SÍNDROME DEL ACENTONOTA

EXTRANJERO
CLÍNICA

Síndrome del acento extranjero como primera manifestación

de esclerosis múltiple
R. Villaverde-González a, E. Fernández-Villalba a, A. Moreno-Escribano a,
E. Alías-Linares a, J.M. García-Santos b

FOREIGN LANGUAGE SYNDROME AS A FIRST SIGN OF MULTIPLE SCLEROSIS

Summary. Introduction. Foreign accent syndrome (FAS) is a little known disorder affecting language which has been described
in a few cases after acute strokes or traumatic brain injuries, but until now has not been reported in multiple sclerosis (MS). It
is characterised by the appearance of what is perceived to be a foreign accent in the language of the patient. Although it could
be included within the dysprosodias that accompany motor aphasias, it should be considered as an entity in its own right, since
it may appear without the accompanying aphasia. Aphasia is an infrequent manifestation of MS and even less so when it appears
as an initial symptom of the disease. When it does occur it usually accompanies large demyelinating lesions in the dominant
hemisphere, and it is usually of a motor type. Case report. Patient, aged 38 years, who presented FAS that accompanied mild non-
fluent aphasia as the first manifestation of MS with pseudotumoral lesions. Initially the clinical features were interpreted as a
somatoform disorder, which delayed diagnosis. Conclusions. Like aphasia, FAS can occur in MS as a manifestation of a cortical
language disorder. It is important to recognise this in order to prevent mistaken diagnoses. [REV NEUROL 2003; 36: 1035-9]
Key words. Aphasia. Demyelinating lesions. Foreign accent syndrome. Multiple sclerosis. Pseudotumoral lesions.

INTRODUCCIÓN
En raras ocasiones, tras una lesión en el hemisferio izquierdo, los
pacientes pueden desarrollar lo que aparenta ser un acento extran-
jero como manifestación de una alteración de la melodía y la ento-
nación del lenguaje. Este fenómeno, descrito como ‘prosodia anor-
mal’ por Monrad-Krohn [1] en un paciente noruego cuya entonación
parecía alemana, puede englobarse dentro de la disprosodias que
acompañan a las afasias motoras, aunque puede aparecer sin afasia
acompañante. Desde entonces, se han descrito varios casos de sín-
drome del acento extranjero (SAE), fundamentalmente en ictus
isquémicos y hemorrágicos y en lesiones traumáticas [2-4].
La afasia es una manifestación poco común de la esclerosis
múltiple (EM), y excepcional como primera manifestación de la
enfermedad. Cuando ocurre, suele ser de tipo motor y asociarse
a grandes lesiones desmielinizantes [5-8]. Presentamos el caso de
una paciente que presentó un SAE en el contexto de un cuadro
leve de afasia no fluente, como primera manifestación de una EM
con lesiones pseudotumorales.
CASO CLÍNICO
La paciente es una mujer diestra de 38 años, que ingresó por un cuadro de
alteración del lenguaje de 15 días de evolución. Entre sus antecedentes des-
tacaban un síndrome depresivo reactivo de unos 7 años de evolución, lumbal-
gias de repetición, hipermenorrea y faringitis crónica. No existían anteceden-
tes de diabetes, hipertensión ni hipercolesterolemia. Refería alergia a
β-lactámicos, fumaba alrededor de 15-20 cigarrillos al día desde los 20 años
y negaba consumir alcohol u otros tóxicos. No tomaba fármaco alguno y no
tenía antecedentes de procesos articulares o cutáneos. Existía una larga his-
toria de síntomas inespecíficos: irritabilidad, disfagia paradójica, algias cos-
tales, alteraciones visuales, etc., por lo que había sido valorada por varios
especialistas, sin que llegaran a diagnóstico alguno. En los últimos cuatro
años, había consultado por cefalea holocraneal de características opresivas,
que se acompañaba de mareo del tipo inestabilidad y parestesias en ambas
manos. La exploración neurológica se detallaba como normal, y se le había
realizado en el año anterior, a través de su centro de salud mental, una TAC
craneal, que resultó ser normal.
Desde 15 días antes del ingreso notaba dificultades para la expresión y la
entonación del lenguaje, que le conferían un ‘extraño acento francés’. La
paciente no conocía este idioma y ni ella ni ninguno de sus familiares habían
viajado o vivido fuera de España. Se había diagnosticado de trastorno soma-
tomorfo. No presentaba fiebre, cefalea ni otros síntomas, y no refería vacu-
naciones ni infecciones previas.
Exploración física
En la exploración física se mostraba consciente, orientada en tiempo, espacio
y persona, y no daba impresión de enfermedad. La exploración física general
fue normal, y en la exploración neurológica las pupilas eran isocóricas y
normorreactivas, no existía defecto pupilar aferente ni nistagmo, la motilidad
ocular era normal; existía una leve paresia facial central derecha, y el resto de
los pares craneales fueron normales. La fuerza, el tono y la sensibilidad
dolorosa y vibratoria eran normales. Los reflejos musculares eran vivos (+++),
con clono aquíleo bilateral agotable sin signo de Babinski. Las pruebas de
coordinación, la marcha, la campimetría por confrontación y el fondo de ojo
fueron normales. El Romberg era negativo.
Durante toda la entrevista, llamaba la atención un lenguaje disprosódico, con
una entonación peculiar, similar al francés; la paciente negaba antecedentes
familiares o personales, tanto de dominio de esta lengua como de viajes al extran-
jero. La exploración más detallada del lenguaje, además de las alteraciones
descritas, demostró cierta disminución de la velocidad del habla, dificultades para
iniciar el lenguaje y ligero agramatismo; no existían disartria, apraxia bucolingual
ni alteraciones en la comprensión auditiva, y tanto la repetición como la lectura
se veían afectadas por las alteraciones en la melodía y prosodia del lenguaje. La
denominación por confrontación y la escritura se consideraron normales.

