formula Alimento para usos nutricionales especiales a base de aminodcidos esenciales, enriquecido con Cistina y Tirosina, que contribuye a satisfacer las necesidades nutricionales de lactantes de 0 a 1 afio de edad con Desordenes del Ciclo de la Urea. Contiene lactosa y dcidos grasos poliinsaturados de cadena larga (LcPufas). Proporciona vitaminas, minerales y oligoelementos. Registro INVIMA N® RSiA 02184015 Defectos del Ciclo de la Urea (ure) Genética: Autosémica recesiva, excepto en OTC cuya herencia ests ligadaal cromosoma X yel gen est ubicadoenXp21.1 Enzima Deficiente: Cualquiera de las seis enzimas que participan en la sintesis de la Urea, En el citoplasma: Arginosuccinato Sintetasa (AS), Arginosuccinato Liasa (AL), Arginasa (ARG). En la mitocondria: Carbamilfosfato Sintetasa (CPS), Ornitina Transcarbamilasa (OTC) y N-Acetilglutamato Sintetasa (NAGS) necesaria para la formacién del cofactor N-acetiiglutamato indispensable para la actividad de la carbamilfosfato Sintetasa, Prevalencia: Globalmente 1/300.000 nacidos vivos que constituye la causa més frecuente de hiperamonemia en lactantes. El déficit de OTCesel més frecuente yel menos frecuente el de ARG Metabolites aumentados: Amonio: > 200 mol/L (produce edema cerebral, encefalopatia aguda variable y hemorragia intracraneana moderada). En los defectos de CPS y de OTC se encuentran elevados en plasma los aminodcidos Glutamina, ‘Acido Aspartico y Alanina. En pacientes con deficit de OTC el Acido Orético en orina, En las deficiencias AS la citrulina, en AL se encuentra elevado el Acido Arginosuccionico yen ARG a Arginina Objetivo terapéutico: Mantener los niveles de amonio lo mas cerca de los valores normales (10 g/dl). Mantener el balance positivo del nitrégeno. Cofactores: Por via oral: Fenilbutirato de Sodio 300 ~ 600 mg/ke/dia. L-Arginina 300 ~ 700 mg/kg/dia. Levocarnitina 200 mg/kg/d. Tratamiento nutricional: Evitar catabolismo protéico, evitar ayunos prolongados y mantener una adecuada hidratacién Proporcionar el 50% de los requerimientos de proteinas provenientes de alimentos naturales con bajo aporte de los aminoicidos comprometidos yelotro 50% con una mezcla de aminoscidos URCMed Aformula® V Mezcla concentrada de aminoscidos Esenciales, enriquecida con Cistina yTirosina ¥ Suplementada con vitaminas, minerales yoligoelementos, segun las recomendaciones internacionales. V Contiene Lactosay LCPufas. ¥ simple, facily segura de usar. ¥ Incluye cuchara medidora, Ingrediente: Lactosa, Aceite vegetal, Maltodextrina, Almidén, Citrato tri-Potésico, L-Lisina clorhidrato, L-Leucina, Fosfato tri-Calcico, L- Valina, L-Treonina, Lsoleucina, Emulsificante E 472c, Fosfato di-Célcico, L-Fenilalanina, L-Tirosina, Cloruro de Sodio, \- Histidina, L-Cistina, L-Tript6fano, L-Metionina, Aceite de Mortierella alpina rico en ARA, Carbonato de Magnesio, Bitartrato de Colina, Vitaminas (A, D,E, KC, B1, 82, Niacina, 86, Acido Félico, Acido Pantoténico, 812, Biotin), L-Carnitina-L-Tartrato, Aceite de microalga de Schizochytrium sp rico en DHA, Inositol, Taurina, Sulfato de Hierro II, Sulfato de Zinc, Lecitina ‘emulsificante, Extracto Antioxidante rico