Professional Documents
Culture Documents
27 1 51 57 Bagatin PDF
27 1 51 57 Bagatin PDF
Spomenka Manojlović*
kostiju lica Ivan Zajc
Vesna Caćinović-Matić*
Uvod
displazija (MFD) u 25% slučajeva zahvaća ko
Fibrozna displazija je benigno progresivno sti glave (4), gdje najčešće obolijeva maksila, a
patološko stanje kosti nepoznate etiologije, u zatim mandibula (5, 6, 7, 8, 9, 10, 11).
kojem se fibrozno tkivo postepeno širi i zamje Makroskopska i mikroskopska slika varira od
njuje normalnu kost (1, 2). Koštane promjene slučaja do slučaja ovisno o stupnju zrelosti pa
obično napreduju do prestanka rasta, ali su opi tološkog procesa (8), što je razlog različitih
sani slučajevi gdje se tvorba povećavala i kasni imena vezanih uz tu bolest. Dok je nije Lich
je (3). tenstein (1938.) nazvao fibrozna displazija,
Bolest se javlja u tri oblika: najčešće zahvaća upotrebljavani su različiti nazivi, kao osteitis fi
jednu kost i naziva se monostotska fibrozna dis brosa cystica, osteodystrophia fibrosa, osteoge-
plazija (MFD), rjeđa je polistotska fibrozna dis ni ili osificirajući fibrom, osteofibroma, fibrozni
plazija (PFD), kada je zahvaćeno više kostiju. osteom (4, 8, 10, 12, 13).
Kada se uz zahvaćenost kosti nađe pigmentacija Kako se radi o relativno rijetkoj bolesti, u ra
kože i endokrini poremećaji, govori se o Albrig- du smo nastojali uz pregled literature prikazati
htovu sindromu (AS). Monostotska fibrozna osobitosti njezine kliničke slike.
Rezultati Rasprava
Od 11 bolesnika s monostotičkom fibroznom Od svih oblika fibrozne displazije najčešća je
displazijom 6 je žena i 5 muškaraca. Najčešće, u monostotska fibrozna displazija (MFD), koja
7 bolesnika, displazija je nađena u maksili (7), se nađe u 75-80% svih bolesnika s tom bolešću
mandibula je zahvaćena u 3 bolesnika, a orbita (14). Monostotska fibrozna displazija (MFD)
s etmoidnom i sfenoidnom kosti u jednog ispita najčešće zahvaća femur, tibiju i rebro (10).
nika (tablica 1). Bolest uglavnom zahvaća jed Različiti su podaci o pojavi bolesti na lubanji i
nu stranu, podjednako u naših ispitanika desnu kostima lica. Tako Schlumberger (1946.) (cit.
i lijevu i samo u jednog bolesnika fibroznom 15) nalazi zahvaćenost tih struktura u 13,5%
displazijom zahvaćene su obje strane donje če bolesnika, Pouwels i Cremers (1) navode 10%,
ljusti. Dob bolesnika kretala se od 1 do 55 godi a Barnes i sur. (4) u 20 do 25% bolesnika nalaze
na, s prosječnom dobi života 20,1 godina, tako leziju kostiju lica i lubanje. Prema Barnesu i
da je većina bolesnika prilikom dijagnoze bole sur. (4) češće je zahvaćena maksila od mandi-
bule, što nalazimo i kod naših bolesnika, dok Simptomi bolesti očituju se u bezbolnoj, ne
Ramsey i sur. (7) češće nalaze bolest u mandi- pomičnoj oteklini, često udruženoj s funkcio
buli. Različita je distribucija fibrozne displazije nalnim poremećajima. Oteklina kosti s poslje
u donjoj čeljusti, te se lezija najčešće nađe u dičnom asimetrijom lica nije rijetkost (slika 1).
području pretkutnjaka i kutnjaka, odnosno u U mandibuli oteklina najprije zahvaća bukalnu
regiji od mentalnog otvora do angulusa (5) ili stranu, a kako bolest napreduje, širi se i na lin-
na angulusu (16). Kod gornje čeljusti Barnes i gvalnu stijenku (Shafer i sur. 1963. /cit. 17/).