Recibido: 31.12.02. Recibido en versión revisada: 11.03.03. Aceptado: 17.03.03.
a
Sección de Neurología. b Servicio de Radiología. Hospital Universitario José
María Morales Meseguer. Murcia, España.
Correspondencia: Dr. Ramón Villaverde González. Sección de Neurología.
Hospital José María Morales Meseguer. Avda. Marqués de los Vélez, s/n.
E-30008 Murcia. E-mail: rvillaverdeg@medynet.com.
 2003, REVISTA DE NEUROLOGÍA
Exploraciones complementarias
En Urgencias se había practicado una TAC craneal (Fig. 1), donde se visuali-
zaban dos imágenes hipoatenuadas en ambos lóbulos frontales, y afectaba a las
circunvoluciones prefrontales, en posición subcortical y sin edema ni efecto
masa. La RM (Fig. 2) mostró múltiples imágenes hiperintensas en DP y T2
supratentoriales e infratentoriales, periventriculares, de las que las dos visuali-
zadas en la TAC, de claro aspecto quístico, sin edema adyacente, eran hipoin-
tensas en T1 y se realzaban con gadolinio (Gd), como se muestra en la figura 3.

REV NEUROL 2003; 36 (11): 1035-1039 1035

R. VILLAVERDE-GONZÁLEZ, ET AL

a b

Figura 1. Estudio cerebral con TAC tras la administración de contraste yodado por vía intravenosa. a) Destaca, fundamentalmente, una imagen hipodensa
frontal izquierda ovalada, que no muestra un realce significativo ni efecto de masa llamativo; b) en otro plano, se aprecian otros focos de hipodensidad,
menos llamativos que la lesión principal.

