1/18/2017 Initial treatment of dermatomyositis and polymyositis in adults ­ UpToDate

Official reprint from UpToDate® 
www.uptodate.com ©2017 UpToDate®

Initial treatment of dermatomyositis and polymyositis in adults

Author: Marc L Miller, MD
Section Editors: Ira N Targoff, MD, Jeremy M Shefner, MD, PhD
Deputy Editor: Monica Ramirez Curtis, MD, MPH

All topics are updated as new evidence becomes available and our peer review process is complete.
Literature review current through: Dec 2016. | This topic last updated: Nov 20, 2015.

INTRODUCTION — Dermatomyositis (DM) and polymyositis (PM) are classified as idiopathic inflammatory
myopathies. Defining the optimal treatment regimens for these disorders has been difficult because of the rarity of
these disorders, their highly complex clinical phenotypes, and the limited number of randomized, double­blind
clinical trials [1­3].

In addition, understanding of the inflammatory myopathies has evolved over the years, but disease classification
schemes have not kept pace. Newer classifications, based upon histologic and serologic distinctions between the
different disorders, may help define the natural history of these diseases better, may assist in the design of well­
conceived randomized clinical trials, and may lead to the development of rational therapies [4­6].

The initial therapy of DM and PM will be reviewed here. The treatment of recurrent or resistant disease, the
clinical manifestations and approach to diagnosis of these disorders in adults, the management of cutaneous
manifestations of dermatomyositis, and issues related to DM and PM in children are discussed separately. (See
"Treatment of recurrent and resistant dermatomyositis and polymyositis in adults" and "Clinical manifestations of
dermatomyositis and polymyositis in adults" and "Initial management of cutaneous dermatomyositis" and
"Management of refractory cutaneous dermatomyositis" and "Juvenile dermatomyositis and polymyositis:
Epidemiology, pathogenesis, and clinical manifestations" and "Juvenile dermatomyositis and polymyositis:
Treatment, complications, and prognosis".)

PREDICTORS OF OUTCOME — The severity of disease in dermatomyositis (DM) and polymyositis (PM) is
highly variable, ranging from mild weakness that responds readily to treatment to muscle dysfunction associated
with a relentless downhill course that is unresponsive to all treatment modalities. Some clinical and laboratory
features are associated with a poorer prognosis.

Clinical predictors — Most studies that have investigated prognosis in the inflammatory myopathies did not
distinguish between DM and PM. Many also did not recognize inclusion body myositis, a common mimic of PM
that is associated with a worse prognosis but was not defined until the 1980s. (See "Clinical manifestations and
diagnosis of inclusion body myositis".)

The following clinical features have been associated with a worse outcome (see "Malignancy in dermatomyositis
and polymyositis" and "Interstitial lung disease in dermatomyositis and polymyositis: Clinical manifestations and
diagnosis"):

● Delay in the initiation of treatment for more than six months after symptom onset [7,8]
● Greater weakness at presentation [9]
● The presence of dysphagia [9]
● Respiratory muscle weakness [10]
● Interstitial lung disease [11]
https://www.uptodate.com/contents/initial­treatment­of­dermatomyositis­and­polymyositis­in­adults/print?source=search_result&search=polymyositis&select… 1/18
1/18/2017 Initial treatment of dermatomyositis and polymyositis in adults ­ UpToDate

● Associated malignancy [11]
● Cardiac involvement [10]

Increased age has been associated with worse prognosis in some studies but not in others [7,12]. Sex, race, the
presence or absence of rash, and the height of the serum creatine kinase (CK) elevation do not predict the
course of disease or the response to treatment reliably [7,8]. The lack of predictive value of the CK level may
reflect the sequential changes in CK that can occur during the course of the disease: maximal elevation early,
with a gradual decrease thereafter due to progressive muscle damage. (See "Clinical manifestations of
dermatomyositis and polymyositis in adults", section on 'Muscle enzymes'.)

Inflammatory myopathies are associated with an increase in mortality [13]. The five­year survival ranged from 52
to 65 percent in studies from 1971 to 1985, improving to 75 to 95 percent in studies from 2001 to 2006 [13]. The
most common causes of death in patients with inflammatory myopathies are malignancies, infection, respiratory
failure, and cardiovascular disease. Important predictors of mortality are age, cardiovascular involvement, and
respiratory compromise.

Type of myositis — A new approach to classification of inflammatory myopathy suggests that patients with PM
have a lower likelihood of responding to glucocorticoids alone than do patients with DM or myositis associated
with a connective tissue disease (so­called “overlap” myositis). (See "Clinical manifestations of dermatomyositis
and polymyositis in adults".)

The importance of diagnosis in the response to steroids was evaluated in a study that classified 100 patients
using extensive testing for myositis­specific autoantibodies as well as clinical features [4]. The following findings
were noted:

● Among patients with PM, 50 percent were refractory to glucocorticoids.

● Among patients with DM, 87 percent responded to their initial courses of glucocorticoids. However, 92
percent flared when glucocorticoid therapy was tapered.

● Among patients with overlap myositis, the response rate to glucocorticoids ranged from 89 to 100 percent;
the variability was related to the specific antibodies that were present.

Myositis­specific autoantibodies — Certain myositis­specific autoantibodies may define clinically discrete
subgroups that have some predictive value for the response to treatment [4,7,14]. (See "Clinical manifestations of
dermatomyositis and polymyositis in adults", section on 'Myositis­specific autoantibodies'.)

● The most common myositis­specific autoantibody in DM and PM is the anti­Jo­1 antibody, directed against
histidyl­tRNA synthase. Patients with anti­Jo­1 antibodies tend to have an incomplete response to treatment
and a worse long­term prognosis. The worse outcome may be related to the interstitial lung disease often
seen in association with this antibody [7,15]. Antibody levels and disease activity may be correlated [16].
Further investigation is needed before any recommendation can be made regarding serial measurement of
anti­Jo­1 antibody levels.

● Some patients with anti­signal recognition particle (SRP) antibodies have a more fulminant onset of proximal
muscle weakness, very high serum CK levels, and muscle biopsies that show muscle fiber necrosis and
regeneration but little to no inflammation [17,18]. Early treatment with glucocorticoids is beneficial in some of
these patients [17].

● Patients with anti­Mi­2 antibodies, which only occur in DM, often have a fulminant onset and florid cutaneous
findings. However, they also respond well to treatment and have a good long­term prognosis [4,7,14,19].

https://www.uptodate.com/contents/initial­treatment­of­dermatomyositis­and­polymyositis­in­adults/print?source=search_result&search=polymyositis&select… 2/18
1/18/2017 Initial treatment of dermatomyositis and polymyositis in adults ­ UpToDate

● In overlap myositis, the autoantibody profile may also predict disease course. In a review that included 67
patients with overlap myositis, anti­RNP, anti­PM­Scl, and anti­Ku antibodies (present in 16 patients) were
markers for monophasic episodes of myositis in 100 percent of cases [4]. In contrast, the presence of anti­
synthetase, anti­SRP, or nucleoporin autoantibodies (present in 25 patients) was a marker for chronic
disease in 95 percent of the evaluable patients.