sur. (4) navode da najčešće obolijeva područje Katkad zubi u djece ne niču, može doći do raz-
prvog kutnjaka, dok je prema Obisesanu i sur. micanja zubiju i malokluzije (18). Oteklinom
(13) fibrozna displazija češća u prednjem dijelu pomaknuta sluznica može se pri jelu traumatizi
gornje čeljusti. Multiple su lezije, koje zahvaća rati, nastaju ulceracije koje često ne krvare
ju obje čeljusti, rijetkost (2). (19). Ovisno o zahvaćenosti pojedinih struktura
Monostotska fibrozna displazija (MFD) ili je prisutne su i glavobolje, parestezije, poremeća
podjednako zastupljena u oba spola (4,9,16) ili ji vida, proptoza, orbitalna distopija, opstrukci
je češća u žena (4,7,8,10). Gotovo podjednaku ja nosa, oštećenje sluha, stenoza zvukovoda i
zastupljenost lezije u oba spola nalazimo i kod konvulzije (1, 2,10,11,19). Fibrozna displazija
naših ispitanika. Bolest se nađe u svakoj život kostiju glave rijetko je uzrok spontanim prijelo
noj dobi, no osobe s fibroznom displazijom mima. Laboratorijski nalazi pokazuju normal
obično su u vrijeme dijagnosticiranja mlađe od ne vrijednosti kalcija i fosfora, dok su vrijedno
30 godina, s time da je monostotska displazija sti alkalne fosfataze ili normalne (7,15) ili povi
češća u drugom i trećem desetljeću, a polistot šene (12, 16, 20).
ska displazija i Albrightov sindrom u prvom (5, Ta zamjena normalne koštane arhitekture fi-
8, 9, 14). broznim i osteoidnim tkivom nepoznate je etio
logije (1, 4,11). Na nastanak fibrozne displazije
đu koštanim se trabekulama nalaze mjestimice i lesnika. Lezija traži kirurški tretman i u slučaju
nepravilne kalcificirane strukture, koje mogu znatnije progresije deformiteta, bola, interfe
dominirati posebice u čelj usnim lezijama. Ob- rencije s funkcijom, sarkomatozne degeneraci
wegeser i sur. (15) smatraju da se u tim lezijama je ili u liječenju patološkog prijeloma (4). Male
uvijek moraju naći neki djelići osteoida te stva i oštro ograničene lezije odstrane se u cijelosti,
ranje kosti. u liječenju se može primijeniti kiretaža s ispu
Maligna transformacija fibrozne displazije je njenjem defekta autotransplantatom kosti ili se
rijetka, nađena je u samo 30 bolesnika, što čini kost remodelira radi boljeg estetskog i funkcio
0,4% svih slučajeva i češća je u polistotičnoj ne nalnog rezultata. Obwegeser i sur. (15), Dahl-
go monostotičnoj fibroznoj displaziji (32). 50% berg i sur. (8) i Barnes i sur. (4) zalažu se za po-
sarkoma koji se javljaju kod monostotične fi štedan zahvat koji treba odgoditi koliko je to
brozne displazije nastaje u lubanji i kostima li moguće, čak i do poslije puberteta. Obrnuto,
ca, maksili i mandibuli (32). Schwartz i Alpert Chen i Noordhoff (2) su za što raniji tretman.
(32) nalaze da razdoblje od pojave bolesti do Oni klasificiraju kraniofacijalne kosti u četiri
maligne transformacije varira između 2 i 30 go regije. Radikalnu eksciziju i rekonstrukciju
dina s prosjekom 13,5 godina. Tumor uglavnom preporučuju u frontalnoj i orbitalnoj regiji, no
nastaje u kosti zahvaćenoj fibroznim promjena snim kostima, etmoidu, zigomatičnoj kosti te
ma, a ne u normalnoj kosti. Kod naše ispitanice gornjem dijelu maksile. Operaciju ne preporu
maligna transformacija bolesti javlja se 4 mje čuju u parijetalnoj, okcipitalnoj i temporalnoj
seca nakon operacije, u drugoj godini od poja kosti; na kranijalnoj bazi, mastoidu, pterigoidu
ve simptoma. i sfenoidu kirurški interveniraju samo u slučaju
Diferencijalnodijagnostički u obzir dolazi simptoma, a u području zuba gornje i donje če
osificirajući fibrom, ciste, cementomi, Pagetova ljusti preporučuju konzervativni tretman. Reci
bolest, kerubizam, hiperparatireoidizam, skle- divi nakon kiretaže nisu rijetki, javljaju se u
rozirajući osteomijelitis i osteogeni sarkom 20-30% slučajeva u toku 2-3 godine od počet
(11). Klinički nalaz, rutinske rtg. snimke, kom ka liječenja (5, 8,15) i liječe se slično primarnoj
pjutorizirana tomografija (CT), laboratorijski i bolesti. Chen i Noordhoff (2) ne nalaze znako
histološki nalazi važni su za ispravnu dijagnozu. ve fibrozne displazije u transplantatu kosti ko
Eversole i sur. (14, 33) objašnjavaju razliku iz jim je rekonstruiran defekt nakon odstranjenja
među fibrozne displazije i osificirajućeg fibroma fibrozne displazije.
nalazeći na rentgenskim snimkama osificirajući To pokazuje da bolesnike s fibroznom displa
fibrom kao dobro ograničenu tvorbu, za razliku zijom treba redovito klinički i radiološki kon
od fibrozne displazije koja je povećavajuća i trolirati zbog promjena rasta i histološke slike
difuzna, nepravilnih rubova (34). (36). Posebice treba tražiti znakove sarkomato
Fibrozna displazija liječi se kirurški. Raniji zne alteracije u rizičnim zračenim lezijama (11).
pokušaji liječenja zračenjem i kemoterapijom U praćenju bolesti od koristi je i kompjutorizi
pokazali su se neuspješnim (12). Zračenje treba rana tomografija koja osigurava ne samo pre
izbjeći zbog moguće indukcije sarkoma (29, cizne podatke o proširenosti fibrozne displazije,
35). Kirurški pristup ovisi o veličini, ograniče nego i određuje kada kirurški intervenirati
nosti i konzistenciji lezije kao i o godinama bo (1, 2, 37).
