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MONICA A. MAINIGI + RICHARD W. TURECK INTRODUCCION Los leiomiomas uterinos, también conocidos como miomas,fibromas o fibromiomas, son tumores proiferativos benignos bien circunscritos, seudoencapsulados, compuestos por mtisculo liso y tejido conjuntivo fibroso. (J) Los leiomiomas som los tumoresuterinos més frecuentes y la neoplasia més comin en la pelvis femenina Estin presentes en el 20% al 40% de las mujeres de 35 aos de edad o mayores,y ara ver se observan en adolescents, © Varian de 1 mm a mas de 20 cm de diémetro. © Los leiomiomas pueden ser tinicos, pero con mucha frecuencia son miiltiples. Se han encontrado 100 0 mas en un solo itero. ETIOLOGIA Los leiomiomas son neoplasias benignas consttuidas por prolferaciOn localizada de eélulas de musculo liso y acurmulacion de matrizextracelular. Estos tumores de miisculo liso se pueden encontrar en drganos extrauterinos, como trompas de Falopio, vagina, ligamento redondo,ligamentos uterosacros, vulva y tubo digestivo. {i Los estudios citogenéticos sugieren que los leiomiomas surgen de una sola célula de mscuo liso neoplésicas en otras palabras, son tumores monoclonales resultantes de mutaciones somética. Se ha identificado una variedad de anomalias cromosémicas que afécan a los cromosomas 6, 7, 12 y 14, 0 que permite pensar en una funcion geneticaen la patogenia de estos tumores. La alteraién o disregulacién de los genes del grupo de alta movilided en el cromosoma 12 parece contribuir al desarrollo de los fibromas. (©) Las hormonas afzctan el crecimiento de los leiomiomas, pero no parecen ser la causa. Los datos que sugieren que los estrdgenos estimulan el crecimiento de los leiorniomas son los siguientes: 1, Rara vez se observan leiomiomas antes de la pubertad y dejan de crecer después de la menopausia, . Muy pocas veces aparecen nuevos leiomiomas después de la menopausia . Los leiomiomas suelen crecer répido durante el embarazo, . Los agonistas de la hormona liberadora de gonadotropinas (gonadotropin-relesing hormone, GnRH) crean tun ambiente hipoestrogénico que redunda en la disminucién del tamano de los leiomiomas, Este efecto se revierte al dejar el tratamiento, (© Los factores locales y paracrinos, como el riego sanguineo y la proximidad a otros tumores, pueden contribuir alas variaciones en su volumen y velocidad de crecimiento. Ademds, algunos factoes de crecimiento peptidicos pueden desempeftar una funcidn causal 1. Fl factor de crecimiento epidérmico (epidermal growth factor, EGF) induce la sintsis de DNA en ls leiomio- sas y las céulas miometriales, 2. Losestrogenos pueden ejercer su efecto através del EGE 5 Estudios recientes en animes demostraron que la prfenidona, un firmacoantiibeético, suprime el crecimiento delosleiomiomas, gracias ala inibicin potentedectocinasfbrogénicas, como el factor bisco de crecimiento de fibroblasos, el factor de crecimiento derivado de plaquetas, el factor transformador de crecimiento beta y EGE Leiomiomas uerinosw CLASIFICACION E HISTOPATOLOGIA (A) Clasificacion de tos lefomiomas de acuerdo con su localizacién (véase Figura 24-1). Hay tres tipos de leiomiomas con base en su localizacién dentro o sobre el iter. 1. Los eiomiomas intramurales son fa variedad ms frecuente y eparecen dentro del miomettio como nédulos encapsulados de tamefio variable, Conforme crecen pueden distosionar la cavidad del itero o su cara exter: na. Estos tumores también causan crecimiento simétrco del itero cuando son tnicos 2. Los leiomiomas submucosos se lcalizan debgjo del endometrio y pueden ereer hacia el interior dela cavi- dad uterina. Tambin pueden ser pedunculados (es deci, adheridos al endometrio por un tallo)y proteuir hacia el orfcio cervical o atravesarlo en direccidn de a vagina, Estos tumores a