Summary — In the future, myositis­specific autoantibody testing will play an increasingly important role in the
selection of treatment for DM and PM and in the assessment of prognosis. However, their full implications related
to the choice of therapies are not clear, as studies to date have been based upon small numbers of patients.
Confirmation in larger studies is needed before treatment regimens can be predicated upon the pattern of
myositis­specific autoantibodies.

INITIAL THERAPY — The goals of treatment are to improve muscle strength and to avoid the development of
extramuscular complications. In patients with dermatomyositis (DM), resolution of cutaneous disease
manifestations is an additional goal.

Despite the absence of placebo­controlled trials demonstrating their effectiveness, glucocorticoids are the
cornerstone of initial therapy for DM and polymyositis (PM). Some clinicians also begin treatment immediately
with a glucocorticoid­sparing agent, generally azathioprine or methotrexate, particularly in patients who are
severely ill. (See 'Glucocorticoid­sparing agents' below.)

Systemic glucocorticoids — Although older studies were unable to demonstrate an improvement in survival
with glucocorticoids [9,20], there is a general consensus that glucocorticoid therapy improves strength and
preserves muscle function [21]. In a National Institutes of Health series, for example, 39 percent of 113
glucocorticoid­treated patients had complete normalization of serum enzymes, and 25 percent regained full
muscle strength [7].

The outcome of patients in community hospital settings may be better than those presumably more ill patients in
tertiary care settings. As an example, in a report of 27 patients, 17 (64 percent) had little or no weakness after
glucocorticoid therapy, and 11 (41 percent) achieved prolonged remissions off all medications [22].

General approach — Clinicians should inform patients at the start of therapy that they will be on prednisone
in tapering doses for approximately one year, depending upon their response to therapy and achievement of
disease control. Discussion of the potential side effects of glucocorticoids is essential so that patients know what
to anticipate. (See "Major side effects of systemic glucocorticoids".)

There is no standard glucocorticoid regimen for treating the inflammatory myopathies, but two general principles
apply:

● Initiation of treatment with high doses for the first several months to establish disease control

● Slow taper to the lowest effective dose for a total duration of therapy between 9 and 12 months

Initial glucocorticoid therapy — Glucocorticoid therapy in DM or PM is typically initiated with prednisone at
a dose of 1 mg/kg per day, to a maximum daily dose of 80 mg [21]. Pulse methylprednisolone (1000 mg per day
for three days) may be used at the start of therapy for patients who are severely ill.

For the first four to six weeks of therapy, prednisone is continued at 1 mg/kg per day with ongoing assessment of
the clinical response. Maintenance of the prednisone dose at 1 mg/kg per day beyond six weeks may increase
the risk of developing glucocorticoid myopathy. (See "Glucocorticoid­induced myopathy".)

Assessing treatment response — The response to glucocorticoids should be assessed every few weeks
after the start of therapy. Some patients begin to show improvement in muscle strength within several weeks of
https://www.uptodate.com/contents/initial­treatment­of­dermatomyositis­and­polymyositis­in­adults/print?source=search_result&search=polymyositis&select… 3/18
1/18/2017 Initial treatment of dermatomyositis and polymyositis in adults ­ UpToDate

starting treatment. Others improve more slowly, with clear progress not evident for three months or longer. In DM,
the time courses of cutaneous responses to therapy are similar: some patients respond promptly, and, in others,
improvement is more delayed.

Once treatment has begun, the clinician should select several muscle groups to test on a regular basis as the
primary gauge of clinical progress. It is useful to determine which muscles are the weakest for a given patient and
to test these muscles sequentially over time. Since proximal muscles are typically most involved, the following
muscle groups are often tested:

● Lower extremity:

• Quadriceps – asking the patient to extend the lower leg against resistance with the limb flexed at the hip
and knee
• Hip flexors – asking the patient to flex the thigh against resistance with the leg flexed at the knee and hip

Proximal lower extremity strength, including the quadriceps and other muscles, may also be evaluated by asking
the patient to cross his or her arms and to rise from a chair, using only the proximal leg muscles.

● Upper extremity and neck:

• Deltoids – asking the patient to bend his or her arms at the elbow and then to extend the arms against
the examiner's pressure
• Neck flexors – asking the patient to push his or her head forward while the examiner applies reverse
pressure against the forehead

It may also be worthwhile to follow changes in vital capacity as the patient is being treated.

A central tenet of assessing the treatment response is that improvements in muscle strength are a more reliable
indicator of clinical progress than are serum muscle enzyme concentrations. Declines in serum enzyme levels can
be expected within two weeks of the initiation of therapy, but normalization may take considerably longer.
Adjusting prednisone doses in attempts to normalize serum muscle enzyme concentrations may lead to
overtreatment.

Glucocorticoid tapering — After four to six weeks at the initial dose, prednisone tapering should begin. If
patients have not demonstrated signs of clinical improvement by this time, a glucocorticoid­sparing agent should
be added if such treatment was not begun simultaneously with glucocorticoid therapy. (See 'Glucocorticoid­
sparing agents' below.)

There is no standard tapering regimen for the inflammatory myopathies, but regimens similar to the one outlined
below are often used. Assuming that a patient begins prednisone treatment at 60 mg/day and remains on this
dose for six weeks, the following taper will require a total of 26 weeks to reach a daily dose of 5 mg:

● The prednisone dose should be tapered by 10 mg each week until a dose of 40 mg/day is reached.

● After one week on 40 mg/day, the prednisone dose should be tapered by 5 mg each week until the patient
reaches 20 mg/day.

● After one week on 20 mg/day, the prednisone dose should be tapered by 2.5 mg each week until the patient
reaches 10 mg/day.

● After one week on 10 mg/day, the prednisone dose should be tapered by 1 mg every two weeks until the
patient reaches 5 mg/day.

https://www.uptodate.com/contents/initial­treatment­of­dermatomyositis­and­polymyositis­in­adults/print?source=search_result&search=polymyositis&select… 4/18
1/18/2017 Initial treatment of dermatomyositis and polymyositis in adults ­ UpToDate

Deviations from this regimen may be necessary if patients develop glucocorticoid myopathy or experience
disease flares. Continuation of the prednisone taper can be considered if the patient has achieved and
maintained good disease control. Tapering off prednisone completely should not proceed faster than 1 mg
decreases every two weeks.

The patient should be monitored carefully during the tapering period and should be watched for signs of recurrent
weakness, extramuscular complications of DM or PM, and signs of glucocorticoid toxicity. The recurrence of
proximal muscle weakness in a patient treated for a prolonged period with glucocorticoids poses a significant
clinical conundrum, as steroid myopathy also affects the proximal musculature. (See "Major side effects of
systemic glucocorticoids".)

Alternate­day glucocorticoid tapers — Although some clinicians use alternate­day glucocorticoid tapers for
the treatment of inflammatory myopathies, there is little indication that such regimens are associated with less
toxicity compared with the conventional regimen outlined above.