■■■■■■■■■■■■■■■
MONOSTOTIC FIBROUS DYSPLASIA OF Adresa za korespondenciju:
Address for correspondence:
THE FACIAL BONES
Summary
Fibrous dysplasia is a rare condition in which a normal me
dullary bone is replaced by fibro-osseous tissue. The disorder is of
unknown etiology and three forms o f the disease have been recog
nized: monostotic fibrous dysplasia (MFD), polys to tic fibrous dys
plasia (PFD) and Albright's syndrome (AS). A survey o f 11 cases
with monostotic fibrous dysplasia (MFD) o f facial bones showed
the maxilla to be more frequently affected (7) than the mandible
(3), the sex ratio being approximately 1:1. Our patients confirmed
that the disease to be encountered in all age groups, most often
under the age o f 20. The swelling associated with functional distur
bances is rare. The treatment o f monostotic fibrous dysplasia is Dr. Marijo Bagatin
surgical and the procedure depends on the extent o f the lesion, limi Klinika za kirurgiju lica,
tation, consistency and age o f the patient. čeljusti i usta
Klinički bolnički centar
Key words: fibrous dysplasia, monostotic, jaws, facial bones Zagreb, Šalata 6
20. TOPEZIAN R E, GOSTICH E. Familiar fibrous dys 30. REED R J. Fibrous dysplasia of bone. Archives of
plasia of the jaws (Cherubismus). Report of case. J Pathology 1963; 75:480-495.
oral Surg 1965; 23:559. 31. HARRIS W H, DUDLEY H R, BARRY R J. The
21. WALDRON C A. Fibro-osseous lesion of the jaws - J natural history of fibrous dysplasia: An orthopedic,
Oral Maxillofac Surg 1985; 43:249-253. pathologic and roentgenographic study. J Bone Joint
22. THOMA K H, GOLDMAN H M. Oral pathology. St Surg 1962; 44A:207-233.
Louis: The C. V. Mosby Co, 1960; 748-761. 32. SCHWARTZ D T, ALPERT M. Malignant transfor
23. BATSAKIS J G. Tumors of the head and neck. Balti mation in fibrous dysplasia. Am J Med Science 1964;
more, London: Williams and Wilkins, 1979; 400-402. 247:1-20.
24. FITZPATRICK B N. Fibrossep dysplasia and infec 33. EVERSOLE L R, LEIDER A S, NELSON K: Ossi
tion of the mandible. Oral Surg 1966; 22:209-216. fying fibroma: A clinico-pathologic study of sixty-four
25. MARLOW C D, WAITE E. Fibrosseous dysplasia of cases. Oral Surg 1985; 60:505-511.
the jaws: report of case. J Oral Surg 1965; 23:632- 34. BOYSEN M E, OLVING J H, VANTE K, KOP-
635. PANG H S. Fibro-osseous lesions of the cranio-facial
26. KHASHAB M M, ABAZA N A, FAHIM S M. Mo bones. J Laryngol Otol 1979; 93:793-807.
nostotic fibrous dysplasia of the maxilla. J Oral Surg 35. TANNER H C, DAHLIN D C, CHILDS D S. Sar
1966; 24:158-161. coma complicating fibrous dysplasia; probable role of
27. HEIDSIECK C. Die Bedeutung der Uchlingschen iradiation therapy. Oral Surg 1961; 14:837-846.
Erkrankung für den Gesichtsschaden. Fortschr Kie- 36. PREIN J, REMAGEN W, SPISSL B, UEHLINGER
fer-u Gesichtschir 1958; 4:352-363. E. Atlas of tumors of the facial skeleton. Berlin-Hei
28. GORLIN R J, GOLDMAN H M. Thoma’s oral pat delberg, New York, Tokyo: Springer Verlag, 1986;
hology, ed. 6, St Louis: CV Mosby Co., 1970; 541- 128-129.
543. 37. LAMBERT P R, BRACKMANN D E. Fibrous dys
29. STAFNE E C, GIBILSCO J A. Oral roentgenograp- plasia of the temporal bone: the use of the computeri
hic diagnosis. 4., Philadelphia: W. B. Saunders Co., zed tomography. Otorhinol, Head and Neck Surg
1975; 222-229. 1984; 92:461-467.