08.05.

2017

Bildediagnostikk ved
bevegelsesforstyrrelser

Kathinka Dæhli Kurz, PhD, Prof. II, SUS/UiS

Turi O. Dalaker, PhD, SUS

Innhold

• Utgangspunkt i klinisk hverrdag, men også litt

framtidsrettet og forskning
• Kort intro nevrobildediagnostikk
• Parkinsons sykdom (PD)
• Atypisk parkinsonisme
• Huntingtons sykdom (HD)
• Ataxi
• Oppsummering

• 1918/19: Luftencephalogram W. Dandy

• 1974: CT SIRETOM

• 1973/74: MR Mansfield og Lauterbur

• 2015: En rekke modalitetar (lat.modus, måte) for in vivo

framstilling av hjernens struktur og funksjon

1
 08.05.2017

Bildeanalyser

• Visuell vurdering
• Hverdagsradiologi
• Subjektivt ut fra erfaring radiolog
• Subtile funn ved tidlig sykdom
• Suboptimal kvantifisering
• Spesifikke målinger og kvantitativ morfometri
• - Forskning
• Semi-automatiske
• Automatiske
• Gruppebasert vs enkeltindivid

Fordeler bildemarkører

• Diagnostikk
• Non-invasiv
• Oppdaga preklinisk sjukdom???
• Detaljert molekylærbiologisk substrat
• Avdekke funksjon
• Dynamisk- endring over tid ( i motsetning til
patologiske undersøkelser)

Utfordringer ved bevegelses -

forstyrrelser
• Folk beveger seg……

• Kan vera lite å sjå i tidleg fase, spesielt ved vanlege

konvensjonelle teknikkar

2
 08.05.2017

Innhold

• Utgangspunkt i klinisk hverdag, men også litt

framtidsrettet og forskning
• Kort intro nevrobildediagnostikk
• Parkinsons sykdom (PD)
• Atypisk parkinsonisme
• Huntingtons sykdom (HD)
• Ataxi
• Oppsummering

PD – indikasjoner for
bildediagnostikk
• Andre årsaker til parkinsonisme
• Påvise PD patologi/diagnostikk
• Forstå og påvise ikke-motorisk PD
• Tegn til parkinson plus/atypisk parkinsonisme

PD – indikasjoner for
bildediagnostikk
• Andre årsaker til parkinsonisme

Mascalchi M. et al Journal
of magnetic resonance
imaging 2012

3
 08.05.2017

PD – indikasjoner for
bildediagnostikk
• Mann 65 år
• Kjent hypertensjon, ellers tidligere frisk. Siste 2-3
år utviklet klare parkinsonistiske symptomer. Ved
klinisk us uttalt parkinsonisme med høyresidig
overvekt og betydelig trippende gange. Ønsker MR
som ledd i supplerende utredning. Vaskulære
forandringer i basalganglier?

PD – indikasjoner for
bildediagnostikk
• Påvise PD patologi/diagnostikk

4
 08.05.2017

PD – konvensjonell MR

• Metode for å påvise substantia nigra patologi

Ref.:Diagnostic Imaging
BRAIN 2nd edition
Amirsys

• ? PD i klinisk hverdag: R: Negativt funn

PD – nukleærmedisin
DAT scan og 18F-DOPA PET

• Skille PD fra essensiell tremor og fx medikamentindusert

• Skille dementia with Lewy bodies (DLB) fra Alzheimers
sjukdom (AD)
• Kan ikke sikkert skille PD fra parkinson plus

• Kvinne 69 år
• Henvist pga skjelvinger og nytilkomne
parkinsonistiske symptomer. Ved klinisk
undersøkelse klar parkinsonisme med venstresidig
overvekt, men svært vanskelig å vurdere om det
foreligger genuin Parkinsons sykdom pga betydelig
komorbiditet. Tegn til dopaminerg dysfunksjon i
striatum?

5
 08.05.2017

Premotorisk PD – før substantia nigra

• Ved symptomatisk PD- allerede tapt 60% av

nevroner i substantia nigra
• Ønsker å påvise sykdom så tidlig som mulig
sjukdomsmodifiserende og protektive tiltak + forstå
sjukdomsprosessen
• Braak hypotesen – avdekke patologi i tidlige
stadier???

Braak H. et al. Neurobiol Aging 2003

PD – DTI av n. olfactorius

• Økt diffusjon i begge tractus olfactorius

• 9 pasienter, 8 kontroller: 16 av 17 ble korrekt
klassifisert (94%)
• En kontroll feilklassifisert som PD
• 100 % sensitivitet, 88 % spesifisitet

Scherfler et al. Brain 2006

6
 08.05.2017

PD relatert metabolsk nettverk

PD relatert metabolsk nettverk også hos personer med

REM sleep behavior disorder. Predikerte konvertering til PD
Holtbernd F. et al. Neurology 2014

PD – indikasjoner for bildediagnostikk

• Forstå og påvise ikke-motorisk PD

• Non-motor PD - kognitiv svikt

Alzheimers sjukdom vs PD-

kognitiv svikt

http://www.topnews.in/health

Dubois et al. Lancet Neurology Vol 6 2007

7
 08.05.2017

Non-motor PD - kognitiv svikt

Dement pasient med Ikke-dement pasient med

Parkinsons sykdom f. 1926 Parkinsons sykdom f. 1921

Non-motor PD - kognitiv svikt

• Non-motor PD - kognitiv svikt

Non-motor PD - Non-motor PD –
kognitiv svikt kognitiv svikt

Burton et al. Brain 2004

• Kognitiv svikt ved tidlig PD og demens ved

langtkommet PD assosiert med økt ventrikkelvolum
• Lav Aβ prediktor for demensutvikling ved PD?

