Parkinsonisme - differensialdiagnostikk

Guido Alves
Stavanger, 09.05.2017

Nasjonal
kompetansetjeneste for
bevegelsesforstyrrelser

Parkinsonisme
• Minst 2 av 4 kardinalsymptomer

• Hviletremor (skjelving)
• Bradykinesi (treghet)
• Rigiditet (stivhet)
• Posturale endringer (holdningsendringer)

• Rent klinisk diagnose

Parkinsonisme

Parkinsons sykdom

1
 Parkinsons sykdom
• Progressiv parkinsonisme
• Tap av nerveceller i den sorte substans (substantia nigra)
• Mangel på signalstoffet dopamin
• Levodoparespons

Parkinsons sykdom

2
 Parkinsonisme

Essensiell
Lewy-legemer tremor
demens Parkinsons sykdom Dyston
tremor
Wilsons
sykdom
Alzheimers Hydrocephalus
Parkinsonisme
sykdom
Tumor
cerebri
Medikament MSA
indusert
parkinsonisme PSP SCA

Vaskulær CBD
parkinsonisme

Utredning

Utredning
• henvises ubehandlet
• anamnese
– hereditet for PS eller andre lidelser? - tap av luktesans?
– debut og progresjon - søvnforstyrrelser (RBD)?
• full klinisk nevrologisk undersøkelse
– kardinalsymptomer
– atypiske funn
– kognitiv screening
• MMSE, evt. klokketest
• billeddiagnostikk
– cerebral MR
– evt. SPECT (DATscan, hjerneperfusjonsscintigrafi)

3
 Utredning
• henvises ubehandlet
• anamnese
– hereditet for PS eller andre lidelser? - tap av luktesans?
– debut og progresjon - søvnforstyrrelser (RBD)?
• full klinisk nevrologisk undersøkelse
– kardinalsymptomer
– atypiske funn
– kognitiv screening
• MMSE/MoCA, evt. klokketest

Undersøkelse

Undersøkelse

4
Undersøkelse - kardinalsymptomer
hviletremor rigiditet

bradykinesi postural instabilitet

Undersøkelse

Utredning
• henvises ubehandlet
• anamnese
– hereditet for PS eller andre lidelser?
– debut og progresjon
• full klinisk nevrologisk undersøkelse
– kardinalsymptomer
– atypiske funn
– kognitiv screening
• MMSE/MoCA, evt. klokketest

• billeddiagnostikk
– cerebral MR
– evt. SPECT (DATscan, hjerneperfusjonsscintigrafi)

5
 Cerebral MRI
• Vaskulær parkinsonisme

Cerebral MRI
• MSA-P

ved diagnose etter 3 år

Cerebral MRI
• MSA-C

6
 Cerebral MRI
• PSP

DATscan

• patologisk ved nevrodegenerativ parkinsonisme

• PS
• atypisk parkinsonisme
• Lewy-legemer demens

Utredning
• henvises ubehandlet
• anamnese
– hereditet for PS eller andre lidelser?
– debut og progresjon
• full klinisk nevrologisk undersøkelse
– kardinalsymptomer
– atypiske funn
– kognitiv screening
• MMSE/MoCA, evt. klokketest

• billeddiagnostikk
– cerebral MR
– evt. SPECT (DATscan, hjerneperfusjonsscintigrafi)
• medikamentrespons

7
 Parkinsonisme

Parkinsons sykdom
Andre
nevrodegen.
lidelser

Atypisk
Symptomatisk
parkinsonisme
parkinsonisme
Vaskulær
parkinsonisme

Parkinsonisme
• Parkinsons sykdom

• atypiske parkinsonistiske lidelser

• andre nevrodegen. sykdommer med parkinsonisme

• vaskulær parkinsonisme

• symptomatisk (sekundær) parkinsonisme

Atypisk parkinsonisme
• progressiv supranukleær parese (PSP)

• multisystematrofi (MSA)
– MSA-C
• cerebellære utfall
– MSA-P
• akinetisk-rigid parkinsonisme

• corticobasalt syndrom (CBS)

8
PSP
• vertikal blikkparese
• parkinsonisme
– rigid-akinetisk type
– tidlig postural instabilitet
– falltendens bakover
– svelg-/taleproblemer
– ekstendert
kroppsholdning

• apati
• demens (FTD)

• MR: Kolibri-tegn

MSA

9
 CBS
• asymmetrisk parkinsonisme
• apraksi
• dystoni
• ”alien limb”
• rask progresjon
• demens (FTD)

• Datscan: kan være negativ!

• MR
• Hjerneperfusjonsscintigrafi

Parkinsonisme
• Parkinsons sykdom

• atypiske parkinsonistiske lidelser

• andre nevrodegen. sykd. med parkinsonisme

• vaskulær parkinsonisme

• symptomatisk (sekundær) parkinsonisme

Andre nevrodeg. sykd. med parkinsonisme

• Demens med Lewy-legemer (DLB)

• Alzheimers sykdom m/ parkinsonisme

• Frontotemporal demens m/ parkinsonisme (FTDP)

• Spinocerebellar ataksi (SCA) med parkinsonisme

• Fragilt X-assosiert tremor/ataksi syndrom (FXTAS)

• m.m.

10
 DLB
• 10-20% av demente
• Kjernesymptomer
– fluktuerende kognisjon/ oppmerksomhet
– visuelle hallusinasjoner (uten l-dopa)
– parkinsonisme

• Støttende symptomer
– RBD (forstyrret søvnmønster)
– nevroleptika-sensitivitet
– redusert dopamintransporter-opptak ved SPECT
– redusert opptak ved MIBG myokardscintigrafi

Parkinsonisme
• Parkinsons sykdom

• atypiske parkinsonistiske lidelser

• andre nevrodegenerative sykd. med parkinsonisme

• vaskulær parkinsonisme

• symptomatisk (sekundær) parkinsonisme

Vaskulær parkinsonisme
• Anamnese
– akutt, trinnvis eller gradvis forverrring
• Kliniske funn
– parkinsonisme underekstremiteter > overekstremiteter
– dominerende gangproblemer
– symmetrisk > asymmetrisk
– bradykinetisk-rigid parkinsonisme
• Utredning
– MR
• mikroangiopati i hvit substans
• basalganglie-lesjoner

11
 Parkinsonisme
• Parkinsons sykdom

• atypiske parkinsonistiske lidelser

• nevrodegenerative sykd. med parkinsonisme

• vaskulær parkinsonisme

• symptomatisk (sekundær) parkinsonisme

Symptomatisk (sekundær) parkinsonisme

• postencefalitisk parkinsonisme

• toksisk
– exogen (narkotika, MPTP,
rotenon, etc)
– endogen (Wilsons sykdom)

• traumatisk

• neoplastisk

• normaltrykkshydrocephalus

• medikamentindusert

Medikamentindusert parkinsonisme
• nevroleptika

• lithium

• antidepressiva

• antiemetika

• antihypertensiva

• antiarrytmika

• ”naturmedisin”

12
Medikamentindusert parkinsonisme
• nevroleptika

• lithium

• antidepressiva

• antiemetika

• antihypertensiva

• antiarrytmika

• ”naturmedisin”

Oppsummering
• DD kan være vanskelig, spesielt i tidlig fase
• viktig for riktig diagnose
– anamnese
– full klinisk nevrologisk undersøkelse
• typiske funn
• atypiske funn
– billeddiagnostikk
• cerebral MR
• evt. SPECT
– medikamentrespons
• det er ingen skam å snu…

13