Bayi yang baru lahir dengan defek dinding perut dilaporkan pada abad pertama Masehi oleh Aulus

Cornelius Celsus, seorang dokter Romawi, dan kemudian oleh Paulus Aegineta di abad kelima.
Omphalocele diperkenalkan dalam karya abad ke-16 dicetak Ambrose Pare, dan Lycosthenes mungkin
yang pertama untuk menjelaskan gastroskisis pada waktu yang hampir bersamaan. Taruffi memperkenalkan
istilah gastroschisis pada tahun 1894. Perbaikan omphalocele pertama yang berhasil dilaporkan oleh Hey
pada tahun 1802, Pada tahun 1873 Visick melaporkan keberhasilan perbaikan gastroschisis.Ahlfeld pada
tahun 1899 menggambarkan lukisan kantung omphalocele dengan alkohol untuk menghasilkan eschar dan
menunggu kontraksi dan epitelialisasi. Penggunaan mercurochrome untuk melukis kantung dipopulerkan
oleh Max Grob, meskipun efek toksik merkurokrom dijelaskan kemudian.
Versi modern diperkenalkan oleh Ein dan Shandling, yang menggunakan membrane semipermiabel yang
adhesif. Olshausen pada tahun 1887 pertama kali melaporkan lipatan lipatan kulit pada defek setelah
pengangkatan membran, dan Gross lebih jauh menunjukkan efektivitasnya dan menyimpulkan teknik
tersebut. Penutupan yang tersusun dari hernia yang dihasilkan dapat menjadi sulit karena kegagalan rongga
abdominal untuk tumbuh tanpa dorongan usus di dalamnya dan karena adhesi usus pada kulit flap. Untuk
alasan ini, kulit kadang-kadang ditutup di atas kantung omphalokel utuh. Pada tahun 1967 Schuster
memperkenalkan pengurangan bertahap omphaloceles besar dengan bahan prostetik karena ia mencatat
bahwa rongga perut tidak tumbuh dengan penutupan kulit saja. Teknik baru dilanjutkan untuk dijelaskan.
Fakta bahwa tidak ada teknik operatif telah mencapai kesuksesan atau penerimaan universal dibuktikan
oleh banyak metode cerdik yang telah dirancang, termasuk cangkok kulit, pneumoperitoneum untuk
meregangkan dinding perut dalam persiapan untuk penutupan, hepatektomi parsial, lateral relaxing insisi
di fasia, dan divisi dari otot rektus abdominis.
SPEKTRUM KLINIS DEFEK DINDING ABDOMINAL
Defek yang penting secara klinis adalah semua umbilikus dengan otot rectus abdominis yang utuh (Tabel
73-1). Omfalokel adalah defek besar (lebih besar dari 4 cm) yang digerakkan oleh membran ketuban yang
mengandung midgut dan organ perut lainnya, termasuk hati dan sering limpa dan gonad (Gbr. 73-1). Salah
satu bentuk yang tidak biasa dari omfalokel adalah defek cephalic fold, atau pentalogy of Cantrell, di mana
defek dinding perut adalah supraumbilikal dan jantung dalam kantung melalui defek di pericardium dan
tendon sentral diafragma. Ectopia cordis thoracis (ketika jantung berada di luar dada tanpa penutup perikard
sebagai lawan dari dalam kantung omphalocele) dapat dianggap sebagai bentuk defek lipat cephalic
(Gambar 73-2). Omfalokel lain yang tidak biasa adalah defek caudal fold, ekstrofi kloaka, di mana
defeknya infraumbilikal dan disertai ekstrofi kandung kemih dan anus imperforata (lihat Bab 118).
Gastroskisis berdiameter kurang dari 4 cm, tidak memiliki membran penutup, dan biasanya hanya
mengandung midgut dengan perut (Gambar 73-3). Hernia tali umbilikal juga kurang dari 4 cm dan hanya
berisi midgut, tetapi ditutupi oleh membran (Gambar 73-4). Hernia umbilical dibedakan dari anomali ini
oleh dua fitur: defek ditutupi oleh kulit normal, dan jarang hadir pada saat lahir, tetapi biasanya menjadi
jelas pada minggu-minggu atau bulan-bulan pertama kehidupan. Dalam literatur sebelum 1970 dan dalam
literatur di luar bedah pediatrik bahkan saat ini, ketiga bentuk ini sering membingungkan, terutama
omfalokel dan gastroskisis, sehingga sulit untuk menginterpretasikan data.
Bayi dengan defisiensi otot perut dinding bawaan, atau prune-belly, sindrom memiliki semua lapisan
normal dinding perut, tetapi sangat sedikit otot pada jaringan areolar yang longgar. Sebagian besar
morbiditas berhubungan dengan defisiensi otot yang serupa pada saluran genitourinari dan gastrointestinal
(lihat Bab 114).
Cacat dinding perut lainnya, sering tidak sesuai dengan kehidupan, telah dijelaskan pada manusia,
,termasuk tidak adanya struktur dinding perut dengan pengeluaran isi perut.
EMBRIOLOGI
Embriologi dari Dinding Perut
Pada gestasi 3 minggu, disk seluler datar dari embrio mengembangkan empat lipatan yang akan menutup
rongga tubuh (Gambar 73-5A dan B). Dua lipatan lateral membentuk saluran pleuroperitoneal setelah
mereka bertemu anterior di garis tengah. Lipatan cephalic membawa turunnya jantung yang berkembang,
yang sebenarnya mulai jauh ke otak, tetapi sekarang mengambil tempatnya di dalam dinding dada anterior.
Ini juga menggerakkan transversum septum, yang berlanjut ke posterior dan membagi saluran
pleuroperitoneal ke dalam rongga pleura dan peritoneum. Lipatan kaudal membawa serta perkembangan
bladder atau allantois, yang dimulai (dalam embrio disk flat) distal ke anus. Selama proses ini tabung usus
telah terbentuk sepanjang embrio dengan komunikasi di umbilikus ke kantung yolk salk; yolk salk akhirnya
akan hilang, terkadang meninggalkan sisa duktus vitelline pada ileum distal. Pada kehamilan sekitar 5
minggu, tabung usus ini akan mulai memanjang dan berkembang dalam umbilical selom (Gambar 73-5C),
sebuah rongga di batang tubuh pada permukaan anterior embrio. Sekitar 10 minggu gestasi usus kembali
dari ruang di dalam batang umbilical ke rongga peritoneum dan mengalami rotasi dan fiksasi.
Embriogenesis terjadinya defek
Omfalokel mewakili kegagalan lipatan tubuh untuk menyelesaikan perjalanan mereka. Sebagian besar
omfalokel adalah cacat lipat lateral dan selalu di umbilikus. Otot rektus sering menyisipkan berjauhan pada
batas-batas kosta dan karena alasan ini tidak dapat disatukan seluruhnya dalam perbaikan. Apapun insult
yang mungkin menyebabkannya, penyimpangan ini terjadi pada awal embriogenesis dan dengan demikian
mungkin terjadi mempengaruhi sistem organ lain juga, sehingga anak-anak dengan omfalokel sering
dikaitkan dengan anomali. Cephalic fold defect menghasilkan ectopia cordis atau pentalogy of Cantrell,
sedangkan cacat caudal fold menyebabkan bladder dan cloacal exstrophy. Ectopia cordis thoracis mungkin
lebih baik dijelaskan oleh gangguan mekanis yang disebabkan oleh band terbentuk dengan pecahnya
chorion atau yolk salk. Anak-anak ini sering memiliki stigmata lain gangguan pita seperti celah wajah. "
Gastroschisis, paparan antenatal dari viscera, mungkin disebabkan oleh kegagalan dari umbilical coelom
