuluh darah yang terkena (Gambar 1) Vaskul vasculitis) Vaskulitis pembuluh darah besar adelah arteritis, S0 tahun [ pada pasien «50 tahun 1 | [ters nekrotcan pac Iymphnoge (MCLN) “ares nekroicon dengan sindrom (MCLN} J | soeatonets tits aya Poyortertis nodose Penyabit kawasaki Komples imun di dinding pembuluhdarah cengen ‘pengeestanimunoflorens(F) untuk imunoglobin —=——— | Antineerophyt optsmic antibodies (ANCA) i sirksaslteapi neat (ped paéa pengecatan munoglobun pembuluh darah (en anor ead a a a ‘eoglobulin Deposit ig ane ‘carah ominan don ain aiding imun tinea mo oH ppembuluh darah | | pembuluh darah Lupus etematosus] sister atau artis reumatoié Tana aime] [Gransiome dan] [Fosinofiia asm, atau granuloma] | tanga asma || dan granuloma I | | | ' Taskais Kompleks] | vaskuiti ] [Henoch-Schontin | [vases tupus | [Potangitis | [Grenulomatosis][" sindrom imum inaye—| | trogiabulinik | | _ purpura (SP) vreumateis | | mikrostopik || Wegener || churg-Strouss Gambar 1. Yaskulitis renal + Poliangiitis mikroskopik ditegakkan bila vaskulitis. Patogenesis tidak disertai dengan bukti adanya Granulomatosis Wegener atau Churg-Strauss syndrome, misalnya tidak ditemukan asma, eosinofilia dan bukti inflamasi granulomatosa nekrotik. Penyakit Granulomatosis Wegener, Churg-Stauss syndrome dan Poliangitis mikroskopik menunjukkan adanya veskults pada kapler glomerulus. Pemeritsaan histopatologipadaglomeruioneftskelompok ini itandai adanyo nekrosis dan pembentukan crescent, disertai absennya deposit imunoglobuln, sering disebut dengan istiah Pauciimmune crescentic glomerulonephrits Bila Pauei immune crescent glomeratonephrits yang timbul tidak cisertai adanya gejala veskulissistemik sering disebut sebagai ‘vaskultis renal” ati idiopathic rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) Granulomatosis Wegener, Churg-Strauss syndrome dan Poliangiitis mikroskopik serta Glomerulonefrtis kresentik terisolasi, semuanya berhubungan dengan adanya autoantibodi tethadap komponen sitoplasma neutrofi, yaitu circulating antineutrophil cytoplasmic autoantibody (ANCA). Antigen spesifk terhadap ANCA yang ditemukan pada kasus glomerulonefritis dan vaskulitis adalah untuk proteinase 3 (PR3) dan mieloperoksidase (MPO). Hal ini kemudian menyebabkan timbul hipotesis bahwa ANCA mempunyai peranan dalam patogenesis vaskulitis. Pada berbagai bulkti klinis menunjukkan bahwa ANCA berhubungan dengan aktivitas penyakit, akan tetapi hhubungan ini tidak begitu kuat. Dari observasi secara invitro untuk mengetahui bagaimana mekanisme ANCA dapat menimbulkan injuri vaskular, diduga bahwa pada \VASKULITIS RENAL 1569 awalnya terjadi stimulasi neutrofil oleh sitokin (eytokine- primed neutrophil), yang dapat timbul akibat infeksi virus, menyebabkan neutrofil mengekspresikan antigen pada permukaannya yang mempunyai akses untuk berinteraksi dengan ANCA. Cytokine-primed neutrophil yang terpapar dengan ANCA akan melepascan Imunoglobulin G (IgG) dari granulnya yang menghasilkan metabolik oksigen toksik dan membunuh sel endotel pada kultur sel Kompleks ANCA-Ag diadsorpsi ke dalam sel endotel dimana kemudian akan terbentuk kompleks imun in- situ. Walaupun masih kontroversi, ada pendapat bahwa sel endotel dapat mensintesis PR3 yang dapat pula berperan dalam pembentukan kompleks imun in situ Netrofil yang diaktivasi oleh ANCA (ANCA activation of netrophils) dimediasi oleh F(ab)’, yang terikat pada netrofil dan reseptor Fe. Bila peristiva ini terjadi invivo ‘akan menyebabkan terjadinya vaskulitis sebagai akibat dari netrofil yang menempel, melakukan penetrasi dan kemudian merusak dinding vaskular. Epidemiologi Granulomatosis Wegener, Churg-Strauss