a 2b
b c

Figura 2. Estudio cerebral con RM. a y b) Imágenes axiales supratentoriales potenciadas en T2. En ellas, se observa la lesión principal detectada con
la TAC, así como otras lesiones focales, también hiperintensas. Puede apreciarse que la lesión principal muestra una marcada hiperintensidad central
(asterisco), con un borde de menor intensidad (flecha gruesa). La intensidad del borde es similar al de algunas lesiones pequeñas (flecha fina), mientras
que la hiperintensidad central lo es a otras (punta de flecha), hechos que traducen una diferencia histológica entre placas y dentro de la misma placa.
c) La imagen axial a la altura del mesencéfalo muestra de nuevo pequeñas lesiones cerebrales focales e hiperintensas en la secuencia potenciada en T2
(flechas). Puede observarse, además, una lesión de características similares en el pedúnculo cerebral izquierdo.

El estudio analítico, que incluyó bioquímica completa, hemograma, estu-
dio de trombofilia, anticuerpos contra cardiolipinas, proteinograma, hormo-
nas tiroideas, ACTH, lactato, B12, serologías (sífilis, herpes, Borrelia, CMV,
VIH, hepatitis B y C, Mycoplasma, toxoplasma, VEB, antígeno criptocócico)
y autoinmunidad (ANA, anti-ADN, antimicrosomales, antitiroglobulina, ENA,
ANCA, anti-Ro, anti-La, antimúsculo liso, anticentrómero, antimitocondria-
les), fue normal.
Otras exploraciones, como el electrocardiograma (ECG), la radiografía de
tórax, la ecografía Doppler de troncos supraaórticos, la ecografía abdominal
y la TAC torácica, fueron normales.
Se realizó una punción lumbar (PL), y se obtuvo un líquido cefalorraquí-
deo (LCR) claro, a presión normal, con glucorraquia de 59 mg/dL, y una
concentración de proteínas de 32 mg/dL; en el recuento citohematológico,
se encontraron seis leucocitos. Se demostró la presencia de bandas oligoclo-
nales en el LCR.
Se solicitó una RM de médula espinal completa, en la que no se encontraron
imágenes sugestivas de lesiones desmielinizantes, y un estudio de potenciales
evocados visuales, de tronco y somatosensoriales, en el que no se encontraron
alteraciones relevantes. Un electroencefalograma (EEG) mostró una actividad
de fondo normal, sin que se pudiera encontrar actividad paroxística alguna.
Evolución
Con la sospecha de un primer brote de enfermedad desmielinizante, por la
existencia de otras lesiones de la sustancia blanca y la presencia de bandas
oligoclonales, se inició tratamiento con metilprednisolona en forma de pulsos
de 1 g IV diarios, durante tres días, con regular tolerancia (palpitaciones, prurito,
etc.) Posteriormente, se administró prednisona oral en pauta descendente cada
cinco días, desde 30 mg. En los días siguientes mejoraron, aunque no desapa-
recieron, las alteraciones del lenguaje y la paresia facial. Se realizó una nueva
TAC con contraste, en la que se confirmó que las lesiones no captaban contraste