untuk berkembang. "Usus yang memanjang kemudian tidak memiliki ruang untuk mengembang dan pecah
keluar dinding tubuh hanya di sebelah kanan umbilikus, mungkin karena kanan sisi umbilikus relatif tidak
didukung sebagai akibat dari resorpsi vena umbilikalis kanan pada sekitar gestasi 4 minggu (Gambar 73-
5D) . Dengan demikian, gastroschisis tidak memiliki membran penutup. Pada gastroschisis usus biasanya
menebal, kusut, edematous, dan ditutupi dengan kulit fibrinous.Beberapa telah menjelaskan penampilan
terakhir atas dasar perubahan komposisi cairan elektrolit ketuban dengan timbulnya fungsi ginjal janin .
Ada bukti dari penelitian pada hewan baik bahwa kulit terbentuk dalam utero dan bahwa itu adalah peristiwa
postnatal.Beberapa peneliti telah mengaitkan kondisi usus dengan adanya mekonium dari janin dalam
cairan ketuban. Dalam suatu tanda Pada penelitian klinis, neonatus yang dilahirkan dengan pewarnaan
mekonium memiliki kulit fibrinous, sedangkan yang tanpa pewarnaan tidak ada.Pengamatan klinis kami
terhadap lebih dari 50 pengiriman menunjukkan bahwa penampilan usus besar kemungkinan besar
merupakan kejadian postnatal (Gambar. 73-6). Pada saat kelahiran, usus di gastroschisis biasanya cukup
normal. Dua puluh menit kemudian mulai memperoleh perubahan-perubahan yang khas. Perubahan ini
mungkin karena paparan udara, tetapi lebih mungkin mereka terkait dengan oklusi vena mesenterika pada
tingkat cacat dinding perut dengan edema yang dihasilkan dan transudasi cairan protein.
Hernia tali pusar adalah kegagalan sederhana midgut untuk kembali ke rongga peritoneum pada 10 sampai
12 minggu. Jadi cacat ini hanya mengandung midgut dan ditutupi oleh membran. Hernia seperti itu jauh
lebih kecil daripada omphaloceles dan memiliki pandangan yang lebih baik. Membedakan hernia tali pusat
dari omphalocele baik secara embriologis maupun klinis adalah penting dalam mengelola pasien dan
melaporkan hasilnya. Margulies pertama menerjemahkan karya embriologis Pernkopf dan Politzer dan
Sternberg ke dalam bahasa Inggris, yang memungkinkan Benson, Penberthy, dan Hill untuk mengenalinya
sebagai entitas klinis yang terpisah.
Penjelasan alternatif untuk berbagai cacat ini, terutama gastroskisis, telah disajikan tetapi tidak diterima
secara umum. Beberapa orang berpikir bahwa gastroskisis harus mewakili "kegagalan mesodermalisasi"
dengan tidak adanya komponen dinding perut yang sebenarnya. Meskipun anomali semacam itu telah
dilaporkan, mereka biasanya adalah monstrositas yang mati. Hampir semua anak yang lahir hidup dengan
defek dinding abdomen memiliki dinding perut yang utuh dengan lapisan otot normal. Orang lain telah
melaporkan bahwa beberapa cacat dinding perut tidak berkembang tetapi diperoleh sebagai akibat dari
gangguan aliran darah di umbilicus. Penjelasan ini tidak memperhitungkan anomali terkait dalam beberapa
cacat, atau fakta bahwa dinding perut benar-benar normal cacat ini dan hanya bukaan umbilical yang besar
dan abnormal. Satu penelitian telah mengimplikasikan merokok, terutama ketika dikombinasikan dengan
penggunaan ibu dari agen vasokonstriksi lainnya. Banyak laporan awal menyatakan bahwa gastroskisis
adalah omfalokel dengan kantung yang pecah atau robek. Kenyataan bahwa tidak ada gastroskisis yang
memiliki sisa dari sebuah kantung menentang ini.
Ada beberapa model hewan defek dinding perut yang diinduksi oleh agen eksogen. Meskipun beberapa
cacat disebut omphaloceles dalam laporan-laporan ini, mereka benar-benar menyerupai gastroschisis,
rachischisis, atau deformitas dinding tubuh yang tidak biasa yang tidak sesuai dengan kehidupan. Penelitian
tersebut meningkatkan masalah apakah peningkatan yang jelas dalam insiden gastroschisis sejak tahun
1970 mungkin disebabkan oleh teratogen lingkungan baru. Sejati salah satu peneliti tidak menemukan
hubungan antara teralkogen dan gastroskisis yang mungkin, lainnya telah terlibat pil KB, aspirin, dan zat
ilegal.
Genetika dan Kemunculan Keluarga
Ada laporan yang jarang dari cacat dinding perut, terutama omphaloceles, terjadi dalam keluarga dan
bahkan pada kembar; Namun, mereka tidak sangat umum. Tidak ada gen spesifik yang diidentifikasi
dengan defek dinding perut bawaan, namun mereka tentu saja terjadi sebagai bagian dari sindrom. Sindrom
Beckwith-Wiedemann (defek dinding perut kongenital, macroglossia, dan hipoglikemia dengan
kecenderungan untuk perkembangan tumor perut di kemudian hari) adalah yang paling umum. Ini adalah
luar biasa bahwa defek dinding abdomen pada sindrom Beckwith-Wiedemann dapat berupa salah satu dari
tiga entitas yang disebutkan di atas dan kami menganggap bahwa mereka semua memiliki embriogenesis
yang berbeda. Sindrom lain yang melibatkan defek ini adalah OEIS (omfalokel, exstrophy, imperforate
anus, dan anomali tulang belakang), sindrom Gershoni-Baruch (omphalocele, hernia diafragma, kelainan
kardiovaskular, dan defek sinar radial), yang mungkin autosomal reces, Donnai -Barrow syndrome
(diaphragmatic hernia, eksomphalos, corpus callosum absen, hipertelorisme, miopia, dan tuli
sensorineural), yang kemungkinan besar sindrom autosomal resesif, dan Fryns (hernia diafragma
kongenital, fasies kasar, hipoplasia akral, dan sering omphaloceles). OEIS berkaitan erat dengan
omphalocele lipat kaudal dan mungkin terkait dengan gen spesifik. Omphalocele juga lebih mungkin
berhubungan dengan anomali kromosom, terutama trisomi 13, 18, atau 21,28,131,148
Hanya ada sedikit kecurigaan klinis dari peran genetik pada gastroskisis, tetapi satu studi menemukan
bahwa 6% pasien dengan gastroschisis memiliki seorang kerabat dengan diagnosis yang sama ketika
riwayat keluarga yang cermat diambil. Dalam model tikus, gastroskisis telah dilaporkan terjadi dengan
penghapusan gen untuk aortic carboxypeptidase-like protein.
PERTIMBANGAN ANTENATAL USG
Hari ini, diagnosis biasanya dibuat secara antenatal oleh suara ultra (AS) .Omphalocele dapat dibedakan
dari gastroskisis dengan adanya kantung dan dari hernia tali pusat oleh kehadiran hati pada defek. Diagnosis
memungkinkan untuk konseling sebelum melahirkan, yang memberikan prognosis yang umumnya baik,
dapat meyakinkan. Dalam laporan dari 11 pendaftar AS antenatal AS, sensitivitas untuk mendeteksi
omphalocele adalah 75% (kisaran, 25% hingga 100%), dan untuk gastroschisis adalah 83% (18% hingga
100%) . Usia pertama di mana omfalokel terdeteksi adalah 18 ± 6 minggu, dan gastroschisis, 20 ± 7 minggu.
