270 Sistema de membranas citopldsmicas: estructura, funcion y transito de membranas 8.1 Revisién del sistema endomembranoso 8.2 Algunas aproximaciones al estudio de las endomembranas 8.3 Elreticulo endoplasmico 8.4 Elaparato de Golgi 8.5 lipos de transporte en vesiculas y sus funciones 8.6 Lisosomas 8.7 Vacuolas de las células vegetales 8.8 La via endocitica: movimiento de membrana. y materiales dentro de la celula 8.9 Captacién de proteinas por peroxisomas, mitocondtias y cloroplastos después de la traduccion PERSPECTIVA HUMANA: Trastoros secundarios ‘a defectoa on la funcién lisocémica VIAS EXPERIMENTALES: Endocitosis mediada por receptor Bajo el mcroscopio éptico, el citolasma de as céllas vc vas se observa como una estructura relatwamente vacia, Sin, tembarao, incluso antes de! inicio de! siglo xx, el examen de Cortes tefidos de tejidos animales sugirié la existencia de una fectensa red de membranas dentia dl citoplasma, No abs tante, fue hasta el desarrollo del micrascopio electrénico en el decenio de 1940 cuando loa bidlogos empozaron a idontifcar la dversa disposicién de las estructuras limitadas por mem- branas presentes en el citoplasma de la mayoria de las celu- las euceriotas. Estos primeros microscopistas electrénicos bservaron veeleulas lmitadas por membranas de digmetios variables que contenfan material con diferente densidad elec- ‘ronica, canales largos celimitados por membranas que se iragiaban por el citoplasma para formar una red interconec- tada de canales y plas de sacos aplanados delimitados por membranas llamadas cisternas. ‘A partir de estos primeros estudios con e! microscopio clectiénico y lac invastigaciones bioquimicas que siguioron, se hizo evidente que las células eucariotas se subdividian en ierentes cumperlimizitus Uelinitadvs pur baireras Ue mer brana. A medida que se examinaron més tipos de células,re- sults aparente que tales compartimientos membranosos en el _Micrografiaelctrnica de baride con coler artificial de un neutrfileBumaro, un tio de leucacita, que ingere varias bacteras or el proceso de fagoc- tess. Las neutréfils son componenteseencals de la respueta inbunitara inneta contra los patégens. (TOMADA DE SCOTT 1D. KOBAVASHI, BT AL. PoRTaDA De Pas, Vou. 100, NUM. 19, 2003, © 20413, Naiowat Acapemy oF Sciencss, US.A., contssia pe Frank R. Dito.)Citoplasma formaban organelos que podian identificarse en diversas células, desde levaduras hasta plantas y ani- males. La extensién en la que el citoplasma de una célula eucariota esta ocupado por estructuras membranosas se ilustra en la microgratia electrénica de una célula radicular del maiz.en la figura 8.1, Como se advierte en las paginas siguientes, cada uno de estos organelos contiene un com- plemento particular de proteinas y est especializado en ‘actividades especiticas. Por lo tanto, tal y como una casa 0 un restaurante se dlviden en estancias especializadas en las que pueden realizarse Uiferentes acividades inwleper™ dientes unas de otras, el citoplasma de una célula se di- vide en compartimientos membranosos especializados por razones andloaas. Al examinar las microarafias de este ca~ pitulo hay que tener presente que estos organelos cito- plésmicos pueden parecer estructuras estables, como las, habitaciones de una casa o restaurante, pero de hecho son compartimientos dinémicos con un fiyjo continuo. En este capitulo se examinan la estructura y funcio- nes del reticulo endoplésmico, el aparato de Golgi, endo- somas, isosomas y vacuolas. Considerados en conjunto, estos drganelos forman un sistema endomembranoso en el que los componentes individuales funcionan como parte de una unidad coordinada. (Mitocondrias y cloroplas- tos no son parte de este sistema interconectado y fueron los temas de los capitulos 5 y 6. En la actualidad existen indicios de que los peroxisomas, que se expusieron en el capitulo 6, tienen un origen doble. Se cree