menudo se acompaitan de hhemorragia anormal y menorragia con la intensidad suficiente para causar anemia significative, 3. Los leiomiomas subserosos se localizan exactamente debajo de la superficie serosa y erecen hacia la cavidad Peritoneal, lo que distorsiona la superficie peritoneal uterina. Cuando los leiomiomas se extienden hacia el ligamento ancho se conocen como leiomiomas intraligamentarios. Estos turnores pueden tornarse pedun- culados y aleanzar un gran tamano dentro de la cavidad peritoneal sin produciesintomas. Estos tumores Potencialmente méviles pueden presentarse de tal manera que necesiten diferenciarse de lesiones ancriales slidas, Ls leiomiomas pedunculados también pueden adheritse a una estructura adyacente como el epi- plon, el mesenterio o el intestino, desarrollar un riego sanguineo secundario y perder su conexién con el Utero y el rego sanguineo primario, Esta situacién ocurre muy pocas veces y ls estructura resultantes se conocen como leiomiomas parasi @ histopatologia 1. Patologia macroscépica, Los leiomiomas son tumores sélidos seudoencapsulads, bien demarcados del :miometrio circundante. La seudocapsula, como su nombre lo indica, no es una cépsula ral yse deriva de la compresion del tejido ibroso y muscular sobre la superficie del tumor. Debido a que la vasculatura se localiza, ena perifera, la parte central del tumor es susceptible de suftir cambios degenerativos y necrosis, Los tumo. res son lisos, sélidos y por lo general de color blanco rosado, segin el grado de vascularidad, La superficie casi siempre tiene un aspecto trabecular, carnoso yarremolinado, Subseroso Seroso Submuzoso edunulado ‘Submucoso: rotruyente Intramural ‘Submucoso pedunculado Intraigamentario Cervical Miomas uternos. Capitulo 256-18 2, Patologia microscépica, Los leiomiomas estén constituidos por grupos y haces de fbras de miisculo liso cn una forma arremolinada, Al microscopio se observan células de miisculo liso en corte longitudinal 0 transversal, mezcladas con tejido conjuntivo fibroso. Las estructuras vasculares son escasas y las mitosis, raras. 4. Los Ieiomiomas celulares son tumores con cifras de cinco a 10 mitosis por 10 campos de gran aumento consecutivos y que carecen de atipis citologicas. No se consideran cancer0sos, b. Los leiomiosarcomas consttuyen una entidad clinica dstintay se diagnostcan con base en la cifra de mito- sis, de 10 por 10 campos de gran aumento, En fecha reciente se reconoci la importancia de otros factores como las atipias celulaes la necrosis por coagulacién de las clus tumorales. Estos tumores malignos se ‘observan rara vez en muestras de histerectomia © miomectomia (incidencia de 0.2%), Cambios degenerativos Los leiomiomas experimentan diversos cambios degenerativos que alteran el aspecto ‘macro y microscépico de los tumores. La mayor parte de estos cambios no tiene importancia clinica. Los cam- bios degenerativos surgen como consecuencia de alteraciones de la ciculacion (arterial o venosa),atrofia en la posmenopausia o infeccién, o pueden deberse a una transformacion maligna. 1. La degeneracién hialina, la més frecuente, se observa en casi todos los leiomiomas. Se debe al crecimiento excesivo de los elementos fibrosos lo que conduce ala ialinizacin del tej fibroso y con el tiempo, ala caleiticacion. 2. La degeneracién quistica en ocasiones es secuela de necrosis, pero las cavidades quistcas por lo general son producto de un cambio mixomatoso y licuefaccién despues de la degeneracién hiaine. 3. La necrosis suele ser consecuencia de la alteracin del riego sanguineo o de una infeccién importante. Un tipo especifico de necrosis es la degeneracién roja o carnosa, que ocurre mas a menudo durante el emba- azo, La lesin tiene un tinterojizo mate, y se cree que se debe a la degeneracién aséptica asociada con hhemélisis local. 