Hanya 41% janin dengan omphaloceles yang terdeteksi secara antenatal lahir hidup. Dua puluh dua persen
adalah kematian janin, dan 37% kehamilan dihentikan. Lima puluh sembilan persen janin dengan
gastroschisis lahir hidup, dengan 12% menjadi kematian janin dan 29% pengakhiran.
Antenatal AS juga mendeteksi anomali terkait. "Dalam gas-troschisis anomali ini biasanya merupakan
atresia usus. Frekuensi anomali jantung terkait pada omphalocele membuat antenatal echocardiography
sangat membantu.
Mengingat hasil buruk dari semua bentuk ectopia cordis, penghentian bisa menjadi alternatif yang masuk
akal ketika AS menunjukkan jantung di luar dada. Beberapa ahli kronik telah berusaha mengkorelasikan
masalah usus gastroschisis dengan penampilan antenatal di AS, tetapi ini belum berhasil di semua pusat,
termasuk pengalaman kita baru-baru ini.
Penggunaan rutin AS antenatal pada umumnya belum terbukti secara pasti untuk memperbaiki morbiditas
perinatal atau outcome maternal, meskipun mungkin ada beberapa manfaat kelangsungan hidup untuk janin
dengan anomali yang mengancam jiwa. Namun, mungkin ada penghematan biaya, terutama terkait dengan
ibu yang memilih penghentian kehamilan. Belum ada kasus untuk omphalocele atau gastroschisis.
Tes Cairan dan Serum Amnion
Peningkatan alpha fetoprotein (AFP) di kedua serum ibu dan cairan ketuban dan peningkatan cairan ketuban
asetil-cholinesterase (AChE) telah berkorelasi dengan cacat dinding perut ketika tidak ada
myelomeningo¬cele. Dalam sebuah penelitian dari 23 kehamilan dengan gastroschisis dan 17 dengan
omfalokel, AFP serum trimester kedua adalah 9,42 kali lebih besar daripada normal pada gastrosisis dan
4,18 kali normal pada omfalokel. Studi lain menemukan peningkatan cairan amnion AFP pada 100%
kehamilan dengan gastrosisis dan hanya 20% dari mereka yang omphalocele. AChE meningkat pada 80%
kehamilan dengan gastroschisis dan 27% dari mereka dengan omphaloceles.
PENGIRIMAN OBSTETRIC
Secara intuitif, mungkin tampak tepat untuk memberikan pasien ini dengan operasi caesar untuk
menghindari cedera pada usus atau robeknya kantung omphalocele, dan beberapa laporan mengklaim
manfaat untuk operasi caesar. Namun demikian, ada laporan dari dua pasien. dengan gastroschisis yang
ususnya terluka selama operasi caesar. Literatur kebidanan terbaru menemukan tidak ada manfaat dari
seksio sesarea. Beberapa laporan bahkan tidak menunjukkan manfaat dengan rujukan ibu untuk melahirkan
di pusat bedah pediatrik. Satu harus menyimpulkan bahwa cara persalinan adalah keputusan yang harus
dibuat oleh ahli kebidanan atas dasar indikasi obstetrik, tidak perlu pada adanya defek dinding perut.
Keyakinan bahwa kondisi usus di gas-troschisis adalah karena peristiwa intrauterin yang relatif terlambat
(33 minggu) telah menyebabkan beberapa orang merekomendasikan kelahiran prematur. "Karena kami
berpikir bahwa kondisi usus adalah peristiwa pasca lahir, kami tidak percaya bahwa itu layak risiko
prematuritas.Tampaknya sangat mungkin bahwa hasil yang baik diamati dengan kelahiran prematur oleh
seksio sesaria yang direncanakan terkait dengan fakta bahwa itu memungkinkan untuk perbaikan segera
dan menghindari kemacetan vena mesenterium dan pengaruhnya pada usus. Orang lain juga tidak
menemukan manfaat dari kelahiran prematur.
Intervensi antenatal telah disarankan untuk gastroschisis, tetapi belum terbukti. Berdasarkan studi
eksperimental yang menunjukkan bahwa cairan ketuban yang menyebabkan kerusakan usus pada
gastroschisis, dokter di Turki telah melakukan pertukaran cairan ketuban pada satu pasien dan percaya
bahwa itu bertanggung jawab untuk penampilan normal usus pada saat persalinan. . Amnioinfusi normal
saline telah digunakan di Prancis untuk kehamilan dengan gastroschisis dan oligohidramnion, dengan
peningkatan yang jelas dalam karakter usus pada saat melahirkan.Konseling dan koordinasi antenatal
dengan tim obstetri sangat penting. Karena kondisi usus di gastroschisis dan distensi usus dan ukuran hati
di omphalocele sering terkait dengan waktu antara pengiriman dan perbaikan, penting untuk membuat
pengaturan untuk perbaikan sesegera mungkin setelah melahirkan.
FITUR KLINIS Omphalocele
Omphalocele adalah defek dinding perut tengah, biasanya lebih besar dari 4 cm. Itu selalu ditutupi oleh
kantung tembus dari mana tali pusat memanjang. Kantung mungkin robek saat melahirkan, tetapi ini tidak
biasa. Otot-otot dinding perut normal; namun, otot rectus abdominis menyisipkan lateral pada batas-batas
kosta, sehingga menciptakan defek depresi secara superior. Kantung biasanya berisi hati, midgut, dan
seringkali organ lain seperti limpa atau gonad. Bayi dengan omphalocele biasanya adalah istilah penuh.
Insidensi
Sebelum tahun 1970, omfalokel adalah defek dinding perut yang paling umum; sekarang yang kedua setelah
gastroschisis. Insiden keseluruhan adalah 1 hingga 2,5 per 5000 kelahiran hidup, dengan pria dominan.
Kondisi Terkait
Kondisi yang terkait dengan omfalokel tercantum dalam Tabel 73-2. Sebanyak 45% pasien dengan
omfalokel telah dilaporkan memiliki kelainan jantung, termasuk cacat septum ventrikel, defek septum
atrium, cordis ektopik, atresia tricuspid, koarktasio aorta, dan hipertensi pulmonal persisten pada bayi baru
lahir. Kelainan kromosom dapat ditemukan hingga 40%, h18 dan hubungan dengan sindrom Down juga
telah dilaporkan. Pasien dengan omphalocele lebih mungkin besar untuk usia kehamilan (makrosomia atau
lebih dari 4 kg pada berat lahir) .Musculoskeletal dan tabung saraf cacat juga dilaporkan dalam insiden
yang lebih besar dari yang diharapkan.Gastroesophageal reflux lebih mungkin, dengan 43% yang
terpengaruh dalam satu penelitian, dan pada usia 1 tahun 33% mungkin memiliki cryptorchidism.
Cephalic Fold Omphalocele (Pentalogy of Cantrell)
Kelima unsur pentalogi ini sangat nyata. Ada omphalocele supraumbilical, yang mungkin hanya
mengandung hati atau terutama hati. Melalui kantung tembus yang sering dapat melihat jantung atau
divertikulum ventrikel kiri yang telah diekstrusi melalui defek diafragma. Juga ada sumbing sternum
bawah, defek pada tendon sentral diafragma, defek pada perikardium, dan abnormalitas intrakardiak
Ectopia Cordis Thoracis
dalam anomali langka ini jantung tidak memiliki pericardium dan menjorok dari antara dua bagian dari
perpecahan sternum dengan apeks mengarah ke arah dagu. Biasanya ada anomali intrakardiak terkait dan
kadang-kadang anomali lain seperti cacat dinding perut terkait yang bukan bagian dari pentalogy of
Cantrell.