en Tocoferol yAscorbilPalmitato, Sulfato de Cobre, Fluoruro de Sodio, Sulfato de Manganeso, loduro de Potasio, elenito de Sodio, Molibdato de Sodio, Cloruro de Cromo I NO CONTIENE GLUTENPar Par (format Numiaona = renee nega ei[oatsic | — Soule [a [-a eal | #82 | Pots [oo Plea EATS a Carbohidratos go Ad Calcio mg 655 Dolos cules -Ladosa a [27 Fésioro [ma [ae ‘Mattodextna g [baa Wagreso [ma [tos “Amin | s2-[~ Hero [ma [aa ‘Grasas_ go 25,3 Saas 3| 88 — [operas -menoinsaRiSdSE Some ane me] aT] Aviso importante = polinsaturadas g 39 Cobre. mg it Debe ser usado bajo supervisién =a plies af aa} eds [ae 7S) pecs [ido © noleniod [a8 Creme pe fe | Acido linoleico / Acido a linolenico 63 Fluoruro eo 157 Para lactantes con desordenes del “Acido Araquidonico ™g_|~ 108 | _Manganeso_[~mga_|_ 0.44 Ciclo de la Urea. . Acido Docosahexaenoico mg 60, ‘Molibdeno vo 23 ~ No es adecuado como unica Aminoacidos g 89 Selenio eg 20, fuente de nutricién, CAlnina o[ 0 - No debe ser utlizado por agri S| 0 aranas personas sin desordenes de ilo ‘Acido L-Aspartico g o ‘Vitamina A ul ‘5270 de la Urea. -No es adecuado para Ccisina [0a Varina [Ur [760 cdo |G spo} Wisninge [afar] wo paventera, L-Gwutamina 9 | 0] Vitamina K [va 43_ | ~ No debe ser uttlizado por Se of pe iar 1 S| personas con intoerancia a L-Histidina g 044 Vitamina BT mg 0.82, lactosa. L-lsoleucina g 0,90 Vitamina B2 mg 1.8 - La leche materna es el mejor TLeucina a | 45 Niacina [8 [704] atimento para el nifo. usina [isis 85 [ rea L-Metionina g 0,38, Acido Félico eg 123 (CFenialnina [081 [Rage Paioinica|mag[-7 Praline a (Serra [on Bitna [ue [28 rreona s—[-0s- | coina ma |e erga os Crrpsins sae 5 aan Cains ET LSS 1. anindcdone tak Ccamtina mg [720 Declaraciones en salud: Para Lactantes de Qa 1 afio de edad con desordenes del Ciclode la Urea Dosificacién ymodo de preparacién: La cantidad diaria de URCMed A formula® necesaria para suplementar los requerimientos diarios de aminodcidos esenciales, depende de la edad, el peso corporal y la tolerancia individual de los actantes alas proteinas. La dosis de URCMed A Férmula® debe serdeterminada por un médico y debe ser ajustada periédicamente al monitorear los niveles de amonio en plasma. La nutricién con URCMed A formula® deben contener cantidades adecuadas de energia, acidos grasos esenciales y proteinas para satisfacer los requerimientos diarios. La cantidad diaria requerida debe ser dividida en tres a cinco porciones y se debe tomar mezclada con cantidades calculadas de otros alimentos (por ejemplo, leche materna, leche de érmula infantil ocomida para bebes). Prepare el biberén siempre fresco y descarte los preparados que no fueron consumidos, hacer uso higiénico de los utensilios previoa la preparacién. Supervise el cuidado dental, especialmente antes de dormir. Si no se siguen estrictamente las indicaciones de preparacién ehigiene, éste o cualquier otro alimento, es perjudicial para a salud del nif. Timportade y Distribuid por Fabricado en Alemania por: Lee r osii9 fabacwa creitegmna secre Fomonnes® DF Schar’ = 3207 72 ‘elf 571) 284 560 «Cal: 57 (318) 5922689 rien. NUTRITION calidad de vida para sus pacientes.