Glucocorticoid responses — Overall, more than 80 percent of patients with inflammatory myopathies
improve with glucocorticoids alone. However, as noted above, as many as 50 percent of patients with PM do not
respond to glucocorticoid therapy alone [4]. Furthermore, among patients who do respond, the majority do not
return to normal muscle strength [7]. (See 'Type of myositis' above.)

Apparent glucocorticoid failures — In the setting of apparent failure to respond to glucocorticoids, three
possibilities should be reviewed before intensifying immunosuppression:

● Alternative diagnoses such as inclusion body myositis, muscular dystrophy, or hypothyroidism should be
considered. Repeat muscle biopsies may need to be performed. (See "Diagnosis and differential diagnosis of
dermatomyositis and polymyositis in adults".)

● If the diagnosis of DM or PM is confirmed, glucocorticoid­induced myopathy should be considered if the
patient remains weak or has developed recurrent weakness in the setting of normal muscle enzyme levels.
(See "Glucocorticoid­induced myopathy".) 
 
Continued evidence of fibrillation potentials and positive sharp waves on electromyography suggests active
myositis [23]. Because of the patchy nature of inflammation and the fact that inactivity may cause type 2
muscle fiber atrophy, muscle biopsy may not always help in distinguishing glucocorticoid­induced myopathy
from poorly controlled myositis. The potential utility of magnetic resonance imaging to distinguish between
glucocorticoid­induced myopathy and active myositis remains undefined. 
 
An empiric trial of lowering the prednisone dose and observing the muscle strength response is a practical
approach to this dilemma.

● An unrecognized malignancy associated with myositis may be a cause of failed response to glucocorticoids.
Most myositis­associated malignancies are diagnosed within the two­year period before and after the
development of myositis [24]. (See "Malignancy in dermatomyositis and polymyositis".) 
 
In evaluating patients with inflammatory myopathies for potential malignancy, the recommended approach is
to perform a comprehensive history and physical examination, routine laboratory testing, and a chest X­ray.
Age­appropriate cancer screening is justified, but “fishing expeditions” are discouraged. A full discussion of
the approach to screening patients with DM or PM for malignancy is provided separately. (See "Malignancy
in dermatomyositis and polymyositis".)

https://www.uptodate.com/contents/initial­treatment­of­dermatomyositis­and­polymyositis­in­adults/print?source=search_result&search=polymyositis&select… 5/18
1/18/2017 Initial treatment of dermatomyositis and polymyositis in adults ­ UpToDate

Once alternative underlying diagnoses, glucocorticoid myopathy, and occult malignancy have been excluded
satisfactorily, the next step is the addition of a glucocorticoid­sparing agent.

GLUCOCORTICOID­SPARING AGENTS — Some clinicians initiate a glucocorticoid­sparing agent at the same
time treatment is begun. Others reserve these agents for patients who fail treatment with glucocorticoids alone.
Because of the potential for these medications to reduce the cumulative dose of prednisone and thereby diminish
glucocorticoid­induced morbidity, we suggest starting a glucocorticoid­sparing agent at the time prednisone
therapy is initiated. For patients in whom glucocorticoids are contraindicated, these steroid­sparing agents are
occasionally used as a first­line drug.

The current first­line glucocorticoid­sparing agent is usually either azathioprine or methotrexate. These drugs
have not been compared directly in a clinical trial. Because of hepatotoxicity and pulmonary toxicity associated
with methotrexate, azathioprine is preferred in patients who have interstitial lung disease associated with their
myositis, have underlying liver disease, or are unwilling to abstain from alcohol.

Starting a glucocorticoid­sparing agent simultaneously with prednisone may prevent intermediate and long­term
side effects, particularly in patients with concomitant medical problems such as diabetes. In addition, those
patients with profound weakness or significant extramuscular complications warrant treatment with two drugs
from the outset. As examples, patients with interstitial lung disease or severe esophageal dysfunction are
candidates for a glucocorticoid­sparing agent from the start of therapy.

Azathioprine — A randomized trial of 16 patients compared prednisone plus azathioprine with prednisone alone
[1]. At three months, there was no difference between the treatment groups in muscle strength or creatine kinase
(CK) levels. However, at three years, patients treated with combination therapy had better functional outcomes
and required less prednisone as maintenance therapy (1.6 mg/day versus 8.7 mg/day) [25]. The response to
azathioprine may take as long as four to six months [26,27].

Thiopurine methyltransferase testing — There is uncertainty regarding the benefits of routine testing for
thiopurine s­methyltransferase (TPMT, MIM #187680) deficiency before beginning azathioprine. The authors do
not routinely perform such testing but initiate therapy at a low dose with close monitoring as the dose is gradually
increased. (See 'Dosing and monitoring' below and 'Adverse effects' below.)

TPMT is responsible for the metabolism of thiopurines, including azathioprine and mercaptopurine. Variation in
the TPMT gene can result in functional inactivation of the enzyme and a markedly increased risk of life­
threatening myelosuppression. For this reason, TPMT testing is recommended by the US Food and Drug
Administration prior to treatment with a thiopurine. However, TPMT genotyping has not been universally adopted,
and the cost­effectiveness and optimal clinical circumstances in which to perform routine testing are not well­
defined.

Expert opinions differ regarding the role of TPMT genotyping prior to the administration of thiopurines for
treatment of inflammatory and autoimmune disorders. Some advocate routine testing while others, citing the low
frequency of homozygous variants among Caucasians and the fact that the majority of patients who develop
myelosuppression while taking azathioprine do not have detectable TPMT gene mutations, disagree with this
approach. (See "Overview of pharmacogenomics", section on 'Thiopurine methyltransferase' and "Pharmacology
and side effects of azathioprine when used in rheumatic diseases", section on 'Pharmacology'.)

Dosing and monitoring — We use an initial dose of azathioprine of 50 mg/day and obtain a complete blood
count (CBC) after two weeks of therapy to assure that the counts are stable. We then increase the daily dose by
50 mg each week to 1.5 mg/kg/day. In patients with an inadequate response after three months of therapy, we
increase the dose as tolerated up to as high as 2.5 mg/kg/day. We obtain CBCs, a platelet count, and liver
function tests monthly initially, and once a stable dose is achieved we perform testing every three months.

https://www.uptodate.com/contents/initial­treatment­of­dermatomyositis­and­polymyositis­in­adults/print?source=search_result&search=polymyositis&select… 6/18
1/18/2017 Initial treatment of dermatomyositis and polymyositis in adults ­ UpToDate

Alternative approaches, including more gradual dose escalation and more frequent monitoring, are
recommended by some experts. (See "Pharmacology and side effects of azathioprine when used in rheumatic
diseases", section on 'Dosing and monitoring'.)

Guidelines for dosing of azathioprine, which are based upon TPMT genotype, have been developed for use in
those patients in whom TPMT testing has been performed [28].

Adverse effects — Systemic flu­like reactions associated with fever and gastrointestinal complaints develop
in up to 12 percent of patients treated with azathioprine. These reactions are independent of TPMT status and
require discontinuation of the drug [29]. Other side effects include bone marrow suppression, pancreatitis, and
liver toxicity. Long­term side effects may include increased risk of malignancy.