Caudal Fold Omphalocele (Cloaca) Exstrophy, Vesicointestinal Fissure)

Tidak seperti cacat lipat cephalic, elemen anomali ini sangat bervariasi. Biasanya ada omphalocele
infraumbilical yang jarang mengandung hati, exstrophy of the bladder dengan epispadias terkait, diastasis
dari rami pubis, dan anus imperforata. The ileum prolapses antara dua bagian kandung kemih exstrophied.
Masalah-masalah klinis dibahas secara rinci di Bab 118.

Gastroschisis
Berbeda dengan omphalocele, gastroschisis adalah cacat kecil, biasanya kurang dari 4 cm. Ini terjadi
berdekatan dengan umbilikus hanya di sebelah kanan tali pusat di semua tetapi beberapa contoh langka.
Kadang-kadang, jembatan kulit mungkin ada antara tali pusat dan cacat, tetapi dinding perut dan otot-
ototnya normal. Tidak ada kantung atau sisa kantung. Midgut herniated melalui cacat dan kadang-kadang
gonad juga. Saat lahir, usus dapat tampak normal, tetapi lebih dari 20 menit setelah lahir, usus yang
diekstrusi dapat menebal dan ditutupi dengan eksudat fibrinus yang kusut sehingga persendian individu
tidak dapat dibedakan. Ada beberapa laporan gastroskisis dengan sisa kecil midgut yang muncul di atas
defek yang pada dasarnya tertutup, kemungkinan besar disebabkan oleh volvulus antenatal.
Gastroskisis pada janin mungkin berhubungan dengan tekanan intrauterin. Neonatus dengan gastroschisis
lebih sering prematur dan umumnya memiliki masalah respirasi. Bahkan bayi dengan gastroschisis lebih
kecil untuk usia kehamilan dan memiliki ibu yang lebih muda.

Insidensi
Gastroschisis telah menjadi yang paling umum dari defek dinding perut selama 30 tahun terakhir. Ini
mungkin terkait dengan peningkatan insidensi prema- keamanan dan peningkatan kelangsungan hidup bayi
prematur pada umumnya atau fakta bahwa itu tidak sampai. tahun 1970-an bahwa perbedaan antara
gastroschisis dan omphalocele secara teratur dibuat. Insidennya sekitar 2 hingga 4,9 per 10.000 kelahiran
hidup, dengan dominasi pria.
Kondisi Terkait
Anomali yang berhubungan dengan gastroskisis biasanya berhubungan dengan midgut, dengan atresia
inte¬tinal yang paling umum (lihat Tabel 73-2) . Pada tahun pertama kehidupan bayi dengan gastroschisis
sangat mungkin memiliki refluks gastro-esofagus (16%) dan testis tidak turun (15%), meskipun yang
terakhir sering mengoreksi secara spontan.

Hernia tali pusar

Cacat yang tidak umum ini umumnya kecil dan terjadi di umbilikus, dengan umbilikus memanjang darinya.
Ini adalah kantung dengan kantung dan sering dikelirukan dengan omphalocele. Perbedaannya adalah
hanya mengandung midgut, tidak pernah hati, dan dinding perut di atas cacat normal, dengan otot-otot
rectus bertemu di garis tengah pada xiphoid. Beberapa anomali terkait dilaporkan dengan cacat ini. Seperti
semua defek perut di mana midgut belum kembali ke rongga perut sebelum kelahiran untuk memungkinkan
rotasi dan fiksasi, pasien-pasien ini memiliki malrotasi, meskipun biasanya bukan penyebab obstruksi usus.

PENGOBATAN Perawatan Awal Omphalocele

Meskipun usus di omphalocele dilindungi oleh kantung, operasi masih sangat diperlukan untuk
meningkatkan kesempatan penutupan primer. Tabung nasogastrik (NG) harus ditempatkan lebih awal agar
usus tidak didekompresi. Pemeriksaan dubur membantu hal ini dengan evakuasi mekonium. Pemeliharaan
suhu tubuh sangat penting (lihat Bab 6). Dukungan ventilator dan oksigen tambahan harus diberikan sesuai
kebutuhan.
Karena frekuensi kelainan jantung terkait, evaluasi kardiologi dan ekokardiografi sedang dalam urutan,
meskipun hasilnya tidak akan menunda perbaikan. Cacat yang paling umum adalah defek septum ventrikel,
yang jarang akan bergejala sampai kepatuhan dari ventrikel yang baru lahir berubah selama minggu pertama
kehidupan ke dominasi ventrikel kiri.
Cairan intravena diberikan pada tingkat pemeliharaan, terbaik melalui ekstremitas atas. Jika tidak dilakukan
saat lahir, 1 mg vitamin K harus diberikan, serta antibiotik prophylactic. Jika cacat telah didiagnosis secara
antenatal di pusat kami, kami segera memperbaiki cacat di ruang bersalin, seperti yang kami lakukan untuk
gastroschisis. Kami percaya bahwa strategi ini meningkatkan peluang untuk penutupan fasia segera.
Nilai penutupan primer telah diperdebatkan. Beberapa percaya bahwa penutupan bertahap sangat sukses
sehingga lebih disukai untuk menghindari kemungkinan komplikasi peningkatan tekanan perut, yang
meliputi kompresi pernafasan, penurunan aliran balik vena dengan penurunan output urin dan curah
jantung, kompromi suplai darah ke usus. , dan asidosis yang terkait dengan pengerutan vena hepatic saat
hati berkurang. Perawatan awal nonoperatif (mengecat kantung dengan antiseptik) masih berguna ketika
penutupan operasi tidak memungkinkan.