4, Puede haber degeneracién mucoide cuando se altera el ingreso arterial, en particular en tumores grandes. Las zonas de hialinizacién pueden convertirseen un tipo mucoide 0 mixomatoso de degeneracién. La lesién tiene una consistencia blands y gelatnosa, La degeneraci6n adicional puede llevar a l Tieuefaccin y dege- neracion quistica. 5. La infeccién de los leiomiomas ocurre mas a menudo en los submucosos pedunculados que primero se tor- nan necrbticos y luego se infectan, 6, La ealeificacion de os eiomiomas es un hallago frecuente en las posmenopéuscas 7. La degeneracién sarcomatosa tiene lugar en menos del 19 (del 0.139 al 0.299) de los leiomiomas. Es moti- vo de controversia si esto representa un cambio degenerativo real © una neoplasia esponténea, La presencia de un leiomiosarcoma dentro del nicleo de un leiomioma seudoencapsulado en apariencia benigno sugiere un proceso degenerativo sarcomatoso. Esta clase de sarcoma suele ser de célulasfusiformes més que redon- das, La tasa de supervivencia a cinco afis de las pacientes con leiomiosarcome originado en el interior de un Ieiomioma es mucho mejor que lade quienes tienen eiomiosarcomes uterinos reales con extensidn de tejido sarcomatoso fuera de la seudocépsula del leiomioma. ‘SINTOMAS Y SIGNOS ASOCIADOS Sintomas Varian mucho de acuerdo con el tamafo, el niimero yl localizacién de los leiomiomas. La mayorta de las mujeres con leiomiomas cursaasintomitica;surgen sintomas en el 10% al 40% de ells. 1. Hemorragia uterina anormal. Este es el sintoma mis frecuente asociado con leiomiomas uterinos y aparece hasta en 309% de las mujeres con sintomas. El patron de hemorragia habitual es Ia menorragia o pérdida sanguinea excesiva en la menstruacién (mas de 80 mi). El flujo suele aumentar en forma gradual, pero la hhemorragia puede ocasionar una anemia intensa. No se conocen los mecanismos exactos del incremento de la pérdida sanguinea. Algunos factores probables son necrosis del endometrio superficial que cubre al leiomioma submucoso, ateracién de la contraccién hemostitica de los haces musculares normales cuando hay un crecimiento miomatoso intramural extenso, incremento de la superficie de la cavidad endometrial © alteracién de la microvasculatura del endometrio, En algunos casos la hemorragia anormal se asocia con «stados anovulatorios. Los leiomiomas pueden relacionarse con pélipos ehiperplasa endometrial, que quizas produzcan un patrén de hemorragia anormal. Se ecomienda la biopsia endometrial en caso de hemorragia anormal, Leiomiomasaterinos@ 2, Dolor. Los leiomiomas uterinos no complicados por lo general no causan dolor El dolor agudo asociado con los fbromas stele deberse a la torsién de un pediculo o al infarto, que avanca a la degeneracion carnosa en l interior del leiomioma. A menudo el dolor es de tipo célico en el caso del Ieiomioma submucoso dentro de la cavidad endometrial, y pueden presentarse célicos intensos cuando el tero se contrae para tratar de “expulsat” el tumor por el orificio cervical 3. Compresin, Conforme ctecen los leiomiomes, pueden provocar la sensacién de pesantez pélvica o sintomas de compresion en las estructuras circundantes. 4. La frecuencia urinaria es un sintoma habitual cuando un leiomiome en crecimiento ejerce presi6n sobre la vefiga », La retencién urinaria, un suceso raro, puede ocurrir cuando el crecimiento de los miomas crea un ttero fijo en reteoversién que impulsa el cuello hacia adelante bajo la sinfsis del pubis en la zona del éngulo uretrovesical posterior, «La obstruccién ureteral unilateral puede deberse a la extensin lateral de los leiomiomas o su ubicacion intraligamentaria. Un stero notoriamente crecido que se extiende por arriba del borde pélvico puede

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