Methotrexate — No placebo­controlled prospective study has been done in dermatomyositis (DM) or
polymyositis (PM) using methotrexate (MTX). Several retrospective series have found response rates ranging
from 71 to 82 percent, even in patients who initially failed glucocorticoids [7,30­32].

Dosing — Methotrexate has an advantage over azathioprine in convenience, requiring only once­a­week
administration either orally or parenterally. The initial dose is usually 15 mg/week, increasing slowly by 2.5 mg
increments to 25 mg/week if there is inadequate response to the lower dose after two to three months.

When used in doses above 25 mg/week, oral administration of methotrexate is usually replaced by the
subcutaneous, intramuscular, or intravenous route, depending upon the clinical setting.

Doses up to 50 mg/week have been used [33], but leucovorin rescue is required for doses higher than 25
mg/week [32]. For leucovorin rescue, 5 mg of folinic acid is given once weekly, 8 to 12 hours after MTX
administration. (See "Use of methotrexate in the treatment of rheumatoid arthritis".)

Adverse effects — Methotrexate toxicity, including stomatitis, gastrointestinal symptoms, and leukopenia, can
be seen with low­dose therapy. This risk can be minimized by the concurrent administration of folic acid (1 to 2
mg/day) or, in patients who do not respond completely to folic acid, by the use of folinic acid (5 mg per week, 8 to
12 hours after the methotrexate dose). (See "Major side effects of low­dose methotrexate".)

Because of potential hepatotoxicity, the use of methotrexate may be problematic in patients with a history of liver
disease or in those who drink alcohol, even in modest quantities. Azathioprine is preferred in patients with liver
disease and in those unwilling to abstain from alcohol, although it also can cause abnormalities in liver function.
(See "Hepatotoxicity associated with chronic low­dose methotrexate for nonmalignant disease".)

There is no evidence that methotrexate pulmonary toxicity is more common in patients with myositis­associated
interstitial lung disease. However, the development of methotrexate pneumonitis in a myositis patient presents
diagnostic difficulties. In addition, the patient's already compromised pulmonary function increases the risk for a
bad outcome. (See "Methotrexate­induced lung injury".)

Antimalarials — Hydroxychloroquine (200 to 400 mg/day) is effective in up to 75 percent of patients in
controlling skin disease but without any benefit to muscle disease [33]. (See "Treatment of recurrent and resistant
dermatomyositis and polymyositis in adults", section on 'Refractory rash'.)

Other agents — Additional glucocorticoid­sparing therapies are discussed elsewhere. (See "Treatment of
recurrent and resistant dermatomyositis and polymyositis in adults", section on 'Resistant disease'.)

DURATION OF THERAPY — Most patients wish to discontinue immunosuppressive therapy at some point if the
disease is well­controlled. However, there are no studies that address the question of the optimal duration.

https://www.uptodate.com/contents/initial­treatment­of­dermatomyositis­and­polymyositis­in­adults/print?source=search_result&search=polymyositis&select… 7/18
1/18/2017 Initial treatment of dermatomyositis and polymyositis in adults ­ UpToDate

We attempt to discontinue all immunosuppressive medications after the first round of therapy, with careful
monitoring by the patient and clinician for early signs of relapse.

Most patients and clinicians prefer to discontinue glucocorticoids before stopping azathioprine or methotrexate.
Attempts to taper azathioprine or methotrexate gradually are reasonable in patients who have achieved remission
and have discontinued glucocorticoids.

The glucocorticoid tapering regimen is described above. If there are no disease flares during the course of the
taper, most patients discontinue glucocorticoids at 9 to 12 months. (See 'Glucocorticoid tapering' above.)

Tapering of azathioprine or methotrexate should be conducted at monthly intervals after the patient is in clinical
remission, with planned cessation of therapy over approximately six months. The patient's clinical status must be
closely monitored to permit early detection of disease flares, at a severity that does not require the resumption of
high­dose glucocorticoids.

LONG­TERM FOLLOW­UP — Long­term follow­up data on patients with inflammatory myopathy are few. One
study followed 165 patients for a median of five years [34]. Of the 165 patients, 157 (95 percent) were treated
with glucocorticoids and 94 (57 percent) with other immunosuppressive or immunomodulating agents. Sixty
percent of the patients had courses characterized as chronic, 20 percent had polycyclic disease courses, and 20
percent had monophasic courses.

Side effects of therapy included:

● Cushingoid appearance (71 percent)
● Psychological or psychiatric symptoms (35 percent)
● Osteoporosis (29 percent)
● Infections (29 percent)

Malignancy developed in five patients following the diagnosis of inflammatory myopathy. Thirty­four patients died
over the course of follow­up, including 18 deaths related directly to myositis, 7 to cancer, 4 to pulmonary
complications, and 4 to complications of medications.

Among the 110 patients (84 percent of the 131 survivors) re­examined after a mean of five years, 24 percent had
considerable disability, 25 percent had significant muscle weakness, and 84 percent had an abnormal quality of
life.

Forty­one percent of patients were still using more than 10 mg/day of prednisone or an immunosuppressive
agent.

RECURRENT AND RESISTANT DISEASE — Some patients either relapse after an initial response or fail to
respond to the above regimens. The management of such patients is discussed separately. (See "Treatment of
recurrent and resistant dermatomyositis and polymyositis in adults".)

GENERAL MEASURES AND EXTRAMUSCULAR MANIFESTATIONS — In addition to drug therapy, there are
a variety of other important considerations in the treatment of patients with inflammatory myopathy. These include
the initiation of an exercise program under the supervision of a physical therapist, steps to prevent aspiration in
patients with esophageal dysfunction, counseling about the need for patients with dermatomyositis (DM) to avoid
ultraviolet light, and prophylaxis against osteoporosis and opportunistic infections.

Exercise — Large studies of the role of exercise during rehabilitation for inflammatory myopathy have not been
performed [35]. While strength and aerobic exercise training programs do not appear to cause harm [36], there is
limited evidence to conclude that they offer benefit [37]. However, observational studies support the concept that

https://www.uptodate.com/contents/initial­treatment­of­dermatomyositis­and­polymyositis­in­adults/print?source=search_result&search=polymyositis&select… 8/18
1/18/2017 Initial treatment of dermatomyositis and polymyositis in adults ­ UpToDate

physical therapy and rehabilitation should begin early in the course of treatment, with regimens tailored to the
severity of weakness:

● Bedridden or chair­bound patients with severe weakness should receive passive range of motion exercises
to prevent joint contractures. Careful attention to positioning reduces the risk of pressure sores.

● Isometric and resistive exercises should begin as soon as the patient has recovered enough strength to be
able to participate.

● Patients with less severe weakness should be encouraged to participate in an active exercise program,
progressing as tolerated from lower level isometric exercises to more vigorous isotonic exercises.

● Patients with mild weakness should be encouraged to continue reasonable levels of activity as tolerated [38].