Penutupan Operatif
Di ruang operasi kantung dan perut disiapkan dengan antiseptik dan tali berlebih dikeluarkan. Jika pasien
mengalami hipoksia atau tidak stabil, kami dapat menyuntik dan mempertahankan arteri umbilikalis atau
vena (atau keduanya) untuk transplantasi ke dinding perut lateral untuk pemantauan pasca operasi, tetapi
ini jarang dibutuhkan. Kami selalu menggunakan tirai tepi perekat plastik untuk mempertahankan panas.
Kami pertama mencoba untuk mengurangi isi perut dengan kantung utuh, karena sejumlah laporan
menunjukkan. Pengurangan seperti ini sering tidak mungkin karena rongga perut terlalu kecil atau karena
kantung melekat pada hati dan ligamentum falciformis. Kami kemudian menorehkan kulit beberapa
milimeter dari kantung mengelilingi sekeliling defek dan mengangkat flap kulit sampai otot rektus dapat
diidentifikasi. Pada titik ini kantung dipotong dengan ligasi pembuluh umbilical dan urachus. Setiap
kantung yang melekat pada hati terbagi sedemikian rupa sehingga beberapa sisa yang tersisa di hati. Jika
visera tidak dapat dikurangi, akan sangat membantu untuk meregangkan dinding perut secara manual dalam
arah anterior ke anterior. Usus diganti pertama dan kemudian hati. Hati efektif menahan usus di tempatnya,
dan jika penutupan lipatan kulit harus diperlukan, operasi sekunder akan jauh lebih aman. Untuk kloitas
primer, jahitan kasur ditempatkan melalui semua lapisan dinding perut kecuali kulit. Penting untuk
menempatkan jahitan ini melalui otot rektus abdominis dan tidak hanya melalui fasia garis tengah, yang
dapat menyebabkan hernia pasca operasi. Tidak mungkin untuk memeriksa otot rektus di bagian atas
sayatan karena mereka memasukkan secara luas pada batas kosta. Ini juga tidak perlu karena hati mengisi
ruang ini. Memutar flap fascia rektus anterior untuk menutupi defek ini telah disarankan, tetapi kami belum
menemukan ini perlu. Sebaiknya tempatkan jahitan perut tanpa mengikatnya dan kemudian tarik jahitan
alternatif ke kedua sisi untuk melihat bagaimana pasien akan mentoleransi penutupan fasia. Jika ahli
anestesi dapat memberikan pasien dengan kurang dari 25 cm H2O, penutupan aman. Kulit ditutup dengan
jahitan yang berjalan, dan pada kebanyakan pasien ini membuat bekas luka yang terlihat seperti umbilikus.
Selain itu, beberapa metode telah dijelaskan untuk per-membentuk umbilikoplasti kosmetik pada operasi
awal. Sering kali cukup untuk menutup kondisi kulit dalam mode tali sepatu subkutipik dengan bahan
jahitan yang dapat diserap saat mengambil setiap detik. atau gigitan ketiga pada fasia. Namun, seringkali
tidak cukup kulit tersedia untuk sebagian besar prosedur ini. Dalam banyak kasus kulit akan memiliki
pasokan vaskular yang renggang dan tampak pucat. Pita perekat tidak boleh digunakan untuk balutan luka.

Metode lain telah disarankan untuk menentukan apakah penutupan fasia terlalu ketat: garis intravena vena
safena yang tidak akan menetes oleh gravitasi atau tekanan tabung ifik atau NG lebih besar dari 20 cm H20.
Jika penutupan fasia dinilai terlalu ketat, seseorang dapat mempertimbangkan hanya penutupan kulit, tetapi
dalam pengalaman kami, jika penutupan masih terlalu ketat setelah manuver disarankan, penutupan kulit
juga mungkin akan terlalu ketat. Dalam hal ini visera dapat ditutupi dengan silo prostetik yang akan
memungkinkan pengurangan lambat dari visera perut selama periode 1 minggu. Yang paling sederhana dari
perangkat ini adalah cerobong Silastik yang telah terbentuk sebelumnya dengan cincin pegas di bagian
bawah, yang ditempatkan meskipun cacat di bawah tepi dinding perut (Gambar. 73-7) . Sangat membantu
untuk menjahit ini cincin ke dinding perut untuk mencegah cincin dari ekstrusi saat tekanan diterapkan
untuk mengurangi visera. Salep antibiotik dioleskan di tepinya sebagai saus. Jika perangkat ini (atau ukuran
yang sesuai dari perangkat ini) tidak tersedia, seseorang dapat menggunakan Silastic yang diperkuat Dacron
0,007 inci. Kami menjahit satu potong untuk masing-masing sisi dinding perut sehingga simpul-simpul
berada di luar dan ujung-ujung dari kedua fascia dan wajah Silastic keluar. Kami kemudian secara terpisah
menjahit tepi inferior dan superior dan di atasnya (Gbr. 73-8).
Kami tidak melakukan prosedur Ladd atau appendektomi. Jika testis ada di kantung, testis dapat
ditempatkan di rongga perut karena dalam banyak kasus akan berada di scrotum dalam setahun. Jika ada
atresia yang jelas, kami akan mengeluarkan satu stoma melalui dinding perut normal dan menunggu
setidaknya 3 minggu sebelum melakukan anastomosis.
Omfalokel raksasa menyajikan masalah khusus ketika cacatnya sangat besar sehingga bahkan setelah
pengurangan bertahap dari isi usus dengan prostesis Silastic, baik fasia maupun kulit tidak dapat membawa
cacat. Beberapa teknik telah diusulkan untuk menangani masalah ini, termasuk penggunaan flap kulit
dengan penyambungan ke area terbuka yang tersisa. Satu kelompok telah melaporkan menggunakan
absorbable mesh untuk menstabilkan defek dan kemudian memobilisasi flap kulit atau menggunakan
cangkok kulit di atas. jaringan granula yang terbentuk. Namun, fistula usus adalah risiko dengan teknik ini.
Kami telah mencoba beberapa kali untuk menggunakan Gore-Tex dan kemudian menempatkan flap kulit
atau cangkok di atas Gore-Tex, dengan kegagalan pada setiap kesempatan sebagai akibat dari sepsis dan
peluruhan. Namun, adalah mungkin untuk menggunakan flap atau cangkokan pada permukaan granulasi
yang terjadi setelah melepas Gore-Tex, dan pseudokapuleule yang mendasari tampaknya menstabilkan
dinding perut. Penggunaan perluasan jaringan pada bayi yang lebih tua juga menarik.

Perawatan Pascaoperasi
Dengan penutupan primer, kebanyakan pasien memerlukan bantuan venilasi awalnya, tetapi selama
beberapa hari dinding perut mengakomodasi isi perut. Cairan intravena diberikan pada 150 mL / kg / jam
atau lebih untuk mempertahankan output urin pada 1 mL / kg / jam. Garis intravena sentral ditempatkan
untuk nutrisi parenteral. Antibiotik jangka pendek diberikan jika penutupan primer telah dilakukan, tetapi
antibiotik dilanjutkan sampai selesai penutupan bertahap dengan prosthesis. Lukanya dikelola dengan salep
antibiotik dan jahitan dilepas pada 3 minggu. Kami menyimpan tabung NG 10-Perancis dengan hisapan
intermiten rendah sampai ada bukti fungsi usus, termasuk feses, penurunan distensi, dan mengurangi output
tabung NG. Tabung kemudian dihapus dan 12 jam kemudian pemberian makan dimulai secara bertahap.
Tidak jarang munculnya fungsi usus yang harus ditunda. Jika fungsi usus belum kembali dalam 3 minggu,
studi kontras usus kecil dapat diindikasikan.