1036 REV NEUROL 2003; 36 (11): 1035-1039


Figura 3. Estudio cerebral con RM. a) La imagen sagital potenciada en T1
muestra la imagen dominante del hemisferio izquierdo, marcadamente
hipointensa, aunque discretamente más intensa que el LCR. Este compor-
tamiento, junto al observado en la secuencia potenciada en T2, indica que
la lesión tiene, muy probablemente, un centro líquido. b) Tras la adminis-
tración de contraste paramagnético, la lesión muestra un realce intenso
periférico incompleto. Pueden apreciarse otros focos de realce irregular en
el lóbulo parietal izquierdo y en el frontal derecho (flechas).
y presentaban unas características similares; se dio de alta con el diagnóstico
de primer episodio de enfermedad desmielinizante, forma pseudotumoral.
Tres meses después del alta, el lenguaje se había normalizado, y en una RM
cerebral de control se comprobó una disminución del tamaño de las imágenes
pseudotumorales, y un aumento en el número de lesiones supratentoriales. El
estudio espectroscópico univoxel de la lesión principal mostró una disminu-
ción del pico de N-acetil aspartato (NAA) y un incremento del pico de colina.
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SÍNDROME DEL ACENTO EXTRANJERO
Figura 4. Estudio cerebral con RM (FLAIR). La imagen muestra la aparición
de nuevas lesiones hiperintensas de pequeño tamaño y la práctica desapa-
rición de la lesión frontal izquierda dominante (compárese con la figura 2b).
Un tercer pico metabólico, a la derecha del NAA, podría relacionarse con un
incremento de metabolitos lipídicos. Todo ello sugería que la lesión analizada
se caracterizaba por una afectación axonal/neuronal, recambio celular y,
probablemente, fenómenos de necrosis.
Durante el seguimiento ambulatorio posterior, la paciente refirió múltiples
quejas subjetivas inespecíficas y erráticas, sin que se presentaran déficit obje-
tivos ni alteraciones en la exploración neurológica; 15 meses después del in-
greso sufrió una hemiparesia derecha leve, que mejoró en pocos días con
metilprednisolona IV. Una RM en esta fecha (Fig. 4) demostró la aparición de
nuevas placas desmielinizantes, algunas de las cuales captaban Gd, y la reduc-
ción y, prácticamente, desaparición de las lesiones pseudotumorales previas.
DISCUSIÓN
El SAE es un cuadro poco conocido de afectación del lenguaje,
que se ha descrito en unos pocos casos tras ictus agudos o trau-
matismos craneoencefálicos [2-4] y que, hasta ahora, no se había
descrito en la EM. Se caracteriza por la aparición en el lenguaje
de lo que se percibe como un acento extranjero. Aunque podría
englobarse dentro de las disprosodias que acompañan a las afa-
sias motoras, se suele considerar una entidad independiente [9],
ya que existen casos sin afasia acompañante y se ha descrito un
conjunto de características fonéticas comunes, que pueden más o
menos presentarse según los casos.
La primera descripción del cuadro se le atribuye a Pick, en
1919 [9]. En 1947, Monrad-Krohn lo definió como ‘prosodia
anormal’, al realizar una extensa descripción en un paciente con
herida de metralla en el área de Broca [10]. Todos los casos que
hemos encontrado publicados hasta la fecha habían sufrido una
lesión en el hemisferio izquierdo, en el córtex prerrolándico o en
las áreas adyacentes [3,11], en las áreas motoras frontales de aso-
ciación [1,12], y, en un caso, en el putamen [13]. En nuestra pa-
ciente, la existencia de una lesión de tamaño considerable locali-
zada en el área prerrolándica del hemisferio izquierdo, junto al
1037
R. VILLAVERDE-GONZÁLEZ, ET AL
hecho de que captara Gd, hacía suponer que la lesión se encontraba
en su fase aguda y que podía responsabilizarse del cuadro clínico.
La afasia es una manifestación poco común en la EM, y en los
pocos casos descritos suele asociarse a la existencia de grandes
lesiones pseudotumorales [5-8], lo que obliga al diagnóstico di-
ferencial con neoplasias del SNC, cuando se presenta como pri-
mera manifestación de la enfermedad [14].
El hecho de que las lesiones desmielinizantes pseudotumora-
les (LDST) puedan cursar con síntomas sugestivos de lesión ex-