Aspiration risk — Patients with dysphagia due to cricopharyngeal muscle dysfunction are at risk for aspiration.
Several interventions can reduce this risk:

● Speech therapy consultation for advice about aspiration risk and precautions.

● Elevation of the head of the bed.

● Semi­thick diets.

● A nasopharyngeal or gastric feeding tube may be necessary to provide adequate nutrition and to help
protect the airway in patients with severe dysphagia.

● Patients with myositis and overlap with scleroderma may develop reflux esophagitis due to incompetence of
the lower esophageal sphincter. Treatment with proton pump inhibitors decreases both the risk of stricture
formation and reflux symptoms, but some patients have persistent symptoms. The treatment of refractory
gastroesophageal reflux is discussed separately. (See "Approach to refractory gastroesophageal reflux
disease in adults".)

Skin disease and avoidance of sunlight — The cutaneous manifestations of dermatomyositis frequently
respond to the agents used to treat the associated myositis, including glucocorticoids, methotrexate, and
azathioprine. However, skin manifestations can persist despite effective treatment of myositis. Therapy for
cutaneous disease is usually indicated due to the presence of severe pruritus and patient distress over the
appearance of skin lesions. The treatment of the cutaneous manifestations of dermatomyositis is reviewed in
detail separately. (See "Initial management of cutaneous dermatomyositis" and "Management of refractory
cutaneous dermatomyositis".)

Scrupulous protection from the sun, including liberal use of sunscreens and sun­protective clothing, is important
because the rashes are often related to photosensitivity. Patients can also benefit from use of topical
corticosteroids. (See "Initial management of cutaneous dermatomyositis", section on 'Photoprotection' and "Initial
management of cutaneous dermatomyositis", section on 'Topical corticosteroids'.)

Antimalarial drugs can be used to treat the skin disease in patients with prominent rash or dermatomyositis sine
myositis (amyopathic dermatomyositis). In such patients, hydroxychloroquine (HCQ) used in combination with
quinacrine may be effective if HCQ alone is inadequate. In addition, topical tacrolimus can be effective for skin
lesions refractory to other therapies. (See "Initial management of cutaneous dermatomyositis", section on
'Systemic therapy' and "Initial management of cutaneous dermatomyositis", section on 'Interventions for
pruritus'.)

https://www.uptodate.com/contents/initial­treatment­of­dermatomyositis­and­polymyositis­in­adults/print?source=search_result&search=polymyositis&select… 9/18
1/18/2017 Initial treatment of dermatomyositis and polymyositis in adults ­ UpToDate

Pruritus — Pruritus is often a significant complaint. Various topical remedies used include menthol, camphor,
antihistamines, pramoxine, and lidocaine. Systemic agents used include hydroxyzine, doxepin, and amitriptyline.
(See "Initial management of cutaneous dermatomyositis", section on 'Interventions for pruritus'.)

Osteoporosis prevention — All patients treated with high­dose glucocorticoids are at risk for glucocorticoid­
induced osteoporosis. Thus, all patients embarking upon treatment courses for inflammatory myopathy are
potential candidates for antiresorptive therapy designed to prevent bone loss.

The prevention and treatment of glucocorticoid­induced osteoporosis are discussed separately. (See "Prevention
and treatment of glucocorticoid­induced osteoporosis".)

Opportunistic infections — Because of the high­dose glucocorticoid therapy and other immunosuppressive
medications used to treat inflammatory myopathy, patients with DM and polymyositis (PM) are at an increased
risk for opportunistic infection. Pneumocystis jirovecii, a common pathogen in immunosuppressed hosts, may
cause lethal infections, particularly in patients with interstitial lung disease. Fungal and mycobacterial infections of
the lung and gastrointestinal tract and herpesvirus infections may also occur [39,40]. (See "Interstitial lung
disease in dermatomyositis and polymyositis: Clinical manifestations and diagnosis", section on 'Differential
diagnosis'.)

Prophylaxis against pneumocystic jirovecii is thus often indicated for patients treated with high­dose
glucocorticoids and/or other immunosuppressive agents. (See "Treatment and prevention of Pneumocystis
pneumonia in HIV­uninfected patients", section on 'Prophylaxis' and "Interstitial lung disease in dermatomyositis
and polymyositis: Clinical manifestations and diagnosis", section on 'Differential diagnosis'.)

A common prophylactic strategy for Pneumocystis involves the use of one double­strength tablet daily of
trimethoprim­sulfamethoxazole (TMP/SMZ), which contains 160 mg of trimethoprim and 800 mg of
sulfamethoxazole. Because both trimethoprim and methotrexate are folate antagonists, some have raised
concerns that the use of double­strength TMP/SMZ tablets on a daily basis combined with weekly methotrexate
may lead to bone marrow suppression. For myositis patients treated with methotrexate, daily single­strength
TMP/SMZ (80 mg of trimethoprim and 400 mg of sulfamethoxazole) is likely to be safe.

Immunizations — We advise that patients receive appropriate immunizations prior to the institution of
immunosuppressive therapies (table 1).

PREGNANCY — The outcomes of pregnancy in patients with dermatomyositis (DM) and polymyositis (PM) and
the influence of pregnancy on the activity of inflammatory muscle disease are both issues for which there are few
data. One summary of these issues included four cases and a review of 39 other pregnancies in a total of 33
patients [41]. In this study, there was no consistent effect of pregnancy on the mothers' disease activity. The
outcomes of the pregnancies were as follows:

● Among the 29 pregnancies in 20 women with DM (including one twin pregnancy), the outcomes were:

• 15 healthy full­term births
• 7 miscarriages, stillbirths, or abortions
• 3 premature births
• 3 pregnancies with intrauterine growth retardation (IUGR)

● Among the 13 women with PM, the outcomes were:

• 8 healthy infants
• 2 pregnancies complicated by IUGR
• 4 stillbirths or abortions (one therapeutic)
https://www.uptodate.com/contents/initial­treatment­of­dermatomyositis­and­polymyositis­in­adults/print?source=search_result&search=polymyositis&sele… 10/18
1/18/2017 Initial treatment of dermatomyositis and polymyositis in adults ­ UpToDate

• 2 premature births (one followed by neonatal death).

Healthy births appeared to be more likely when myositis is inactive than when active disease is present during
pregnancy [41]. Among the 22 women with inactive disease during pregnancy, 16 (73 percent) gave births to
healthy babies. In contrast, only 7 of the 27 women (26 percent) who had active disease during pregnancy
delivered healthy infants.

Thus, if pregnancy is desired, disease manifestations should be controlled as well as possible before the patient
attempts to conceive. Additional considerations in the treatment of pregnant women with inflammatory myopathy
include:

● The use of glucocorticoids and azathioprine appears to be relatively safe during pregnancy. (See "Use of
antiinflammatory and immunosuppressive drugs in rheumatic diseases during pregnancy and lactation".)

● If teratogenic agents are necessary to control severe disease, therapeutic termination of the pregnancy
should be considered, and appropriate counseling should be provided.