Jika prostesis telah digunakan, biasanya tepat untuk memulai pengurangan isi perut pada pasca operasi hari
1. Pengurangan dilakukan hanya dengan manipulasi manual, yang kemudian dapat diamankan dalam
banyak cara: menerapkan klem panjang digantung oleh pita umbilical overhead warmer, menerapkan
stapler TIA 90, menjalankan jahitan maju mundur, atau menggunakan penjepit tali pusat (Gbr. 73-9).
Metode yang sangat cerdik adalah mekanisme pendengaran yang dijelaskan oleh Sawin et al., tetapi tidak
tersedia secara komersial. Cukup mengikat kantung prostetik dengan pita umbilical meninggalkan cacat
melingkar yang lebih besar daripada menutupnya dari sisi ke sisi. Bahkan mungkin mempertimbangkan
untuk menambahkan beberapa jahitan ke masing-masing sisi luar prosthesis ketika itu diterapkan. Jahitan-
jahitan ini kemudian dapat diikat setelah prostesis datar untuk mengaplikasikan tepi.
Meskipun hipotesis asli Schuster, tidak mungkin bahwa dinding perut tumbuh selama reduksi.
Kemungkinan besar bahwa edema dinding usus menghilang dan isi usus, dikosongkan sementara dinding
perut hanya direntangkan.
Beberapa metode pengukuran tekanan intraabdominal yang dibahas sebelumnya pada awalnya digunakan
untuk monitor terutama penutupan dan kemudian pengurangan prostesis. Pelajaran terpenting yang
dipelajari dari penelitian ini adalah bahwa kami telah mengurangi isi perut terlalu lambat, biasanya setiap
dua hari sekali. Penting untuk menjadi agresif. Paling sering prostesis dapat dihapus dan dinding perut
tertutup dalam 7 hari. Jika tidak dilakukan selama 14 hari, prostesis mungkin mulai terpisah dari dinding
perut karena tidak dimasukkan ke dalam jaringan. Baru-baru ini, Jona telah menyarankan bahwa
pengurangan aktif mungkin tidak diperlukan. Dalam seri kecilnya tidak ada tekanan yang diterapkan pada
silo dan isi perut secara spontan berkurang pada hari ke-8.
Jika flap kulit telah digunakan, perbaikan definitif dapat dilakukan kapan saja, tergantung pada kondisi
umum pasien. Jika usus mulai tumbuh menjadi kantung kulit besar daripada meregangkan rongga perut,
pengikat perut dapat digunakan untuk mengarahkan kekuatan ke dalam. Ketika tiba saatnya untuk
membawa fasia bersama, kulit dapat dipisahkan dari hati dengan trauma kecil selain beberapa pendarahan
ringan yang akan berhenti dengan tekanan. Jika ujung-ujung dinding perut yang berotot tidak dapat
disatukan, patch jala prostetik dapat digunakan selama itu dapat sepenuhnya ditutupi oleh kulit yang sehat.
Jika bagian dari itu harus dibiarkan terbuka, itu tidak mungkin untuk dimasukkan dan akan menjadi
terinfeksi atau diekstrusi. Jika seseorang dapat memprediksi bahwa penutupan flap kulit tidak akan
mungkin pada awalnya, mungkin lebih baik untuk menghindari membedah flap sehingga jaringan itu akan
lebih sehat ketika saatnya untuk perbaikan akhir.
Jika hernia pasca operasi terjadi, biasanya dapat diperbaiki pada usia 1 tahun tanpa menggunakan patch
obat. Kadang-kadang pasien hernia sembuh secara spontan.

Ectopia Cordis Thoracis dan Cephalic Fold Defect

Perbaikan operasi dari ectopia cordis thoracis dan cephalic fold defects sangat menantang. Sulit untuk
mengganti jantung di rongga toraks tanpa membelit pembuluh besar atau vena pulmonal. Cakupan dengan
jaringan lunak untuk mendapatkan waktu dapat menghasilkan tamponade jantung, sehingga diseksi
intratoraks yang luas di sekitar jantung dan pembuluh besar telah dianjurkan untuk meningkatkan ruang di
dalam dada. Pada defek lipatan cephalic (pentalogy of Cantrell), defek sumbing dan perikardial sternum
tidak memerlukan perawatan khusus. Kami telah menggunakan penutupan kulit segera dari omfalokel dan
memungkinkan pasien untuk tumbuh dan memiliki defek intracardiac dirawat nanti. Patch Gore-Tex
kemudian dapat digunakan untuk menutup tendon sentral diafragma tanpa ketegangan sehingga jantung
dapat meluas ke dalam perut. Dengan pertumbuhan patch menjadi kencang dan mengangkat hati perlahan
ke dada, yang bisa tumbuh untuk menerimanya. Fasia dinding perut ditutup setelah stabilitas kardiorespirasi
telah tercapai. Pada ectopia cordis thoracis, juga penting untuk menyediakan penutup yang kaku untuk
jantung. Ini telah dilakukan dengan tulang rusuk antara bagian sternal dan dengan material prostetik.
Perbaikan dilaporkan masalah klinis yang sulit ini menekankan penggunaan kreatif dari jaringan yang
tersedia dan fitur anatomi individu.

Cacat lipat kaudal

Masalah kompleks ini lebih lengkap dibahas pada Bab 118. Manajemen awal mungkin terdiri dari
penutupan omfalokel dan pembentukan kolostomi. Lund dan yang lain telah mendiskusikan manajemen
selanjutnya.

Perawatan Awal Gastroschisis

Dua fitur gastroschisis membuat perawatan awal agak berbeda dari omphalocele. Pasien sering prematur,
dan perhatian lebih harus dibayar untuk pelestarian panas, dukungan pernafasan, dan area permukaan luas
dari usus terbuka. Yang terakhir ini juga bertanggung jawab untuk peningkatan kebutuhan cairan dan
kehilangan panas. Mungkin cara terbaik untuk mengendalikan masalah ini adalah menempatkan sebagian
besar bayi segera di dalam kantong plastik untuk mengontrol panas evaporatif dan kehilangan cairan.
Karena dalam kebanyakan kasus usus akan menjadi normal segera setelah delivery apakah pengiriman
vagina atau sesar, semakin cepat usus dapat dikurangi, penutupan primer yang lebih mungkin dapat dicapai
dan edema dinding usus yang lebih sedikit dan lapisan fibril akan terakumulasi.
Kami telah memilih untuk menangani masalah ini dengan segera beroperasi setelah melahirkan.Karena
dokter kandungan kami lebih memilih pengiriman sesar untuk semua anak-anak dengan defek dinding
perut, kami dapat mengatur agar seluruh tim bedah anak-anak siap di ruang operasi yang berdekatan.