pansiva, que sus imágenes de RM puedan ser indistinguibles de
las de las neoplasias de estirpe glial y alto grado [15], y la posi-
bilidad de que coincidan tumores cerebrales y EM en el mismo
paciente [16], pueden obligar a la biopsia de las lesiones para
realizar su diagnóstico diferencial.
Además de los riesgos propios de la biopsia, existe la posibili-
dad de un diagnóstico erróneo de neoplasia del SNC en el estudio
patológico de placas desmielinizantes, sobre todo en el caso de
lesiones con hipercelularidad y presencia de astrocitos reactivos con
aspecto mitótico [17]; por ello, deberían agotarse todos los medios
diagnósticos antes de llegar a los procedimientos quirúrgicos.
La espectroscopia-RM es una técnica no invasiva muy útil
para el estudio de las alteraciones bioquímicas en diversas pato-
logías intracraneales. Su uso en las grandes lesiones desmielini-
zantes podría ayudar al diagnóstico diferencial frente a procesos
neoplásicos. En un estudio comparativo de espectroscopia-RM
entre gliomas y LDST [15], se comprobó que ambos pueden
mostrar hallazgos espectroscópicos similares, salvo por una dis-
minución del índice NAA/creatina en las regiones centrales de los
gliomas frente a las LDST.
Las técnicas espectroscópicas, por tanto, no servirían para la
diferenciar definitivamente entre los gliomas y las LDST [15,18],
pero podrían aportar datos que, unidos al estudio de RM conven-
cional y a otras evidencias ‘paraclínicas’, como los potenciales
evocados y la investigación de bandas oligoclonales en el LCR y,
sobre todo, al estudio evolutivo de las lesiones por RM, permiti-
rían un diagnóstico diferencial bastante fiable.
Entre las nuevas técnicas de RM que podrían ayudar a la
distinción entre grandes LDST y neoplasias del SNC, están las
técnicas de RM-perfusión; las neoplasias, debido a la prolifera-
ción vascular que las acompañan, mostrarían un incremento en el
flujo sanguíneo cerebral regional, mientras que se ha descrito un
descenso del mismo en algún caso de LDST [18].
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1038
En el caso que aquí se presenta, la espectroscopia-RM de la
lesión de mayor tamaño sugería que ésta se caracterizaba por una
afectación axonal/neuronal, un recambio celular y, probablemente,
por la existencia de fenómenos de necrosis. Todos estos datos, aun-
que indistinguibles de los de un proceso neoplásico de alto grado,
incluidos en el contexto evolutivo del cuadro y en asociación con el
resto de las lesiones, sugerían que la lesión analizada se correspon-
día con una placa desmielinizante con fenómenos de necrosis.
En nuestra paciente, la existencia de otras lesiones de la sustan-
cia blanca en número y localización típicos, de acuerdo a los crite-
rios de Barkhof et al [19], las características de las imágenes por
RM, la espectroscopia-RM de la lesión de mayor tamaño y la pre-
sencia de bandas oligoclonales en el LCR orientaron desde el prin-
cipio el diagnóstico hacia el de una enfermedad desmielinizante, lo
que permitió evitar técnicas diagnósticas agresivas, como la biop-
sia. La evolución de las lesiones en la RM y la aparición de nuevas
placas en las RM evolutivas, completarían el diagnóstico de EM,
de acuerdo a los nuevos criterios de McDonald et al [20]. Posterior-
mente, la aparición de un segundo brote permitió el diagnóstico de
EM clínicamente definida, según los criterios de Poser et al [21].
El mecanismo por el que las lesiones de sustancia blanca de
la EM pueden producir un síntoma cortical como la afasia no se
conoce del todo; pero, al igual que ocurre con otras lesiones sub-
corticales, como los ictus, se explicaría por el fenómeno de dias-
quisis, según el cual, las lesiones en tractos de sustancia blanca
conectados con los centros corticales del lenguaje podrían produ-
cir afasia. Otro mecanismo fisiopatológico, descrito también en
pacientes con EM, es el epiléptico [22-24], pero en nuestro caso
se pudo descartar tras el estudio electroencefalográfico.
En la mayoría de los casos de afasia relacionada con la EM, ésta