que los elemen- {09 biisicoa de la membrana limitante provienen dol roticulo ‘endoplasmico, pero muchas de las proteinas de membrana 8.1 | Revision del sistema endomembranoso Los organelos del sistema endomembranoso son parte de una red dinamica integrada en la que los materiales se envian y regresan de una parte de la célula a otra, Casi en su totalidad, los materiales se trasladan entre los organelos; por ejemplo, del aparato de Golgi a la membrana plasmética, en pequefias ver siculas de transporte limitadas por membrana que se des- pprenden de un compartimiento donador de membrana (fig. 8.2a)." Las vesiculas de transporte se mueven por el citoplasima en forma dirigida,a menudo tiradas por proteinas motoras que operan sobre rieles formados por microtiibulos y microfila- mentos del citocsqueleto (Eig, 9.14). Cuando llegan a su des- tino, las vesiculas se fusionan con la membrana del comparti- miento receptor, el cual recibe el cargamento soluble de la la, sf como su envoltura membranosa (fig. 8.22). Los ciclos repetidos de desprendimiento y fusion trasladan diversos ‘materiales por los numerosos trayectos que cruzan la célula Ya se han identificado distintas vias a través del cito- plasma y se ilustran en Ia revisin que se muestra en la figura 8.20. Se puede distinguir una via biosintética en la que se * Bl cémmino“vesiul” se refire aun portador de forma efi. Bl caza~ mento también puede traladuse en portadoresieegulaesorubulares Lmita- dos por membrana. Por rzzones de senile en general se hard eferencia a Tos poradores como "vesicle, sunque hay que tear en mente que no sem pre son efiicon Figura 81 Compastimientos del citoplasma delimitados por membrana. El ctoplasa de esta célola de la tapa radicular de una planta de maiz contiene un conjunto de organelosdelumitados por ‘membrana cua estructura yfuncin se examinan en exe capitulo. ‘Como revuita evidence en ea micrografi, a superfine combinada de as membranas cioplismicas es muchas vees mayor que la mem bana plasmiticacrcundante.(Conresia pe Hiztox H, Moux- Haven) y lae prateinae eolublee internas son captadas del citosol, ‘como se describe en la seccién 89) sintetizan proteinas en el reticulo endoplismico, se modifican 1 su paso por el aparato de Golgi y se transportan del aparato de Golgi a varios destinos, como ia membrana plasmatica, un lisosoma o una gran vacuola en una eélula vegetal. Esta ruta también e@ conoce como la via seeretora, ya que muchas de las proteinas sintetizadas en el reticulo endoplismico (asf como Jus polisacitidos complejos producidos en cl aparato de Golgi, fig. 7370) se descargan (seeretan) de Ia célula. Las actividades secretoras de las eélulas pueden dividirse en dos tipos: consti- tutivas y reguladas (fig 8.28). Durante la secrecién constitu- tiva, los materiales se transportan en vesiculas secretoras de los, sitios donde se producen para descargarse en el espacio extra~ celular en forma continua. La mayor parte de las células eva a cabo sectecisa constinitiva, un pracosa que rantrihaye na sélo a la formacién de la matriz extracelular (secei6n 7.1), sino también a Ia formacién de la membrana plasmética mama. Durante la seerecién regulada, los materiales se almacenan, cen paquetes delimitados por membrana y se descargan s610, como respuesta a un estimulo apropiado. La secrecién regu Jada ocurze, por ejemplo, en la eélulas endocrinas que liberan hhormonas, en las eélulas de los dcinos pancredticos que libe- ran enzimas digestivas y en las células nerviosas que liberan neurotransmisores. En algunas de estas células, los materiales, {que se secretan se almacenan en grandes grimulos secretores, densos y delimitados por membrana (Fg 8 9) ‘Las proteinas, lipides y polisacéridos complejos se trans- pportan por Ia edlula mediante la via biosintétiea o aecretora, Esta primera parte del capitulo se enfoca en la sintesisy trans osoueiquiswopue ewiarsis [ep UCISNEY LB272 Capitulo 8 Sistema de memoranas citoplasmicas: estructura, funcién y transito de membranas Proteins solubles r. Fusion del Recetor ‘compartimiento Gemacion del receptor Lcompartimiento ‘i ‘donador Proteiaa dela memibrara Vesioula Proteing residente del compartimiento donador @ Figura 8.2 Revision de las vias biosintética/secretoray endoci- ticaque unenlas endomembranas en una red dindmice intereo- nectada a) Esquema que sta el proceso de transporte en ‘esicula por el cals ealadan los materials de un compactimiento Annedae' nnn weep Tae vsinla e Forman mediante gemacién dela membrana, y durante el proceso las protenas dela membrana ‘daadoes we incorporan en a terran del weil ya rote nas soluble del compartimienta donador se unen con receptres es peciicoe, Cuando le veizula de traneporte ve Sion hig con a membrana ls proteins de la veseuase weten parte de a mem ‘bana receptony Ios provenaeroublae queda recvrtradas ena Jz delompariniento receptor () Los materiales gua lava biosin- ttica (0 secttoea) del retical endoplasmic, a tae del aparato «de Golg y Hegan a vaio sites como ls lissomas, endosomas, ‘esiculassecretora, grinulossecretozes,vacbohs yl membrana Pasmitica. Los materiales siguen la via endocitica dela superficie Celular hacia el interior mediante endosomasvlisosomas donde casi siempre se degradan por acc de las enimasEsosémicas. porte de proteinas, como se resume en la figura 8.26. Durante Ja explicaclon se consideran varias clases diferentes de protei- nas, Estas incluyen proteinas solubles que se expulsan de la célula, proteinas integrales de varias membranas mostradas en ha figura 8.26, proteinas solubles que residen dentro de varios compartimientos limitados por endomembranas (p. ej, enzi~ sas lisosdmicas). Mientras que las materiales salen ce la cf Ila por la via secretora, la via endocitica opera en sentido contrario. A través de la via endocitica, los materiales se mue~ ven de la superficie externa de la célula'a los compartimientos, como los endoromse y lisosomas, que se lacalizan denten del citoplasma (fig. 8.28). El uruvianiento de las vesiculas y su contenido on las di versas vas de una célula es analogo al movimiento de camio~ nes que llevan distintos tipos de cargamento por as autopistas de una ciudad. Ambos tipos de transporte requieren patromes de trinsito definidos para asegurar que los materiales se entre guen de manera precisa en los sitios adecuados. Por eiemplo,el ttinsito de proteinas dentro dela célula de una glindula salival requiere que ls proteinas del moco ealival, que ce eintotizan en dl reticulo endoplismico, se dirjan de manera especfica 2 los {grénulos secretores, mientras que las enzimas lisos6micas, que también se producen en el reticulo endoplasmico se dirigen Exocitosis — o especificamente a un lisosoma blanco 0 diana. Asimismo, los diferentes organelos contienen distintas proteinas integrales cde membranas. Por consiguiente, las proteinas de membrana también deben dirigirse a onganelos particulares, como un li- sosoma o cisterna de Golgi. Estos tipos de cargamento (pro- teinas seeretadas, enzimas lisosémicas y proteinas de mem~ bbrana),se drigen a sus destinos celulares apropiados en vietud de aus “domicilios” eopecificos 0 cals elasficadoras que estin codificadas en la secuencia de aminoicidos de las proteinas 0 cn los oligosacaridos untdos. Las senales de clsificacion som reconocidas por receptores especificos que residen dentro de las membranas o las cubiertas superfciales de las vesiculas en sgemaci6n, lo que asegura el transporte de la proteina al des~ ‘tino apropiado. En su mayor parte, la maquinaria encargada de conducir este complejo sistema de distrilucién consiste en pproteinas solubles que se reclutan en superficies membranosas ‘spouificas. En el wanseasso de este capitulo se intenta com: pprender por qué una proteina es reclutads; por ejemplo, por el