Teknik Operatif
Waktu diambil untuk menyeka vernix caseosa dengan hati-hati dari sebagian besar bayi untuk memfasilitasi
banyak manuver berikutnya. Jika tidak ada gangguan pernapasan segera, jalur intravena dimulai, peralatan
pemantauan diterapkan, dan pasien diintubasi. Sementara ahli anestesi terlibat dengan kegiatan ini, ahli
bedah memegang tali pusat dan, loop demi loop, mengurangi usus. Dalam kebanyakan kasus, pada saat
pasien siap untuk persiapan kulit, usus telah benar-benar berkurang. Sangat membantu untuk mengevakuasi
meconium dari rektum dengan dilatasi dubur. Manuver operatif lain dan perawatan pasca operasi mirip
dengan yang digambarkan untuk omphalocele. Penutupan kosmetik yang sangat memuaskan dapat
diperoleh untuk gastroschisis dengan meninggalkan seluruh umbilikus utuh selama tahap awal prosedur
(Gambar. 73-10). Pembuluh dan urachus dapat dibagi pada tingkat peritoneum setelah pemangkasan tali
pusat. Penutupan kulit subkutikular kemudian dilakukan dengan umbilicus menjadi tepi kiri dari midportion
dari sayatan, atau seringkali seluruh sayatan, karena defek sering bisa sangat kecil dengan gastroschisis atau
hernia tali pusat.
Di beberapa pusat kantong silikastik bermata pegas sering ditempatkan di samping tempat tidur pada saat
kedatangan pasien. Pengurangan kemudian dapat dilakukan juga di samping tempat tidur, dan pasien
dibawa ke ruang operasi hanya untuk penutupan akhir. Kidd dkk. telah menemukan bahwa dengan teknik
ini, mereka melakukan lebih sedikit penutupan primer (34% versus 84%) dan memiliki durasi tinggal yang
agak lebih lama (38 hari dibandingkan 30 hari), tetapi kematian (3% tidak termasuk mereka dengan anomali
terkait yang mematikan) dan waktu sampai kenyang tidak berbeda.75 Namun, mereka melaporkan lebih
sedikit hari ventilator, infeksi, striktur, operasi ulang, dan episode enterokolitis nekrosis. Bianchi dkk. juga
telah menunjukkan bahwa menunggu beberapa jam untuk mengurangi massa usus mungkin tidak merusak
seperti yang telah diduga.

Hernia tali pusar

Cacat ini mudah berkurang dengan memegang kantung ke atas dan dengan lembut memijat usus ke dalam
rongga peritoneum. Fasia dapat selalu tertutup terutama, dan kosmetik umbilicoplasty hampir selalu layak.

KOMPLIKASI
Komplikasi mungkin terkait dengan prematuritas (gastroskisis), anomali terkait (di omphalocele), anomali
saluran pencernaan (dalam gastroschisis), dan penutupan yang terlalu ketat. Telah disebutkan tentang
peningkatan kebutuhan cairan dan pemulihan fungsi usus yang tertunda. Penting untuk bersiap untuk
mengobati masalah prematuritas, termasuk kehilangan panas, gagal napas, hiperbilirubinemia,
hipoglikemia dan hiper-glikemia, dan hipokalsemia. Dalam mengelola gangguan pernapasan, penting untuk
mendapatkan darah untuk analisis gas darah kapiler dari ekstremitas atas karena ekstremitas bawah
cenderung menjadi edematous dan menghasilkan darah yang lebih rendah dalam oksigen dan lebih tinggi
dalam karbon dioksida daripada yang representatif. Pasien-pasien dengan gas ¬ troschisis dan ruptur
omphalocele seringkali hipovolemik. Philippart dkk. mempelajari resusitasi cairan pada pasien dengan
gastroschisis dan omphalocele dengan menggunakan pH otot sebagai indikasi perfusi dan resusitasi yang
adekuat. Mereka menemukan bahwa semua bayi membutuhkan setidaknya 25% dari perkiraan volume
darah selama operasi (17 hingga 80 mL / kg dalam 45 sampai 120 menit) dan membutuhkan 82 hingga 312
mL / kg dalam 24 jam pertama kehidupan. Output urin adalah monitor volume yang baik pada neonatus.
Perawatan sebagian besar anomali saluran cerna dapat ditunda. Pada omfalokel, usus mungkin cukup
normal untuk mempertahankan anastomosis, tetapi edema terakumulasi di semua jaringan dan hati
berkembang dengan panjang operasi. Di kedua gastroschisis dan omphalocele, bila perlu, atresia dapat
diganti bahkan tanpa stoma dan ditangani 3 hingga 6 minggu kemudian ketika dinding perut telah sembuh.
Penutupan yang terlalu ketat dapat mengarah pada janji-janji ventilasi, penurunan aliran balik vena dan
curah jantung rendah, dan oliguria. Obatnya adalah mengembalikan pasien ke ruang operasi untuk
mengangkat jahitan fasia dan hanya melakukan penutupan kulit. Seseorang mungkin perlu menambahkan
suatu prosesis. Jika prostesis telah digunakan pada awalnya, dimungkinkan untuk membukanya di samping
tempat tidur dan menutupnya dengan lebih longgar. Pada omphalocele, aksis metabolik pasca operasi dapat
berkembang sebagai akibat dari penusukan vena hepatik dari reduksi hati. Dalam hal ini, pengangkatan dan
pemfokusan ulang prostesis mungkin diperlukan.
Semua pasien ini cenderung memiliki onset fungsi usus yang sangat lambat, tidak peduli seberapa cepat
cacat berkurang atau bagaimana normal usus muncul. Fungsi usus tampaknya kembali lebih cepat pada
pasien dengan omfalokel daripada pada mereka dengan gastroschisis. Kami mencoba untuk bersabar dan
tidak akan melakukan studi kontras pada bayi tanpa fungsi usus sampai 3 minggu telah berlalu.