● Chronic use of glucocorticoids may result in suppression of the hypothalamic­pituitary­adrenal axis. Stress­
dose glucocorticoids may be needed during childbirth. (See "Use of antiinflammatory and
immunosuppressive drugs in rheumatic diseases during pregnancy and lactation".)

INFORMATION FOR PATIENTS — UpToDate offers two types of patient education materials, “The Basics” and
“Beyond the Basics.” The Basics patient education pieces are written in plain language, at the 5th to 6th grade
reading level, and they answer the four or five key questions a patient might have about a given condition. These
articles are best for patients who want a general overview and who prefer short, easy­to­read materials. Beyond
the Basics patient education pieces are longer, more sophisticated, and more detailed. These articles are written
at the 10th to 12th grade reading level and are best for patients who want in­depth information and are
comfortable with some medical jargon.

Here are the patient education articles that are relevant to this topic. We encourage you to print or e­mail these
topics to your patients. (You can also locate patient education articles on a variety of subjects by searching on
“patient info” and the keyword(s) of interest.)

● Basics topics (see "Patient education: Dermatomyositis (The Basics)" and "Patient education: Polymyositis
(The Basics)")

● Beyond the Basics topics (see "Patient education: Polymyositis, dermatomyositis, and other forms of
idiopathic inflammatory myopathy (Beyond the Basics)")

SUMMARY AND RECOMMENDATIONS — There are limited data upon which to base treatment
recommendations for adult dermatomyositis (DM) and polymyositis (PM).

Predictors of outcome

● Determinants of prognosis in DM and PM include the specific type of myositis, disease severity, delay in
diagnosis, the presence of selected extramuscular disease features, and autoantibody profile. (See 'Clinical
predictors' above.)

● Patients with PM are the least likely to respond to glucocorticoids alone. Those with overlap myositis are
most likely. Patients with DM are likely to respond to glucocorticoids, but the majority has disease that
requires ongoing therapy. (See 'Type of myositis' above.)

https://www.uptodate.com/contents/initial­treatment­of­dermatomyositis­and­polymyositis­in­adults/print?source=search_result&search=polymyositis&selec… 11/18
1/18/2017 Initial treatment of dermatomyositis and polymyositis in adults ­ UpToDate

● Antisynthetase antibodies are often associated with interstitial lung disease, other extramuscular
manifestations, and a worse long­term prognosis due to the related lung disease. (See 'Myositis­specific
autoantibodies' above.)

Initial therapy

● We recommend glucocorticoids for inflammatory myopathy associated with significant muscle weakness
(Grade 1B). (See 'Initial therapy' above.)

● We typically begin prednisone at a dose of 1 mg/kg per day and generally do not exceed 80 mg daily.

● For patients who are severely ill, we suggest initiating glucocorticoid therapy with an intravenous
methylprednisolone pulse: 1000 mg/day for three days (Grade 2C).

● We suggest tapering prednisone to the lowest effective dose over a total of 9 to 12 months (Grade 2C). (See
'Glucocorticoid tapering' above.)

Glucocorticoid­sparing agents

● We suggest initiating a glucocorticoid­sparing agent at the same time glucocorticoids are begun (Grade 2C).
The first­line glucocorticoid­sparing agents are azathioprine and methotrexate.

● Selection between azathioprine and methotrexate is guided by a variety of factors including patient
preference, underlying liver or lung disease, willingness to limit alcohol intake, and deficiencies in thiopurine
methyltransferase (TPMT) alleles. (See 'Glucocorticoid­sparing agents' above.)

● We suggest azathioprine in patients who have interstitial lung disease associated with their myositis, have
underlying liver disease, or are unwilling to abstain from alcohol (Grade 2C).

● The usual starting dose for azathioprine is 50 mg/day. This can be increased gradually to up to 2.5
mg/kg/day. A complete blood count should be monitored within two weeks of starting azathioprine.

● The usual starting dose for methotrexate is 15 mg/week. If there is an inadequate response after two to three
months, this can be increased to 25 mg/week.

● Once treatment has begun, following muscle strength on serial physical examinations is a more important
gauge of treatment response than are the serum concentrations of muscle enzymes.

● We suggest attempting to discontinue immunosuppressive therapy after the first round of treatment, with
careful follow­up for the possibility of disease recurrence (Grade 2C). (See 'Duration of therapy' above.)

● We suggest tapering glucocorticoids off before beginning to taper the glucocorticoid­sparing agent (Grade
2C). (See 'Duration of therapy' above.)

● In the setting of apparently resistant disease, several potential scenarios should be considered:

• The original diagnosis of DM or PM was incorrect.
• The patient may have developed a glucocorticoid­induced myopathy.
• An unrecognized malignancy associated with myositis may be the cause of the failure to respond to
therapy.

(See "Malignancy in dermatomyositis and polymyositis".)

These issues are discussed in further detail above. (See 'Apparent glucocorticoid failures' above.)

https://www.uptodate.com/contents/initial­treatment­of­dermatomyositis­and­polymyositis­in­adults/print?source=search_result&search=polymyositis&sele… 12/18
1/18/2017 Initial treatment of dermatomyositis and polymyositis in adults ­ UpToDate

General treatment measures

● Physical therapy and rehabilitation should begin early in the course of treatment, with regimens tailored to
the severity of weakness.

● Aspiration precautions are advisable for patients with esophageal dysfunction. Speech therapy evaluations
may be helpful for patients with esophageal disease.

● Patients with DM may be photosensitive and should, therefore, take measures to avoid ultraviolet light.

● Glucocorticoid­induced osteoporosis can be an important cause of long­term treatment­related morbidity. We
recommend that measures should be taken for the prevention of glucocorticoid­induced osteoporosis (Grade
1A), which can be an important cause of long­term treatment­related morbidity. (See "Prevention and
treatment of glucocorticoid­induced osteoporosis".)

● For patients treated with the combination of high­dose prednisone and any other immunosuppressive agent,
we suggest prophylaxis against Pneumocystis jirovecii infections (Grade 2B). (See "Treatment and
prevention of Pneumocystis pneumonia in HIV­uninfected patients", section on 'Prophylaxis'.)

● For Pneumocystis prophylaxis, one appropriate regimen is a single­strength tablet of trimethoprim­
sulfamethoxazole (80 mg/400 mg) each day. Daily double­strength trimethoprim­sulfamethoxazole tablets
should not be used in patients treated with methotrexate.

● If a female patient desires to become pregnant, disease manifestations should be as well­controlled as
possible before the patient attempts to conceive.

ACKNOWLEDGMENT — The editorial staff at UpToDate would like to acknowledge Stacy Rudnicki, MD, who
contributed to an earlier version of this topic review.

Use of UpToDate is subject to the Subscription and License Agreement.