syndrome dan Poliangiitis mikroskopik dapat mengenai berbagai usia, namun demikian penyakit ini paling sering timbul pada usia dekade ke 5, 6 atau 7. Laki-laki sedikt lebih banyak dari wanita dan lebih banyak mengenai kulit putih dibanding kul hitam.Insidensipertahun di Amerika Utara dan Eropa diperkirakan 1-2 per 100.000 popula Manifestasi Klinis Manifestas klinis Granulomatosis Wegener, Churg-Strauss syndrome dan Poliangitis mikroskopik sangat bervarias, tergantung deri bagian tubuh yang terlbat, aktvitas dan perjalanan penyakit akut atau kronik. Ketiga penyakit ini mempunyai manifestasi yang kurang lebih sama, yaitu gejala vaskulitis pembuluh darah Kecil, pasien dengan Granulomatosis Wegener dan Churg-Strauss syndrome ‘mempunyai tambahan gejala sesuai dengan sindromnya rmasing-masing. Keteribatan ginjal ering terjadi pada Granulomatosis Wegener dan Poliangiitis mikroskopik, rnamun jarang dijumpai pada Churg-Strauss syndrome. Manifestasi renal yang sering dijumpai merupakan gelala keterlibatan glomerulus seperti hematuri proteinuria dan disertai gagal ginjal. Gagal ginjal biasanya memberikan gambaran karakteristik seperti rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) pada Granulomatosis Wegener dan Poliangiitis mikroskopik, namun lebih ringan pada Churg-Strauss syndrome Granulomatosis Wegener dan Poliangiitis mikroskopik dapat juga bermanifestasi sebagai nefritis akut yang indolen atau nefits kronik Gejala lain dapat dijumpai manifestasi inflamasi sistemik yang tidak spesifik seperti demam, malaise, anoreksia, penurunan berat badan, mialgia dan artralgia, Kadang-kadang pada awalnya dirasakan seperti gejala influenza (flu-like iliness). Sering ditemukan keterlibatan kulit, misalnya baik pade Granulomatosis Wegener, CChurg-Strauss syndrome maupun Poliangitis mikroskopik didapatkan adanya lesi purpura yang menunjukkan adanya venulitis dermal. Purpura ini lebih banyak ‘mengenai ekstremitas bawah, sering disertai ulserasi halus setempat. Lesi nodular pada kulit dapat ditemukan pada Granulomatosis Wegener dan Churg-Strauss syndrome, akan tetapi sangat jarang pada Poliangiitis mikroskopik Nodul ini dapat terjadi karena arteritis dermal atau subkutaneus dan akibatinflamasi granulomatosa nekrotik Keterlibatan saluran napas atas dan bawah lebih sering tetjadi pada Granulomatosis Wegener dan Churg-Strauss syndrome, walaupun jarang dapat pula terjadi pada Poliangiitis mikroskopik dengan manifestasi perdarahan paru (pulmonary hemorrhage) akibat kapilartis hemoragik Perdarahan paru lebih dominan pada Granulomatosis Wegener, sedangkan pada Churg-Strauss syndrome terutama disertai asma bronkial. Pada Granulomatosis Wegener dan Churg-Strauss syndrome terjadi injuri paru yang disebabkan inflamasi granulomatosa nekrotik, pada pemeriksaan radiologi terdeteksi sebagai lesi nodular atau kavitas yang lokasinya dapat berpindah. Sedangkan pada Poliangltis mikroskopik tidak dijumpai lesi paru granulomatik. Manifestasi keterlibatan saluran napas atas termasuk rinitis, sinusitis, otitis media dan inflamasi cokular. Gejala ini lebih sering pada Granulomatosis, Wegener, namun dapat pula dijumpai pada Churg- Strauss syndrome dan Poliangitis mikroskopik. Terutama pada Granulomatosis Wegener dapat ditemukan gejala destruksi tulang hidung dengan manifestasi perforasi septal dan deformitas bentuk hidung. Gejala neurologi berupa neuropati perifer, umumnya mononeuritis, kompleks dijumpai terutama pada Churg-Strauss syndrome, Keterlibatan gastrointestinal menimbulkan gejala nyeri abdominal, iskemia mesenterika, perforasi intestinal (arang), dan pemeriksaan feses dapat dijumpai adanya

    You might also like