HASIL Jangka Pendek

Tingkat kelangsungan hidup adalah 90% di sebagian besar seri. Dalam studi registri di Texas, tingkat
kelangsungan hidup bayi dengan gastroskologi adalah 93% pada 1995-1997. Dalam sebuah penelitian dari
Manchester, tingkat kelangsungan hidup gastroschisis 94% diperoleh. Dari tujuh pasien yang meninggal,
lima meninggal karena sepsis yang luar biasa. Penutupan fasia primer dicapai pada 80%. Waktu rata-rata
untuk memberi makan adalah 30 hari (kisaran, 5 hingga 60 hari), dan lama rata-rata tinggal adalah 42 hari
(kisaran, 11 hingga 183 hari). Mereka yang membutuhkan silo atau berhubungan atresia usus (8 dari 91
pasien) membutuhkan lebih banyak waktu sampai makan dan memiliki lebih lama tinggal, tetapi tidak ada
peningkatan mortalitas.
Tingkat ketahanan hidup untuk omphalocele berkisar antara 70% hingga 95%, dengan sebagian besar
kematian terkait dengan anomali jantung dan kromosom terkait. Mabogunje dan Mahour melaporkan tidak
ada perbedaan dalam mortalitas dari omphalocele untuk berat lahir, ukuran defek, atau jenis penutupan
awal. "Mereka juga melaporkan tidak ada perubahan signifikan dalam mortalitas dari 1960-1970 (23%) ke
1970-1980, ketika itu 19%. Kematian terutama terkait dengan anomali terkait. Untuk pasien-pasien mereka
dengan gastroschisis, tingkat ketahanan hidup meningkat dalam dekade terakhir hingga 91%, dan mortalitas
dikaitkan dengan prematuritas, komplikasi usus, dan sepsis Candida yang terkait dengan nutrisi parenteral
total.
Ada beberapa yang selamat dari segala bentuk ectopia cordis, tetapi Groner melaporkan satu orang yang
biasanya aktif berusia 12 tahun yang memakai perisai plastik untuk menutupi cacat tulang yang belum
dikonstruksi. "
Di Children's Hospital of Michigan di Detroit dari 1990 hingga pertengahan 2004 kami mengobati 128
pasien: 78 dengan gastroschisis (39 laki-laki dan 39 perempuan), 47 dengan omfalokel (28 laki-laki dan 19
perempuan), dan 3 dengan tali pusat hernia ( semua wanita). Ibu-ibu pasien dengan gastroschisis memiliki
usia rata-rata 22, dan pasien memiliki berat lahir rata-rata 2,5 kg dan usia kehamilan rata-rata 35,3 minggu.
Ibu pasien dengan omfalokel memiliki usia rata-rata 29 tahun, dan pasien memiliki berat lahir rata-rata 2,9
kg dan usia kehamilan rata-rata 36,6 minggu. Antenatal US telah dilakukan pada 62% dari ibu-ibu pasien
dengan gastroschisis dan pada 79% dari ibu-ibu pasien dengan omfalokel.
Tingkat kelangsungan hidup secara keseluruhan adalah 97%, 99% untuk gastroschisis dan 94% untuk
omphalocele, dengan kematian terkait dengan anomali jantung dan kromosom terkait. Komplikasi pasca
operasi tercatat pada 9% pasien dengan gastroschisis (masalah luka, volvulus, sepsis, adhesi) dan 17% dari
pasien dengan omphaloselele (keterlambatan dalam pemberian makan, obstruksi usus, oliguria,
ketidakstabilan hemodinamik, asidosis metabolik, dan gagal jantung).
Jangka panjang
Dalam sebuah studi Austria oleh Lunzer et al., empat dari tujuh survvors dengan omphalocele memiliki
kelainan terkait yang serius (dua dengan sindrom Beckwith-Wiedemann, satu dengan kista porencephalic,
dan satu dengan defek skeletal). Anak-anak ini memiliki cacat yang terkait hanya dengan anomali ini dan
tidak dengan omphalocele. Ketiga anak lainnya berkembang secara normal. Satu dari 11 anak dengan
gastroschisis menunjukkan tanda-tanda keterbelakangan mental, dan 10 lainnya berkembang normal.
Davies dan Stringer mewawancarai 25 dari 35 pasien yang menjalani operasi untuk gastroschisis antara
tahun 1972 dan 1984 dan bertahan lebih dari 1 tahun.37 Usia rata-rata mereka adalah 16 tahun. Sembilan
puluh enam persen dalam keadaan sehat dan mengalami pertumbuhan normal, dan 35% membutuhkan
operasi lebih lanjut terkait dengan gastroschisis, dua untuk obstruksi usus kecil dan tiga untuk revisi bekas
luka. Lima puluh tujuh persen melaporkan bahwa tidak adanya umbilikus menyebabkan mereka mengalami
kesulitan selama masa kanak-kanak. Dalam 25 anak usia sekolah dengan gastroschisis yang dilaporkan oleh
Swartz et al.,ditahan kembali kelas atau terdaftar di kelas khusus, tetapi semua berpartisipasi dalam kegiatan
fisik normal. Delapan puluh empat persen dari pasien ini melaporkan gerakan usus normal. ments. Mereka
dengan keluhan perut biasanya dievaluasi sebagai tidak spesifik atau fungsional. Dari 22 pasien yang
membutuhkan reseksi usus pada operasi awal, 10 mengalami komplikasi usus, sedangkan hanya 2 dari 68
tanpa reseksi usus memiliki komplikasi seperti itu. Sepuluh persen dari semua pasien menjalani operasi
lebih lanjut untuk hernia dinding perut, revisi bekas luka, atau testis yang tidak turun.

Dalam serangkaian gabungan omphalocele dan gastroschisis yang dilaporkan oleh Tunell et al., 94 pasien
memiliki tingkat ketahanan hidup 88%. Ada tindak lanjut jangka panjang pada 61 pasien dengan rata-rata
14,2 tahun. Sembilan belas membutuhkan 31 operasi ulang, terutama untuk dinding perut hernia dan atresia
usus. Delapan puluh persen menggambarkan kualitas hidup mereka sebagai baik, tetapi 40% prihatin
tentang tinggi badan mereka dan merasa tidak cukup dalam olahraga dan kegiatan sosial. Banyak juga yang
menyatakan keprihatinan tentang tidak adanya umbilikus.
Seri gabungan lain dengan usia rata-rata pada masa tindak lanjut 8,8 tahun dilaporkan oleh Lindham dari
Swedia.96 Dia mencatat beberapa episode obstruksi usus pada tahun pertama kehidupan, nyeri perut
berulang tanpa kelainan tertentu, dan beberapa kekhawatiran pada anak perempuan tentang bekas luka dan
tidak adanya umbilikus. Pertumbuhan dan perkembangan, bagaimanapun, adalah normal.
Dalam sebuah studi oleh Davies dan Stringer, pasien dengan gastroschisis rata-rata persentil ke-32 untuk
berat badan pada usia 5 tahun dan persentil ke-52 setelah itu. Dengan gastroskisis yang dikompensasi
(seperti gastroskisis yang berhubungan dengan atresia usus), mereka hanya mencapai persentil ke-25.
Berseth dkk. dari Stanford menemukan bahwa sebagian besar korban omphalocele dan gastroschisis
memiliki berat badan yang buruk. Tidak ada yang mengalami masalah gastrointestinal atau metabolik pada
usia 3 tahun berdasarkan studi pencitraan, ekskresi lemak tinja, dan serum kimia. Sepertiga memiliki IQ
lebih rendah dari 90, dan ini terkait dengan lama rawat inap dan anomali non-usus.
Koivusalo et al. dari Finlandia mengirimkan pertanyaan rinci kepada 75 pasien yang lebih tua dari 17 tahun
dengan cacat dinding perut kongenital (16 dengan omfalokel, 11 dengan gastroschisis) dan menerima
respon dari 76% .Satu-satunya penyakit yang ditemukan lebih sering daripada di populasi umum adalah
rheumatoid arthritis dalam 7%. Tiga puluh tujuh persen melaporkan beberapa morbiditas terkait dengan
bekas luka dan tidak adanya umbilikus, 51% memiliki gangguan gastrointestinal fungsional, dan 12%
memiliki harga diri yang rendah. Namun, 88% melaporkan bahwa mereka dalam keadaan sehat, dan
kualitas hidup dan tingkat pendidikan mereka tidak berbeda dari populasi umum.
Efek samping kardiorespirasi dan paru yang terlambat jarang ditemukan pada pasien dengan omphalocele
atau gastroschisis. Banyak anak-anak yang menyatakan keprihatinan di kemudian hari tentang tidak adanya
umbilikus. Meskipun baik pandangan jangka pendek dan jangka panjang untuk pasien dengan cordis
ectopia dan baik lipatan kepala dan lipatan ikat kepala kaudal adalah dijaga, pasien dengan omphalocele
lipat lateral, hernia tali pusat, dan gastroskisis memiliki tingkat kelangsungan hidup yang sangat baik dan
jangka panjang prognosa. Sebagian besar masalah terkait dengan kondisi terkait, bukan kerusakan dinding
perut atau perbaikannya.