Mov Disord. 2013 Mar;28(3):302-10

8
 08.05.2017

• CSF Aβ korrelerer negativt med

ventrikkelstørrelse, men ikke med hippocampusvolum

• CSF og MR markører identifiserer pasienter med

økt risiko for demens??

PD – indikasjoner for
bildediagnostikk
• Tegn til parkinson plus?

Innhold

• Utgangspunkt i klinisk hverdag, men også litt

framtidsrettet og forskning
• Kort intro nevrobildediagnostikk
• Parkinsons sykdom (PD)
• Atypisk parkinsonisme
• Huntingtons sykdom (HD)
• Ataxi
• Oppsummering

9
 08.05.2017

Parkinson plus-
multippel system atrofi (MSA)

Parkinson plus- MSA

• MSA- C • MSA- P

Ref.: Osborn´s Brain Amirsys

• Kvinne 76 år
• Parkinsonisme innlegges til second opinion fra
Haugesund sykehus. Diagnose Parkinsons sykdom fra
2011, men betydelig progresjon siste år med
avtagende effekt av levodopa i følge henviser.
Patologiske primitive bulbære reflekser. MR
cerebrum fra 2012 skal ha beskrevet
aldersrelaterte forandringer. Ber om ny MR -
tilkommet tegn på atypisk parkinsonisme?

10
 08.05.2017

04.03.2015 21.12.2012

Parkinson plus-
progressiv supranuclear palsy (PSP)

11
 08.05.2017

Parkinson plus- PSP

Normal
Ref.: Osborn´s Brain Amirsys

Massey L. et al Neurology 80 May 14 2013

• Mesencephalon AP diameter <9.35 mm og

mesencephalon: pons ratio < 0.52 hadde PPV hhv 0.94
og 0.95 samanlignet med MSA i patologisk bekreftet
gruppe
• I klinisk kohort kun 2/21 PSP ikke mesencephalon
diameter < 9.35. For m:p ratio <0.52 var spesifisitet
og PPV 100% med sensitivitet 85.7%

• Trenger oppfølging med større grupper og i tidlig

sjukdom

12
 08.05.2017

Parkinson plus-corticobasal
degenerasjon (CBD)

Mascalchi M. et al Journal of
magnetic resonance imaging 2012

Innhold

• Utgangspunkt i klinisk hverdag, men også litt

framtidsrettet og forskning
• Kort intro nevrobildediagnostikk
• Parkinsons sykdom (PD)
• Atypisk parkinsonisme
• Huntingtons sykdom (HD)
• Ataxi
• Oppsummering

Huntingtons sykdom

• Atrofi n. caudatus
• intercaudate (CC) avstand
• - målt axialt i nivå med 3. ventrikkel
• -> 20-25 mm, normalt 10-14 mm
• Auka CC/IT (bicaudate) ratio: mest sensitive og
spesifikke mål for HD
• - HD: 0.175-1.185, normalt 0.12
• Hyperintense signal på T2 i n. caudatus (gliose)

Ref.:Diagnostic Imaging BRAIN 2nd edition Amirsys

13
 08.05.2017

• Mann 54 år.
• Tdl frisk. Mor hadde muligens Huntingtons. Innl nå
elektivt til utredning av 2-3 års sykehistorie med
progredierende gang- og balansevansker,
slepphendt. Ved us er han mentalt påfallende, urolig,
nervøs. ufrivillige rykk hø skulder, samt choreatiske
bevegelser bilat hender. øker på ved stress som
gange- og balansetesting. Probl med tempo og finmot
både hender og føtter, verst ve side. Mulig spastisk
ankler, hyperreflexi uex. nedadvendte plantarer.
Mistenker Huntington

• Kvinne 49 år, kjent HD:

14
 08.05.2017

Aldersmatcha kontroll Presymptomatisk genbærer Symptomatisk HD

Mascalchi M. et al Journal of magnetic resonance imaging 2012

• Atrofi (spesielt striatum) også ved preklinisk

sykdom, og grad av atrofi korrelerer med
sjukdomsgrad
• Kan dette predikere forventet sykdomsdebut ?
• Potensiell biomarkør?
• Funksjonelle utfall før atrofi kan påvises, men
mangler fortsatt validering

Weir D. et al. www. thelancet.com/neurology Vol 10 2011

Ross C. et al. Nature reviews neurology 2014

Innhold

• Utgangspunkt i klinisk hverdag, men også litt

framtidsrettet og forskning
• Kort intro nevrobildediagnostikk
• Parkinsons sykdom (PD)
• Atypisk parkinsonisme
• Huntingtons sykdom (HD)
• Ataxi
• Oppsummering

15
 08.05.2017

Lin D. et al Movement disorders 2014

Innhold

• Utgangspunkt i klinisk hverdag, men også litt

framtidsrettet og forskning
• Kort intro nevrobildediagnostikk
• Parkinsons sykdom (PD)
• Atypisk parkinsonisme
• Huntingtons sykdom (HD)
• Ataxi
• Oppsummering

Oppsummering
• R: Negativt funn er også et funn!
• Spesifikke tegn ved enkelte sykdommer
• Flere utfordringer i dag, spesielt tidlig sykdom
• MEN: Funksjonelle og ikke-konvensjonelle MR
metoder viser endringer i hjernen der det er lite å
finne på strukturelle bilder
• Kan bli sentrale hjelpemidler i framtidens
diagnostikk og differensialdiagnostiske
spørsmålsstillinger samt kliniske studier
• OBS- Heterogene populasjoner og små studier gjør
at utviklingen kan gå sent for enkelte grupper

16
 08.05.2017

Takk for meg!

kathinka.dehli.kurz@sus.no
datu@sus.no

17