REFERENCES

1. Bunch TW, Worthington JW, Combs JJ, et al. Azathioprine with prednisone for polymyositis. A controlled,
clinical trial. Ann Intern Med 1980; 92:365.
2. Dalakas MC, Illa I, Dambrosia JM, et al. A controlled trial of high­dose intravenous immune globulin
infusions as treatment for dermatomyositis. N Engl J Med 1993; 329:1993.
3. Miller FW, Leitman SF, Cronin ME, et al. Controlled trial of plasma exchange and leukapheresis in
polymyositis and dermatomyositis. N Engl J Med 1992; 326:1380.
4. Troyanov Y, Targoff IN, Tremblay JL, et al. Novel classification of idiopathic inflammatory myopathies based
on overlap syndrome features and autoantibodies: analysis of 100 French Canadian patients. Medicine
(Baltimore) 2005; 84:231.
5. Hoogendijk JE, Amato AA, Lecky BR, et al. 119th ENMC international workshop: trial design in adult
idiopathic inflammatory myopathies, with the exception of inclusion body myositis, 10­12 October 2003,
Naarden, The Netherlands. Neuromuscul Disord 2004; 14:337.
6. Isenberg DA, Allen E, Farewell V, et al. International consensus outcome measures for patients with
idiopathic inflammatory myopathies. Development and initial validation of myositis activity and damage
indices in patients with adult onset disease. Rheumatology (Oxford) 2004; 43:49.

https://www.uptodate.com/contents/initial­treatment­of­dermatomyositis­and­polymyositis­in­adults/print?source=search_result&search=polymyositis&sele… 13/18
1/18/2017 Initial treatment of dermatomyositis and polymyositis in adults ­ UpToDate

7. Joffe MM, Love LA, Leff RL, et al. Drug therapy of the idiopathic inflammatory myopathies: predictors of
response to prednisone, azathioprine, and methotrexate and a comparison of their efficacy. Am J Med
1993; 94:379.
8. Fafalak RG, Peterson MG, Kagen LJ. Strength in polymyositis and dermatomyositis: best outcome in
patients treated early. J Rheumatol 1994; 21:643.
9. Carpenter JR, Bunch TW, Engel AG, O'Brien PC. Survival in polymyositis: corticosteroids and risk factors. J
Rheumatol 1977; 4:207.
10. Dankó K, Ponyi A, Constantin T, et al. Long­term survival of patients with idiopathic inflammatory
myopathies according to clinical features: a longitudinal study of 162 cases. Medicine (Baltimore) 2004;
83:35.
11. Maugars YM, Berthelot JM, Abbas AA, et al. Long­term prognosis of 69 patients with dermatomyositis or
polymyositis. Clin Exp Rheumatol 1996; 14:263.
12. Marie I, Hatron PY, Levesque H, et al. Influence of age on characteristics of polymyositis and
dermatomyositis in adults. Medicine (Baltimore) 1999; 78:139.
13. Lundberg IE, Forbess CJ. Mortality in idiopathic inflammatory myopathies. Clin Exp Rheumatol 2008;
26:S109.
14. Love LA, Leff RL, Fraser DD, et al. A new approach to the classification of idiopathic inflammatory
myopathy: myositis­specific autoantibodies define useful homogeneous patient groups. Medicine
(Baltimore) 1991; 70:360.
15. Plotz PH, Rider LG, Targoff IN, et al. NIH conference. Myositis: immunologic contributions to understanding
cause, pathogenesis, and therapy. Ann Intern Med 1995; 122:715.
16. Stone KB, Oddis CV, Fertig N, et al. Anti­Jo­1 antibody levels correlate with disease activity in idiopathic
inflammatory myopathy. Arthritis Rheum 2007; 56:3125.
17. Miller T, Al­Lozi MT, Lopate G, Pestronk A. Myopathy with antibodies to the signal recognition particle:
clinical and pathological features. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 73:420.
18. Kao AH, Lacomis D, Lucas M, et al. Anti­signal recognition particle autoantibody in patients with and
patients without idiopathic inflammatory myopathy. Arthritis Rheum 2004; 50:209.
19. Targoff IN. Immune manifestations of inflammatory muscle disease. Rheum Dis Clin North Am 1994;
20:857.
20. Winkelmann RK, Mulder DW, Lambert EH, et al. Course of dermatomyositis­polymyositis: comparison of
untreated and cortisone­treated patients. Mayo Clin Proc 1968; 43:545.
21. Drake LA, Dinehart SM, Farmer ER, et al. Guidelines of care for dermatomyositis. American Academy of
Dermatology. J Am Acad Dermatol 1996; 34:824.
22. Hoffman GS, Franck WA, Raddatz DA, Stallones L. Presentation, treatment, and prognosis of idiopathic
inflammatory muscle disease in a rural hospital. Am J Med 1983; 75:433.
23. Robinson LR. AAEM case report #22: polymyositis. Muscle Nerve 1991; 14:310.
24. Sigurgeirsson B, Lindelöf B, Edhag O, Allander E. Risk of cancer in patients with dermatomyositis or
polymyositis. A population­based study. N Engl J Med 1992; 326:363.
25. Bunch TW. Prednisone and azathioprine for polymyositis: long­term followup. Arthritis Rheum 1981; 24:45.
26. Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362:971.
27. Amato AA, Griggs RC. Treatment of idiopathic inflammatory myopathies. Curr Opin Neurol 2003; 16:569.

https://www.uptodate.com/contents/initial­treatment­of­dermatomyositis­and­polymyositis­in­adults/print?source=search_result&search=polymyositis&sele… 14/18
1/18/2017 Initial treatment of dermatomyositis and polymyositis in adults ­ UpToDate

28. Relling MV, Gardner EE, Sandborn WJ, et al. Clinical Pharmacogenetics Implementation Consortium
guidelines for thiopurine methyltransferase genotype and thiopurine dosing. Clin Pharmacol Ther 2011;
89:387.
29. Kissel JT, Levy RJ, Mendell JR, Griggs RC. Azathioprine toxicity in neuromuscular disease. Neurology 1986;
36:35.
30. Giannini M, Callen JP. Treatment of dermatomyositis with methotrexate and prednisone. Arch Dermatol
1979; 115:1251.
31. Newman ED, Scott DW. The Use of Low­dose Oral Methotrexate in the Treatment of Polymyositis and
Dermatomyositis. J Clin Rheumatol 1995; 1:99.
32. Metzger AL, Bohan A, Goldberg LS, et al. Polymyositis and dermatomyositis: combined methotrexate and
corticosteroid therapy. Ann Intern Med 1974; 81:182.
33. Vleugels RA, Callen JP. Dermatomyositis: current and future therapies. Expert Rev Dermatol 2009; 4:581.
34. Bronner IM, van der Meulen MF, de Visser M, et al. Long­term outcome in polymyositis and
dermatomyositis. Ann Rheum Dis 2006; 65:1456.
35. Alexanderson H, Lundberg IE. The role of exercise in the rehabilitation of idiopathic inflammatory
myopathies. Curr Opin Rheumatol 2005; 17:164.
36. Hicks JE, Miller F, Plotz P, et al. Isometric exercise increases strength and does not produce sustained
creatinine phosphokinase increases in a patient with polymyositis. J Rheumatol 1993; 20:1399.
37. Voet NB, van der Kooi EL, Riphagen II, et al. Strength training and aerobic exercise training for muscle
disease. Cochrane Database Syst Rev 2013; :CD003907.
38. Dastmalchi M, Alexanderson H, Loell I, et al. Effect of physical training on the proportion of slow­twitch type
I muscle fibers, a novel nonimmune­mediated mechanism for muscle impairment in polymyositis or
dermatomyositis. Arthritis Rheum 2007; 57:1303.
39. Marie I, Hachulla E, Chérin P, et al. Opportunistic infections in polymyositis and dermatomyositis. Arthritis
Rheum 2005; 53:155.
40. Fardet L, Rybojad M, Gain M, et al. Incidence, risk factors, and severity of herpesvirus infections in a cohort
of 121 patients with primary dermatomyositis and dermatomyositis associated with a malignant neoplasm.
Arch Dermatol 2009; 145:889.
41. Silva CA, Sultan SM, Isenberg DA. Pregnancy outcome in adult­onset idiopathic inflammatory myopathy.
Rheumatology (Oxford) 2003; 42:1168.