suele ser de tipo motor [8]. La afasia no fluente se caracteriza por
una disminución de la velocidad del habla, un aumento del esfuer-
zo, una reducción de la longitud de las frases, disprosodia y dificul-
tades para iniciar la producción del habla. La cantidad global del
habla tiende a reducirse [25]. En nuestro caso, existían disminución
de la velocidad del habla y dificultades para iniciar el lenguaje,
característicos de un trastorno afásico no fluente leve, que casi
pasaban desapercibidos por las alteraciones en la entonación.
La aparición de un ‘acento extranjero’ es un síntoma poco
conocido de afectación del lenguaje, que al igual que la afasia,
puede ocurrir en la EM, probablemente en relación con lesiones
desmielinizantes de gran tamaño en el hemisferio izquierdo.
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20. McDonald WI, Compston A, Edan G, Goodkin D, Hartung HP, Lublin
SÍNDROME DEL ACENTO EXTRANJERO COMO
PRIMERA MANIFESTACIÓN DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Resumen. Introducción. El síndrome del acento extranjero (SAE) es
un cuadro poco conocido de afectación del lenguaje que se ha descri-
to en unos pocos casos tras ictus agudos o traumatismos craneoen-
cefálicos, y del que hasta ahora no se había informado en relación
con la esclerosis múltiple (EM). Se caracteriza por la aparición en el
lenguaje de lo que se percibe como un acento extranjero; aunque
podría englobarse dentro de la disprosodias que acompañan a las
afasias motoras, debería considerarse una entidad propia, ya que
puede aparecer sin afasia acompañante. La afasia es una manifesta-
ción poco común de la EM, y todavía menos común como síntoma
inicial de la enfermedad. Cuando se presenta, suele acompañar a
grandes lesiones desmielinizantes en el hemisferio dominante, y suele
ser de tipo motor. Caso clínico. Paciente de 38 años, que presentó un
SAE, que acompañaba a un cuadro leve de afasia no fluente, como
primera manifestación de una EM con lesiones pseudotumorales.
Inicialmente, se consideró el cuadro como un trastorno somatomor-
fo, lo que retrasó el diagnóstico. Conclusiones. Como la afasia, el
SAE puede darse en la EM como manifestación de un trastorno cor-
tical del lenguaje. Es importante su reconocimiento para evitar erro-
res diagnósticos. [REV NEUROL 2003; 36: 1035-9]
Palabras clave. Afasia. Esclerosis múltiple. Lesiones desmielinizan-
tes. Lesiones pseudotumorales. Síndrome del acento extranjero.
REV NEUROL 2003; 36 (11): 1035-1039
SÍNDROME DEL ACENTO EXTRANJERO
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SÍNDROMA DO SOTAQUE ESTRANGEIRO COMO
PRIMEIRA MANIFESTAÇÃO DE ESCLEROSE MÚLTIPLA
Resumo. Introdução. A síndroma do sotaque estrangeiro (SSE) é um
quadro pouco conhecido de envolvimento da linguagem, que foi des-
crito em poucos casos após AVC agudos ou traumatismos crânio-
encefálicos, e que até à data não tinha sido referido na esclerose
múltipla (EM). Caracteriza-se pelo aparecimento na linguagem da-
quilo que se percebe como um sotaque estrangeiro. Embora poderia
englobar-se dentro das disprosodias que acompanham as afasias
motoras, deve considerar-se como uma entidade própria, uma vez
que pode aparecer sem estar acompanhada por afasia. A afasia é uma
manifestação pouco comum da EM e contudo menos como sintoma
inicial da doença. Quando ocorre, costuma acompanhar grandes
lesões desmielinizantes do hemisfério dominante, e costuma ser do
tipo motor. Caso clínico. Doente de 38 anos de idade que apresentou
uma SSE, que acompanhava um quadro ligeiro de afasia não fluente,
como primeira manifestação de uma EM com lesões pseudotumorais.
Inicialmente, considerou-se o quadro como uma perturbação soma-
tomorfa, o que atrasou o diagnóstico. Conclusões. Como a afasia, a
SSE pode dar-se na EM como manifestação de uma perturbação
cortical da linguagem. É importante o seu reconhecimento para evi-
tar erros de diagnóstico. [REV NEUROL 2003; 36: 1035-9]
Palavras chave. Afasia. Esclerose múltipla. Lesões desmielinizantes.
Lesões pseudotumorais. Síndroma do sotaque estrangeiro.
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