Topic 5160 Version 17.0

https://www.uptodate.com/contents/initial­treatment­of­dermatomyositis­and­polymyositis­in­adults/print?source=search_result&search=polymyositis&sele… 15/18
1/18/2017 Initial treatment of dermatomyositis and polymyositis in adults ­ UpToDate

GRAPHICS

Vaccination of persons with chronic inflammatory diseases on immunosuppressive
medications

Planned Low­level High­level

immunosuppression immunosuppression* immunosuppression*
Vaccine
Strength, Strength, Strength,
Recommendation evidence Recommendation evidence Recommendation evidence
quality quality quality

Haemophilus U Strong, U Strong, U Strong,

influenzae b moderate low low
conjugate

Hepatitis A U Strong, U Strong, U Strong,

moderate low low

Hepatitis B U Strong, U Strong, U Strong,

moderate low low

Diphtheria U Strong, U Strong, U Strong,

toxoid, tetanus moderate low low
toxoid,
acellular
pertussis;
tetanus toxoid,
reduced
diphtheria
toxoid; tetanus
toxoid, reduced
diphtheria
toxoid, and
reduced
acellular
pertussis

Human U: 11 to 26 years Strong, U: 11 to 26 years Strong, U: 11 to 26 years Strong,

papillomavirus moderate low very low

Influenza­ U Strong, U Strong, U Strong,

inactivated moderate moderate moderate
(inactivated
influenza
vaccine)

Influenza live­ X Weak, very X Weak, very X Weak, very

attenuated low low low
(live­attenuated
influenza
vaccine)

Measles, U¶ Strong, X Weak, very X Weak, very

mumps, and moderate low low
rubella­live

Measles, U¶ Strong, X Weak, very X Strong,

mumps, and low low very low
rubella­
varicella­live

Meningococcal U Strong, U Strong, U Strong,

conjugate moderate moderate low

Δ
https://www.uptodate.com/contents/initial­treatment­of­dermatomyositis­and­polymyositis­in­adults/print?source=search_result&search=polymyositis&sele… 16/18
1/18/2017 Initial treatment of dermatomyositis and polymyositis in adults ­ UpToDate
Δ
Pneumococcal R Strong, U: <6 years  Strong, U: <6 years  Strong,
conjugate moderate R: ≥6 years Δ low  R: ≥6 years Δ low 
(PCV13) Strong, Strong,
very low very low

Pneumococcal R: age ≥2 years Strong, R: age ≥2 years Strong, R: age ≥2 years Strong,

polysaccharide low low very low
(PPSV23)

Polio­ U Strong, U Strong, U Strong,

inactivated moderate moderate low
(inactivated
poliovirus
vaccine)

Rotavirus­live U Strong, X Weak, very X Weak, very

moderate low low

Varicella­live U¶ Strong, X◊ Weak, very X Strong,

moderate low moderate

Zoster­live R: age 50 to 59 Weak, low  R: age 50 to 59 Weak, very X Weak, very

years §  Strong, years §  low  low
U: age ≥60 years low U: age ≥60 years Strong,
very low

U: usual ­ administer if patient not current with recommendations for dose(s) of vaccine for immunocompetent persons in
risk and age categories; X: contraindicated; R: recommended ­ administer if not previously administered or not current;
such patients may be at increased risk for this vaccine­preventable infection. 
* Low­level immunosuppression includes treatment with prednisone <2 mg/kg with a maximum of ≤20 mg/day;
methotrexate ≤0.4 mg/kg per week; azathioprine ≤3 mg/kg per day; or 6­mercaptopurine ≤1.5 mg/kg per day. High­level
immunosuppression regimens include treatment with doses higher than those listed for low­dose immunosuppression and
biologic agents such as tumor necrosis factor­alpha antagonists or rituximab. 
¶ Administer only if patient is nonimmune, not severely immunosuppressed, and the timing is ≥4 weeks prior to initiation of
immunosuppressive medications. 
Δ For patients aged ≥19 years who have received PPSV23, PCV13 should be administered after an interval of ≥1 year after
the last PPSV23 dose (weak, low). 
◊  Administration of varicella vaccine can be considered for nonvaricella­immune patients treated for chronic inflammatory
disease who are receiving long­term low­dose immunosuppression (weak, very low). This recommendation deviates from
recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP), United States Centers for Disease Control
and Prevention (CDC). 
§ This recommendation deviates from recommendations of the ACIP, CDC [1].

References: 
1. Harpaz R, Ortega­Sanchez IR, Seward JF. Prevention of herpes zoster: recommendations of the Advisory Committee
on Immunization Practices (ACIP). MMWR Recomm Rep 2008; 57:1–30.
 From: Rubin LG, Levin MJ, Ljungman P, et al. 2013 IDSA clinical practice guideline for vaccination of the
immunocompromised host. Clin Infect Dis 2013; 58:e44. By permission of the Infectious Disease Society of America.
Copyright © 2013 Oxford University Press.

Graphic 91884 Version 9.0

https://www.uptodate.com/contents/initial­treatment­of­dermatomyositis­and­polymyositis­in­adults/print?source=search_result&search=polymyositis&sele… 17/18
1/18/2017 Initial treatment of dermatomyositis and polymyositis in adults ­ UpToDate

Contributor Disclosures
Marc L Miller, MD Nothing to disclose Ira N Targoff, MD Consultant/Advisory Boards: Oklahoma Medical
Research Foundation Clinical Immunology Laboratory [Myositis antibody testing]. Jeremy M Shefner, MD,
PhD Grant/Research Support: Biogen Idec Cytokinetics [ALS]. Consultant/Advisory Boards: Biogen Idec
Cytokinetics; Ionis [ALS]. Monica Ramirez Curtis, MD, MPH Nothing to disclose

Contributor disclosures are reviewed for conflicts of interest by the editorial group. When found, these are
addressed by vetting through a multi­level review process, and through requirements for references to be
provided to support the content. Appropriately referenced content is required of all authors and must conform to
UpToDate standards of evidence.

Conflict of interest policy

https://www.uptodate.com/contents/initial­treatment­of­dermatomyositis­and­polymyositis­in­adults/print?source=search_result&search=polymyositis&sele… 18/18